HỘI CHỨNG HELLP Đại cương • Weinstein (1982) mô tả hội chứng HELLP. • Tỷ lệ mắc bệnh là 2% - 12%. • Tỷ lệ tử vong của mẹ là 35%. • Hội chứng HELLP bao gồm 3 dấu hiệu. -Hemolysis: bất thường ở phết máu ngoại biên; bilirubin > 1,2mg/dl. -Elevated Liver enzyme :SGOT (AST) > 72 UI/L và LDH > 600 UI/L. -Low Platelet < 100.000/mm3 (150.000/mm3). • Thường có liên quan đến tiền sản giật và sản giật (4% - 12% sản phụ tiền sản giật và sản giật có nguy cơ bị hội chứng HELLP ). Dấu hiệu lâm sàng • 90% cảm thấy khó chịu. • 65% đau thượng vị. • 31% nhức đầu. • 30% nôn ói và ói. Nên làm xét nghiệm công thức máu và men gan ở những trường hợp sản phụ thấy mệt mỏi hoặc biểu hiện những bệnh lý khác nhau[1]. • Khám lâm sàng có thể bình thường: đau vùng ¼ trên phải thường ảnh hưởng đến 90% bệnh nhân; triệu chứng phù thì không có giá trị lắm vì có thể thấy ở khoảng 30% sản phụ bình thường; cao huyết áp hoặc protein niệu có thể không có hoặc có ở mức độ nhẹ[1]. Cận lâm sàng • Tốt nhất là số lượng tiểu cầu. Hội chứng HELLP nên được nghi ngờ nếu tiểu cầu luôn giảm trong thời gian chăm sóc trước sanh. Các bước tiến hành 1. Chẩn đoán hội chứng HELLP • Những trường hợp có nguy cơ cao. -Tăng cân quá nhiều. -Đau vùng thượng vị, đau vùng ¼ trên phải. -Tiền sản giật nặng. -Sản giật. -Điều trị thuốc hạ áp không hiệu quả. • Xét nghiệm cần làm. -Công thức máu: tìm số lượng tiểu cầu. -Nếu tiểu cầu < 150.000/mm3, tiếp tục làm tiếp các xét nghiệm LDH, AST, Acid uric, protein/nước tiểu. * Chú ý: • Chẩn đoán lâm sàng có thể khó khăn và thường trể trung bình 8 ngày[1], trong giai đoạn đầu người sản phụ thường bị chẩn đoán lầm là viêm túi mật, viêm dạ dày, viêm gan, bệnh lý tán huyết vô căn (idiopathic thrombocytopenia). 2. Phân loại hội chứng HELLP Có 2 cách phân loại • Theo MEMPHIS: hội chứng HELLP 1 phần (có 1 hoặc 2 dấu hiệu bất thường) hoặc hội chứng HELLP đầy đủ (sẽ có nhiều biến chứng cho mẹ và nên chấm dứt thai kỳ của những sản phụ có hội chứng HELLP đầy→con hơn) đủ trong vòng 48 giờ. • Dựa vào số lượng tiểu cầu: Class I: <50.000/mm3; Class II: 50.000 – 100.000/mm3; Class III: 100.000 – 150.000/mm3. Bệnh nhân thuộc class I thường có nguy cơ cao hơn class II và class III. 3. Đánh giá và điều trị cho mẹ • Hạ áp: nên khống chế HA < 150/90 mmHg, nếu HA hạ thì giảm nguy cơ xuất huyết não, co giật và nhau bong non. • Phòng ngừa co giật với Magnesium sulfate. Nên chuẩn bị calci gluconat 10% 10ml để điều trị những trường hợp ngộ độc Magnesium sulfate. • Truyền dịch: dung dịch là G5% hoặc Lactate Ringer với tốc độ truyền là 100 ml/giờ. Mục tiêu là nước tiểu khoảng 30 – 40 ml/giờ. Truyền dịch để hạn chế co mạch máu và bảo vệ thận. Tuy nhiên cần phải chú ý, nếu truyền dịch quá nhiều sẽ gây phù phổi. • Nên cho corticoid trong những trường hợp tiểu cầu < 100.000/mm3 hoặc tiểu cầu > 100.000/mm3 nhưng kèm theo đau thượng vị, sản giật, cao huyết áp nặng; nên tiếp tục cho sau sanh vì nó giúp các kết quả xét nghiệm trở về bình thường nhanh chóng hơn. Liều là Dexamethasone 10mg IV/12 giờ[1]. • Sử dụng các chế phẩm của máu: -Truyền máu chỉ nên bắt đầu khi Hct là 22%; nếu có mổ lấy thai thì phải truyền máu trong và giai đoạn đầu sau khi mổ khi Hct là 25%. -Nếu lượng tiểu cầu < 40.000/mm3 thì phải truyền tiểu cầu ngay trước khi mổ lấy thai; còn nếu để sanh ngã âm đạo thì chỉ truyền tiểu cầu khi lượng tiểu cầu < 20.000/mm3. • Các xét nghiệm nên lập lại mỗi 12 – 24 giờ. Xét nghiệm theo dõi tốt nhất là số lượng tiểu cầu, LDH và acid uric. Tuy nhiên có tác giả cho rằng protein niệu và acid uric không có giá trị nhiều trong hội chứng HELLP[2]. * Chú ý: • Bệnh nhân bị hội chứng HELLP nếu có đau ¼ trên phải, đau vai hay đau cổ thì nên xem có vỡ hay xuất huyết trong gan không? • Truyền tiểu cầu dự phòng không làm giảm nguy cơ xuất huyết và không làm tăng nhanh lượng tiểu cầu về bình thường. • Các yếu tố tiên lượng xấu: -CLS: TC < 50.000/mm3; LDH > 1400UI/L; ALT >100UI/L; AST >150 UI/L; Creatinine >1; Acid uric > 7,8. -Lâm sàng: đau thượng vị, buồn nôn, nôn ói, sản giật, cao huyết áp nặng, nhau bong non. 4. Đánh giá tình trạng của thai nhi và quyết định thời điểm chấm dứt thai kỳ • Thời điểm chấm dứt thai kỳ tùy thuộc vào: tình trạng bệnh của mẹ, đáp ứng với điều trị của mẹ, tình trạng sức khỏe của thai và thai đã trưởng thành hay chưa. • Xác định lại tuổi thai. • Đánh giá sức khỏe của thai bằng: non – stess test, contraction stess test, siêu âm. • HELLP class 1 hoặc 2 không đáp ứng với Dexamethasone/ 24 giờ. • Nếu bệnh nhân ở class 2 hoặc 3, nếu tuổi thai < 34 tuần và chưa có dấu hiệu nào chứng tỏ có tổn thương cho mẹ và con thì có thể theo dõi thêm. 5. Chăm sóc hậu sản, hậu phẫu • Thường các xét nghiệm trở về bình thường bắt đầu 48 giờ sau sanh và đa số về bình thường sau 72 giờ. • Các bệnh nhân phải được theo dõi cho đến khi: -Tiểu cầu trở về bình thường và LDH giảm. -Lượng nước tiểu đạt 100 ml/ giờ. -HA < 150/100 mmHg. -Các dấu hiệu lâm sàng về bình thường. • Dexamethasone vẫn cho tiếp tục liều 12mg/12 IV cho đến khi các xét nghiệm về bình thường, sau đó sẽ dùng liều 5 mg/12 x 2 IV. • Bệnh nhân có thể dùng thuốc viên ngừa thai. 6. Tiên lượng • Tỷ lệ tử vong mẹ khoảng 1%. • Tỷ lệ tử vong con từ 10% – 60% tùy thuộc vào tình trạng bệnh của mẹ. Thường những thai nhi này bị suy dinh dưỡng trong tử cung hoặc bị suy hô hấp. • 19 – 27% sẽ bị hội chứng HELLP ở lần mang thai kế tiếp. • 43% bị tiền sản giật trong những lần mang thai sau. Tài liệu tham khảo 1.HELLP syndrome: Recognition and Perinatal Management;AAFP 2.Current Therapy in Obstetrics and Gynecology 5th; 288 – 293 Xử trí hội chứng HELLP ở Bệnh viện Hội chứng HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, and Low Platelets) là một biến chứng sản khoa nặng, mặc dù tần suất gặp không nhiều, nhưng một khi xảy ra thì nguy cơ đe doạ tính mạng sản phụ rất cao. Hội chứng thường xảy vào cuối thai kỳ ở các sản phụ có biến chứng tiền sản giật nặng hoặc sản giật. Mặc dù cơ chế bệnh sinh ngày nay được biết khá rõ, nhưng điều trị vẫn còn là một vấn đề khá phức tạp, tiến triễn và tiên lượng khó dự đoán do thương tổn có thể liên quan nhiều cơ quan (gan, thận, thần kinh trung ương, rối loạn chức năng tim mạch, nhất là thương tổn mạch máu ở các cơ quan này) và phù phổi. Tại Bệnh viện Trường ĐHY-Dược Huế, đây là lần thứ 3 chúng tôi gặp hội chứng HEELP nặng. Hai lần trước bệnh nhân đều qua khỏi, nhờ sự phối hợp điều trị và chăm sóc bệnh nhân tích cực giữa hai Khoa Gây mê Hồi Sức-Cấp cứu và Khoa Phụ sản. Vào ngày 10/10/2007 sản phụ Trương Thị Th sinh năm 1974, ở tại An Bằng, Vinh An, Phú vang, tuổi thai 38 tuần, mang thai lần thứ 5 với Para 3013. Theo sản phụ khai trong quá trình mang thai luôn đi khám thai định kỳ và một tuần trước khi nhập viện vẫn bình thường, không thấy dấu hiệu bất thường. Lần này Sản phụ vào khám thai tại phòng khám Sản phụ khoa Bệnh viện Trường ĐHY-Dược Huế, tại đây được Bác sĩ khám và ghi nhận: Sản phụ cân nặng 61 kg, cao 163cm, mạch 83lần/phút, nhiệt độ 370C, phát hiện có huyết áp động mạch cao 180/110mmHg, nghĩ đến và theo dõi một trường hợp tiền sản giật, quyết định cho nhập viện để theo dõi, thực hiện một số xét nghiệm và điều trị. Trong lúc đang điều trị tại Khoa Phụ Sản lúc 14h30 cùng ngày Sản phụ chuyển dạ và sinh thường được một bé trai nặng 2200gram với chỉ số Apgar 8 điểm/1phút và 9 điểm/5phút. Sau sinh tình trạng chung vẫn tạm ổn định, tuy nhiên huyết áp động mạch (HAĐM) vẫn còn cao, Sản phụ được chăm sóc hộ lý cấp I, tập thể Bác sĩ, điều dưỡng và nhân viên Khoa Phụ Sản chăm sóc và theo dõi chặt chẽ. Lúc 19h45 bệnh nhân khai có đau đầu nhẹ, HAĐM 190/110mmHg, kết quả các xét nghiệm ghi nhận: HC: 4,21 x 1012/L, BC: 11 x 109/L, tiểu cầu 138.000mm3, Hb 122g/L, xét nghiệm men gan với SGOT 13U/L, SGPT:12U/L, Protein huyết tương 48g/L. Bệnh nhân được điều trị hạ huyết áp với Nifedipine và lợi tiểu bằng Lasix và tiếp tục theo dõi chặt chẽ. Sáng hôm sau (11/10) bệnh nhân vẫn tỉnh táo, tiếp xúc tốt nhưng vào khoảng 8h30 sáng đột nhiên lên cơn động kinh nhẹ trong vòng 15 giây, được cấp cứu sau một vài phút ổn định trở lại, lúc này cho làm lại tất cả các xét nghiệm và kết quả ghi nhận có số lượng tiểu cầu giảm 43.000mm3, men gan tăng với SGOT:427 U/L, SGPT: 285 U/L, xét nghiệm điện giải máu có Na+: 125mmol/L, K+: 3,68 mmol/L, Ca++:1,12 mmol/L, soi đáy mắt chưa ghi nhận hiện tượng xuất huyết, nhưng các mạch máu co nhỏ không đều. Sản phụ được chẩn đoán bệnh sản giật và biến chứng với hội chứng HELLP, được điều trị tích cực với thuốc hạ huyết áp, dexamethasone, lợi tiểu, thuốc an thần, Magnesulfate và truyền máu tươi, nhưng diễn tiến bệnh nhân vẫn còn nặng, số lượng tiểu cầu vẫn tiếp tục giảm (còn 29.000mm3). Lúc 16h30 cùng ngày, đã quyết định hội chẫn liên Khoa (Khoa Phụ sản và GMHS-CC). Để có điều kiện theo dõi bệnh nhân chặt chẽ hơn, hội chẩn thống nhất chuyển bệnh nhân đến Khoa Hồi sức Cấp cứu. Khi tiếp nhận bệnh nhân Khoa GMHS- CC ghi nhận: bệnh nhân nằm trong tình trạng li bì, tiếp xúc chậm, HAĐM 180/120mmHg, mạch nhanh 130lần /phút, tập thể Bác sĩ, điều dưỡng và nhân viên của 2 Khoa tiến hành cấp cứu tích cực về hô hấp, huyết động và kiểm tra lại tất cả các xét nghiệm để theo dõi và hồi sức bệnh nhân. Làm lại xét nghiệm kết quả ghi nhận: tiểu cầu vẫn giảm nặng (29.000mm3), men gan tăng cao hơn so với lấn trước đó SGOT: 578U/L, SGPT: 406U/L. Thỉnh thoảng bệnh nhân vẫn còn lên cơn động kinh khoảng 15 giây, chức năng thận còn ổn định, lưu lượng nước tiểu 80-100ml/h, urê: 7,9mmol/l, créatinin: 81U/L. Bệnh nhân được đặt catheter tĩnh mạch trung ương để theo dõi đánh giá bù dịch, theo dõi HAĐM và các dấu hiệu tim mạch bằng monitor liên tục, truyền khối tiểu cầu, dùng thuốc kháng viêm dexamethasone liều cao, kháng tiết với Losec, lợi tiểu với Lasix, Magnesulfate liều 1g/h tiêm liên tục qua bơm tiêm điện và an thần bằng Midazolam liều nhỏ ngắt quảng. Đặc biệt để kiểm soát HAĐM chúng tôi quyết định sử dụng nhóm ức chế men chuyển chọn lọc trên receptor AT1 của Angiotensine II (Telmisartan với tên biệt dược MICARDIS), liều 40mg trong 24h. Đây là một loại thuốc hạ huyết áp mới, thuốc có tác dụng hạ huyết áp mạnh và kéo dài do thời gian bán huỷ dài (24h). Hồi sức tích cực sau giờ thứ 6 tình trạng Sản phụ cải thiện rõ: hết cơn động kinh, tiếp xúc khá hơn, mạch chậm lại 90-100 lần/phút và rõ nhất HAĐM xuống 150/90 - 140/80mmHg, lưu lượng nước tiểu duy trì 100-150ml giờ và ổn định cho đến sáng hôm sau, các xét nghiệm cũng cho kết quả cải thiện tốt hơn: Tiểu cầu lên được 90.000mm3. Men gan giảm với SGOT: 427mmol/L, SGPT: 285mmol/L. Qua ngày thứ hai hồi sức (12/10/2007), tình trạng chung Sản phụ cải thiện tốt hơn, tiếp xúc tốt, cắt thuốc an thần nhưng không còn xuất hiện cơn co giật, HAĐM duy trì 120/80-130/80mmHg, Mạch 80lần/phút, SpO2 100%, giảm phù, nước tiểu duy trì lưu lượng 100ml/h. Các xét tiểu cầu có giảm nhưng vẫn ở mức 76.000mm3, co hồi cục máu đông hồi phục tốt hơn, men gan giảm nhiều hơn (SGOT: 172 U/L, SGPT 162 U/L), xét nghiệm urê, creatinin ở trong giới hạn bình thường (urê 6mmol/L, creatinin 67,8 U/L), các xét nghiệm về điện giải trong giới hạn bình thường. Sản phụ được cho ăn uống qua đường miệng. Hiện tại đang tiếp tục theo dõi, chăm sóc và điều trị tại Khoa GMHS-Cấp cứu Bệnh viện Trường ĐHY Dược Huế. Đây là một trường hợp hội chứng HELLP chúng tôi nhận thấy cải thiện nhanh trong điều trị và chúng tôi ghi nhận hiệu quả điều trị hạ huyết áp của Telmisartan (MICARDIS) thực sự rõ. Chúng tôi nêu lên trường hợp này với mục đích chia sẻ kinh nghiệm và mong muốn sự đóng góp ý kiến của Quí đồng nghiệp để có thêm kiến thức và kinh nghiệm thực tế nhằm đem lại kết quả điều trị và chăm sóc bệnh nhân tốt hợn. . HỘI CHỨNG HELLP Đại cương • Weinstein (1982) mô tả hội chứng HELLP. • Tỷ lệ mắc bệnh là 2% - 12%. • Tỷ lệ tử vong của mẹ là 35%. • Hội chứng HELLP. 2. Phân loại hội chứng HELLP Có 2 cách phân loại • Theo MEMPHIS: hội chứng HELLP 1 phần (có 1 hoặc 2 dấu hiệu bất thường) hoặc hội chứng HELLP đầy đủ