KHONG LO VAN KHONG LO VAN ẹ ẹ O O NG MA NG MA ẽ ẽ CH CHU CH CHU ( ( Thie Thie ồ ồ u u sa sa ỷ ỷ n n tha tha ỏ ỏ t t tra tra ự ự i i ) ) BS ẹAỉO HệếU TRUNG 2 Đ Đ ỊNH NGH ỊNH NGH Ĩ Ĩ A A  Tâm thất trái không phát triển: do các cơ cấu van ĐMC, van 2 lá và đoạn ĐMC lên không phát triển.  Đa dạng vì sự thay đổi đa dạnh các cơ cấu trên.  1-2% các bệnh TBS. 10-25% nguyên nhân tử vong ở trẻ sơ sinh: nam nhiều hơn nữ. Có thể gia đình. TBS « tuỳ thuộc» ống động mạch. 3 GIA GIA Û Û I PHẪU BE I PHẪU BE Ä Ä NH LY NH LY Ù Ù Tổn thương cơ bản:  Thất trái: giảm sản – nhiều dạng  Lỗ van ĐMC 9 Bít – màng chắn φ 1-2mm 9 Có van nhưng giảm sản hẹp φ 6mm  Van hai lá: Vòng van nhỏ – màng chắn hoặc có van nhưng thiểu sản  ĐMC lên: thành mỏng φ 2 – 3mm nếu không có lỗ van. φ 4- 5mm nếu chỉ hẹp van  Cung Đ MC: giảm sản 3-5mm có thể ngắt đoạn  Hẹp eo 80% bệnh nhân 4 Tổn thương phối hợp:  Hậu quả H lưu/ Thượng lưu ảnh hưởng Sinh Lý bệnh: Ứ máu thượng lưu: TMP – NP – TP- Đ MP dày dản lớn–M dản Giảm tuần hoàn hạ lưu.  Các tổn thương phối hợp khác: 9 TL Nhó ++ hạn chế type OS – F.O 9 TL Thất khi TT có kích thước tương đối 9 Bất thường ĐMV: Không có lỗ – Dò – Xoang (Sinusoids). 9 Hẹp ĐMV GIA GIA Û Û I PHẪU BE I PHẪU BE Ä Ä NH LY NH LY Ù Ù 5 6 Sinh Sinh ly ly ù ù be be ä ä nh nh  Trước sinh: 9 Tuần hoàn phổi ít 9 Máu TP -> M ->ĐM chủ xuống (xuôi) -> QuaiĐ MC ( ngược = mạch máu cổ, Đ MC lên – ĐM vành)  Sau sinh: 9 Đề kháng phổi giảm 9 Lưu lượng TP giảm ảnh hưởng đến tuần hoàn hệ thống 9 Nếu M mở: thăng bằng đề kháng phổi/ Hệ thống O 2 -↓PH + CO 2 ↑ tuần hoàn phổi: kích thích đóng M -> « Tai hoạ» 7 Hậu quả: 1/ Hội chứng ứ máu tónh mạch phổi:  Nếu TLN hạn chế -> phù phổi  Shunt tại phổi.  Tăng tải tâm trương TP. 2/ Hội chứng giảm tuần hoàn hệ thống-> Tr mạch, thiếu máu nuôi (ischemie) các tạng dưới: Thận, Gan , Mạc treo Các bộ phận trên: Não bộ, ĐM vành 8 LÂM SA LÂM SA Ø Ø NG NG - - CHA CHA Å Å N N Đ Đ OA OA Ù Ù N N Bệnh cảnh cấp cứu 24/48 giờ « khoảng trống» sau sanh: suy hô hấp – tím – Hạ thân nhiệt – Giảm trương lực cơ.  Khám: sơ sinh tái – tím – « nồi bông» thời gian «Có màu lại » ↓ -> Gan↑ -mạch↓↓  Nghe: T2 đôi vang – Clic phun ĐMP - Nhòp ngựa phi – ATTT dạng phụt 9  X Quang: Tim lớn RCT 0.6 – 0.65 Dn bờ phải (NP) Bờ trái nhô cao: Tim hình bóng bầu dục – Ứ máy TMP  ECG: Nhanh xoang tăng gánh NP TP  Siêu âm: Xác đònh chẩn đoán: Cơ cấu thất trái Thiểu sản - φTTT<8 mm φ 2 lá < 5mm – Van 2 lá nhỏ không di động – Đ MC lên < 6mm. 10 Hình ảnh Xquang của trẻ sơ sinh có hội chứng thiểu sản tim trái. Bóng tim lớn: phì đại nhó phải và thất phải [...]... THIỂU SẢN THẤT TRÁI Tổn thương phối hợp: TLN – TMP – TP- ĐMP M – TLT – ĐMV 13 Mặt cắt 4 buồng từmỏm van 2 lá là một màng xơ dày (mũi tên) (A) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Doppler màu dòng hở van 3 lá nặng trên bệnh nhân không lỗ van 2 lá (B) 14 15 Mặt cắt cạnh ức trục dọc-A Thiểu sản thất trái và ĐMC , thất P dãn B.Vô sản thất trái, giảm sản ĐMC và dãn thất P ( LA – nhó trái; PA: ĐMP; Ao: ĐMC; LV: thất. .. tâm đồ một trẻ sơ sinh có hội chứng thiểu sản TT trái Dấu hiệu quan trọng: Trục lệch phải, R cao ở V1 S sâu V5-6 như là dấu hiệu của phì TP 11 SIÊU ÂM TIM TRONG THIỂU SẢN THẤT TRÁI Xác đònh chẩn đoán: Khảo sát cơ cấu thất trái Tương hợp nhỉ- thất – thấ – động mạch Van nhỉ thất trái Thất trái và đường thoát thất trái φ LVED . Có van nhưng giảm sản hẹp φ 6mm  Van hai lá: Vòng van nhỏ – màng chắn hoặc có van nhưng thiểu sản  ĐMC lên: thành mỏng φ 2 – 3mm nếu không có lỗ van. . sát cơ cấu thất trái Tương hợp nhỉ- thất – thấ – động mạch Van nhỉ thất trái Thất trái và đường thoát thất trái φ LVED <8mm( hay <60% thất phải φ