KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT (Pulmonary atresia with ventricular septal defect) PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh Viện Tim TP. HCM Còn gọi Tứ chứng Fallot thể không lỗ van ĐMP (TOF with pulmonary atresia – TOF/PA) 2 Tần suất  2% BTBS  Nghiên cứu Baltimore – Washington Infant Study (BWIS) : * 0,07 TOF/PA/1000 trẻ ra đời còn sống * 1,4% BTBS * 20,3%/tất cả các thể TOF  Nam > nữ TL : Ferencz C et al. The Baltimore Washing Infant Study 1981 – 1989 Futura Publishing Co. 1993 : 33-62 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT 3 Dòch tễ  Yếu tố môi trường : * Mẹ ĐTĐ : nguy cơ con ↑ x 10 lần TOF/PA * Mẹ ĐTĐ phụ thuộc Insulin : nguy cơ con TOF/PA x 20 lần  Yếu tố gia đình : có  Yếu tố di truyền : có * Di George syndrome * 22q11 deletion syndrome (DGS/VCFS hoặc CATCH 22) * Vater syndrome, Alagille syndrome KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT 4 Giải phẫu học : 4 kiểu KLVĐMP-TLT TL : Castaneda AR et al. Cardiac Surgery for the Neonate and Infant . WB Saunders 1994, p 218 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT 5 Giải phẫu học : Kiểu thông thương giữa động mạch bàng hệ (APCAs- Aortopulmonary collateral arteries) và ĐMP TL : Castaneda AR et al. Cardiac Surgery for the Neonate and Infant . WB Saunders 1994, p 219 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT 6 Giải phẫu học : KLVĐMP-TLT với thân ĐMP (PT) và động mạch phổi trái (LPA) teo nhỏ TL : Emmanouilides GC et al. Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins 5 th ed 1995, p. 988 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT D : ductus (ống động mạch Ao : ĐMC RAA : tiểu nhỉ phải LV : thất trái RV : thất phải 7 Giải phẫu học : động mạch bàng hệ xuất phát từ ĐMC xuống TL : Emmanouilides GC et al. Heart Diseases in Infants, Children and Adolescent, William & Wilkins 5 th ed 1995, p. 988 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT LCCA : động mạch cảnh chung trái RCCA : động mạch cảnh chung phải RSA : động mạch dưới đòn phải LSA : động mạch dưới đòn trái 8 Giải phẫu học : tưới máu phổi do 3 nguồn  Ống động mạch  ĐM bàng hệ chủ phổi (APCAs)  Mạng động mạch phế quản hoặc động mạch màng phổi KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT 9 Giải phẫu học các tổn thương khác  Thông liên thất : quanh màng hoặc vùng phễu  ĐMC cưỡi ngựa  Hở van ĐMC : do dãn vòng van hoặc VNTMNT  Cung ĐMC bên phải : 26-50% trường hợp  Nhó phải : dãn và phì đại ; nhó trái : bình thường  TLN2 hoặc lỗ bầu dục thông thương : 50% trường hợp  Thất phải : phì đại ; thất trái : thường bình thường, đôi khi phì đại  Đường dẫn truyền : bình thường KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT 10 Giải phẫu học : tổn thương phối hợp  Tồn tại TMC trên trái đổ vào xoang vành  Nối liền bất thường TMP bán phần hay toàn phần  Hẹp hay không lỗ van 3 lá  Kênh nhó thất  Hoán vò ĐĐM  Hai lần bất tương hợp (hoán vò ĐĐM có sửa chữa)  Tim bên phải KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT [...]... ed 1995, p 992 21 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Chẩn đoán phân biệt (1) Thể tím sớm, không suy tim : Tứ chứng Fallot thể nặng Hoán vò ĐĐM Không lỗ van 3 lá TP 2 đường ra kèm hẹp hay không lỗ van ĐMP Tâm thất độc nhất kèm hẹp hay không lỗ van ĐMP NLBT/TMP toàn phần kèm nghẽn TMP 22 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Chẩn đoán phân biệt (2) Thể ít tím kèm suy tim : TLT... TP 2 đường ra hoặc Tâm thất độc nhất không kèm hẹp ĐMP Thân chung động mạch NLBT/TMP toàn phần không kèm nghẽn TMP 23 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Tiến triển tự nhiên Tùy thuộc vào tưới máu phổi ÔĐM bít -> tím nặng (nếu không có mạch bàng hệ) -> tử vong Tuần hoàn bàng hệ +++ -> suy tim 24 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Điều trò KLVĐMP – TLT kèm hợp lưu ĐMP và ÔĐM... KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Mặt cắt trên hõm ức trục dọc : động mạch bàng hệ xuất phát từ ĐMC TL : Atlas Siêu âm tim 2D và Doppler màu NXB Y học 2000, p.56 18 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Mặt cắt trên hõm ức trục ngang : khảo sát Doppler xung dòng chảy do phẫu thuật Blalock Taussig TL : Atlas Siêu âm tim 2D và Doppler màu NXB Y học 2000, p.56 19 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG... tim không lớn T1bình thường ; T2 đơn độc Thường không có ATTThu ; có thể có AT liên tục do ÔĐM hay do mạch bàng hệ ĐMC-ĐMP (nghe rõ ở sau lưng) 12 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT ECG Giống Tứ chứng Fallot Thất phải phì đại ; trục QRS lệch phải Ở b/n có nhiều mạch bàng hệ : phì đại hai thất và lớn nhó trái ECG /không lỗ van ĐMP kèm VLT nguyên vẹn : giảm sản thất phải 13 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG... 985 15 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Siêu âm tim Giúp gợi ý chẩn đoán (ĐMC cưỡi ngựa -> 5 bệnh) Không giúp mô tả rõ ĐMP hoặc nguồn máu nuôi phổi; do đó thường cần thông tim chẩn đoán (diagnostic catheterization) Mặt cắt trên hõm ức : giúp thấy ĐMP, ÔĐM và mạch bàng hệ, sự hợp lưu ĐMP 16 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Mặt cắt cạnh ức trục ngang, ngang van ĐMC: van ĐMC... âm tim 2D và Doppler màu NXB Y học 2000, p.56 19 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Thông tim và chụp mạch Chỉ cần khi không rõ ĐMP Phẫu thuật tạm thời : có thể không cần thông tim khi thấy rõ ĐMP Phẫu thuật triệt để : thông tim là chỉ đònh bắt buộc 20 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Chụp chọn lọc động mạch bàng hệ từ ĐMC xuống TL : Emmanouilides GC et al Heart Diseases...KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Biểu hiện lâm sàng Triệu chứng từ lúc mới sinh Giảm oxy máu và tím (cyanosis) Triệu chứng giảm oxy máu tùy thuộc ÔĐM lớn nhỏ hay tuần hoàn bàng hệ Rất hiếm : triệu chứng suy tim do tăng tuần hoàn phổi (ÔĐM lớn hoặc nhiều mạch bàng hệ) 11 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Triệu chứng thực thể Tím nhẹ lúc mới sinh, tăng dần khi ÔĐM đóng Mạch. .. nguyên vẹn : giảm sản thất phải 13 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Xquang ngực sau trước Tim hình guốc (coeur en sabot) Cung ĐMC bên phải (26-50% trường hợp) Mạch máu phổi dạng lưới (reticular appearance) do tuần hoàn bàng hệ KLVĐMP –TLT kiểu 1 : động mạch phổi trung tâm dãn lớn khi có ÔĐM lớn 14 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT Xquang ngực sau trước TL : Emmanouilides GC... KLVĐMP – TLT kèm hợp lưu ĐMP và ÔĐM : cần phẫu thuật khẩn (nguy cơ bít ÔĐM) Khi 1 hay cả 2 ĐMP không được cung cấp máu bởi ÔĐM : cần chụp mạch Phẫu thuật tạm thời : ↑ máu lên phổi Phẫu thuật nhiều giai đoạn (multi-stage operation) Hợp nhất mạch phổi (unifocalization) 25 KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT KLVĐMP-TLT : chụp ĐMC trước phẫu thuật và sau phẫu thuật TL : Emmanouilides GC et al Heart . KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT LCCA : động mạch cảnh chung trái RCCA : động mạch cảnh chung phải RSA : động mạch dưới đòn phải LSA : động. nhiều mạch bàng hệ : phì đại hai thất và lớn nhó trái  ECG /không lỗ van ĐMP kèm VLT nguyên vẹn : giảm sản thất phải KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN