DẬY THÌ BÌNH THƯỜNG VÀ BỆNH LÝ ĐẠI CƯƠNG Dậy “ puberte / puberty ” Latin: phủ lơng Trưởng thành trục đồi tuyến yên – tuyến sinh dục Phát triển quan sinh dục với đặc tính sinh dục phụ khả sinh sản Tuổi dậy Trẻ gái 10-11 tuổi Trẻ trai 12- 13 tuổi VÙNG DƯỚI ĐỒI – TUYẾN YÊN TRỤC DƯỚI ĐỒI – TUYẾN YÊN TUYẾN SINH DỤC Phát triển hình thể dậy trẻ gái ( Tanner) Trục tuyến yên-buồng trứng Hormones chu kỳ kinh nguyệt(menstruation) • • Hạ đồi tiết GnRH Thùy trước tuyến yên: LH and FSH • Buồng trứng: oestradiol progesterone Rụng trứng (ovulation) • < năm đầu kỳ kinh có 10-45% cycles có rụng trứng TRỤC DƯỚI ĐỒI – TUYẾN YÊN TUYẾN THƯỢNG THẤN • DHEA, Testosterone Estrogene • Kích thích phát triển hệ thống lơng tăng trưởng • Đặc tính nam • “ Lơng mu phát triển sớm “ ‘Premature pubarche’ - Adrenarche Các hormon ảnh hưởng tăng trưởng dậy • Nồng độ GH tăng đến đỉnh điểm • Đỉnh tăng trưởng tác dụng cộng hưởng hormon steroid sinh dục, hormon tăng trưởng GH, tăng sản xuất IGF-1 • Các hormone sinh dục • Insulin • Các hormone khác - Hormon androgen thượng thận - Hormon tuyến giáp, - Parathormon – vitamin D – Calcitonin Chỉ định điều trị dậy sớm • Chỉ định điều trị aGnRH dậy sớm trung ương vơ • Ngừng điều trị bệnh nhân có tuổi tương đương tuổi dậy thì,khoảng tuổi trẻ gái, 11 tuổi trẻ trai • Điều trị dậy sớm có ngun nhân - Phẫu thuật hay tia xạ khối u - Cường Testosterone: Ketoconazole (Nizoral) có tác dụng kháng steroide - Hội chứng Mc Cune – Albright: Testolactone có tác dụng ức chế arom-hố chuyển androgene thành oestrogene Dậy muộn • >13 tuổi trẻ gái > 14 tuổi trẻ trai mà dấu hiệu dậy • • Dậy muộn trung ương: khơng đủ tiết gonadotropin tuyến yên Dậy muộn ngoại biên : giảm chức tuyến sinh dục tiên phát • Dậy muộn đơn : xảy trẻ trai nhiều (tỷ lệ nam / nữ =9/1) Giảm chức tuyến sinh dục tiên phát • Nam giới :Klinefelter 47XXY -Thiếu tế bào Leydig, tinh hồn teo nhỏ hay tinh trùng - Vú to bên - Có thể có giảm trí tuệ nhẹ • • Nữ giới : Turner 45,OX hay 45,OX/ 46,XX Turner’s syndrome Click to edit Master text styles Click to edit Master text styles Second level Second level Third level Third level Fourth level Fifth level Fourth level Fifth level BN Hà Thị Vương T, 13 tuổi, 45,X/46,XX (96%/4%) BN Nguyễn Thanh M, tháng tuổi 45,X Mang hình cánh bướm Do thừa da cổ Turner’s syndrome • Giảm sản buồng trứng vơ sinh (Gonadal dysgenesis and infertility) • Trí tuệ bình thường • Dị tật tim (aortic valve, coarctation) • Dị tật thận (horseshoe kidney) Turner’s điếc • • • Tổn thương tai nhiễm trùng Tổn thương dây thính giác giai đọan thiếu niên 44% người Turner bị điếc Klinefelter’s syndrome • • • • • • Click to edit Master text styles 47XXY karyotype Testosterone thấp FSH, estrogen cao Second level Third level Fourth level Fifth level Trí tuệ ảnh hưởng Vơ sinh Điều trị testosterone Dậy muộn nguyên nhân trung ươngCNS causes • U não vùng hạ đồi-tuyến yên – – Craniopharyngioma Prolactinoma • Nhiễm trùng TKTW – tuberculosis • Do dị dạng bẩm sinh - Hội chứng De Morsier hay hội chứng khứu - sinh dục Suy tuyến yên bẩm sinh (Congenital hypopituitarism) thiếu nhiều hormone tuyến yên Craniopharyngioma Dậy muộn đơn • • Khơng u /nhiễm trùng / dị dạng TKTW Có thể do: - suy dinh dưỡng, - tim bẩm sinh, - điều trị corticoide kéo dài, - thứ phát sau RL nội tiết suy - cường giáp, - sau rối loạn tâm lý chán ăn tâm thần Điều trị dậy muộn • • Điều trị nguyên nhân Dậy muộn giảm GnRH: - Testosterone (heptylate) 50mg/mỗi tuần • Estrogene tiêm, tiếp Progesterone Dậy muộn đơn giản : - Testosterone - Oetrogene liều nhỏ kích thích dậy Mùa xn Premier temps ... (peak growth ) 11 y Dậy trẻ trai DẬY THÌ SỚM • Trẻ có dấu hiệu dậy trước tuổi trẻ gái trước tuổi trẻ trai • • Dậy sớm trung ương (trục đồi - tuyến yên – tuyến sinh dục) Dậy sớm ngoại biên (tuyến... trưởng thời kỳ dậy Tăng trưởng thời kỳ dậy • • • • • • Ở trẻ gái: 7,5cm/năm bắt đầu dậy Đỉnh tăng trưởng tối đa 9cm/năm Chiều cao tăng thêm khoảng 20 cm từ 10 - 14 tuổi Ở trẻ trai: muộn năm, 8,5cm/năm... trưởng • Đặc tính nam • “ Lơng mu phát triển sớm “ ‘Premature pubarche’ - Adrenarche Các hormon ảnh hưởng tăng trưởng dậy • Nồng độ GH tăng đến đỉnh điểm • Đỉnh tăng trưởng tác dụng cộng hưởng