LUPUS ĐỎ Mục tiêu    Trình bày triệu chứng lupus đỏ mãn cấp Nêu 11 tiêu chuẩn sửa đổi Hội phong thấp Hoa Kỳ chẩn đoán lupus đỏ cấp Biết cách phòng ngừa điều trị bệnh lupus ĐẠI CƯƠNG    Bệnh thường gặp bệnh tạo keo Chiếm 1,9% tổng số bệnh da (bệnh viện Da liễu TpHCM) Bệnh gồm thể chính: Lupus đỏ mãn  Lupus đỏ cấp hay hệ thống  Ngồi cịn thể trung gian thể bán cấp  I LUPUS ĐỎ MÃN CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS (CCLE)  Bệnh thường khởi phát tuổi trung niên  Phụ nữ chiếm 2/3 trường hợp  Đôi gặp trẻ em người già I LUPUS ĐỎ MÃN Sinh bệnh học:  Yếu tố thuận lợi:      Thuyết chất tạo keo:     Ánh sáng mặt trời, lạnh Hormone sinh dục phụ nữ Các vi khuẩn lao, liên cầu, ổ nhiễm trùng cấp hay mãn Thuốc yếu tố khởi động làm bệnh phát triển Bệnh chất tạo keo có tổn thương thối hố fibrin tổ chức liên kết Căn nguyên vấn đề rối loạn tự miễn Kháng thể kháng nhân diện 40% trường hợp lupus đỏ mãn Lupus đỏ mãn có yếu tố gia đình, di truyền I LUPUS ĐỎ MÃN 2  Lâm sàng: 2.1 Triệu chứng:  Gặp nữ nhiều nam  Tổn thương đơn da niêm mạc, tổn thương nội tạng  Thể điển hình lupus dạng đĩa (discoid LE) gồm hay nhiều mảng hồng ban vùng phơi bày ánh sáng, giới hạn rõ, bóp đau I LUPUS ĐỎ MÃN  Có triệu chứng chính:    Hồng ban: sang thương xung huyết, ấn kính màu, đồng đều, vài chỗ dãn mạch Dày sừng: • Chỉ có lỗ chân lơng dãn rộng (dày sừng điểm) • Một số chấm trắng sát nhau, sờ nhám hồng ban • Các nón sừng ăn sâu vào làm lỗ chân lơng dãn rộng Khi dày sừng nhiều có hình ảnh lớp vảy da, dính, khơ Teo da sẹo teo: hình thành dần dần, khơng có tổn thương lt trước Xuất vài tháng, vài năm sau có dày sừng Trung tâm lõm, màu trắng xám, dãn mạch  hình ảnh lupus dạng đĩa: hồng ban rìa ngồi, dày sừng vịng thứ hai teo da I LUPUS ĐỎ MÃN Một số tổn thương thường gặp:  Những đám hồng ban xung huyết, phẳng gờ cao, phủ vảy da dầy, khô mỡ, dễ cạy  Những đám dầy sừng phủ vẩy da khơ dính  Những đám teo da sẹo, có vết sẫm màu, cộm, ấn đau  Ở mặt tổn thương thường mũi, gò má, vùng trước tai, đối xứng, cánh bướm  Ở da đầu xuất đám hồng ban, có khơng có vẩy da khơ dính có điểm dày sừng sát nhau, to dần, teo da giữa, gây rụng tóc vĩnh viễn I LUPUS ĐỎ MÃN Một số tổn thương thường gặp:  Ở bàn tay, ngón tay, tổn thương có mu bàn tay Số lượng tổn thương nhiều, kích thước nhỏ, vẩy mỏng, dính rìa,trên da đỏ tím, teo da, lõm, màu xám  Niêm mạc môi, môi biểu hay nhiều vết, ranh giới rõ, lõm, teo, đỏ tím có chấm trắng, viền nhiều vẩy trắng  Niêm mạc miệng có mảng hồng ban trung tâm đỏ tươi,viền trắng xung quanh, dễ lầm với lichen phẳng Hoặc lấm chấm trắng có viền tăng sừng   Tổn thương mặt: cánh bướm Tổn thương bàn tay: II LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG 2.3) Khớp: khớp hay bị viêm: gối, cổ tay, ngón tay biến dạng giống viêm đa khớp dạng thấp, 5% có huỷ xương 2.4) Cơ: viêm, đau, yếu cơ, calci hoá 2.5) Thận: 50 –60 % bn có tổn thương thận Theo WHO có mức độ:  Độ 1: Khơng có thương tổn (biopsy bình thường), khơng biểu lâm sàng  Độ 2: Tăng sinh tế bào + lắng đọng phức hợp miễn dịch (IC) cầu thận Lâm sàng: protein niệu nhẹ, đáp ứng điều trị corticoid  Độ 3: Viêm thận tăng sinh ổ Protein niệu, tiểu máu,hội chứng thận hư, đáp ứng điều trị corticoid  Độ 4: Protein niệu cao, tiểu máu, suy thận, hội chứng thận hư nặng (gặp 20% bn SLE) Điều trị dựa vào Ig bổ thể  Độ 5: gặp, viêm thận màng Các triệu chứng nặng, HA tăng dẫn đến tử vong II LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG 2.6) Phổi: đau ngực, khó thở, viêm màng phổi xuất tiết, tràn dịch màng phổi, xuất huyết phổi 2.7) Tim mạch: viêm ngoại tâm mạc, tim nhanh, tim to, suy tim, loạn nhịp, viêm mạch vành dẫn đến nhồi máu tim, xơ vữa mạch vành, viêm nội tâm mạc 2.8) Thần kinh tâm thần: rối loạn vận động, múa giật, múa vờn Viêm tuỷ ngang, rối loạn phương hướng, tri giác, trí nhớ,đau đầu, động kinh, rối loạn vận mạch, xuất huyết não, rối loạn tâm thần kinh 2.9) Tiêu hố: miệng lt đau, mơi nứt, phù, nôn, buồn nôn, chán ăn, đau bụng cơn, viêm ruột 2.10) Hạch: 50% bn có hạch to, gan to, lách to, sưng tuyến mang tai Hội chứng Sjogren ( viêm khô giác mạc, kết mạc ,viêm khớp) 2.11) Ở phụ nữ có thai dễ sẩy thai, trước có kinh nguyệt triệu chứng thường tăng II LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG Cận lâm sàng:  Thiếu máu huyết tán, hồng cầu giảm < 3,5 triệu/ mm3 Phản          ứng Coombs (+) Bạch cầu giảm < 4000 /mm3, tiểu cầu giảm < 100000 / mm3 gây xuất huyết da nội tạng VS tăng IDR âm tính Albumin / máu giảm,  Globulin máu giảm Kháng thể ANA (+) 100% giai đoạn cấp tính Xét nghiệm huyết giả giang mai (+) Tế bào Hargraves (+), IgG tăng, bổ thể giảm (C3,C4, C19) bệnh nhân có tổn thương thận Kháng thể kháng DNA Lupus band test dương tính da bệnh da lành II LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG Chẩn đoán: Chẩn đoán xác định: Hội khớp học Mỹ (ARA) năm 1982 đưa 11 tiêu chuẩn để chẩn đoán Đến năm 1997 sửa đổi.: 1) 2) 3) 4) Phát ban cánh bướm mặt, phẳng cộm, sung huyết Phát ban dạng đĩa: mảng hồng ban, tăng sừng, sẹo teo lupus đỏ mãn Nhạy cảm ánh sáng: hồng ban xuất khác thường tiếp xúc ánh sáng Loét miệng mũi, hầu, thường đau II LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG 5) 6) 7) 8) 9) Viêm khớp: viêm khớp khơng biến dạng khớp ngoại vi với đặc điểm đau lúc ấn, phù tràn dịch Viêm mạc: viêm màng tim hay viêm màng phổi Tổn thương thận: protein niệu kéo dài > 0,5g/ 24 hay trụ niệu Rối loạn thần kinh, tâm thần: co giật, rối loạn tâm thần không nguyên nhân khác Rối loạn máu: thiếu máu tán huyết hay bạch cầu giảm < 4000/ mm3 lần xét nghiệm hay giảm lympho bào < 1500/ mm3, hay tiểu cầu giảm < 100000 /mm3 loại trừ dùng thuốc II LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG 10 11) Rối loạn miễn dịch:  Kháng thể kháng DNA (+)  Kháng thể kháng Sm (Smith antigen)  Sự diện kháng thể kháng phospholipid biểu bằng: tăng nồng độ kháng thể kháng cardiolipine type IgG hay IgM, test (+) chất kháng đông lupus  Phản ứng huyết giả giang mai(+) tháng Kháng thể kháng nhân ANA(+) loại trừ thuốc gây hội chứng lupus  Nếu có 11 biểu la SLE II LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG Chẩn đoán phân biệt:  Vảy nến  Toxidermie  Giang mai II  Nhiễm trùng máu lậu cầu có biểu hịên da khớp  Viêm nội tâm mạc bán cấp vi khuẩn II LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG Điều trị: 5.1 Dự phòng:  Tránh ánh sáng mặt trời,  Nghỉ ngơi, tránh lo lắng bi quan  Lao động sinh hoạt nhẹ nhàng, chế độ dinh dưỡng tốt  Phòng tránh bệnh nhiễm khuẩn thứ phát, hạn chế sử dụng thuốc gây bệnh lupus II LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG 5.2 Điều trị: tuỳ thuộc mức độ nặng bệnh:  Corticoid:       Prednisone liều 10 –1000 mg/ ngày Khi bệnh nặng dùng liều cao, bệnh ổn định giảm liều dần, cần trì tránh bùng phát Đề phòng suy tuyến thượng thận cách dùng ACTH, ăn giảm muối, tăng calci, tăng kali, tăng đạm hàng ngày Các thuốc ức chế miễn dịch: methotrexat, cyclophosphamid, azathioprine có viêm mạch nặng, tổn thương thận Thuốc kháng sốt rét tổng hợp: nivaquin Thuốc kháng viêm không steroid II LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG  Điều trị thiếu máu  truyền máu tươi liều nhỏ nhiều lần để bổ sung yếu tố ức chế desoxy ribonucleaza  Lợi tiểu an thần: cần thiết để chống viêm, chống phù nề, dùng corticoid, giúp ổn định trạng thái thần kinh trung ương  Các biện pháp giúp ngăn chặn đợt bộc phát bệnh, giữ tình trạng ổn định kéo dài sống cho bệnh nhân III LUPUS ĐỎ BÁN CẤP SUBACUTE CUTANEOUS LE = SCLE    Là biểu lâm sàng trung gian lupus đỏ mãn lupus đỏ cấp Có HLADR3 kháng thể Ro Lâm sàng: loại tổn thương da: Hồng ban vẩy, dạng vảy nến: có dãn mạch  Hình vịng: HB vòng ly tâm Nhạy cảm ánh sáng, đối xứng, đau khớp, H/c Raynaud Bộc phát liên quan thuốc  III LUPUS ĐỎ BÁN CẤP  CLS:     MDHQ: band lupus test (+) Huyết thanh: KT kháng Ro(SSA) 60 – 80% Phenotype HLA-A 1, B8, DR3 (60 -80%) Phòng bệnh:    Bảo vệ da chống ánh sáng mặt trời Tránh sử dụng môt số thuốc Tránh thai III LUPUS ĐỎ BÁN CẤP  Điều trị:    Kháng sốt rét tổng hợp Corticoids chỗ hay tòan thân Sulfones TÀI LIỆU THAM KHẢO     Fitzpatrick ‘s (2010), Dermatology in general medicine Nguyễn Thị Ngọc Mỹ (2002), Bệnh lupus đỏ, Bài giảng bệnh da liễu Organe de la Socíeté Francaise de Dermatologie (2000), Lupus érythémateux systémique, Ann Dermatol Venereol; 127:A167 –A173 Bộ môn Da Liễu, Học viện Quân Y (2001), Bệnh luput đỏ, Gíao trình Bệnh da Hoa liễu ... bướm Tổn thương bàn tay: I LUPUS ĐỎ MÃN Thể lâm sàng:  Lupus đỏ phù nề  Lupus đỏ thể hồng ban đơn  Lupus đỏ dạng đỏ mũi dãn mao mạch li ti  Lupus thể tăng sừng I LUPUS ĐỎ MÃN Tiến triển: thất... hợp lupus đỏ mãn Lupus đỏ mãn có yếu tố gia đình, di truyền I LUPUS ĐỎ MÃN 2  Lâm sàng: 2.1 Triệu chứng:  Gặp nữ nhiều nam  Tổn thương đơn da niêm mạc, tổn thương nội tạng  Thể điển hình lupus. .. viện Da liễu TpHCM) Bệnh gồm thể chính: Lupus đỏ mãn  Lupus đỏ cấp hay hệ thống  Ngoài thể trung gian thể bán cấp  I LUPUS ĐỎ MÃN CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS (CCLE)  Bệnh thường