Đang tải... (xem toàn văn)
Nội dung bài viết trình bày về 01 trường hợp bệnh nhân nam 14 tuổi được chẩn đoán u mô bào xơ đa hình ác tính vùng mặt tại Bệnh viện Nhi Trung ương năm 2012 với mục tiêu nhằm mô tả đặc điểm hình thái học của u mô bào xơ đa hình ác tính tại vùng mặt.
cm từ vùng xương hàm trên T. Mơ học thấy hình ảnh nổi bật của một số tế bào đa hình trên nền các tế bào hình thoi xếp thành bó dải và xốy lốc. Các tế bào có chất nhiễm sắc thơ, kiềm tính. Có thể thấy một vài tế Chun Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 bào khổng lồ, nhân chia và tăng sinh mạch. Kèm theo còn có hình ảnh các mơ bào, bạch Nghiên cứu Y học cầu ái toan. Hoại tử rải rác. B A Hình 2: Hình ảnh các lát cắt ngang (A,B) và dọc (C) qua vùng mặt A B Vimenti Hình 3 (A) Các tế bào hình thoi sắp xếp dạng xốy lốc “storiform”. HE X 100. (B,C) Đa dạng các tế bào gồm tế bào hình thoi, tế bào đa hình (mũi tên), mơ bào, BC ái toan. HE X 200. (D)Tế bào đa hình thái. HE X 400. * Nhuộm hóa mơ miễn dịch: Vimentin(+), SMA(+), CD68(+), Desmin(‐) Chun Đề Giải Phẫu Bệnh D 223 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 A B C D Hình 4(A) Vimentin(+), (B) SMA(+), (C) CD68(+), (D) Desmin(‐). HMMD X 200 sarcơm ngun bào xơ cơ, sarcơm cơ vân… Vì Kết luận GPB: U mơ bào xơ ác tính týp đa thế chúng tơi đã kết hợp với nhuộm HMMD thì hình (Pleomorphic‐MFH). thấy các tế bào phần lớn có nguồn gốc mơ liên BÀN LUẬN kết (Vimentin+), một số tế bào bản chất là mô Như vậy, mặc dù hầu hết U mô bào xơ đa bào (CD68+). SMA mặc dù dương tính có thể hình ác tính được thấy ở người lớn trên 40 tuổi gặp trong u ngun bào xơ cơ nhưng hình ảnh (cao nhất ở độ tuổi 60‐ 70), vẫn có trường hợp tế bào khơng đặc trưng. Desmin (‐) giúp loại trừ u xuất hiện ở độ tuổi thiếu niên. Thêm vào đó, chẩn đốn sarcơm cơ vân… khối u phát triển tại vùng mặt cũng là nơi rất ít Cuối cùng, chúng tơi nhận thấy chẩn đốn U gặp loại u này. U phát triển ngay phía dưới sọ mơ bào xơ ác tính típ đa hình là một chẩn đốn não song lại có ranh giới rõ và chỉ mang tính phù hợp nhất mặc dù thời gian bệnh diễn biến chất đè đẩy dần dần. Vì vậy, ở bệnh nhân này gần 4 năm là yếu tố chưa phù hợp với loại u khối u to nhưng chưa thấy có dấu hiệu của tổn này. Có thể giải thích do q trình phát sinh u từ thương não. một loại u mơ mềm độ thấp chưa được điều trị Bệnh nhân được lấy sinh thiết tại vùng u để chẩn đốn mơ bệnh học mà khơng thể lấy tồn bộ khối u (do u rất lớn tại vùng mặt). Hình ảnh sinh thiết nhuộm HE cho thấy các tế bào đa hình thái trên nền tế bào hình thoi, mơ bào phong phú. Một số hình ảnh của u có thể gặp trong các sarcơm có tế bào đa hình khác như sarcơm xơ, 224 triệt để nay biến chuyển ác tính. Đối với u mơ bào xơ ác tính, phương pháp điều trị chủ yếu là cắt bỏ khối u nguyên phát với diện cắt rộng(1,2,4). Vì vậy, phát hiện khối u càng sớm, việc phẫu thuật càng dễ thực hiện mà ít ảnh hưởng các vùng xung quanh. Tuy nhiên trong trường hợp này, việc phẫu thuật lấy tồn Chun Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 bộ u lớn vùng mặt là khơng thể thực hiện. Do đó, bệnh nhân chỉ được điều trị hóa chất theo phác đồ điều trị sarcơm mơ mềm (non‐ RMS) nhóm nguy cơ cao. Tiên lượng đối với bệnh nhân rất xấu vì khối u q lớn lại liên quan chặt chẽ với các cơ quan trọng yếu (não, mắt, đường hơ hấp, tiêu hóa…). Bên cạnh đó, theo y văn thời gian sống thêm 5 năm của U mơ bào xơ đa hình ác tính chỉ khoảng 50‐60% là một yếu tố tiên lượng không tốt cho bệnh nhân này(1). Hiện tại bệnh nhân đã xin về và từ chối điều trị sau 6 tuần điều trị hóa chất. tính của mơ mềm). TÀI LIỆU THAM KHẢO KẾT LUẬN U mơ bào xơ đa hình ác tính có thể xuất hiện ở tuổi thiếu niên là đối tượng rất ít gặp loại u này. Vùng mặt là vị trí hiếm thấy u nhưng nếu có sẽ có thể gây biến dạng nặng nề và rất khó điều trị. Phát hiện sớm là cần thiết nhằm loại bỏ tồn bộ u mà ít ảnh hưởng đến chức năng và chất lượng sống, đồng thời có thể ngăn được nguy cơ tiến triển ác tính (nếu u xuất phát từ một u lành Nghiên cứu Y học Fletcher CDM, Berg EV, Molenaar WM (2002). Pleomorphic malignant fibrous histiocytoma/Undifferentiated high grade sarcoma. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone, Chapter III. International Agency for Research on Cancer (IARC), Lyon. Pp. 120‐122. Hardison SA, Davis PL, Browne JD (2013). Malignant fibrous histiocytoma of the head and neck: a case series. The American Journal of Otolaryngology‐ Head and Neck Medicine and Surgery, Volume 34, Issue 1: 10‐15. Legallo RD, Wick MR (2010). Malignant fibrous histiocytoma. In: Gattuso, Reddy (eds). Differential Diagnosis in Surgical Pathology, Chapter 17. Saunders Elsevier. Pp. 910‐ 911. Thompson LDR, Fanburg‐Smith JC (2005). Malignant soft tissue tumours. In: Barnes L, Eveson JW (eds). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours, Chapter I. International Agency for Research on Cancer (IARC), Lyon. Pp. 35‐42. Ngày nhận bài báo Ngày phản biện nhận xét bài báo: Ngày bài báo được đăng: 16‐06‐2012 23‐06‐2013 15–07‐2013 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 225 ... Hình 2: Hình ảnh các lát cắt ngang (A,B) và dọc (C) qua vùng mặt A B Vimenti Hình 3 (A) Các tế bào hình thoi sắp xếp dạng xốy lốc “storiform”. HE X 100. (B,C) Đa dạng các tế bào gồm tế bào hình thoi, tế bào đa hình (mũi tên), mơ bào, BC ái toan. HE X 200. (D)Tế bào đa hình thái. HE X 400. ... Như vậy, mặc dù h u hết U mô bào xơ đa bào (CD68+). SMA mặc dù dương tính có thể hình ác tính được thấy ở người lớn trên 40 tuổi gặp trong u ngun bào xơ cơ nhưng hình ảnh (cao nhất ở độ tuổi 60‐ 70), vẫn có trường hợp ... bộ khối u (do u rất lớn tại vùng mặt) . Hình ảnh sinh thiết nhuộm HE cho thấy các tế bào đa hình thái trên nền tế bào hình thoi, mơ bào phong phú. Một số hình ảnh của u có thể gặp trong các sarcơm có tế bào đa hình