Đang tải... (xem toàn văn)
Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu xác định đặc điểm tiền phẫu lâm sàng và cận lâm sàng các trường hợp tứ chứng fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại bệnh viện Chợ Rẫy. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết để nắm rõ nội dung chi tiết của đề tài nghiên cứu này.
ĐẶC ĐIỂM TIỀN PHẪU LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CÁC TRƯỜNG HỢP TỨ CHỨNG FALLOT DƯỚI 17 TUỔI ĐƯỢC PHẪU THUẬT TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY Nguyễn Thị Tuyết Lan*, Vũ Minh Phúc** TÓM TẮT Mục tiêu: xác định đặc điểm tiền phẫu lâm sàng cận lâm sàng trường hợp tứ chứng Fallot 17 tuổi phẫu thuật bệnh viện Chợ Rẫy Phương pháp nghiên cứu: mô tả hàng loạt ca Kết quả: Từ tháng 1/2005 đến tháng 6/2008, 50 bệnh nhân tứ chứng Fallot 17 tuổi phẫu thuật Bệnh viện Chợ Rẫy Đa số bệnh nhân nam (tỷ lệ nam:nữ = 2:1), 84% cư ngụ tỉnh Triệu chứng xuất trước tuổi chiếm 88%, với triệu chứng thường gặp tím, mệt, tím ngất, chẩn đốn sớm trước tuổi có 76% Tỷ lệ trẻ chẩn đoán xác định ≤1tuổi tỉnh 47,6%, thấp đáng kể so với thành phố (87,5%), hầu hết bệnh nhân phẫu thuật tương đối trễ (tuổi phẫu thuật tuổi chiếm 88%) Triệu chứng thực thể thường gặp tím kèm theo ngón tay dùi trống, 54% có tím thiếu oxy, suy tim NYHA II, III, 66% có bệnh lý miệng, 78% bệnh nhân bị suy dinh dưỡng, có biến chứng áp-xe não, VNTMNT Đa hồng cầu chiếm 52%, khoảng 1/3 bệnh nhân có rối loạn đơng máu, 36% bệnh nhân có toan máu Các biểu lâm sàng cận lâm sàng cho thấy đa số bệnh nhân thể nặng, bệnh diễn tiến kéo dài, nguy phẫu thuật cao Siêu âm tim MSCT có giá trị chẩn đoán xác định tứ chứng Fallot tổn thương phối hợp, đồng thời việc cập nhật giá trị Z kích thước tim giúp định, lựa chọn phương pháp tiên lượng phẫu thuật Kết luận: Từ kết nghiên cứu, cho cần phải thiết kế chiến lược điều trị hợp lý năm tới để bệnh nhân tứ chứng Fallot chẩn đoán phẫu thuật sớm, chuẩn bị tiền phẫu đầy đủ, nhằm làm giảm yếu tố nguy sau phẫu thuật ABSTRACT PRE-OPERATIVE CLINICAL AND PARA-CLINICAL CHARACTERISTICS OF PATIENTS UNDER 17 YEARS OF AGE WITH TETRALOGY OF FALLOT OPERATED AT CHO RAY HOSPITAL Nguyen Thi Tuyet Lan, Vu Minh Phuc * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 13 – Supplement of No - 2009: 106 - 113 Objectives: to determine Pre-operative clinical and para-clinical characteristics of patients under 17 years of age with tetralogy of Fallot operated at Cho Ray hospital Method: case-series Results: From JAN/2005 to JUN/2008, there were 50 patients under 17 years of age with Tetralogy of Fallot operated at Cho Ray hospital Descriptive statistical analysis on pre-operative clinical and para-clinical characteristics shows a high male proportion (male-to-female ratio 2:1), 84% of them living in provinces Clinical symptoms occuring before year of age account for 88% of cases, most commonly seen are cyanosis, tiredness and cyanotic syncope; however, only 76% of them are diagnosed before year of age The percentage of children ≤ year of age who have been positively diagnosed is 47,6%, significantly lower than those living in big cities (87,5%); therefore, most of them were operated relatively late (children older than at the time of surgery account * Khoa Hồi sức – Phẫu thuật tim Bệnh viện Chợ Rẫy ** Bộ môn Nhi, Trư ờng ĐHYD TPHCM Chuyên Đề Nhi Khoa for 88% of cases).Common physical findings are cyanosis and clubbed fingers; 54% of cases have hypoxic cyanosis, heart failure NYHA II-III; 66% with dental and buccal pathologies; and 78% with malnourishment Brain abscess and infectious endocarditis are other complications Polycythemia is seen in 52% of cases, about 1/3 of them have blood coagulation disorders, and 36% have acidemia.Clinical and para-clinical manifestations show that most of them are of severe, chronic cases with high surgical risks.Echocardiography and MSCT are very useful in making positive diagnosis of Tetralogy of Fallot and its associated abnormalities In addition, they also help in updating the Z values of the sizes of cardiac chambers, which are served as guidances for the choice of operation as well as for prognosis Conclusions: From the results of this study, we think that – in the years to come - a proper therapeutic strategy should be designed for early detection and surgical intervention of Tetralogy of Fallot, and thorough preoperative preparations in order to reduce the risks during and after the operation Xác định tỷ lệ đặc điểm lâm sàng trước ĐẶT VẤN ĐỀ phẫu thuật trường hợp tứ chứng Fallot Tứ chứng Fallot (TOF) bệnh lý tim bẩm 17 tuổi phẫu thuật BVCR sinh tím thường gặp nhất, trung bình khoảng từ Xác định tỷ lệ đặc điểm cận lâm sàng 3–6 trường hợp 1000 trẻ sinh năm (4) (huyết đồ, chức đơng máu, khí máu động Ở Việt Nam theo thống kê bệnh viện Nhi mạch, ion đồ máu, chức gan, chức Đồng I, Nhi Đồng II, Viện Tim BV Chợ Rẫy thận, điện tâm đồ, Xquang ngực, siêu âm tim, TOF chiếm tỷ lệ khoảng 10% số bệnh nhân Multislice CT–scan) trước phẫu thuật tim bẩm sinh trường hợp tứ chứng Fallot 17 tuổi Ở nước ta, bệnh mổ sớm trước tuổi, phẫu thuật BVCR làm ảnh hưởng đến phát triển thể chất, tâm ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU thần kết điều trị phẫu thuật bệnh Thiết kế nghiên cứu nhân Do đó, nghiên cứu đặc điểm tiền phẫu lâm sàng cận lâm sàng trường hợp tứ chứng Fallot vấn đề cấp thiết, giúp ích nhiều việc chẩn đoán sớm, điều trị nội khoa tiền hậu phẫu, từ góp phần cải thiện kết phẫu thuật Như vậy, đặc điểm tiền phẫu lâm sàng cận lâm sàng trường hợp tứ chứng Fallot 17 tuổi phẫu thuật BVCR gì? Mục tiêu nghiên Mục tiêu tổng quát Xác định đặc điểm tiền phẫu lâm sàng cận lâm sàng trường hợp tứ chứng Fallot 17 tuổi phẫu thuật BVCR Mục tiêu chuyên biệt Xác định tỷ lệ đặc điểm dịch tễ (địa chỉ, tuổi, giới) trường hợp TOF 17 tuổi phẫu thuật BVCR Chuyên Đề Nhi Khoa Mô tả hàng loạt ca Đối tượng nghiên cứu Dân số mục tiêu: bệnh nhân tứ chứng Fallot Dân số nghiên cứu: trường hợp tứ chứng Fallot 17 tuổi phẫu thuật BVCR từ 01 – 2005 đến – 2008 Tiêu chí chọn bệnh: tất trường hợp bệnh tứ chứng Fallot 17 tuổi phẫu thuật BVCR từ 01-2005 đến 6-2008 Cỡ mẫu: lấy tất trường hợp thỏa tiêu chí chọn bệnh Các bước tiến hành Tập trung toàn hồ sơ bệnh nhân TOF phẫu thuật BV Chợ Rẫy từ 1-2005 đến 6-2008 Thu thập toàn biến số theo bệnh án mẫu Xử lý liệu theo thống kê mô tả Các biến liên tục diễn tả dạng trị số trung bình ± độ lệch chuẩn trung vị (nhỏ nhất, lớn nhất) Các biến định tính: tính tần suất tỷ lệ phần trăm (%) Kiểm sốt sai lệch: thu thập thơng tin theo mẫu thống nhất, tuân thủ định nghĩa biến KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Từ tháng 01-2005 đến tháng 6-2008 phẫu thuật sửa chữa triệt 50 bệnh nhân tứ chứng Fallot 17 tuổi, ghi nhận kết sau: Đặc điểm dịch tễ Giới tính Nam 66% (33 ca), nữ 34% (17 ca), tỷ lệ nam:nữ = 2:1 Nơi cư ngụ 84%(42 ca) tỉnh, 10% (5 ca) nội thành, 6% (3 ca) ngoại thành Tuổi Trung bình phẫu thuật 9,66 ± 3,56 (2 – 16), 88% phẫu thuật 5tuổi Đặc điểm lâm sàng Tuổi Xuất triệu chứng trước tuổi chiếm tỷ lệ 88% chẩn đoán trước tuổi chiếm 76%, triệu chứng xuất tím chiếm 52%, mệt 26%, tím ngất 16%, 54% bệnh nhân có lên tím thiếu oxy Ngồi ra, có biến chứng áp-xe não VNTMNT Tuổi chẩn đốn trung bình ± 4,33 (1 – 15 tuổi) tỉnh tỷ lệ trẻ ≤ tuổi chẩn đoán xác định 47,6% so với TPHCM 87,5% Bệnh nhân suy dinh dưỡng chiếm tỷ lệ 78% Triệu chứng thực thể thường gặp tím 78%, ngón tay dùi trống 100%, 66% suy tim NYHA II, 34% suy tim NYHA III, tỷ lệ sâu cao 66% Đặc điểm cận lâm sàng Xét nghiệm máu Chuyên Đề Nhi Khoa 52% bệnh nhân có đa hồng cầu, 20% đa hồng cầu nguy hiểm với Hct ≥ 60%, 46% có hồng cầu nhỏ nhược sắc, khoảng 15% có giảm tiểu cầu, 1/3 trường hợp có rối loạn đơng máu (INR tăng chiếm 36,84%, TCK kéo dài chiếm 12,2%, 9,38% fibrinogen giảm) Khí máu động mạch SaO2 PaO2 giảm, 33,33% >45mmHg, toan máu chiếm 36% PaCO2 X-Quang lồng ngực thẳng 52% có tuần hồn phổi bình thường, 20% có tuần hồn phổi tăng, 44% có tim to, 4% lớn tim trái, 18% cung động mạch chủ bên phải Điện tâm đồ 100% có dày thất phải, nhịp nhanh xoang chiếm 32%, block nhánh phải chiếm 20%, 14% có lớn nhĩ phải Siêu âm tim Giúp chẩn đốn xác định TOF, 78% thơng liên thất phần màng, mức độ cưỡi ngựa động mạch chủ trung bình khoảng 50%, hẹp đường thất phải nặng với Grad thất phải / ĐMP trung bình 83,5±18,5 mmHg, hẹp chủ yếu vị trí van 78%, 100% dày thất phải Tổn thương phối hợp bệnh nhân TOF chiếm 58%, 40% tổn thương, thường gặp ống động mạch, cung động mạch chủ bên phải, tồn lỗ bầu dục, thông liên nhĩ, 18% có tổn thương phối hợp Chụp cắt lớp điện toán đa lớp cắt (MSCT) Tỷ số Mc Goon ≥ 1,5 chiếm 73% trường hợp Siêu âm MSCT phát hầu hết tổn thương phối hợp MSCT ưu phát mạch máu bất thường, giá trị Z chuẩn hóa kích thước tim xác định siêu âm MSCT BÀN LUẬN Đặc điểm dịch tễ Trong nhóm nghiên cứu bệnh nhân nam gặp nhiều nữ với tỷ lệ nam:nữ = 2:1, so với nghiên cứu Phan Hùng Việt (8) 2,5:1, Vũ Anh Dũng (9) 1,7:1 Tuổi trung bình phẫu thuật 9,66 ± 3,56, nhóm tuổi chiếm 88% Kinh nghiệm từ 1000 trường hợp TOF cho thấy tỷ lệ tử vong thấp phẫu thuật 10kg hay khoảng tuổi (6) Ngày giới, phẫu thuật triệt để thực giai đoạn sơ sinh, nhũ nhi Tuổi phẫu thuật cao có nhiều biến chứng sau phẫu thuật ảnh hưởng đến tăng trưởng phát triển quan tình trạng thiếu oxy máu lâu dài Tại BVCR, giải phẫu bệnh thường cho kết luận sợi tim phì đại, thối hóa kèm xơ hóa mơ kẽ Phẫu thuật sớm cần xẻ rộng thất phải, chức thất trái tốt bị rối loạn nhịp sau phẫu thuật (7) Hiện nay, điều kiện khách quan nên phẫu thuật tim hở tiến hành cách hệ thống khoảng 10 năm gần số trung tâm lớn thành phố Trong đó, 84% bệnh nhân tỉnh có điều kiện kinh tế hạn chế, nên chẩn đoán điều trị Fallot thường tuổi tương đối cao (chẩn đoán trước tuổi bệnh nhân tỉnh chiếm 47,6%, so với TPHCM 87,5%) làm tăng nguy phẫu thuật biến chứng hậu phẫu Theo nghiên cứu tác giả Navabi Shirazi cộng (5), đất nước nghèo chăm sóc y tế, bệnh nhân khơng chẩn đốn chẩn đốn lớn tuổi, chí khơng tránh danh sách dài chờ phẫu thuật, đồng thời trung tâm phẫu thuật đưa đến giảm hội phẫu thuật sớm, phẫu thuật sớm có sống bình thường chất lượng 30 đến 37 năm Đặc điểm lâm sàng Tỷ lệ suy dinh dưỡng tương đối cao chiếm 78% Tình trạng dinh dưỡng bệnh nhân quan trọng đòi hỏi đội ngũ chăm sóc hồi sức chuyên sâu chuyên môn, phương tiện dụng cụ hồi sức thích hợp để tránh biến chứng thở máy kéo dài, nhiễm trùng, nằm hồi sức lâu dài làm tăng nguy biến Chuyên Đề Nhi Khoa chứng hậu phẫu Xuất triệu chứng trước tuổi chiếm 88%, với triệu chứng thường gặp tím 52%, mệt 26%, tím ngất 16%, có tới 54% bệnh nhân lên tím thiếu oxy Ngồi ra, có biến chứng áp-xe não, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, cho thấy phần lớn bệnh nhân tình trạng rối loạn sinh lý giải phẫu trầm trọng, có định phẫu thuật lâu mà không phẫu thuật, cụ thể tuổi phẫu thuật tuổi 88% Hiện nay, vấn đề phẫu thuật TOF trung tâm lớn có kết thành cơng cao, kinh phí cho phẫu thuật Hội Chữ Thập Đỏ quan, đơn vị, nhà tài trợ, sách chăm sóc sức khỏe nhà nước cho trẻ em điều trị miễn phí cho trẻ tuổi Vấn đề quan trọng tầm soát bệnh sớm để tư vấn phẫu thuật sớm cho bệnh nhân cần đặt ra, phối hợp khoa sản, khoa nhi trung tâm phẫu thuật tim hở Dấu hiệu tím chiếm tỷ lệ 78%, ngón tay dùi trống chiếm tỷ lệ 100%, bệnh nhân thường phát bệnh tim sau xuất triệu chứng tím, phù hợp thực tế lâm sàng tím thường xảy năm đầu (10) triệu chứng thường gặp buộc cha mẹ bệnh nhân đưa khám bệnh Ngón tay dùi trống biểu tình trạng thiếu oxy mạn thể phản ứng cách tạo nhiều hồng cầu tăng sinh giãn nở mao mạch nhỏ ngoại biên làm đầu chi to bè dùi trống, chứng tỏ tình trạng bệnh diễn tiến lâu, tím ngón tay dùi trống triệu chứng đặc hiệu để chẩn đoán TOF Âm thổi tâm thu hẹp động mạch phổi cường độ từ 3/6 – 4/6 chiếm tỷ lệ 94% chứng tỏ bệnh nhân có hẹp đường thất phải trung bình đến nặng So với nghiên cứu Phan Hùng Việt (8) tím 100%, ngón tay dùi trống 68,2%, âm thổi tâm thu cạnh ức trái 100%, tím thiếu oxy 36,4% Bệnh nhân nhóm nghiên cứu chúng tơi đa số thể nặng, bệnh diễn tiến kéo dài, suy tim NYHA II 66%, NYHA III 34% Những biến chứng nặng khác mà bệnh nhân có tím thiếu oxy 54%, áp-xe não, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng chứng tỏ bệnh nhân đến phẫu thuật BVCR thuộc nhóm nguy cao đòi hỏi chuẩn bị tiền phẫu, chăm sóc hậu phẫu tích cực cẩn thận Bệnh nhân nghiên cứu bị sâu chiếm tới 66%, cần phải điều trị bệnh miệng trước phẫu thuật để phòng ngừa nhiễm trùng cho bệnh nhân trước sau phẫu thuật, phòng viêm nội tâm mac nhiễm trùng Điều cho thấy vấn đề vệ sinh miệng quan tâm bệnh nhân bệnh tim bẩm sinh Đặc điểm cận lâm sàng Tình trạng đa hồng cầu chiếm tỷ lệ 52%, đa hồng cầu mức nguy hiểm với Hct ≥ 60% chiếm 20% Đa hồng cầu với tăng Hb Hct để bù trừ lại giảm lượng máu lên phổi hẹp đường thất phải, hậu giảm oxy hóa máu, yếu tố quan trọng đánh giá tình trạng mạn tính, phát triển, biến chứng nguy phẫu thuật Khi dung tích hồng cầu tăng, độ nhớt máu tăng, dung tích hồng cầu 65% độ nhớt máu tăng gấp lần so với bình thường (1) Sự gia tăng độ nhớt máu làm tăng biến chứng thần kinh giảm yếu tố đông máu, giảm số lượng tiểu cầu Các biến chứng thần kinh bệnh nhân TOF bao gồm nhức đầu, chậm phát triển trí tuệ, co giật, đột quỵ huyết khối thuyên tắc hay huyết khối chỗ, áp-xe não Ngồi có biến chứng tắc mạch thận, mạch mạc treo, xuất huyết (3) Độ nhớt máu tăng cao làm tăng công tim làm tình trạng tím trở nên trầm trọng ứ trệ tuần hồn, có tương quan tỷ lệ nghịch chặt chẽ vận tốc dòng máu mao mạch với Hct, Hct ≥ 60% vận tốc dòng chảy giảm xuống rõ rệt Để thích nghi với tình trạng thiếu oxy mạn này, thể bù trừ cách tủy xương tạo nhiều hồng cầu làm hồng cầu có chất lượng kém, hồng cầu nhỏ nhược sắc, nghiên cứu hồng cầu nhỏ chiếm 38% hồng cầu nhược sắc chiếm 46% Chuyên Đề Nhi Khoa Phẫu thuật sớm cho trẻ Hct chưa cao làm giảm nguy bị giảm cung lượng tim nặng tử vong sớm sau phẫu thuật Chức đông máu bị rối loạn, bệnh nhân dễ bị chảy máu tình trạng đa hồng cầu làm thể tích huyết tương giảm đưa đến giảm yếu tố đông máu trước phẫu thuật, kèm theo bệnh nhân có nhiều mạch máu tuần hồn bàng hệ, với ảnh hưởng tuần hoàn thể lên yếu tố đơng máu làm tăng tình trạng rối loạn đông máu gây biến chứng xuất huyết tự phát hay chảy máu sau phẫu thuật Prothrombin trước phẫu thuật bệnh nhân TOF giảm chiếm 32,65% tổng hợp yếu tố đông máu gan bị giảm tình trạng thiếu oxy mơ, mà cụ thể ảnh hưởng đến chức gan Để điều chỉnh rối loạn đông máu cần truyền nhiều sản phẩm máu tiểu cầu đậm đặc, huyết tương tươi đông lạnh cho bệnh nhân trước phẫu thuật Đặc biệt, cần ý phòng ngừa, theo dõi chảy máu sau phẫu thuật Khí máu động mạch độ bão hòa oxy máu động mạch 80,08 ± 17,54% gần giống với kết nghiên cứu nhiều tác giả khác Hennein (2) 80 ± 2%, Niezen 81 ± 13%, Phan Hùng Việt (8) 79,68 ± 9,31% Độ bão hòa giảm gắng sức làm cho bệnh nhân tím rõ gây tím thiếu oxy cấp ngất Chính vậy, việc đo độ bão hòa oxy máu trước phẫu thuật giúp đánh giá mức độ nặng bệnh Toan máu chiếm 36%, phản ánh tình trạng thiếu oxy mô lâu dài, toan nặng làm cho bệnh nhân phải thở nhanh sâu, tăng công hô hấp, tăng tiêu thụ oxy Điều lại làm nặng thêm tình trạng thiếu oxy máu dẫn đến toan máu giảm kháng lực ngoại biên làm tăng luồng thông phải – trái tạo thành vòng luẩn quẩn Xquang lồng ngực thẳng có tỷ số tim lồng ngực trung bình 0,54 ± 0,07 nằm giới hạn bình thường, bệnh nhân có dày thất phải, thể tích thất trái thường bình thường giảm thất trái không chịu tải áp lực thể tích, đó, thể tích tồn tim thường giới hạn bình thường Dấu hiệu lớn thất phải chiếm 56%, tuần hoàn phổi giảm chiếm 28% tuần hồn phổi bình thường 52%, tuần hồn phổi tăng 20% Ở bệnh nhân TOF hẹp đường thất phải nên lượng máu lên phổi giảm điển hình tuần hồn phổi giảm, bệnh nhân có luồng thơng trái – phải ống động mạch, tuần hồn bàng hệ chủ-phế làm tăng tưới máu phổi lúc tuần hồn phổi bình thường tăng, gợi ý có tổn thương phối hợp Ngồi ra, cung động mạch chủ bên phải chiếm 18%, y văn khoảng 2025%, gợi ý có tổn thương phối hợp giúp ích cho phẫu thuật viên kỹ thuật đặt cannule tuần hoàn thể Điện tâm đồ theo kết cho thấy 100% bệnh nhân TOF có dày thất phải phù hợp với nghiên cứu Vũ Anh Dũng, trục phải dày thất phải chiếm 100%, Phan Hùng Việt 100%, điều khẳng định khơng có dấu dày thất phải ĐTĐ chẩn đốn TOF nên xem lại, nhịp nhanh xoang chiếm 32% chứng tỏ có tăng lưu lượng máu tim giảm oxy máu đáng kể gợi ý tiên lượng nặng Rối loạn dẫn truyền khác thường gặp dạng block nhánh phải hoàn toàn khơng hồn tồn chiếm 20% ECG giúp chẩn đốn TOF đồng thời giúp dự đoán rối loạn nhịp sau phẫu thuật để có kế hoạch theo dõi, chăm sóc, phòng ngừa rối loạn nhịp sau phẫu thuật Siêu âm tim thông liên thất phần màng chiếm tới 78%, lỗ thông liên thất rộng, đường kính trung bình 16,08 ± 3,44 mm, so với Phan Hùng Việt 17,32 ± 3,62 Đa số luồng thông qua lỗ thông liên thất luồng thông chiều chiếm 66%, luồng thông phải-trái chiếm 28% Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất trung bình 49,06 ± 13,71% mức độ cưỡi ngựa nhiều phản ánh hẹp đường thất phải nặng di chuyển lệch trước lên vách phễu phôi thai gây tổn thương giải phẫu Tuy nhiên, thực tế mức độ cưỡi ngựa không làm trở ngại cho việc Chuyên Đề Nhi Khoa phẫu thuật việc đóng lỗ thơng liên thất làm cưỡi ngựa động mạch chủ Hẹp đường thoát thất phải, chủ yếu hẹp van 78%, mô tả tác giả Phan Hùng Việt hẹp phễu, van thân động mạch phổi chiếm 76% (8) Mức độ hẹp nặng với Gradiant thất phải / ĐMP 83,49 ± 18,51 mmHg Ngoài ra, người ta dựa vào độ chênh áp tâm thu tối đa thất phải động mạch phổi sau phẫu thuật để đánh giá kết mở rộng đường thất phải Tất bệnh nhân có dày thất phải (100%) hậu đáp ứng thất phải với tình trạng tải áp lực tắc nghẽn đường thất phải Để chuẩn hóa kích thước cấu trúc tim cho phép phẫu thuật sửa chữa triệt để hay hai thì, người ta tính giá trị Z (Z-value, Zscore) vòng van ĐMP, thân nhánh ĐMP, kích thước thất trái, thất phải Ngồi định phẫu thuật có giá trị kỹ thuật phẫu thuật tiên lượng sau phẫu thuật tình trạng thiểu sản thất trái, vòng van ĐMP nhỏ, thiểu sản thất phải có ý nghĩa tiên lượng kỹ thuật phẫu thuật Kirlin (4) ghi nhận nguy cao phẫu thuật bệnh nhân có thất trái nhỏ, điều cân nhắc trung tâm phẫu thuật, hồi sức hạn chế bệnh nhân lớn tuổi, thời gian bị bệnh kéo dài làm lưu lượng máu lên phổi lâu ngày dẫn đến thiểu sản ĐMP thất trái nặng lên Hệ mặt lâm sàng nên lưu ý đánh giá tình trạng kích thước ĐMP thất trái trước định phẫu thuật sữa chữa triệt để Vòng van ĐMP nhỏ đòi hỏi mở rộng phẫu thuật miếng vá tăng nguy rối loạn nhịp, suy thất phải nguy tử vong sớm sau phẫu thuật Giá trị Z giúp định kỹ thuật phẫu thuật mở rộng đủ Tuy nhiên, giá trị Z siêu âm trước chưa cập nhật khơng xác người làm siêu âm tim bệnh nhân TOF chưa có nhiều kinh nghiệm, chưa chuẩn hóa mốc lấy kích thước, hầu hết kết siêu âm không ghi nhận giá trị Hiện tại, chúng tơi thiết lập chương trình tính giá trị Z máy siêu âm chuẩn hóa mốc đo thơng số cần thu thập siêu âm tim bệnh nhân TOF giá trị Z vòng van ĐMP, vòng van lá, kích thước thất trái, thất phải Ngồi ra, siêu âm giúp chẩn đốn tổn thương phối hợp TOF bệnh tim bẩm sinh thường kết hợp tổn thương bất thường tim ống động mạch 26%, thông liên nhĩ PFO 20%, cung ĐMC bên phải 18%, tĩnh mạch chủ trái, động mạch vành bất thường, sùi Osler Chụp cắt lớp điện tốn đa lớp cắt có cản quang dựng hình (MSCT) ngồi giúp chẩn đốn xác định TOF giúp khảo sát mạch máu xác siêu âm đo kích thước thân động mạch phổi, động mạch phổi phải, động mạch phổi trái, động mạch chủ xuống Qua đó, tính tỷ số Mc Goon tiêu chuẩn định phẫu thuật triệt để, xác định kích thước MSCT có tính khách quan Đây tỷ số dùng để tiên lượng sau phẫu thuật sửa chữa toàn xem động mạch phổi có đủ rộng để đưa máu lên phổi bình thường hay khơng Tỷ số Mc Goon 1,5 động mạch phổi nhỏ, có tiên lượng nặng; tỷ số 0,5 khơng có định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ; nên định phẫu thuật tạm thời theo kiểu Blalock để đợi động mạch phổi phát triển đủ lớn tiến hành phẫu thuật hai để sửa chữa triệt để Việc xác định giá trị Z MSCT cho thấy bệnh nhân đa số có đường kính ĐMP nhỏ bình thường, thiểu sản thân ĐMP 4,44%, ĐMP phải 17,78%, ĐMP trái 13,33% Trong nghiên cứu tỷ số Mc Goon ≥ 1,5 chiếm 73% Kết giá trị Z MSCT so với kết siêu âm có khác xét nghiệm chuẩn hóa mốc đo, đồng thời kích thước đo khách quan không phụ thuộc người thực xét nghiệm Tuy nhiên với kinh nghiệm siêu âm tim ngày nâng cao, phương tiện máy móc đại, năm gần BVCR so sánh kết đo kích Chuyên Đề Nhi Khoa thước siêu âm tim MSCT tương đương Hiện nay, nhằm hạn chế tác hại cho bệnh nhân tăng hiệu kinh tế, MSCT xét nghiệm xâm lấn định Ưu MSCT so với siêu tim giúp khảo sát mạch máu bất thường cung động mạch chủ bên phải, tĩnh mạch chủ bên trái, tuần hoàn bàng hệ chủ-phế, bất thường động mạch vành, khắc phục hạn chế siêu âm tim việc xác định nguồn khác cung cấp máu cho phổi, khảo sát nhánh động mạch phổi Siêu âm tim Doppler màu chụp cắt lớp điện tốn đa lớp cắt ngực có cản quang dựng hình phương tiện đại khơng xâm lấn độ xác cao, áp dụng rộng rãi cho việc chẩn đoán xác định bệnh lý tổn thương kèm theo bệnh nhân TOF Tổn thương phối hợp bệnh nhân TOF chiếm tỷ lệ 58%, 40% dị tật 18% bệnh nhân có kèm hai dị tật phối hợp Việc xác định dị tật kèm theo TOF quan trọng có định tiến hành phẫu thuật giúp cho việc chọn lựa phương pháp, kỹ thuật chiến thuật phẫu thuật thích hợp Còn ống động mạch chiếm 26%, Phan Hùng Việt 30%, tồn ống động mạch cải thiện tình trạng lâm sàng bệnh nhân COĐM cung cấp phần lưu lượng máu đến phổi, làm tăng lượng máu oxy hóa Vì vậy, X-quang lồng ngực điển hình TOF giảm tuần hồn phổi, hai phế trường sáng, nghiên cứu chúng tơi tuần hồn phổi bình thường tăng chiếm 72%, tuần hồn phổi giảm 28% Điều lý giải bệnh nhân thích nghi lâu với tình trạng giảm lưu lượng máu lên phổi tắc nghẽn đường thất phải, nên tỷ lệ dị tật phối hợp Fallot lớn tuổi thường cao Cung động mạch chủ bên phải chiếm 18%, kết siêu âm MSCT với dị tật có độ nhạy độ đặc hiệu 100% Tồn lỗ bầu dục chiếm 16% thông liên nhĩ thứ phát chiếm 4%, thường phát siêu âm tim Doppler màu, khó xác định MSCT đường kính lỗ thơng nhỏ xem trực tiếp luồng thông qua vách liên siêu âm màu phổ Doppler Động mạch vành bất thường chiếm 2% thường nhánh động mạch vành xuống trước trái xuất phát từ động mạch vành phải bắt chéo phía trước vùng phễu thất phải, bất thường làm trở ngại cho việc mở rộng đường thất phải phẫu thuật sửa chữa triệt để, việc chẩn đoán trước phẫu thuật giúp phẫu thuật viên lưu ý không làm tổn thương lúc phẫu thuật KẾT LUẬN Bệnh nhân cần mổ sớm, chuẩn bị tiền phẫu cần phải cẩn thận đầy đủ để giảm yếu tố nguy sau phẫu thuật Vì vậy, cần tăng cường lực cho tuyến sở để phát tật tim bẩm sinh sớm hơn, tỉnh để bệnh chẩn đoán sớm đúng, hạn chế biến chứng suy tim, đa hồng cầu, rối loạn đông máu, suy dinh dưỡng, tím, rối loạn chức thất Bác sĩ cần lưu ý đến vấn đề miệng bệnh nhân tim bẩm sinh theo dõi bệnh nhân sở y tế Khi siêu âm tim tiền phẫu, bệnh nhân TOF phải đánh giá kỹ giá trị Z thất phải, thất trái, vòng van ĐMP, thân hai nhánh động mạch phổi để có định phương pháp phẫu thuật theo dõi hậu phẫu tốt TÀI LIỆU THAM KHẢO Erslev J Allan (2001), “Clinical manifestation and classification of erythrocyte disorders”, Williams Hematology, 6th Ed, Mc Graw Hill, (USA), Vol 1, Chapter 30, pp 369 – 374 Hennein A Hani, Mosca S Ralph, Urcelay Gonzalo et al (1995), “Intermediate results after complete repair of tetralogy of Fallot in neonates”, J Thorac Cardiovascular surgery, (109), pp 332 – 344 Hoffman J., (1996), “Tetralogy of Fallot”, In: Rudolph’s Pediatrics, Appleton & Lange, 20th Ed, pp 1493 – 1502 Kirklin W.John, Boyes Barratt (2003),“Ventricular septal defect with pulmonary stenosis or atresia”,Cardiac surgery,Churchill Livingstons Elsevier,3rd Ed,Vol 1(24),pp.948–1073 Navabi Shirazi A M., Ghawanini A A., Sajjadi S (2001), “Early postoperative results after total correction of tetralogy of Fallot in older patient: is primary repair always justified ?”, Pediatr cardiol, 22(3), pp 238 – 241 Nguyễn Văn Phan (2002), “Tetralogy of Fallot without angiography, years retrospective study”, 1ère rencontre F.V de pathologie cardiovasculaire, Hà Nội, tr 62-66 Oapelli Horacio (2006), “Grown up congenital heart disease: Chuyên Đề Nhi Khoa 8 10 the problem of late arrhythmia and vertricular dysfunction”, Progress in Pediatric Cardiology, Elsevier, 22, pp 165 – 173 Phan Hùng Việt (2005), Đánh giá biến đổi sớm hình thể huyết động tim sau mổ điều trị triệt để tứ chứng Fallot siêu âm Doppler tim, Luận án tiến sĩ y học, Chuyên ngành Nhi khoa, ĐHY Hà Nội Vũ Anh Dũng (2005), Nghiên cứu ứng dụng chuyển gốc động mạch đòn phẫu thuật Blalock điều trị tứ chứng Fallot, Luận án tiến sĩ Y học, Chuyên ngành Phẫu thuật đại cương ĐHY HàNội Webb D Gary, Smallhorn F Jeffry, Therrien Judith, Redington N Andrew (2007), “Tetralogy of Fallot" Braunwald's Heart Disease, Saunders Elsevier, 8th Ed, Chapter 61, pp 1587 – 1564 Chuyên Đề Nhi Khoa Chuyên Đề Nhi Khoa 10 ... đặc điểm tiền phẫu lâm sàng cận lâm sàng trường hợp tứ chứng Fallot 17 tuổi phẫu thuật BVCR Mục tiêu chuyên biệt Xác định tỷ lệ đặc điểm dịch tễ (địa chỉ, tuổi, giới) trường hợp TOF 17 tuổi phẫu. .. đoán sớm, điều trị nội khoa tiền hậu phẫu, từ góp phần cải thiện kết phẫu thuật Như vậy, đặc điểm tiền phẫu lâm sàng cận lâm sàng trường hợp tứ chứng Fallot 17 tuổi phẫu thuật BVCR gì? Mục tiêu nghiên... PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU thần kết điều trị phẫu thuật bệnh Thiết kế nghiên cứu nhân Do đó, nghiên cứu đặc điểm tiền phẫu lâm sàng cận lâm sàng trường hợp tứ chứng Fallot vấn đề cấp thiết, giúp ích nhiều