Đang tải... (xem toàn văn)
Nối tiếp nội dung phần 1 cuốn sách Bệnh học thận - Tiết niệu - Sinh dục và lọc máu trẻ em, phần 2 giới thiệu tới người đọc các kiến thức về bệnh lý thận - Tiết niệu - Sinh dục trẻ em, miễn dịch và bệnh thận - tiết niệu, cấp cứu - Hồi sức, ghép thận ở trẻ em. Mời các bạn cùng tham khảo nội dung chi tiết.
Chường BỆNH LÝ DỊ TẬT BẨM SINH H Ệ THẬN - TIẾT NIỆU - SINH DỤC CHÍT HẸP BAO QUI ĐẦUỏ TRẺ EM I ĐẠI CƯƠNG Khoảng 20% nam giới Việt Nam bị chít hẹp bao quy đầu Đây tình trạng bao da bó chặt lại tồn quy đầu làm cho khơng lộn (chít hẹp hồn tồn), lộn cách khó khăn (bán chít hẹp) Bao quy đầu bao da mỏng bọc phía ngồi cua quy đầu dương vật Bao da gồm có hai lớp da Lớp ngồi liền với da thân dương vật, sau trùm kín quy đầu gập lại 180 độ Từ lớp hình thành, dính sát vào rãnh quy đầu phía mặt quy đầu, lốp da gấp lại thành nếp gò gọi phanh hãm Bên hai lớp da cấu tạo mô liên kết gồm nhiều sợi chun giãn, đàn hồi; bao quy đầu lộn lên, lộn xuống dễ dàng trẻ em, bao quy đầu dài trùm kín quy đầu Đến tuổi dậy thì, biến đổi hệ thống nội tiết, dương vật phát triển nhanh, to dài làm cho bao quy đầu lộn Đây tượng sinh lý bình thuồng Biểu chít hẹp: - Bao quy đầu khơng lộn khó lộn - Đối vối trẻ em, số trường hợp bao quy đầu lỗ nhỏ Trẻ đái, nưác tiểu chảy đọng lại bao quy đầu làm cho dường vật to phồng lên Sau trẻ đái xong, lúc sau nước tiểu từ bao quy đầu chảy hết - Trẻ thuồng bị viêm nhiễm bao quy đầu: Biểu bao quy đầu sưng đỏ mọng nước, dân gian thuồng gọi tầm bọt hay viêm đường tiết niệu (đái buốt, rắt ) Các chất tiết đọng lại thành hạt, màng trắng sò vào hạt đậu vòng nhẫn cứngờ đầu dương vật - Đối vối trẻ vị thành niên dương vật bé ngắn hớn bình thường, co phanh hăm làm cho qui đầu cong xuống li BIÊN CHỨNG DO HẸP BAO QUY ĐẦU Các trường hợp hẹp hoàn toàn để lâu dễ bị ung thư dương vật Đa phần người hẹp hoàn toàn 30 tuổi trở lên đến trung tâm nam khoa bị xơ nên khó bóc tách hết Một số người bóc tách ra, quy đầu xơ chai bạc màu, cá biệt có vài ba trường hợp dương vật cứng đá, chẩn đoán ung 202 thư dương vật Bán bẹp bao quy đầu thắt nghẽn lại thân đầu dương vật làm ứ trệ tuần hoàn gây viêm hoại tử Một số truồng hợp bán hẹp thưòng xuyên bị viêm nhiễm làm cho bao quy đầu hẹp lại (hẹp thú phát) HI XỬ TRÍ NHƯ THẾ NÀO? Việc xử trí bao quy đầu có nhiều quan điểm khác Đối với ngi dân châu Á (Việt Nam, Trung Quốc), can thiệp bao quy đầu hẹp gây biến chứng Đối với người dân phương Tây, 80% cho cắt bao quy đầu từ sớm lúc trẻ đẻ vì: - Khi bao quy đầu cắt, nưốc tiểu chất tiết quy đầu không bị ứ đọng, tránh viêm nhiễm chỗ viêm tiết niệu ngược dòng - Bao quy đầu cắt sớm, dương vật thoải mái phát triển, tuổi dậy thì, đầu dường vật to dài - Bao quy đầu cắt sâm, quy đầu tiếp xúc với lông, da, quần áo thường xuyên làm cho ngưõng kích thích xuất tinh tăng lên, hạn chế tình trạng xuất tinh sớm - Cắt bao quy đầu sớm tránh ung thư dương vật chất tiết quy đầu (bụa sinh dục spasmin gây nên) Nong bao quy đầu thủ thuật đơn giản, cần nong rộng bóc tách hết chỗ bám dính Cát bao quy đầu biện pháp triệt để tránh hẹp lại, làm cho dương vật thoải mái phát triển Tránh cắt sát không làm cho phanh hãm ngắn gây đau giao hợp cắt bao quy đầu nong tách (tác giả Israel) nên thực sớm đối vối trẻ, tốt nên trưác tuổi dậy IV ĐỀ PHỊNG, PHÁT HIỆN SỚM BẰNG CÁCH NÀO? Đối với trẻ em, tắm bố mẹ nên rửa lộn dần bao quy đầu cho cháu Nếu thấy khó lộn bao quy đầu bị dính lại cần cho trẻ khám để xử lý sòm Trẻ vị thành niên, người lốn: cần nâng cao biện pháp giáo dục giới tính, nhận biết thói quen có lợi cho sức khỏe để họ tự khám binh xử lý sớm Chít hẹp bao quy đầu tật thường gặp phận sinh dục nam giỏi Xư trí tật đơn giản Tuy nhiên, nhiều nam giới e ngại, có nhiều ngi lại khơng biết bị hẹp Vì cần tuyên truyền rộng rãi hon cho nam giới sức khỏe tình dục, giói tính đe họ tự nhận thức sớm, tránh biến chứng đáng tiếc xảy 203 D Ấ U H I Ệ U L Â M S À N G V À C H Ẩ N Đ O Á N DỊ T Ậ T THẬN - TIẾT NIỆU TRỀ EM DỊ tật thận - tiết niệu (DTTTN) ỏ trẻ em gặp tỉ lệ không không nhũngỏ nước màỏ Việt Nam, từ lâu DTTTN trẻ em nhà dị tật học xếp tần suất mắc bệnh đứng thứ hai sau dị tật máy tiêu hóa Theo Habib (1995) phát 5-12% DTTTNỏ người lớn mổ tử thi Theo Garet (1970) phát 2-5% trẻ sơ sinh có DTTTN, chiếm 50% trường hợp có dị tật loại phát Ở Việt Nam DTTTN thường phát muộn so với dị tật bẩm sinh khác như: dị tật đường tiêu hóa, dị tật bẩm sinh (DTBS) tim mạch đặc biệt loại tím sớm, DTBS hàm mặt, vị thành bụng, DTBS dọ não khởi đầu triệu chứng âm thầm, mơ hồ: đau bụng, bụng trưống, suy dinh dưỡng, nhiễm khuẩn đường tiết niệu tái tái lại nhiều lần chưa đe doa đến tính mạng cháu ngay, theo thòi gian DTTTN nguyên nhân quan trọng gây tử vong trẻ em mắc bệnh thận-tiết niệu, chiếm khoảng 5,7% [không ke bệnh nhân xin lý khơng quay lại kiểm tra đến bệnh viện dành cho người lớn hết tuổi (> 15 tuổi), NC 1981 - 1990] DTTTN trung bình chiếm 0,78 - 1,24% số bệnh nhân điều trị nội trú, 2,7 3,8% vào khoa nội thận - nội tiết, 4,2 - 6,4% điều trị nội trú khoa ngoại: Đây số Viện Nhi thời gian 1996 - 2000 Việc chẩn đoán sớm, điều trị kịp thời cho bệnh nhân tránh biến chứng nặng: nhiễm khuẩn đường tiết niệu, ứ nưóc ứ mủ thận - bể thận suy thận (cấp, mạn), dẫn đến tàn phế, sức lao động tử vong Từ thực trạng trên, nghiên cứu đề tài cấp "DỊ tật thận tiết niệu" trẻ em Viện Nhi năm 1996 - 2000 bai viết công bo phan đầu nghiên cứu nghiệm thu theo mục tiêu sau: I MỤC TIÊU Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, tỉ lệ mắc DTTTN trẻ em Viện Nhi từ 1996-8/2000 li ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cứu Đối tượng nghiên cứu Tất bệnh nhi đến khám điều trị nội trú Viện Nhi chẩn đoán xác định có dị tật thận - tiết niệu 204 Phường pháp, kỹ thuật, dụng cụ nghiên cứu 2.1 Phương pháp thu thập số liệu 2.1.1 Nghiên cứu hồi cứu bệnh nhân DTTTN từ OI ị1996 - 1211998 2.1.2 Nghiên cứu tiến cứu bệnh nhân vào viện từ li 1999 - 8/2000 2.2 Phương pháp tính tuổi Được tính từ ngày tháng năm sinh đến ngày tháng năm chẩn đốn DTTTN, sau ghép nhóm tuoi thống theo OMS 2.3 Phương pháp xử lý số liệu Theo phương pháp thống kê y học thông thường 2.4 Kỹ thuật dụng cụ nghiên cửu 2.4.1 Thăm khám lâm sàng 2.4.2 Các xét nghiệm: Phân tích nước tiểu (nhanh Multioíix test 10SG), máu 2.4.3 Các kỹ thuật chẩn đốn hình ảnh Viện Nhi (siêu âm, chụp bàng quang ngược dòng, urv) thực hiện, cần thiết có làm trung tâm y tế kỹ thuật chuẩn nhà chun mơn có nhiều kinh nghiệm (kểcả scingraphie) 2.5 Phân loại dị tật bẩm sinh: Bảng phân loại quốc tế bệnh tật ICD-10 Chương XVI: Bệnh hệ sinh dục - tiết niệu Chương XVII: Dị tật bẩm sinh bất thường nhiễm sắc IU KẾT QUẢ NGHIÊN cứu Bảng 4.1 Lý vào viện TT Triệu chứng Nhiễm khuẩn tiết niệu Đái rỉ u bụng Đau bụng Sốt Phân nước tiểu chung đường Đái máu Nước tiểu không vị tri Bàng quang lộ n 144 85 71 57,14,3 29 14 % 36,2 21,4 17,8 7,3 3,5 1,7 0,75 205 10 11 12 13 14 Đái dấm la chảy Suy hô hấp Vàng da tăng bilirubin tự Nôn Tổng cộng 0.5 0.5 2 1 398 0.25 0.25 0.25 Nhấn xét: - NKTN lý vào viện chiếm nhiều nhất: 36,2% - Triệu chứng gặp: ỉa chảy, suy hơ hấp chiếm 0,25% TT Bảng 4.2 Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng Biểu hiên nhiễm trùng + Sốt + Đái đúc Biểu rối loạn tiểu tiện + Đái rì + Đái rắt + Đái buốt + Đái răn + Phân nưâc tiểu chung đường + Đái máu + Đái sòn + Đái dầm Các triệu chứng khác + u bụng + Đau bụng + Chàm thân + Nơn + Cầu bàng quang + TSNQ ngồi + Bàng quang lộ + Phù +ỉa chày + Suy hô hấp + Vàng da Tổng cộng n % 30 265 6,6 58,3 91 70 70 39 14 12 20 15,4 15,4 8,6 3,1 2,6 1,1 0,7 96 60 22 35 4 1 454 21 13.2 48 7,7 1.3 0,8 0,8 0,4 1,98 0,22 0,22 Nhản xét: - Biểu lâm sàng hay gặp là: Đái đục chiếm 58,3%, u bụng chiếm 21% 206 Bảng 4.3 Phân bố vi khuẩn niệu Vi khuẩn E coli Pseudomanas Klebsiella Proteus streptococcus Citrobacter Enterocucus Trực trùng Gram (-) Tổng cộng Nam 18 25 14 3 66 Nữ 32 11 57 Tổng 50 30 25 123/454 % 40,7 24,4 20,3 3,2 4,1 3,2 1.6 2,4 100 Nhân xét: - Vi khuẩn gặp nhiều E coli chiếm 40,7% sau Pseudomonas chiếm 24,4% IV PHÂN TÍCH KẾT QUẢ NGHIÊN cứu VÀ BÀN LUẬN Kết nghiên cứu DTTTN-SD N = 962 Nam: 766 (79,70%) -> tỉ lệ Nam/Nữ 3,39 Nữ: 196 (20,30%) Trong số 962 bệnh nhân bị DTTTN - SD có + Dị tật SD: 100% dị tật lỗ đái lệch thấp (DTLDLT) Có 508/962 = 52,8% 1005 nam + DTTTN: có 454/962 = 47,2% Nam: 57%; Nữ: 43% ; Tỉ lệ Nam/Nữ = 1,32 Lứa tuổi chẩn đoán DTTTN cao nghiên cứu tháng - tuổi: 64% Lý vào viện (BI) nước có y tế, y học tiên tiến DTTTN dị tật sinh dục tiết niệu thường phát sớm nhò Rutin test sau đẻ, đặc biệt bang Multistix - 10SG dễ sử dụng khơng cần máy móc, làm bất cứỏ nơi miễn có thử ngi biết sử dụng với bảng chuẩn, giá vừa phải, DTTTN phát sâm nhò siêu âm trước sau đẻ có vấn đề nghi ngờ trẻ quản lý làm thăm dò tích cực khác như: lấy nưốc tiểu, urv, chụp bang quang ngược dòng, Scintigraphie dấu hiệu để gây lý vào viện nhưỏ nước ta (vi phát muộn sau bị biến chứng, bội nhiễm DTTTN tái tái lại) hiếm: Bốn lý nhiễm khuẩn đương tiết niệu (NKTN) + đái ri + đau bụng + đau bụng: chiêm 89,7% Đê nghĩ đến tình trạng DTTTN chúng tơi thấy có mối liên quan giữa: Nhiễm khuẩn tiết niệu + Đái rĩ + u bụng + Đau bụng có ý nghĩa 90% + chẩn đốn hình ảnh = 100% t 207 Triệu chứng lảm sàng trẻ bị DTTTN (B2) Có ý nghĩa đái đục (58,3%), rối loạn tiểu tiện (69,8%), u bụng (21%), gợi ý có giá trị để chẩn đốn Xét nghiệm nươc tiểu bạch cầu có 46%, hồng cầu có 9% xét nghiệm Ni cấy nưóc tiểu số DTTTN vi khuẩn mọc (B3): 27,8%, mẫu 123/454 truồng hợp nghiên cứu Phương pháp chẩn đoán sớm dị tật thận - tiết niệu cho thấy Siêu âm hệ thống thận tiết niệu thấy 93,7% bất thường, 6,3% không bất thường Chụp UIV: 95% thấy rõ bất thướng Phối hợp số triệu chứng đái ri với số kỹ thuật chẩn đốn hình ảnh thấy khả chẩn đoán DTTTN là: Đái ri + siêu âm + UIV: 80% Đái rỉ + siêu âm + urv + Chụp bàng quang ngược dòng: 97% Đái rỉ + siêu âm + urv + Chụp bàng quang ngược dòng + Chụp nhấp nháy: 100% Phối hợp triệu chứng đái đục vối phương tiện chẩn đoán khác cho thấy khả chẩn đoán DTTTN là: Đái đục + siêu âm: 77% Đái đục + siêu âm + UIV: 99,4% Đái đục + siêu âm + urv + Chụp bàng quang ngược dòng: 100% Vậy, đái đục + đái rỉ (hoặc) + siêu âm + urv coi tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh dị tật thận tiết niệu tuyệt đối, kỹ thuật khơng phức tạp áp dụng tuyến tỉnh, tuyến khu vực, chí tuyến huyện Kinh phí khơng lán (80.000 - 100.000 VND) V KÉT LUẬN Triệu chúng lâm sàng Đái đục (58,3%), rối loạn tiết niệu gặp 59,4%, u bụng có 21% trường hợp Về chẩn đốn Trong hồn cảnh thực tế nước ta sử dụng hai tiêu chuẩn sau để chẩn đoán DTTTN 2.1 Tuyến cao Đái ri + siêu âm + UIV + Chụp bàng quang ngược dòng Scritigraphic: 100% 2.2 Tuyến thấp (khu vục tinh, huyện) Đái rỉ (đái đục) + siêu âm + UIV: đạt 97 - 99,4% 2.3 Đối với DTLĐLT khám kỹ trục quan vùng sinh dục trẻ đủ 208 DỊ T Ậ T T H Ậ N - T I Ế T N I Ệ U T R Ẻ E M ã • • DỊ tật đường tiết niệu phát khoảng - 12% trường hợp sau mổ tử thi Nhiều trường hợp không gây triệu chứng rối loạn chức Thận có thể: khơng có, loạn sản, giảm sản, phì đại, thận đơi, lạc chỗ, đa nang hai thận kết hợp làm (móng ngựa) Có thể thiếu hai niệu quản Niệu quản teo, giãn to, lạc chỗ cặp đơi, có thê tắc có chỗ hẹp, van, xoắn vặn mạch máu lạc chỗ Bàng quang khơng có giảm sản, teo nửa tam giác bàng quang, lộn trái ngồi, túi phình niệu quản, túi phình bàng quang Dây chằng rốn có thê mỏ có cấu trúc kiểu bàng quang, có lỗ dò bàng quang - trực tràng bàng quang - âm đạo Niệu đạo có thê khơng có, giám sát, tắc có chỗ chít hẹp bị tật lỗ đái thấp lệch cao Niệu đạo có thê thơng với trực tràng qua lỗ rò Các dị dạng phận sinh dục ngồi thường kèm theo dị dạng đường tiết niệu mà phần lớn kiểu tắc nghẽn Cũng có kết hợp dị dạng thận dị dạng tai Thiếu hệ thống bụng thường kết hợp vối tắc đường dẫn niệu To niệu quản tắc bán phần gây ứ đọng nưâc tiểu, có khơng có kèm theo tắc giải phẫu phần dưới; đơi kết hợp vối bệnh Hischsprung (to đại tràng) Tổn thương tủy sống gây hội chứng bàng quang thần kinh bệnh tắc đường dẫn niệu Bảng 4.4 Bảng xếp bệnh dị dạng thận - tiết niệu (Theo E Lieberman, 1990) Thận Khơng có thận Giảm sản Loạn sản Phì đại Đa nang Thận đơi Bàng quang Niệu quản Thiếu hai Khơng có giảm sản thận Teo 1/2 tam giác Teo, giãn to, lạc chỗ bàng quang Lộn từ Cặp đơi ngồi Túi phình bàng Tắc hẹp quang Bàng quang thần Các van kinh Xoắn vặn Dây chằng rốn mỏ có cấu mạch máu chèn qua trúc kiểu bàng quang Niệu đạo Có thể khơng có Giảm sản Tắc có chỗ chít hẹp Van niệu đạo sau Tật lỗ đái lệch thấp lệch cao Thông niệu đạo trực tràng qua lỗ 209 Thận lạc chỗ Lạc chỗ Lỗ rò bàng quang Lỗ rò niệu đạo - âm đạo - trưch tràng Thận móng Túi phình niệu quản Lỗ rò bàng quang Lỗ rò niệu đạo ngựa trực tràng - âm đạo Hẹp đoạn nối bể thận Thận di dộng Hẹp miệng sáo niệu quàn 10 Nang thận đơn 10 Hẹp đoạn nối niệu 10 Dính mơi lán độc quản - bàng quang l i Phimosis I KHƠNG CĨ THẬN Trường hợp khơng có thận hai bên gặp,ồ nam nhiều ò nữ Đứa trẻ thường chết bụng mẹ, hãn hữu có sống vài giò vài ngày sau đẻ Có thể có dị dạng khác hai thận liền làm Có thể chẩn đốn nhò mặt đặc biệt mà Potter mơ tả lần đầu tiên: Các nếp mí mắt dẹt chí có dạng mí mắt Mơng cổ; có nếp quạt che góc 'mắt rõ rệt; "mũi mỏ vẹt"; tai to thấp; cằm hụt Tỉ lệ dị dạng quan sinh dục khác cao: khơng có bàng quang, niệu đạo phận sinh dục Khơng có thận bên không Gặp nam nhiều hơnỏ nữ, thường kết hợp vối thiếu hoàn toàn niệu quản bên Đơi có niệu quản vói lỗ niệu quản bình thường Khi thấy có khối mơ vùng thận mà khơng phải mơ thận bình thường gọi loạn sản thận Thận bên đối diện thuồng phì đại mặt khác bình thuồng Quả thận đơn nằm hố chậu lỗ niệu quản đổ vào đường bàng quang Hơn 50% số bệnh nhân có dị dạng đường sinh dục, cột sống, tím, kèm theo teo thực quản Chẩn đoán phướng pháp chụp siêu âm đường tiết niệu chụp động mạch li THẬN GIẢM SẢN VÀ LOẠN SÀN Giảm sàn thận bên hai bên Thuồng thưòng có giảm sản hai bên có suy thận Cần phân biệt vói thận teo thứ phát thiếu máu thận, viêm thận - bể thận bệnh gây xơ thân (xơ hóa thận) Phát phân thúy thận quan trọng khối thận Mặt thận giảm sản thực phân thúy đài thận hốc (thận bình thường có 10 nhiều hơn) Giảm sản loạn sản thường thận Mức độ suy thận song song vài mức độ giảm khối lượng chức nhu mô thận! 210 Loạn sản thận Tương đối hay gặp thay đổi nhiều mức độ Có thể hai bên, bên phân thúy thận thận thuồng giảm sản Trong nhiều trường hợp có cấu trúc dạng nang Cấu trúc giải phẫu học cư cấu trúc ống có lát biểu mơ, bao bọc dải đồng tâm mơ, trung mơ khơng biệt hóa, chứa dải trơn màng sụn nhỏ Bể thận thường khơng có, niệu quản bao giò bất thuồng Thuồng có kèm dị dạng quan khác Nếu loạn sản thận bên khơng có giảm chức thận, tăng huyết áp biểu Khi cắt bỏ thận loạn sản bên thấy hết tăng huyết áp Sự tạo thành nang tràn lan thuồng bên, đặc biệt truồng hợp chẩn đoán lâm sàng, nói chung gọi bệnh thận đa nang Thận đa nang nguyên nhân gây khối u bất thuồngỏ bên ổ bụng trẻ sơ sinh u Wilms u nguyên bào thần kinh, có lẽ không phổ biến thận ứ nước HI BỆNH THẬN ĐA' NANG Thuật ngữ để hai thể bệnh di truyền có dị dạng hai bên thận: Thể trẻ em thể người lòn Hai thể phân biệt dựa cđ sở di truyền thưòng dựa hình thái học lâm sàng Thể trẻ em di truyền theo kiểu lớp gen tự thân Về lâm sàng: Có biểu rõ rối loạn chức thận thòi kỳ sơ sinh chết thòi kỳ bú Gan bị thướng dị dạng kiểu nang Các quan khác phổi, lách có dị dạng khác loạn sản thận song có gặp Còn thận nang nhỏ thường nhiều đến mức làm cho vỏ tủy thận có hình bọt biển Trong diễn biến lâm sàng gặp biến chứng nhiễm khuẩn tiết niệu kèm theo tim to suy tim ứ huyết Có thể bị nhiễm khuẩn thứ phát nang thận lẫn gan Thể người lổn Di truyền theo kiểu trội gen tự thân có biểu lâm sàng tuổi nhỏ thuồngỏ lứa tuổi 40 có dấu hiệu rõ rệt lâm sàng Tuy vậy, có xấp xỉ 10% chết vòng 10 tuổi, ưâc chừng 20 - 30% có tổn thưởng ỏ gan, ỏ phổi rõ rệt Đã có thơng báo cho thấy có chứng 10% bệnh nhân có phình mạch não Các dị dạng mạch máu khác gặp Đặc điểm Xquang chung Đài bể thận kéo dài "đài bể thận chân nhện", đài thận nhỏ dẹt hình ảnh đài bể thận phim x.quang có nhiều kiểu khác khơng có tính 211 6.BB Đặc trưng cho tổng hợp anion có máu Bicarbonat, phosphat, sulfat, protein, Bình thường = 47,6 ± 3,01 Giá trị nói rối loạn tổng số toan kiềm IU CÁC NGUYÊN NHẰN DẪN ĐẾN RỌI LOẠN KIỂM - TOAN Nhiễm kiềm hơ hấp Có đặc điểm tăng thơng khí, PC0 giảm thấp, pH tăng bình thường, khơng phổ biến ỏ trẻ em, thưòng hậu kích thích bình thường hệ thống thần kinh trung ương: + Viêm màng não, viêm não, hội chứng Reye + Nhiễm độc salixilat + Thơng khí máy (đặc biệt trẻ đẻ) + Tình trạng Hysteria 2 Nhiễm kiềm chuyển hóa + Nguyên nhân chủ yếu dịch dày (HC1) nôn, hút dịch dày, hẹp môn vị + Thuốc trị liệu, dùng nitrat bạc để điều trị gây bỏng, số trường hợp ỉa chảy mạn tính làm nhiều clorua Nhiễm toan hô hấp Là hậu ứ C0 , làm tăng HC0 , pH máu giảm mà nguyên nhân hậu của: + Suy hô hấp thần kinh trung ương bị tổn thương, bại liệt hô hấp, tắc đường hô hấp (Bạch hầu quản, hít phải dị vật, viêm nắp quản), tắc nghẽn đường hô hấp (hen, hít phải chất nơn), bệnh màng + Truy mạch truyền dịch (ngừng tim, rung thất) + Suy hô hấp sơ sinh Các bước xét nghiệm để chẩn đốn tình trạng nhiễm toan chuyển hóa 4.1 Xác định có nhiễm toan khơng? Toan chuyển hóa hay toan hơ hấp, bù, bù: hậu tăng H* tăng sinh hay ứ đọng nhiều acid khó bay hơi, tiêu thụ nhiều chất kiềm đệm, pH giảm, Nhiều bệnh có phối hợp toan chuyển hóa + Suy thận, loạn dưõng ống thận, giảm tuần hoàn thận nưâc, shock, 377 PC0 (áp lực riêng phẩn khí C0 máu): Tiêu biểu cho khí C0 hòa tan bao gồm H C0 máu + C0 hòa tan 2 2 PC0 bình thường = 38,5 ± 2,47 (mmHg) Moler: PC0 bệnh lý thay đổi từ 10 • 130 mmHg, thay đổi nhiều rối loạn hơ hấp 2 BE (Kiềm dư) Bình thường ± Khi thể nhiễm toan giá trị (-): Thiếu Khi thể nhiễm kiềm giá trị (+): Thừa BE đại lượng đặc trưng cho độ lệch kiềm đệm Giá trị bình thuồng chuẩn độ: pH = 7,4 PC0 = 40 mmHg r = 38 Bệnh lý thay đổi từ -30 -» +30 mEq/1, BE thay đổi rói loạn chuyển hóa nặng nề, thay đổi nguyên nhân hô hấp BE thay đơi Dựa vào BE để điều chỉnh rối loạn, ví dụ BE (-) nhiễm toan -> cho kiềm Lượng kiềm tính mEq cần bù = BE X 0,3 X p (kg) Nếu dùng natribicarbonat 14%0 Xml = BE X p X Nếu dùng THAM 0,3M = BE X p = mi THAM cần dùng Bicarbonat biểu thị nồng độ anion acid carbonic máu [HC0 ] SB Bicarbonat chuẩn bình thuồng = 23,3 ±1,2 Nó xác định điều kiện tiêu chuẩn: PC0 = 40ramHg,T° = 38 BA (Bicarbonat actuel = Bicarbonat thực) lượng bicarbonat xác định điều kiện tương ứng vối lòng mạch bệnh nhân Bình thường BS = BA, trước gọi dự trữ kiềm BA (BS) X 22,4 = RA Voi % Về bệnh lý BA khác BS, bệnh lý phải tính BA nói lên chất rối loạn kiềm toan chuyển hóa hay hô hấp 376 BB Đặc trưng cho tổng hợp anion có máu Bicarbonat, phosphat, sulfat, protein, Bình thường = 47,6 ± 3,01 Giá trị nói rối loạn tống số toan kiềm UI CÁC NGUYÊN NHÂN DẪN ĐÈN RỌI LOẠN KIỂM • TOAN Nhiễm kiểm hơ hấp Có đặc điểm tăng thơng khí, PC0 giảm thấp, pH tăng bình thường, khơng phổ biến trẻ em, thuồng hậu kích thích bình thường hệ thống thẩn kinh trung ương: + Viêm màng não, viêm não, hội chứng Reye + Nhiễm độc salixilat + Thơng khí máy (đặc biệt trẻ mối đẻ) + Tình trạng Hysteria 2 Nhiễm kiềm chuyển hóa + Nguyên nhân chủ yếu dịch dày (HC1) nôn, hút dịch dày, hẹp môn vị + Thuốc trị liệu, dùng nitrat bạc để điều trị gây bỏng, số trường hợp ỉa chảy mạn tính làm nhiều clorua Nhiễm toan hô hấp Là hậu ứ C0 , làm tăng HC0 ', pH máu giảm mà nguyên nhân hậu của: + Suy hô hấp thần kinh trung ương bị tổn thương, bại liệt hô hấp, tắc đường hô hấp (Bạch hầu quản, hít phải dị vật, viêm nắp quản), tắc nghẽn đường hơ hấp (hen, hít phải chất nôn), bệnh màng + Trụy mạch truyền dịch (ngừng tim, rung thất) + Suy hô hấp sơ sinh Các bưỏc xét nghiệm để chẩn đốn tình trạng nhiễm toan chuyển hóa 4.1 Xác định có nhiễm toan khơng? Toan chuyển hóa hay toan hơ hấp, bù, bù: hậu tăng H* tăng sinh hay ứ đọng nhiều acid khó bay hơi, tiêu thụ nhiều chất kiềm đệm" pH giảm Nhiều bệnh có phối hợp toan chuyển hóa + Suy thận, loạn dưõng ống thận, giảm tuần hoàn thân nước, shock, 377 Nhiễm toan đái tháo đường ỉa chảy nước nặng (đặc biệt bệnh tả), phân kiềm mạnh Uống nhiều chất acid hay sản phẩm sinh acid NH C1, ethylenglycol Tăng acid lactic thiếu tổ chức hay nhiễm độc chuyển hóa Đo mật số bệnh thận nhiều HC0 Do tăng đào thải nước ion H* Do ngộ độc: Barbituric, Amynosis Bảng đánh giá tóm lược tình trạng nhiễm toan trẻ em Toan chuyển hóa Toan hơ hấp Chỉ số Mất bù Còn bù Mát bù Còn bù Bt/4 ị ị Bt pH ị Bui 44 t Pc02 ị lị Bt/T Bt/T HCO3 thở sâu, nhanh nông khơng kiểu Kusmos + Dấu hiệu ngồi da: Lúc đầu da đỏ sau chuyển sang tái + Dấu hiệu thần kinh: Lúc đầu kích thích, nhức đầu, vật vã sau li bì, mê 2 2.2 Toan chuyển hóa Triệu chứng lâm sàng phụ thuộc vào nguyên nhân, dấu hiệu lâm sàng chủ yếu nhiễm toan 2.3 Điều trị a Nhiễm toan hô hấp đơn Bên cạnh điều trị nguyên nhân PC0 > 70mmHg pH < 7,2 cần hô hấp viện trợ nhằm tăng tần số thỏ kéo dài thời gian thở để tăng đao thải C0 2 Nhiễm toan chuyển hóa đơn Bù kiềm theo cơng thức NaHC0 (mEq)= BE X 0,3 X p (kg) bù 3mEq/kg NaHC0 24 giò THAM (Trihydroxyl Amino Methan)ỏ bệnh nhân nhiễm toan suy thận có phù to cao huyết áp để tránh ứ đọng Natri làm tăng phù tăng huyết áp 3 c) Nhiễm toan hỗn hợp Khi PC0 chưa cao dùng NaHC0 PC0 cao > 70mmHg, đe dọa ức chế trung tâm hơ hấp khơng nên dùng NaHC0 chuyển hóa cho C0 làm tăng PC0 vốn cao mà dùng dung dịch THAM 0,3 moi tính theo cơng thức: THAM (ml)= BE X p (kg) + dd Glucose 10% truyền để tránh tai biến hạ đường huyết 3 2 379 Hô hấp viện trờ để làm tăng đào thải C0 qua phổi Tình trạng nhiễm kiểm 3.1 Dấu hiệu sinh học a Nhiễm kiềm chun hóa: pH = 7,45, HC0 í, BE t Nhiễm kiềm hô hấp: PC0 ị, pH > 7,45, HC0 giảm để bù trừ Triệu chứng lâm sàng chung tình trạng nhiễm kiềm là: bệnh nhân li bì, nhức đầu" bị co giật kiểu tetani Ca" giảm, K* thường giảm, trẻ nôn nhiều làm nưốc 3.2 Điều trị + Nếu nhẹ thường khơng cần điều trị gì, cần điều trị tốt bệnh chính, trẻ chịu đựng qua + Khi bị kiềm hô hấp nặng tăng thơng khí q mức cho trẻ thỏ vào tui giấy hít lại, co nhiều C0 uống thuốc an thần làm giảm bót nhịp thở cần theo dõi cẩn thận có nguy gây ngừng thở + Nhiễm kiềm chuyển hóa Clo nôn nhiều cần truyền dung dịch NaCl 9%0, KC1 10% cho uống thêm NH C1 lactat calci + Do dùng nhiều NaHC0 THAM: Trong điều trị cần phải tránh cách theo dõi pH trình điều trị để kịp điều chỉnh xử lý Trường hợp cần thiết tiêm nhỏ giọt dung dịch HC1 2/10 pha loãng với dung dịch glucose 5% theo tỷ lệ 1/10 Nhiễm toan kiềm rối loạn sinh học hay gặp bệnh học nhi khoa đòi hỏi người thầy thuốc phải thăm khám kỹ lâm sàng, định thăm dò sinh học thích hợp để chẩn đốn, điều trị theo dõi tốt để đạt hiệu nhanh chóng cân toan - kiềm thể cứu sống bệnh nhi 380 x TRÍ THIỂU NIỆU - V Ơ NIỆU TRẺ EM Định nghĩa vô niệu Vô niệu hội chứng làm giảm nhanh chóng nghiêm trọng chức tiết nước tiểu cầu thận ứ đọng máu sản phẩm chuyển hoa ni tơ Tuy theo ngun nhân, tình trạng vơ niệu điều trị khỏi hoàn toàn chuyển sang suy thận mạn tính gây tử vong thiểu, vô niệu - Thiểu niệu: Lượng tiết tiết < 300ml/m /24 giò - Vơ niệu: Lượng nước tiểu < 100ml/m /24 giò 2 Biểu Khi bệnh nhi khơng có nưổc tiểu cần thiết phải phân biệt với bí đái dọ nguyên nhân bị tạm thòi tắc nghẽn đường dẫn niệu từ cổ bàng quang tói lỗ đai ngồi thận tiết nưốc tiểu thưòng trường hợp có cầu bàng quang hốc niệu quản dãn to Nhận biết thiểu, vô niệu - Khi đứa trẻ có số lượng nưốc tiểu dần ngày, có trường hợp hồn tồn khơng có chút nước tiểu nào, chí kéo dài vài ngày Chúng tơi gặp vơ niệu hồn tồn kéo dài - ngày - Kèm theo số lượng nưốc tiểu giảm rõ, chí hồn tồn khơng có nước tiểu, đứa trẻ thường có phù, mệt mỏi, nhức đầu, da xanh tái, đau bụng, buồn nôn nôn, thở nhanh sâu dấu hiệu nhiễm toan kèm tình trạng nặng nề bệnh Hầu hết tình trạng thiểu vô niệu hậu suy thận cấp Các nhóm nguyên nhân bệnh sinh thiểu, vô niệu (Suy thận cấp) 4.1 Thiểu, vô niệu trước thận (Suy thận trước thận) Thường chiếm 50% trường hợp suy thận do: - Giảm thể tích tuần hồn: Chảy máu, bỏng, nước, nước qua đưòng tiêu hoa, nước qua thận (dùng lợi tiểu, lợi tiểu thẩm thấu), đái tháo đường, suy thượng thận, tiết dịch vào khoang ngoại mạch (giảm albumin máu, viêm màng bụng, chấn thương, viêm tuy, ) - Giảm cung lượng tim: Những bệnh tim, van tim, tắc nghẽn mạch, tăng áp lực tĩnh mạch phổi, tắc mạch phôi 381 - Nhiễm trùng huyết, phản vệ, co thắt mạch thận, thuốc cường giao cảm, xơ gan cổ trưóng 4.2 Suy thận cấp thận • Do tắc mạch, nghẽn mạch thận (Có thể động mạch, tĩnh mạch hai): Vì huyết khối, xđ vữa, chèn ép • Những bệnh nhân bị viêm cầu thận mao mạch thận: Viêm cầu thận, hội chứng thận hư, xuất huyết giảm tiểu cầu, CIVD, tăng huyết áp kịch phát • Viêm hoại tử ống thận: Gây thiếu máu cục suy thận cấp trưổc thận kể rau bong non, chảy máu sau đẻ Nhiễm độc ngoại sinh: Kháng sinh, thuốc cản quang, cyclosporin, dung môi hữu (etylen glycol), điều trị hoa chất • Viêm thận kẽ: - Do dị ứng với kháng sinh (betalactam, suưonamid, trimethoprim, riíampicin), ức chế cyclooxygenase, lợi tiểu, captopril - Do nhiễm khuẩn (nhiễm khuẩn tiết niệu cấp) leptospira, virus (CMV), nấm - Do xâm nhiễm: Khối u lympho, bệnh bạch cầu - Không rõ nguyên • Lắng đọng ống thận tắc nghẽn: Do lắng đọng protein bệnh u tuy, acid uric, oxalat, acyclovir, methotrexat, sulfamid • Hội chứng đào thải thận ghép Suy thận cấp sau thận (tắc nghẽn) 5.1 Niệu quản Sỏi, cục máu đông, viêm long nhu mô thận, ung thư, chèn ép bên (u xơ sau phúc mạc) 5.2 Cố bàng quang Bàng quang thần kinh, sỏi, u ác tính, tắc nghẽn cục máu đơng 5.3 Niệu quân Chít hẹp niệu đạo, van niệu đạo, chít hẹp lỗ niệu đạo 382 5.4 Một số dị dạng thận tiết niệu khác Sơ đồ sinh bệnh học vô niệu (theo Zech Traeger) Suy tim Mất máu Mất nưâc điện giải JV/ Huyết tán -4— Nhiễm trùng —+• SHOCK Giảm khối lượng tuần hồn Ì I Nhiễm độc ir ị Tắc ống thận Phù tổ chức kẽ Phân bố lại LL máu thận Tổn thương giải phẫu MM ị Khi tán ngược NT ống thận Tổn thương giải phẫu tiết _tt' ĩ Đông máu Huyết tán Tổn thương giải phẫu sỏi nội quản nghẽn mạch phận lọc t Bệnh cẩu thận Chẩn đốn loại suy thận cấp (thiểu, vơ niệu) Xét nghiệm Trưócthận Tỷ số BÙN/ Cre Nồng độ natri niệu Nồng độ thẩm thấu niệu Tỷ số tiết natri Fan >20 400 mosmol 40 >20 ảnh khác có ý 10 g protid 2 + HI CHỈ ĐỊNH LỌC MÁU NGOÀI THẬN Suy thận cấp - Thiểu vô niệu kéo dài > ngày 387 - Urê máu > 30 mmol/1 - Creatinin tăng cao so với lứa tuổi, trẻ tuổi lấy mức 90nmol/l Clearance Creatinin nội sinh < 20-30 ml/ph/l,73m diện tích thể - K* máu > 6,0 mmoyi, HC0 < 12 mmol/l - Có rối loạn nưâc điện giải nặng - Về lâm sàng có triệu chứng nhiễm toan nặng có xu hướng diễn biến xấu Suy thận mạn tính Chạy thận nhân tạo trì để điều trị thay thận suy, đặc biệt giai đoạn cuối thời gian chò có thận ghép có vài thập kỷ nước phát triển Mức lọc cầu thận ( GFR ) = KxL/Pcr L : Chiều cao ( em ) Pcr; creatinin máu (jimol/l) K: hệ số thay đổi theo lứa tuổi giới sau: Hệ sò K 29,1 39,7 48,6 48,6 61.7 Tuổi 0-12 tháng 0-12 tháng 2-21 tuổi 2-12 tuổi 13-21 tuổi Đặc điểm giãi Nhũ nhi lúc sinh < 2,5 kg Nhũ nhi đủ tháng Trẻ gái Trẻ trai Trẻ trai Suy thận mạn trẻ em (STMTE) phân độ theo mức lọc cầu thận Phân độ STM Ccr ml/phút/1,73m Dấu hiệu khác Độ Độ Độ Độ Độ (giai đoạn cuối) 60-89 30-59 20-29 10-19 < 10 Thiếu máu Cao HA • + ++ +++ > +++ (năng) + ++ +++ > +++ Cả TT TTr Các trường hợp ngộ độc 3.1 Thuốc (Barbiturat, nhóm kháng sinh aminoglycosid, nhóm sulíamid, nhóm thuốc gây mê, tim mạch )- 388 3.2 Ngộ độc chất có nguồn gốc từ thục vật: Cây móc diều, đậu, mã tiền 3.3 Ngộ độc hoa chất: Thuốc trừ sâu gốc phospho hữu cơ, thúy ngân, arsen, sulíat đồng, ét xăng, dầu hoa, thuốc nhuộm, bả chuột 3.4 Thúc ăn: Nấm, mật cóc, mật cá tràm, thịt cá thiu phẩm chất, - Ngộ độc nội sinh: • Hơn mê gan, tăng bilirubin huyết mà vối phương pháp điều trị thơng thường kết kèm theo rối loạn nước điện giải • Tình trạng nhiễm khuẩn huyết, suy đa tạng, shock nhiễm trùng • • • Sốt rét ác tính thể thận Hội chứng gan thận Leptospirose, Ricketsia Ong đốt (ong vò vẽ, ong đất ) • • Đái tháo đưòng Huyết tán - urê huyết cao cấp tính 3.5 Các dị dạng thận tiết niệu - u thận - Xơ hoa thận - Thận đa nang - u thận loại - Lao thận nặng - Các nguyên nhân thận - tiết niệu dẫn đến viêm thận - bế thận nặng • • Bệnh mạch máu thận, bệnh bột thận Sau chấn thương biến chứng sau phẫu thuật IV CHỐNG CHỈ ĐỊNH Nói chung khơng có chống định tuyệt đối Riêng đối vói thẩm phân phúc mạc có chống định tương đối vái trường hợp sau: • Viêm phúc mạc khu trú • Bệnh nhân vừa phẫu thuật bụng • Các bệnh lý bụng chưa chẩn đốn xác định • Ố bụng bị dính nhiều 389 ... tật thận - tiết niệu - sinh dục gặp nhiều số dị tật thận - tiết niệu - sinh dục (DTTTNSD) Bệnh viẹn Nhi TW: 47,3% [506/1076 tổng SỐDTTTNSD (NC 1996 - 20 00 trẻ từ - l ẻ tuổi)] I PHÔI THAI HỌC... niệu cao nhất: Ì tháng - tuổi chiếm 31%, Ì tháng - tuổi: 64% SÍT 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 Bảng 4.7 Tỷ lệ loại dị tật thận tiết niệu tổng số ca DTTTN... DTTTN DTTTN - SD: chiếm 0,78% - 1 ,24 % số bệnh nhân nội trú Viện Nhi thòi gian nghiên cứu (1/96 - 8 /20 00), 4 ,2% - 6,4% tổng số bệnh nhân vào khoa ngoại 2, 7% - 3,8% vào khoa nội thận - tiết niệu Viện