Đang tải... (xem toàn văn)
Đề tài này được tiến hành với mục tiêu nhằm giới thiệu 1 ca lâm sàng pheochromocytoma lạc chỗ trong bàng quang hiếm gặp. Tổng quan tài liệu những ca lâm sàng tương tự trên thế giới đã công bố. Từ đó rút ra những kinh nghiệm về chẩn đoán và điều trị pheochromocytoma trong bàng quang.
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 Nghiên cứu Y học NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP PHEOCHROMOCYTOMA BÀNG QUANG Nguyễn Đình Xướng* TĨM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: Giới thiệu 1 ca lâm sàng Pheochromocytoma lạc chỗ trong bàng quang hiếm gặp. Tổng quan tài liệu những ca lâm sàng tương tự trên thế giới đã cơng bố. Từ đó rút ra những kinh nghiệm về chẩn đốn và điều trị Pheochromocytoma trong bàng quang. Phương pháp: Giới thiệu bệnh án 1 bệnh nhân tình cờ phát hiện Pheochromocytoma ở niêm mạc bàng quang khơng có triệu chứng báo hiệu. Kết quả: Một bệnh nhân nam 53 tuổi khám bệnh vì lý do tiểu lắt nhắt. Chụp cộng hưởng từ (MRI) phát hiện 1 khối u ở thành sau phải bàng quang. Sau khi được cắt đốt nội sỏi hết bướu, kết quả chẩn đốn giải phẫu bệnh lý: Bướu sắc bào bàng quang (Pheochoromocytoma of Urinary Bladder). Kết luận: Bướu sắc bào bàng quang là bệnh hiếm gặp, bướu sắc bào bàng quang khơng có triệu chứng điển hình càng hiếm gặp. Việc chẩn đốn thường dựa vào chẩn đốn hình ảnh học, nội sỏi bàng quang và chẩn đốn giải phẫu bệnh lý sau đó. Tuy nhiên tiên lượng bệnh rất khả quan. Từ khóa: Bướu sắc bào bàng quang. ABSTRACT CLINICAL CASE REPORT: PHEOCHROMOCYTOMA OF URINARY BLADDER Nguyen Dinh Xuong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 6‐ 2014: 55 – 58 Objective: To present one rare case of pheochromocytoma of urinary bladder. Review the contemporary literature on pheochoromocytomas of the urinary bladder in order to further illustrate the presentation, treatment options and outcomes of patients diagnosed with these tumors. Methods: Present the papers of one patient accidentally discovered pheochromocytoma of the urinary bladder without symptoms alerted. Results: A 53 years old man met the medical consultant with the micturition trouble. His MRI showed an tumor in the right – posterior of the bladder wall. Pathological diagnosis after doing endoscopic resection of the tumor showed a pheochromocytoma of the urinary bladder. Conclusions: Pheochromocytoma of the urinary bladder is very rare, particularly pheochromocytoma of urinary bladder without symptoms alerted. Diaglosis of this condition based mainly on the imaging studies, cystoscopy and thereafter pathological diaglosis. However prognosis of this conditions are hopeful. Keywords: Pheochromocytoma of the urinary bladder. MỞ ĐẦU Bướu sắc bào bàng quang chỉ chiếm khoảng 0,05% của tất cả các loại bướu bàng quang và chiếm ít hơn 1% của tất cả các loại bướu sắc bào(6). Thơng thường những bệnh nhân bị bướu sắc bào có biểu hiện: cao huyết áp kháng trị, hạ huyết áp thế đứng, đau đầu, trống ngực. Nếu bướu sắc bào trong bàng quang thì thường kèm theo triệu chứng rối loạn đi tiểu(2). Bướu sắc bào bàng quang khơng có triệu chứng lâm sàng thì việc chẩn đốn chủ yếu dựa vào hình ảnh CT scan với hình ảnh tăng sinh mạch máu. * Khoa Ngoại thận ‐ Tiết niệu BV Nguyễn Tri Phương Tác giả liên lạc: TS.BS Nguyễn Đình Xướng, ĐT: 0908315754, Email: dinhxuong@yahoo.com Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014 55 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 Metaiodobenxylguanidine (MIBG) scan được cho là đặc hiệu trong chẩn đốn nhưng vì lý do giá thành cao và khơng phải nơi nào cũng được trang bị máy nên việc sử dụng bị hạn chế. TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG Bệnh nhân: Trần Minh X, nam, sinh năm 1961 Nghề nghiệp: Thủy thủ tầu viễn dương Địa chỉ: TP. Hồ Chí Minh Bệnh nhân đi khám bệnh vì lý do tiểu lắt nhắt uống nhiều loại thuốc bệnh khơng giảm. Bệnh nhân được chụp MRI kết quả: Tổn thương khu trú thành sau – phải bàng quang, khơng di động (vị trí 7 giờ) nghi tổn thương U (Polype). Không thấy hạch chậu. Nhập viện ngày 18/1 năm 2014. Lúc nhập viện: mạch 80 lần/phút, huyết áp: 110/60. Các xét nghiệm cận lâm sàng khác: Hồng cầu: 5,350,000. Bạch cầu: 6,440. Tiểu cầu: 180,000. Glucose: 7,86mmol/l; Creatinin: 79,1mmol/l; ALT/SGPT: 18,5 (0 – 34). Ion đồ: Na: 143; K: 4,41; Clo: 105; Ca: 1,13. Chức năng đông máu: TQ: 12,4; PT: 110% (INR 0,94 T. 13.0) (TCK 27, T 32). ECG: nhịp xoang chậm 47 lần/phút. Bệnh nhân được mổ ngày 20 tháng 1 năm 2014. Phương pháp mổ: Cắt đốt nội sỏi, lấy bệnh phẩm làm giải phẫu bệnh lý. Kết quả giải phẫu bệnh lý: Đại thể: Bệnh phẩm là những mẫu mô mầu trắng 56 Vi thể: Mẩu mơ cắt niệu mạch cho thấy tăng sản sắc bào, nhân tăng sắc kiềm, có hạt nhân rõ, bào tương có hạt bắt mầu kiềm. Tế bào tăng sản xếp thành bè, ổ vùi vào trong lớp mơ cơ. Mơ đệm giầu mạch máu. Hóa mơ miễn dịch: Ki67 (âm vùng bướu), CK7 (âm trong vùng bướu), CK0 (âm trong vùng mơ bướu) NSE (+++), Chromogranin (+++), Synaphtophylin (‐). Chẩn đốn giải phẫu bệnh: Bướu sắc bào bàng quang hay còn gọi là bướu phó hạch thần kinh (pheochromocytoma of urinary bladder so called bladder paraganglioma). Bàn luận: Ki67 âm tính trong mơ bướu nên độ ác tính rất thấp. BÀN LUẬN Pheochromocytoma lạc chỗ phát triển trong những tế bào paraganglion chromaffin của hệ thống thần kinh giao cảm chiếm khoảng 10 ‐ 15% pheochromocytoma ở người lớn và 30 ‐ 40% ở trẻ em(6). 85% các bướu này nằm dưới cơ hồnh cạch động mạch chủ bụng. Số còn lại có thể ở túi mật, bàng quang, tuyến tiền liệt, thừng tinh, tử cung và tá tràng. Tỉ lệ ác tính ở người lớn là 30 ‐ 40% trong khi tỉ lệ này ở trẻ em là dưới 2%(6). Pheochromocytoma bàng quang cũng giống như Pheochromocytoma tuyến thượng thận, phần lớn chúng sẽ tiết Cathecholamine do vậy các Pheochromocytoma bàng quang sẽ biểu hiện 2 hội chứng: hội chứng của pheochromocytoma và hội chứng của bướu bàng quang. Các triệu chứng này tăng từ từ hoặc bộc phát và kèm theo rối loạn đi tiểu và tiểu máu (Walsh và cộng sự 1998). Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 Nghiên cứu Y học Lược đồ chẩn đốn Pheochromocytoma như sau: ‐ Hỏi bệnh sử, khám lâm sàng ‐ HA 3 lần > 140/90 ‐ Làm các xét nghiệm cơ bản Nghi ngờ Pheochromacytoma XN: Norepinephrine Epinephrine Dopamine Tăng Catecholamine nước tiểu Chẩn đoán Pheochromacytoma Bình thường Định vị tổn thương CT MIBG (MetaIodoBenzylGuanidine) MRI XN máu tĩnh mạch ‐ tuyến thượng thận + ‐ Tìm ngun nhân khác + Điều trị bằng ức chế sau đó phẫu thuật Như vậy nếu dựa trên lược đồ này thì trong những trường hợp Pheochromocytoma lạc chỗ mà khơng tiết ra Catecholamine thì việc chẩn đốn thường là tình cờ và phải dựa vào chẩn đoán giải phẫu bệnh sau mổ. Theo Yihchou Chen và Hann‐Chorng Kuo(3) Pheochromocytoma xuất hiện ở mọi lứa tuổi nhưng tỉ lệ gặp nhiều nhất là từ 30 đến 60 tuổi. Bệnh nhân này 53 tuổi cũng phù hợp với tỉ xuất thống kê. Đa số các trường hợp Pheochromocytoma đã được báo cáo đều là những khối u có triệu chứng tăng huyết áp và huyết áp hạ ngay trong q trình mổ cắt bướu. Bệnh nhân của chúng tơi khơng hề có tiền căn tăng huyết áp cũng như có những cơn mạch Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014 57 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 nhanh. Trong q trình mổ nội soi cắt bướu khơng hề có ghi nhận nào về sự giao động của huyết áp. Điều này là cho việc chẩn đốn khó khăn và chẩn đốn chỉ được xác định sau khi có kết quả giải phẫu bệnh. Một số báo cáo cho rằng Pheochromocytoma bàng quang có thể là ác tính do vậy cần phải được điều trị tích cực và theo dõi lâu dài. Bệnh nhân này khi làm hóa mơ miễn dịch thì Ki67 âm tính trong vùng bướu nên khả năng ác tính rất thấp. Tuy nhiên bệnh nhân vẫn được lên kế hoạch theo dõi tích cực và lâu dài. CT là phương tiện hàng đầu để theo dõi bệnh. T2 Weighted hoặc gado linium‐enhanced magnetic resonance imaging (MRI) có giá trị cao hơn vì dấu hiệu tăng sáng của Pheochromocytoma cao hơn tuyến thượng thận bình thường. Iodine‐131‐ metaiodobenzylguanidine (MIBG) rất có giá trị cho những Pheochoromocytoma ngồi tuyến thượng thật có kích thước nhỏ nhưng giá thành cao và có ít cơ sở trang bị được máy này (độ chuyên 77% ‐ 90%; độ đặc hiệu 88% ‐ 99%(3)). Trong một thống kê của Jonathan A Beilan và cộng sự(1) thì Pheochromocytoma bàng quang gặp chủ yếu ở những người còn trẻ tuổi vùng Địa Trung Hải (tuổi trung bình là 43,3). Trong 80 báo cáo có 106 bệnh nhân trong đó 77 bệnh nhân có triệu chứng tăng tiết Catecholamine, 65 bệnh nhân bướu có biểu hiện rối loạn chức năng. 20% bệnh nhân được điều trị bằng cắt đốt nội soi đơn thuần, 70% được điều trị bằng cắt bán phần bàng quang, 10% cắt bàng quang toàn phần. Sau thời gian theo dõi trung bình 35 tháng thấy 15 bệnh nhân (14,2%) bệnh tái phát, 10 bệnh nhân (9,4%) có di căn, và 65 bệnh nhân (61,3%) còn sống. Hướng dẫn điều trị Pheochromocytoma của các hội có uy tín như: EAU, NCCN, AUA còn chưa đầu đủ đơi khi làm các bác sĩ lúng túng khi gặp những bệnh nhân này. Jonathan A Beilan và cộng sự(1) khun rằng: Những bệnh nhân bướu lành tính và khu trú thì khơng cần theo dõi sau mổ, Những bệnh nhân có bướu chức năng bất kể giai đoạn nào nên theo dõi VMA (Vanilylmandelic Acid), Methanephrine và Catecholamine 1 tháng sau mổ và sau đó theo dõi mỗi 6 tháng trong 2 năm. Ở những bệnh nhân có tái phát tại chỗ hoặc di căn thì cần tầm sốt bằng chẩn đốn hình ảnh vùng bụng chậu mỗ 3 tháng trong vòng 1 năm sau đó mỗi 6 tháng trong năm tiếp theo sau đó là theo dõi hàng năm trong 3 năm. KẾT LUẬN Pheochromocytoma bàng quang là một bệnh hiếm gặp. Phần lớn các bướu là bướu chức năng do vậy triệu chứng ban đầu thường là tăng huyết áp và tiểu máu. Những bướu khơng có biểu hiện rối loạn chức năng sẽ khó khăn trong chẩn đốn và thường là được phát hiện tình cờ. CT, MRI và đặc biệt là MIBG là những phương tiện chủ yếu giúp chẩn đốn. Nếu phát hiện sớm khi bướu còn khu trú thì tiên lượng rất tốt. TÀI LIỆU THAM KHẢO Beilan JA, Lawton A, Hajdenberg J and Rosser CJ (2013). “Pheochromocytoma of the Urinary Bladder: a Systematic Review of the Contemporary Literature”. BMC Urology 10.1186/1471‐2490‐13‐22. Chen Y, Kuo HC (2006). “A Small Pheochromocytoma of the Urinary Bladder with Atypical Symtoms”. Tzu Chi Med J, 18, pp.295‐298. Liu Y, Dong SG, and Shi XY (2007). “Diagnosis and Treatment of Pheochromocytoma in Urynary Bladder”. J Zhejiang Univ Sci B June; 8(6) pp.435‐438. Moazezi Z, Modarres SR, Siadati S, Abedi SH, Shokri J. (2010). “Extra – Adrenal Pheochromocytoma Arising from an Accessory Adrenal”. International Journal of Endocrinology and Metabolism, 1 pp.46‐ 50. Tsai C, Wu WJ, Chueh KS, Li WM, Hsung CH, Wu CC, Lee MH, Chen SM. (2011). “Paraganglioma of the Urinary Bladder First Presented by Bladder Bloody Tamponade: Two Case Reports and Review of the Literatures”. Kaohsung Jounal of Medical Sciences. March Volume 27, Issue 3, pp.108‐ 113. Vyas S, Kalra N, Singh SK, Agarwal MM, Mandal AK, and Khandelwal N (2011). ”Pheochromocytoma of Urinary Bladder”. Indian J Nephrol. Jul‐Sep; 21(3). pp.198‐200. Ngày nhận bài báo: 20/10/2014 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 22/11/2014 Ngày bài báo được đăng: 05/12/2014 58 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Nguyễn Tri Phương 2014 ... thuần, 70% được điều trị bằng cắt bán phần bàng quang, 10% cắt bàng quang tồn phần. Sau thời gian theo dõi trung bình 35 tháng thấy 15 bệnh nhân (14,2%) bệnh tái phát, 10 bệnh nhân (9,4%) có di căn, và 65 bệnh nhân (61,3%) còn sống. ... Theo Yihchou Chen và Hann‐Chorng Kuo(3) Pheochromocytoma xuất hiện ở mọi lứa tuổi nhưng tỉ lệ gặp nhiều nhất là từ 30 đến 60 tuổi. Bệnh nhân này 53 tuổi cũng phù hợp với tỉ xuất thống kê. Đa số các trường hợp Pheochromocytoma ... Số còn lại có thể ở túi mật, bàng quang, tuyến tiền liệt, thừng tinh, tử cung và tá tràng. Tỉ lệ ác tính ở người lớn là 30 ‐ 40% trong khi tỉ lệ này ở trẻ em là dưới 2%(6). Pheochromocytoma bàng quang