Đang tải... (xem toàn văn)
Nội dung nghiên cứu nhằm mục tiêu nhận biết mối tương quan lâm sàng và giải phẫu bệnh đỏ da toàn thân. Nghiên cứu ghi nhận 40 trường hợp đỏ da toàn thân tại bệnh viện Da Liễu từ năm 2002-2008. Mời các bạn cùng tham khảo bài viết để nắm rõ nội dung chi tiết.
Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học TƯƠNG QUAN LÂM SÀNG – GIẢI PHẪU BỆNH ĐỎ DA TỒN THÂN QUA PHÂN TÍCH 40 TRƯỜNG HỢP TẠI BỆNH VIỆN DA LIỄU Hà Văn Phước* TĨM TẮT Đặt vấn đề: Đỏ da tồn thân thường gặp trong các bệnh ngồi da. Nhưng đơi khi cũng khơng xác định được ngun nhân, mặc dù biểu hiện lâm sàng giống nhau là đỏ da và tróc vẩy. Mục tiêu: Nhận biết mối tương quan lâm sàng và giải phẫu bệnh đỏ da tồn thân. Phương pháp nghiên cứu: Chúng tơi ghi nhận 40 trường hợp đỏ da tồn thân tại bệnh viện Da Liễu từ năm 2002 – 2008. Sau đó phân tích tuổi, giới tính và kết quả giải phẫu bệnh, từ đó đưa ra mối tương quan lâm sàng giải phẫu bệnh. Kết quả: 15/40 trường hợp là viêm bì khơng đặc hiệu và 25/40 (62,6%) trường hợp là phù hợp lâm sàng. Ngun nhân chủ yếu của đỏ da tồn thân là vẩy nến và chàm. Kết luận: Khảo sát mối tương quan lâm sàng giải phẫu bệnh giúp các bác sĩ có cái nhìn tổng qt tồn diện hơn về đỏ da tồn thân, từ đó có hướng chẩn đốn và xử lý tốt hơn. Từ khóa: đỏ da tồn thân ABSTRACT CLINICO‐PATHOLOGICAL CORRELATION OF GENERALIZED ERYTHRODERMA: ANALYSIS OF 40 CASES AT THE DERMATO‐VENEROLOGY HOSPITAL IN HO CHI MINH CITY Ha Van Phuoc* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 189 ‐ 192 Introduction: Generalized erythroderma is a common skin disease the etiology sometimes cannot be identified although the usual clinical manifestations are erythroderma and scales. Objectives: To understand the clinico‐pathological correlation of generalized erythroderma. Methods: We notify 40 cases of Erythroderma at the dermato‐venerology hospital in HCMC from 2002 to 2008. The cases are analyzed by age, sex and histopathological results to find out the clinico‐pathological correlation. Results: 15/40 cases (37.5%) are non‐specific dermatitis. In 25/40 cases (62.5%), the clinical features concern with the pathological results. Conclusion: The analysis of clinical pathological correlation provides more general and comprehensive view about erythroderma, leading to a better diagnosis and management of this condition. Keywords: generalized erythrodermas ĐẶT VẤN ĐỀ bị đỏ da tồn thân là 1‐2/100.000 người mỗi năm Đỏ da tồn thân được mơ tả và nghiên cứu bởi Hebra năm 1866 với biểu hiện lâm sàng là đỏ da chiếm hơn 90% diện tích bề mặt cơ thể kèm theo bong vẩy. Theo Hansan và Jansen thì tỷ lệ Mặc dù có nhiều ngun nhân gây ra đỏ da tồn thân nhưng hình ảnh lâm sàng gần giống nhau trong hầu hết các bệnh nhân. Nguyên nhân của đỏ da tồn thân rất phức tạp và thường khó xác định. Theo một số tác giả thì chỉ * Đại Học Y Hà Nội Bệnh viện Da liễu Tác giả liên lạc: ThS. Hà Văn Phước ĐT: 0904126836 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Email: phuochavan@ymail.com 189 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học xác định được nguyên nhân trong 50% các trường hợp(9). Giải phẫu bệnh là một trong những xét nghiệm được chọn nhiều nhất để xác định nguyên nhân gây ra đỏ da toàn thân trong. Đây cũng là mục đích để chúng tơi thực hiện đề tài nghiên cứu này để nhận biết mối tương quan Lâm sàng ‐ Giải phẫu bệnh trong đỏ da toàn thân. Mục tiêu nghiên cứu Mục tiêu tổng quát Tương quan lâm sàng – giải phẫu bệnh đỏ da tồn thân. Mục tiêu chun biệt Mơ tả đặc điểm lâm sàng của đỏ da toàn thân. Phương pháp tiến hành Tất cả các bệnh nhân thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu và không có tiêu chuẩn loại trừ sẽ được chúng tơi tiến hành theo các bước sau: ‐ Ghi nhận các đặc điểm tên tuổi tình trạng lâm sàng. ‐ Sinh thiết tại sang thương điển hình. Sau đó mẫu cố định bằng formol 10%, cắt mỏng 5 micrometre và nhuộm HE (Hematoxyline Eosine). Xử lý và phân tích số liệu Số liệu được xử lý và phân tích bằng phần mềm Epi‐Info 2002. Y đức Xác định mối tương quan lâm sàng – giải phẫu bệnh trong đỏ da toàn thân. Tất cả bệnh nhân đều được giải thích mục đích của nghiên cứu và đồng ý tham gia. Bệnh nhân được hỗ trợ chi phí xét nghiệm và các thơng tin của bệnh nhân được giữ bí mật. ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU. KẾT QUẢ Thiết kế nghiên cứu Tuổi Đây là phương pháp nghiên cứu cắt ngang, hồi cứu. Bảng 1: Tuổi Đối tượng nghiên cứu Các bệnh nhân bị đỏ da toàn thân điều trị tại các khoa lâm sàng của bệnh viện Da Liễu từ 2002 – 2008 thỏa các tiêu chuẩn sau: Tiêu chuẩn chọn mẫu Bệnh nhân có dấu hiệu lâm sàng đỏ da tồn thân. Đồng ý tham gia nghiên cứu. Tiêu chuẩn loại trừ Bệnh nhân đang điều trị corticoide. Bệnh nhân có rối loạn đơng máu khơng sinh thiết được. Tuổi 1-1011-2021-3031-40 41-50 51-60 61-70> 70 Cộng 10 11 40 Số ca Giới tính Bảng 2: Giới tính Nam 24 Nữ 16 Các bệnh da có trước khi đỏ da tồn thân Bảng 3: Các bệnh da có trước khi đỏ da tồn thân Bệnh 1/Vẩy nến 2/Chàm 3/Pemphigus bã 4/Da vẩy cá 5/Dị ứng thuốc 6/Không rõ nguyên nhân Tổng cộng Số trường hợp 16 40% 10 25% 15% 5% 2,5% 12,5% 40 Tương quan Lâm sàng ‐ Giải phẫu bệnh Bảng 4: Tương quan Lâm sàng ‐ Giải phẫu bệnh Lâm sàng Giải phẫu bệnh Vẩy nến 190 Vẩy nến Chàm Pemphigus bã Da vẩy cá Dị ứng thuốc Không rõ nguyên nhân Tổng cộng Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Lâm sàng Giải phẫu bệnh Chàm Pemphigus bã Da vẩy cá Viêm bì khơng đặc hiệu Tổng cộng Vẩy nến Chàm Pemphigus bã Da vẩy cá Dị ứng thuốc Nghiên cứu Y học Không rõ nguyên nhân 10 16 10 BÀN LUẬN Tuổi Đa số ở nhóm tuổi từ 31‐50, nhỏ tuổi nhất là 4, và lớn tuổi nhất là 70, tuổi trung bình là 35,5, trẻ hơn so với các nhóm nghiên cứu khác là 41,6(5) và 53,78(1). Trẻ tuổi nhất được ghi nhận trên y văn là 3 ngày tuổi và già nhất là >80 tuổi(5). Giới Nam có 24 trường hợp và nữ là 16 trường hợp với tỷ lệ nam/nữ là 1,5/1, điều này cũng phù hợp với y văn là đa số đỏ da tồn thân là nam. Các bệnh da có trước đó: có 34/40 trường hợp (85%) có bệnh da trước đó với các chẩn đốn là vẩy nến, chàm, Pemphigus bã, da vẩy cá dị ứng thuốc là 87,5%, còn lại 5/40 trường hợp 12,5% là khơng rõ ngun nhân. Điều này cũng phù hợp với một nghiên cứu của tác giả Pal và Haroon(3) căn ngun của đỏ da tồn thân là: Bệnh da có trước đó: 74,4%. Phản ứng thuốc: 5,5%. Ác tính: 5,5%. Khơng rõ ngun nhân: 14,6%. Trong nhóm bệnh da có trước đó thì vẩy nến là chiếm nhiều nhất với 16/40 trường hợp, sau đó là chàm với 10/40 trường hợp; điều này cũng phù hợp với 2 cơng trình nghiên cứu khác của Pal(3) và Rym(3) thì bệnh vẩy nến và chàm là 2 bệnh đứng hàng thứ 1 và 2 gây ra đỏ da tồn thân trong nhóm bệnh da có trước đó. Hình ảnh mơ học trong đỏ da tồn thân phần nhiều đa số là viêm bì khơng đặc hiệu. Ở đây chúng tơi ghi nhận có đến 15/40 trường hợp là viêm bì khơng đặc hiệu với hình ảnh tăng sừng (á sừng), tăng gai và thâm nhiễm viêm mạn tính quanh mạch máu với sự hiện diện hoặc khơng có tế bào đa nhân ái toan. Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh 1 5 Tổng cộng 10 15 40 Botella và Estradas(6) nhận thấy rằng mối tương quan lâm sàng ‐ giải phẫu bệnh tương đối khó, bởi vì hình ảnh mơ học của các bệnh da có trước đó đều là viêm bì khơng đặc hiệu khi bị đỏ da tồn thân. Walsh đã đề nghị nên sinh thiết nhiều mẫu cùng một lúc thì chẩn đốn mơ học sẽ chính xác hơn. Vả lại, giai đoạn của bệnh có thể làm thay đổi hình ảnh mơ học như trong giai đoạn cấp thì có hiện tượng xốp bào và á sừng là chủ yếu, trong khi trái lại trong giai đoạn mạn thì hình ảnh tăng gai và mào thượng bì bị kéo dài thì thấy nhiều hơn. Trong bảng kết quả tương quan lâm sàng ‐ giải phẫu bệnh thì ta thấy có 25 trường hợp là phù hợp (62,5%) còn lại là 15 trường hợp (37,5%) là viêm bì khơng đặc hiệu. Điều này cũng phù hợp với báo cáo của Rym(3) là 74% (43/58) trường hợp phù hợp, trong khi một số y văn thì tỷ lệ phù hợp là 50%(9). 10 trường hợp tổn thương chàm đều phù hợp có thể là tất cả các trường hợp này đều ở giai đoạn cấp hoặc bán cấp, cho nên hình ảnh mơ học thấy được hiện tượng xốp bào ở lớp malpighii cũng như thâm nhiễm các tế bào eosinophile quanh mạch máu. Còn nếu chuyển qua mạn tính thì các hình ảnh trên khơng còn nữa mà chuyển qua viêm da mạn tính với sự kéo dài mào thượng bì làm tăng sản lớp gai. 6 trường hợp Pemphigus bã cũng cho thấy phù hợp vì còn thấy được hình ảnh bóng nước trong thượng bì nằm ở phần trên lớp malpighi, cũng như hiện diện một vài tế bào tiêu gai trong bóng nước. Như vậy tiến triển dẫn đến đỏ da tồn thân của Pemphigus bã khơng làm thay đổi hình ảnh mơ học của Pemphigus bã. Trong khảo sát này chúng tơi nhận thấy Pemphigus bã xảy ra ở phụ nữ trẻ tuổi. Một vài tác giả(6) cho rằng các yếu tố mơi trường và hormone có thể góp 191 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Bệnh Da vẫy cá phần làm gia tăng tỷ lệ bị Pemphigus bã. Trong nhóm bị vẩy nến thì có 9/16 trường hợp là khơng phù hợp, điều này cũng có thể là do bệnh nhân để lâu ngày tiến triển qua giai đoạn mạn, cho nên khi sinh thiết chỉ thấy được tăng sản gai và mào thượng bì bị kéo dài nên khơng thấy được hình ảnh vi áp xe Munro cũng như mụn mủ dạng xốp bào ở lớp malpighi. Trong đỏ da tồn thân do dị ứng thuốc thì hình ảnh mơ học là viêm da dạng lichen. Đối với đỏ da tồn thân do lymphome thì sự thâm nhiễm tế bào từ từ trở nên đa dạng và cho đến khi bệnh tiến triển lan toả thì hình ảnh mơ học mới rõ ràng vì tế bào Sézary trong giai đoạn đầu rất khó thấy. Do đó người ta u cầu cần phải thực hiện sinh thiết nhiều lần và kèm theo là kiểm tra phết máu ngoại vi để tìm tế bào Sézary(6). Zip(6) đã báo cáo rằng mặc dù hình ảnh lâm sàng của đỏ da tồn thân giống nhau, sự chẩn đốn mơ học có thể xác định được ngun nhân trong đa số các trường hợp. Nếu mẫu sinh thiết được lấy từ các tổn thương điển hình thì chẩn đốn mơ học đa phần là xác định trong các bệnh vẩy nến, vẩy phấn đỏ nang lơng, đỏ da tồn thân dạng vẩy cá, Pemphigus bã hay chàm. Các dấu hiệu mơ học để chẩn đốn đỏ da tồn thân: Bệnh Vẩy nến Dấu hiệu mô học Á sừng, vi áp-xe, Munro, mỏng lớp malpighi nhú, tăng gai H/c Sézary Vi áp-xe Pautrier, tế bào Sézary Dị ứng thuốc Hoại tử lớp thượng bì, tổn thương mạch máu Vẩy phấn đỏ nang Có luân phiên sừng trực sừng, lơng có hay khơng có nút sừng Chàm tiếp xúc Dấu hiệu xốp bào lớp malpighii thâm nhiễm éosinophile lớp bì Ghẻ Thâm nhiễm éosinophile quanh mạch máu, diện ghẻ lớp sừng Dermotophytosis Á sừng điểm, bóng nước lớp sừng Pemphigus bã Bóng nước thượng bì, phần lớp malpighi Chàm thể tạng Xốp bào lớp malpighi, thâm nhiễm éosinophile lớp bì Dấu hiệu mơ học Tăng sừng nhiều, khơng có lớp hạt KẾT LUẬN Đỏ da tồn thân thường gặp trong các bệnh ngồi da đặc biệt là bệnh vẩy nến và chàm. Nhưng đôi khi cũng không xác định được nguyên nhân. Về dấu hiệu lâm sàng thì rất giống nhau là đỏ da và tróc vẩy. Việc khảo sát mối tương quan lâm sàng ‐ giải phẫu bệnh giúp cho chúng tơi có cái nhìn tổng qt tồn diện hơn về đỏ da tồn thân, từ đó có hướng chẩn đốn và xử trí tốt hơn. TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 Elder DE (2005), Lever’s Histopathology of the skin, Ninth edition, Lippincott Willams & willins. Morar N, Dlova N, Gupta AK, Naidoo DK, Aboobaker J, Ramdial PK. (1999) Erythroderma: a comparison between HIV positive and negative patients. Int J Dermatol. Dec; 38(12):895‐900. Pal S, and Haroon TS (1998), Erythroderma: a clinics – etiologic study of 90 cases. Int J Dermatol. 1998 Feb;37(2):104‐ 7. Rym BM, Mourad M, Bechir Z, Dalenda E, Faika C, Iadh AM, Amel BO (2005), Erythroderma in adults: A report of 80 cases. Int J Dermatol. 2005 Sep;44(9):731‐5. Sehgal VN, and Srivastava G (2006), Erythroderma /generalized exfoliative dermatitis in pediatric practice: An overview. Int J Dermatol. 2006 Jul;45(7):831‐9. Sehgal VN, Srinvastava G, and Sardana K, MNAMS (2004), International Journal of Dermatology, Erythroderma/Exfoliative dermatitis: a synopsis Sigurdsson V, Steegmans PH, van Vloten WA. (2001), The Incidence of Erythroderma: A survey among all dermatologists in the Netherlands J Am Acad Dermatol. 2001 Nov;45(5):675‐8. Sigurdsson V, Toonstra J et al (1996). The Netherlands, Journal of the America Academy of Dermatology, Erythroderma, A Clinical and follow‐up study of 102 patients with special emphasis on survival. Journal of the American Academy of Dermatology, Vol. 35(1): 53‐57 Vũ Đình Lập và cộng sự, Bệnh da và các bệnh lây qua đường sinh dục 1992. Yungmann MP, Ford MJ. (2003) Histoplasmosis presenting as erythroderma in a patient with the acquired immunodeficiency syndrome. Int J Dermatol. 2003 Aug;42(8):636‐9. Ngày nhận bài báo Ngày phản biện nhận xét bài báo: Ngày bài báo được đăng: 16‐06‐2013 20‐06‐2013 17–07‐2013 192 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh ... nguyên nhân Tổng cộng Số trường hợp 16 40% 10 25% 15% 5% 2,5% 12,5% 40 Tương quan Lâm sàng ‐ Giải phẫu bệnh Bảng 4: Tương quan Lâm sàng ‐ Giải phẫu bệnh Lâm sàng Giải phẫu bệnh Vẩy nến 190 Vẩy... đề tài nghiên cứu này để nhận biết mối tương quan Lâm sàng ‐ Giải phẫu bệnh trong đỏ da toàn thân. Mục tiêu nghiên cứu Mục tiêu tổng quát Tương quan lâm sàng – giải phẫu bệnh đỏ da toàn thân. Mục tiêu chuyên biệt ... Các bệnh nhân bị đỏ da toàn thân điều trị tại các khoa lâm sàng của bệnh viện Da Liễu từ 2002 – 2008 thỏa các tiêu chuẩn sau: Tiêu chuẩn chọn mẫu Bệnh nhân có dấu hiệu lâm sàng đỏ da tồn