Đang tải... (xem toàn văn)
Đề tài này được thực hiện với mục tiêu khảo sát các đặc điểm lâm sàng và phương pháp điều trị bướu tụy ở trẻ em. Nghiên cứu thực hiện từ tháng 7/2009 tới 7/2014, tất cả các trường hợp bướu tụy phẫu thuật tại bệnh viện Nhi Đồng 1 được hồi cứu. Mời các bạn cùng tham khảo đề tài qua bài viết này.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số * 2014 Nghiên cứu Y học BƯỚU TỤY Ở TRẺ EM Đinh Việt Hưng*, Vũ Minh Trường*, Phan Ngọc Duy Cần*, Nguyễn Hữu Dũng*, Đào Trung Hiếu* TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng phương pháp điều trị bướu tụy trẻ em Phương pháp nghiên cứu: Từ tháng 7/2009 tới 7/2014, tất trường hợp bướu tụy phẫu thuật bệnh viện Nhi Đồng hồi cứu Kết quả: Có 15 bệnh nhi gồm nam 13 nữ, tuổi từ -164 tháng Trong có 11 trường hợp bướu tụy dạng giả nhú đặc, trường hợp bướu nguyên bào sợi viêm Lymphoma Kết luận: Bướu tụy trẻ em bệnh lý gặp Bướu tụy dạng giả nhú đặc bướu nguyên bào sợi viêm hai dạng thường gặp với điều trị phẫu thuật phương pháp điều trị lựa chọn Từ khóa: Bướu tụy, u biểu mô dạng nhú đặc, bướu giả nhú đặc,bướu nguyên bào sợi viêm ABTRACT PANCREATIC TUMOR IN CHILDREN Dinh Viet Hung, Vu Minh Truong, Phan Ngoc Duy Can,Nguyen Huu Dung, Dao Trung Hieu * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 18 - No - 2014: 118 - 121 Objective: To study the clinical feature and surgical treatment of pancreatic tumor in children Methods: We conducted a retrospective review of all cases operated in Children Hospital between july 2009 and july 2014 Results: There were 15 cases, boys and 13 girls from to 164 months old One was lymphoma, cases of inflammatory myofibroblastic tumor and 11 cases of Solid Pseudopapillary tumor Conclusions: Pediatric pancreatic tumor tumor is very rare The two main kind is solid – pseudopapillary tumor and inplammatory myofibroblastic tumor Operation is the treatment of choice Key words: Pancreatic tumor, whipple, Frantz’s tumor, solid pseudopapillary tumor of the pancrease, inflammatory myofiroblastic tumor ĐẶT VẤN ĐỀ Mục tiêu nghiên cứu Bướu tụy trẻ em bệnh lý gặp, chiếm tỉ lệ khoảng 0,2% ung thư trẻ em so với 3% người lớn(6) Cũng mà hiểu biết đặc điểm lâm sàng phương pháp điều trị bị giới hạn Khảo sát đặc điểm lâm sàng phương pháp điều trị bướu tụy trẻ em Khác với người lớn, nhiều trường hợp bướu tụy trẻ em điều trị gần cho thấy khác biệt tiên lượng mà hồi phục hồn tồn đạt với phẫu thuật(1,13) Hiểu biết rõ biểu lâm sàng chất bướu tụy trẻ em giúp ích cho việc điều trị mà vốn cho phức tạp, dễ có biến chứng * Bệnh viện Nhi Đồng Tác giả liên lạc: Ths Bs Đinh Việt Hưng 118 ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU Chúng tiến hành hồi cứu tất trường hợp bướu tụy phẫu thuật bệnh viện Nhi Đồng thời gian từ tháng 7/2009 tới 7/2014 Các số liệu thu thập qua hồ sơ lưu trữ xử lý phần mềm SPSS 18 Các trường hợp khơng có hồ sơ lưu trữ kết giải phẫu bệnh loại trừ ĐT: 0919655982 Email: viethungcaisan@gmail.com Y Học TP.Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số * 2014 KẾT QUẢ Nghiên cứu Y học Kết giải phẫu bệnh cho thấy bướu biểu mô tụy dạng giả nhú đặc chiếm đa số, u nguyên bào sợi viêm chiếm lymphoma 60% 50% Đau bụng 40% 30% Khối u thượng vị 20% 10% 0% BÀN LUẬN Bướu tụy bệnh lý nguy hiểm có tiên lượng xấu người lớn Ung thư tụy đứng thứ loại ung thư hay gặp Mỹ đứng thứ số ca tử vong(1) Tuy nhiên trẻ em có nhiều điểm khác biệt lớn so với u tụy người lớn đặc điểm lâm sàng, phương pháp điều trị tiên lượng(1,4) Hình 1: Biểu lâm sàng Bướu nguyên bào sợi viêm 20% Lympho ma 7% Bướu tụy giả nhú đặc 73% A Hình 2: Kết giải phẫu bệnh Trong năm chúng tơi có 15 trường hợp bướu tụy phẫu thuật Tỉ lệ nam nữ 1:6.5 Tuổi trung bình lúc chẩn đoán 07,27 tháng, nhỏ tháng, lớn 164 tháng B Đa số bệnh nhi khám dấu hiệu đau bụng, lý khác bao gồm: sờ thấy khối u vùng thượng vị, vàng da niêm tình cờ phát siêu âm bụng Vị trí xuất phát bướu gồm: đầu tụy (40%), thân tụy(20%), đuôi tụy (6,7%), thân đuôi tụy (33,3%) Kích thước bướu trung bình 7,51 cm (nhỏ cm, lớn 14 cm) Điều trị phẫu thuật bao gồm: phẫu thuật whipple (33,3%), cắt bướu kèm đuôi tụy thân đuôi tụy (33,3%), cắt bướu(13,3%), sinh thiết (20%) C Hình 1: A: Khối u đầu tụy phim CT; B,C: khối tá tụy sau cắt (phẫu thuật whipple) (Bệnh nhi Phạm Tấn P, 83 tháng, giải phẫu bệnh: bướu tụy dạng giả nhú đặc.) 119 Nghiên cứu Y học Về lâm sàng, biểu bướu tụy trẻ em tương đối nghèo nàn Nghiên cứu cho thấy đa số bệnh nhi khám dấu hiệu đau bụng vùng thượng vị, vơ tình sờ thấy khối u Hiếm gặp triệu chứng vàng da dù u xuất phát từ đầu tụy Do khó để phát sớm u tụy trẻ em, thường phát u có kích thước lớn, kích thước bướu trung bình chúng tơi 7,51 cm (nhỏ cm, lớn 14 cm) Do biểu lâm sàng nghèo nàn, phương tiện chẩn đoán hình ảnh có vai trò quan trọng việc phát bướu tụy Siêu âm phương tiện đầu tay để tầm soát định bệnh, với đặc điểm hại, rẻ tiền dễ thực Chụp cắt lớp điện tốn có vai trò quan trọng giúp đánh giá vị trí, kích thước bướu mốc giải phẫu mà đặc biệt mạch máu điều định khả thực phương pháp phẫu thuật Về phân loại, thấy bướu tụy dạng nhú đặc chiếm đa số (73,7%) gặp bướu nguyên bào sợi viêm (20%) lymphoma Chúng không gặp trường hợp bướu nguyên bào tụy Cũng nhiều tác giả khác, bướu tụy dạng nhú đặc dạng bướu thường gặp bướu tụy trẻ em(4,6) Bướu biểu mô dạng nhú đặc (solid papillary epithelial neoplasm) hay bướu tụy giả nhú đặc (ICD: solid pseudopapillary neoplasm), (các tên gọi khác: solid cystic tumour, papillary cystic tumour, Frantz’s tumor) thuộc nhóm u tụy ngoại tiết (chỉ chiếm khoảng 1-2 % số ca u tụy ngoại tiết ),hay gặp nữ, xuất vị trí tụy Triệu chứng lâm sàng nghèo nàn, tương tự u tụy trẻ em khác Các marker sinh học ung thư (AFP, CEA, CA19-9) thường cho kết giá trị bình thường Hiện xếp vào nhóm bướu có độ ác thấp, có tiến triển chậm điều trị chủ yếu với phẫu thuật có di tái phát có đặc điểm tiến triển chậm bệnh nhi có tiên lương sống lâu dài với phẫu thuật cắt thương tổn tái phát 120 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số * 2014 di Về hóa trị, nghiên cứu gần ghi nhận bướu tụy dạng nhú đặc đáp ứng với gemcitabine, epirubicin, docetaxel, paclitaxel, mitomycin C đặc biệt cisplatin 5-FU Bướu nguyên bào sợi viêm tụy coi thương tổn đặc lành tính có tác giả cho nên xếp vào loại bướu giáp biên có khả tái phát di Về điều trị, phẫu thuật coi phương pháp chủ yếu với khả hồi phục hoàn toàn Báo cáo Haitham đáp ứng bướu với corticoid mở triển vọng cho trường hợp bướu bao bọc cấu trúc quan phẫu thuật Phẫu thuật cắt bướu kèm theo cắt phần tụy quan bị xâm nhập di phương pháp điều trị chọn lựa thường cho kết tốt u tụy trẻ em(7,8,9,5) Tuy vậy, phẫu thuật vào vùng tá tụy phẫu thuật khó khăn nhiều biến chứng, đòi hỏi nắm vững mốc giải phẫu đánh giá xác giới hạn bướu Nghiên cứu chúng tơi có trường hợp có biến chứng hẹp miệng nối mật ruột sau mổ tự hội phục, phù nề vùng miệng nối Chúng chưa ghi nhận biến chứng dò miệng nối tụy ruột, việc sử dụng sandostatin giai đoạn hậu phẫu giúp ích lành miệng nối tụy ruột Một vấn đề cần lưu ý khác việc phân biệt u tụy khối mơ viêm tụy vốn có dấu hiệu tương tự lâm sàng phương tiện chẩn đốn hình ảnh Ngay sinh thiết lạnh đơi khơng hồn tồn xác định (âm tính giả 12,5% , khơng xác định 35%)(6) Đánh giá kỹ lưỡng đặc điểm sang thương phẫu thuật kinh nghiệm lâm sàng có vai trò quan trọng định hướng điều trị Đôi cần tiến hành sinh thiết trước thực phẫu thuật triệt để, cần lưu ý sang thương viêm tụy mãn có biến chứng chèn ép gây tắc mật tụy có định phẫu thuật Y Học TP.Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số * 2014 KẾT LUẬN Bướu tụy trẻ em bệnh lý gặp , có nhiều điểm khác biệt so với người lớn lâm sàng , giải phẫu bệnh có tiên lượng tốt Bướu tụy dạng giả nhú-đặc bướu nguyên bào sợi viêm hai dạng phổ biến với điều trị phẫu thuật phương pháp điều trị lựa chọn Nghiên cứu Y học Bệnh nhi cần theo dõi lâu dài có khả tái phát chậm 10 TÀI LIỆU THAM KHẢO 11 Charles BP, Alberto SP (2002) Management of infrequent cancers of childhood Principles and practice of pediatric oncology, fourth editon, pp 1091-1113 David CY, Harry K, et al (2009) Children pancreatic tumors: a single institution experience Journal of Pediatric surgery, Vol 44, pp 2267-2272 Haitham D, Cheryl K, et al (2009) Inflammatory myofibroblastic tumor of the pancreas: a case report of pediatric cases- steroids or surgery? Journal of Pediatric surgery, Vol 44, pp 1839-1841 Hồ Trần Bản, Vũ Trường Nhân, et al (2010) U đầu tụy trẻ em Tạp chí y học Tp HCM, Tập 14, phụ 4, tr 734-738 Jaksic T, Yaman M, Thorner P, et al (1992): A 20-Year Review of Pediatric Pancreatic Tumors Journal of Pediatric surgery, Vol 27, No 10 (October),: pp 1315-1317 Jinyoung P, James CYD, James BA (2006) Management of children with pancreatic head mass Journal of Pediatric surgery, Vol 41, pp E1-E4 12 13 Julie K, David BW, Steven S (2009) Downsizing to resectabilty of a large solid and cystic papillary tumor of the pancreas by single agent chemotherapy Journal of Pediatric surgery, Vol 44, pp E23-E25 Kasper SW, Craig A, et al (1998) Papillary Cystic Neoplasm of the Pancreas:A Report of Three Pediatric Cases and Literature Review Journal of F’ecfiatric Surgery, Vol33, No (June), pp 842-845 Klöppel R, Hruban J, Lüttges et al Solid-pseudopapillary neoplasm In: Stanley R HamiltonLauri A Aaltonen: World Health Organization Classification of Tumours, Pathology and Genetics ofTumours of the Digestive System pp 246-248 Machiel VDA, Paola A, et al (2012) Malignant pancreatic tumors in children: a single-institution series Journal of Pediatric surgery, Vol 47,: pp 681-687 Minoru H, Noriji N, et al (1995) Frantz’s tumor (solid and cystic tumor of the pancrease) With liver metastasis: successful treatment and long term follow up Journal of Pediatric surgery, Vol 30, pp 724-726 Pietro S, Giovanni C, et al (2010) Management of unresectable solid papillary cystic tumor of the pancreas A case report and literature review Journal of Pediatric surgery, Vol 45, pp E1E6 Traian D, Oana S, et al (2011) Central pancreatectomy for pancreablastoma in a 16 year old girl Journal of Pediatric surgery, Vol 46, pp E17-E21 Ngày nhận báo Ngày phản biệnđánh giá báo 2014 Ngày báo đăng 05-10-2014 10-1014-11-2014 121 ... thấy bướu tụy dạng nhú đặc chiếm đa số (73,7%) gặp bướu nguyên bào sợi viêm (20%) lymphoma Chúng không gặp trường hợp bướu nguyên bào tụy Cũng nhiều tác giả khác, bướu tụy dạng nhú đặc dạng bướu. .. khác, bướu tụy dạng nhú đặc dạng bướu thường gặp bướu tụy trẻ em( 4,6) Bướu biểu mô dạng nhú đặc (solid papillary epithelial neoplasm) hay bướu tụy giả nhú đặc (ICD: solid pseudopapillary neoplasm),... whipple) (Bệnh nhi Phạm Tấn P, 83 tháng, giải phẫu bệnh: bướu tụy dạng giả nhú đặc.) 119 Nghiên cứu Y học Về lâm sàng, biểu bướu tụy trẻ em tương đối nghèo nàn Nghiên cứu cho thấy đa số bệnh nhi