HỘI CHỨNG VÀNG DA TĂNG BILIRUBIN TỰ DO Ở SƠ SINH Ths Nguyễn Thu Vân Bộ môn Nhi – Đại học Y Hà Nội Mục tiêu Trình bày nguyên nhân gây vàng da tăng bilirubin tự sinh lý/ bệnh lý Nhận biết lâm sàng, cận lâm vàng da tăng bibirubin tự trẻ sơ sinh bất đồng nhóm máu mẹ-con (ABO, Rh) Trình bày hậu tăng bilirubin tự máu Trình bày nguyên tắc điều trị vàng da tăng bilirubin tự trẻ sơ sinh Chuyển hóa bilirubin thể Hệ thống liên võng nội mô Hồng cầu bị phân hủy  Hb  Hem  biliverdin  BILIRUBIN GIÁN TIẾP Máu gắn với albumin huyết Gan Glucuronyl transferase (ligandin, protein Y-Z) chuyển bilirubin tự thành bilirubin kết hợp Đường mật Bilirubin kết hợp Ruột Phân Máu tuần hoàn Bilirubin kết hợp Tuần hồn ruột-gan Nước tiểu KHƠNG GẮN ALBUMIN BỆNH NÃO DO BILIRUBIN Vàng da sinh lý – Nguyên nhân • Thể tích hồng cầu theo cân nặng lớn • Đời sớng hồng cầu ngắn • Tăng tạo hồng cầu khơng hiệu • Men liên hợp tại gan kém • Bài tiết mật kém • Tăng tái t̀n hồn ṛt gan • Vi sinh vật đường ṛt Vàng da sinh lý – Đặc điểm • • • • • • Vàng da xuất hiện sau 48 giờ tuổi Vàng da từ từ tăng dần Bilirubin máu dưới 13 mg% Hết sau 7- 10 ngày Vàng da đơn thuần Trẻ khỏe Vàng da sinh lý – Tiêu chuẩn loại trừ • • • • • • • Trẻ đẻ non dưới 35 tuần Vàng da xuất sớm Bilirubin máu cao (> 13 mg%) Tăng nhanh (>0.5mg%/ngày hoặc > 0.2mg%/giờ) Vàng da kéo dài 10 ngày Vàng da không đơn thuần Trẻ không khỏe VÀNG DA TĂNG BILIRUBIN TỰ DO BỆNH LY Nguyên nhân  Tăng sản xuất – Tiêu huyết nguyên phát/thứ phát – Bất đồng nhóm máu mẹ  Giảm liên hợp Vàng da tăng Bilirubin tự – Hậu  Vàng da nhân não • Bilirubin máu tăng cao • Trẻ nguy cao: đẻ non, cân nặng thấp, ngạt, nhiễm trùng, hạ đường máu, hạ thân nhiệt • Cơ chế: Bilirubin ngấm qua hàng rào máu não  gây độc tế bào thần kinh trung ương (nhân xám trung ương) • Di chứng thần kinh nặng nề BỆNH NÃO DO BILIRUBIN Bệnh não bilirubin cấp tính Lâm sàng: diễn biến cấp tính qua giai đoạn o Giai đoạn sớm: bì, bỏ bú, phản xạ sơ sinh giảm hoặc mất, trương lực giảm, o Giai đoạn trung gian (giữa tuần 1): tăng trương lực tồn thân (cơ d̃i), cổ ngửa, rung giật nhãn cầu o Giai đoạn tiến triển nặng (sau tuần): tăng trương lực liên tục: người ưỡn cong, có vận đợng bất thường, chi xoắn vặn, co giật…ngừng thở dài, hôn mê tử vong • • o o o o bệnh não bilirubin mạn tính – vàng da nhân não Sau giai đoạn cấp tính, điều trị, trẻ sống sót tổn thương tế bào thần kinh nặng nề khơng hồi phục Tứ chứng lâm sàng điển hình tổn thương não bilirubin: Bất thường thần kinh ngoại tháp: múa vớn, co cứng Giảm thính lực/ điếc Suy giảm chức nhìn lên (mặt trời lặn) Loạn sản men Bệnh não bilirubin kín đáo bệnh thần kinh thính giác u Điều trị - Liệu pháp ánh sáng - Chỉ định - Theo lưu đồ: tuổi thai, cân nặng, ngày tuổi, mức độ nguy - Kỹ thuật chiếu đèn - Ánh sáng trắng hoặc xanh - Bợc lợ hồn tồn trẻ (che mắt) - Khoảng cách: phụ thuộc loại đèn chiếu - Đảm bảo thân nhiệt cho trẻ 36,5-37 độ - Thay đổi tư trẻ giờ/lần - Chiếu đèn liên tục đến bilirubin tự giảm dưới mức định chiu ốn Trẻ nguy thấp ( 38 tuần, khoẻ mạnh) Trẻ nguy vừa ( 38 tuần + yếu tố nguy cơ, đẻ non 3537 tuần) Trẻ nguy cao ( 35 - < 37 tuần + yếu tố nguy ) Dựa vào bilirubin toàn phần (TSB ) để định chiếu đèn Yếu tố nguy : oTan máu bất đồng nhóm máu mẹ con, thiếu G 6PD, ngạt, nhiệt độ không ổn định, li bì, nhiễm khuẩn, toan chuyển hoá Albumin72h 140 255 170 290 240 320 Một số điều trị hỗ trợ khác: - Truyền dd glucose 10% - Truyền albumin: albumin máu < 30g/l, tỷ lệ bilirubin tồn phần/albumin >8 - Tăng chất thải ṛt cách cho trẻ ăn sớm - Clofibrate: dùng cho trẻ có nguy vào lúc 48 giờ tuổi  khơng dùng Phòng bệnh  Sau đẻ cần nằm phòng đủ ánh sáng  phát bất thường màu da trẻ  Cách phát sớm vàng da trẻ để đưa trẻ đến sở y tế khám điều trị  Đặc biệt ý với trẻ sinh non muộn: nguy vàng da nặng tăng ... Vàng da sinh lý – Đặc điểm • • • • • • Vàng da xuất hiện sau 48 giờ tuổi Vàng da từ từ tăng dần Bilirubin máu dưới 13 mg% Hết sau 7- 10 ngày Vàng da đơn thuần Trẻ khỏe Vàng da. .. dưới 35 tuần Vàng da xuất sớm Bilirubin máu cao (> 13 mg%) Tăng nhanh (>0.5mg%/ngày hoặc > 0.2mg%/giờ) Vàng da kéo dài 10 ngày Vàng da không đơn thuần Trẻ không khỏe VÀNG DA TĂNG BILIRUBIN...  gây vàng da kéo dài Sữa mẹ  Nguyên nhân thường gặp  Thường gây vàng da nhẹ, vừa, kéo dài  Là chẩn đoán loại trừ Vàng da tăng Bilirubin tự  Khám lâm sàng  Phân vùng vàng da lâm sàng