Đang tải... (xem toàn văn)
Bệnh lý đường mật, túi mật bẩm sinh Tên tài liệu: Bệnh lý đường mật, túi mật bẩm sinh Tác giả: Ths. Nguyễn Phước Bảo Quân Tên file: Benh Ly Duong Mat, Tui Mat Bam Sinh - NPBQ.ppt
BNH LYẽ ặèNG MT- TUẽI BNH LYẽ ặèNG MT- TUẽI MT MT BỉM SINHBỉM SINH Bs. Nguy ựn Ph ùc Ba o ó ổồ ớBs. Nguy ựn Ph ùc Ba o ó ổồ ớQu n ỏQu n ỏ BÃÛNH L ÂỈÅÌNG MÁÛT BÁØM BÃÛNH L ÂỈÅÌNG MÁÛT BÁØM SINHSINHVa i nh ûn xẹt b i ca nh l m sa ng: ì á äú í á ìVa i nh ûn xẹt b i ca nh l m sa ng: ì á äú í á ìva ng da.ìva ng da.ì- - Va ng da sinh lìVa ng da sinh lì: xa y ra va o j2í ì: xa y ra va o j2í ìe e k t thục va o j8ãú ìk t thục va o j8ãú ìe e sau sinh.sau sinh.- Va ng da b ûnh lì ã- Va ng da b ûnh lì ã: xa y ra s ïm í å: xa y ra s ïm í åh n, kẹo da i h n , l üng Bilirubin å ì å ỉåh n, kẹo da i h n , l üng Bilirubin å ì å ỉåtàng cao quạ m ïc bçnh th ng (> ỉ ỉåìtàng cao quạ m ïc bçnh th ng (> ỉ ỉåì200 200 µµmol/l).mol/l). BÃÛNH L ÂỈÅÌNG MÁÛT BÁØM BÃÛNH L ÂỈÅÌNG MÁÛT BÁØM SINHSINH Cọ th ph n chia va ng da b ûnh l theo ãø á ì ãCọ th ph n chia va ng da b ûnh l theo ãø á ì ãb ûnh nguy n nh sau:ã ã ỉb ûnh nguy n nh sau:ã ã ỉ- B ûnh nguy n n üi khoẫ ã ä- B ûnh nguy n n üi khoẫ ã ä: b ûnh l t ã ãú: b ûnh l t ã ãúba o gan, r i loản chuy n hoạ men, ì äú ãøba o gan, r i loản chuy n hoạ men, ì äú ãøb ûnh l tan mạu. ãb ûnh l tan mạu. ã- B ûnh nguy n ngoải khoẫ ã- B ûnh nguy n ngoải khoẫ ã: th ng do ỉåì: th ng do ỉåìc ch tà c nghn th ût s û âo i ho i can å ãú õ á ỉ ì íc ch tà c nghn th ût s û âo i ho i can å ãú õ á ỉ ì íthi ûp ngoải khoa.ãthi ûp ngoải khoa.ã => ënh l üng Bilirubin toa n ph n, Bi. Â ỉå ì áư=> ënh l üng Bilirubin toa n ph n, Bi. Â ỉå ì áưk t h üp, kh ng k t h üp giụp âënh ãú å ä ãú åk t h üp, kh ng k t h üp giụp âënh ãú å ä ãú åh ïng ph n na o b ûnh nguy n cu a ỉå áư ì ã ã íh ïng ph n na o b ûnh nguy n cu a ỉå áư ì ã ã íva ng da.ìva ng da.ì BÃÛNH L ÂỈÅÌNG MÁÛT BÁØM BÃÛNH L ÂỈÅÌNG MÁÛT BÁØM SINHSINHSi u m la ph ng phạp h ỵu êch ã á ì ỉå ỉSi u m la ph ng phạp h ỵu êch ã á ì ỉå ỉgiụp phạt hi ûn cạc b t th ng ã áú ỉåìgiụp phạt hi ûn cạc b t th ng ã áú ỉåìv c u trục gia i ph ùu d ùn â n ãư áú í á á ãúv c u trục gia i ph ùu d ùn â n ãư áú í á á ãúva ng da nh :ì ỉva ng da nh :ì ỉ- Teo â ng m ût ngoa i gan b m ỉåì á ì áø- Teo â ng m ût ngoa i gan b m ỉåì á ì áøsinh.sinh.- Nang OMC.- Nang OMC.- H üi ch ïng nụt nh y m ût.ä ỉ áư á- H üi ch ïng nụt nh y m ût.ä ỉ áư á- Hẻp â ng m ûtỉåì á- Hẻp â ng m ûtỉåì á. . 1. Bãûnh l teo âỉåìng máût ngoi gan 1. Bãûnh l teo âỉåìng máût ngoi gan “báøm sinh”“báøm sinh”Hçnh a nh si u m:í ã áHçnh a nh si u m:í ã á- Tụi m ût cọ kêch th ïc nho h n bçnh á ỉå í å- Tụi m ût cọ kêch th ïc nho h n bçnh á ỉå í åth ng.ỉåìth ng.ỉåì- Tha nh TM da y, kh ng â u, cọ â ü h i ì ì ä ãư ä äư- Tha nh TM da y, kh ng â u, cọ â ü h i ì ì ä ãư ä äưm gia m do hi ûn t üng x hoạ.á í ã ỉå åm gia m do hi ûn t üng x hoạ.á í ã ỉå å- Lo ng TM cọ êt dëch.ì- Lo ng TM cọ êt dëch.ì- Kh ng tçm th y OGC va OMC.ä áú ì- Kh ng tçm th y OGC va OMC.ä áú ì- Hçnh a nh dn â ng m ût tr n í ỉåì á åí ã- Hçnh a nh dn â ng m ût tr n í ỉåì á åí ãâoản teo tảo hçnh a nh nang nho í í åíâoản teo tảo hçnh a nh nang nho í í åír n gan.äúr n gan.äú- Cọ th cọ ke m âa lạch hay âa o ãø ì í- Cọ th cọ ke m âa lạch hay âa o ãø ì íng üc phu tảng. ỉå íng üc phu tảng. ỉå í Bãûnh l teo âỉåìng máût ngoi gan Bãûnh l teo âỉåìng máût ngoi gan “báøm sinh”“báøm sinh” Trong giai âoản mu ün cu a b ûnh ä í ãTrong giai âoản mu ün cu a b ûnh ä í ãtre s cọ nh ỵng bi u hi ûn cu a í ỉ ãø ã ítre s cọ nh ỵng bi u hi ûn cu a í ỉ ãø ã íx gan ï m ût, hçnh a nh si u m å ỉ á í ã áx gan ï m ût, hçnh a nh si u m å ỉ á í ã ánh sau:ỉnh sau:ỉ- Gan l ïn.å- Gan l ïn.å- M ùu h i m cu a gan m t tênh á äư á í áú- M ùu h i m cu a gan m t tênh á äư á í áúch t â ng nh t.áú äư áúch t â ng nh t.áú äư áú- ü h i m cu a gan tàng.Âä äư á í- ü h i m cu a gan tàng.Âä äư á í- H üi ch ïng tàng ạp l ûc c a.ä ỉ ỉ ỉí- H üi ch ïng tàng ạp l ûc c a.ä ỉ ỉ ỉí Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa teo õổồỡng Hỗnh aớnh sióu ỏm cuớa teo õổồỡng mỏỷt bỏứm sinh.mỏỷt bỏứm sinh. 2. Nang ọỳng mỏỷt chuớ2. Nang ọỳng mỏỷt chuớLa tỗnh traỷng daợn b m sinh ỡ ỏứLa tỗnh traỷng daợn b m sinh ỡ ỏứcu a õ ng m ỷt, chu y u la ớ ổồỡ ỏ ớ óỳ ỡcu a õ ng m ỷt, chu y u la ớ ổồỡ ỏ ớ óỳ ỡOMC.OMC.Gỷp õa s tre n ợ ( 70 - 80%).ọỳ ồớ ớ ổGỷp õa s tre n ợ ( 70 - 80%).ọỳ ồớ ớ ổL m sa ng: au buỷng, va ng da, s ỏ ỡ ỡ ồỡL m sa ng: au buỷng, va ng da, s ỏ ỡ ỡ ồỡth y kh i buỷng. Tuy nhi n ỏỳ ọỳ ồớ óth y kh i buỷng. Tuy nhi n ỏỳ ọỳ ồớ ótri ỷu ch ùng na y xa y ra t ng ó ổ ỡ ớ ổỡtri ỷu ch ùng na y xa y ra t ng ó ổ ỡ ớ ổỡõ ỹt.ồõ ỹt.ồB ỷnh nguy n: Gia thuy t cu a ó ó ớ óỳ ớB ỷnh nguy n: Gia thuy t cu a ó ó ớ óỳ ớBabbitt va cs.ỡBabbitt va cs.ỡ Nang äúng máût chNang äúng máût chTheo Babbitt va cs: s û b t th ng v ì ỉ áú ỉåì ãưTheo Babbitt va cs: s û b t th ng v ì ỉ áú ỉåì ãưvë trê cu a m m tủy l ng va m m tủy í áư ỉ ì áưvë trê cu a m m tủy l ng va m m tủy í áư ỉ ì áưbủng d ùn â n s û k t h üp b t á ãú ỉ ãú å áúbủng d ùn â n s û k t h üp b t á ãú ỉ ãú å áúth ng gi ỵa ng tủy va ng m ût, ỉåì ỉ äú ì äú áth ng gi ỵa ng tủy va ng m ût, ỉåì ỉ äú ì äú átảo n n ng chung tủy m ût quạ da i ã äú á ìtảo n n ng chung tủy m ût quạ da i ã äú á ìva gọc h üp l u gi ỵa ng tủy va ng ì å ỉ ỉ äú ì äúva gọc h üp l u gi ỵa ng tủy va ng ì å ỉ ỉ äú ì äúm ût thay â i, h ûu qua la dëch tủy á äø á í ìm ût thay â i, h ûu qua la dëch tủy á äø á í ìtra o ng üc va o OMC va ng üc lải. ì ỉå ì ì ỉåtra o ng üc va o OMC va ng üc lải. ì ỉå ì ì ỉåS û kêch thêch tr ng di ùn cu a dëch ỉ ỉåì ã íS û kêch thêch tr ng di ùn cu a dëch ỉ ỉåì ã ítủy l n l ïp th üng bç cu a OMC g y ra ã å ỉå í átủy l n l ïp th üng bç cu a OMC g y ra ã å ỉå í ánh ỵng bi n â i vi m x hoạ va la m ỉ ãú äø ã å ì ình ỵng bi n â i vi m x hoạ va la m ỉ ãú äø ã å ì ìy u âi tha nh OMC, cu i cu ng d ùm ãú ì äú ì áy u âi tha nh OMC, cu i cu ng d ùm ãú ì äú ì áâ ïn dn OMC.ãâ ïn dn OMC.ã Nang äúng máût chNang äúng máût chPh n loải nang OMC:áPh n loải nang OMC:á* Loải I:* Loải I:- IA: Gin dảng nang OMC - IA: Gin dảng nang OMC + OTM cà m va o nang.õ ì+ OTM cà m va o nang.õ ì- IB: Gin dảng nang OMC - IB: Gin dảng nang OMC âoản xa + OTM cà m va o âoản õ ìâoản xa + OTM cà m va o âoản õ ìOMC la nh.ìOMC la nh.ì* Loải II:* Loải II: Gin ki u tụi th a ãø ỉì Gin ki u tụi th a ãø ỉìcu a OMC.ícu a OMC.í* Loải III* Loải III: Gin OMC âoản : Gin OMC âoản nà m trong tha nh tạ tra ng.ò ì ìnà m trong tha nh tạ tra ng.ò ì ì* Loải IV* Loải IV: : - IVA: Gin M trong + Â- IVA: Gin M trong + Ângoa i gan.ìngoa i gan.ì- IVB: Gin tr n nhi u ã ãư- IVB: Gin tr n nhi u ã ãưâoản cu a M ngoa i gan.í Â ìâoản cu a M ngoa i gan.í Â ì* Loải V* Loải V: Gin â ng m ût ỉåì á: Gin â ng m ût ỉåì átrong gan, bao g m ca b ûnh äư í ãtrong gan, bao g m ca b ûnh äư í ãCaroli. Caroli. [...]... chủp máût ngỉåüc dng - Âiãưu trë: nong v x cå vng Oddi qua k thût näüi soi ngỉåüc dng BÃÛNH L TỤI MÁÛT BÁØM SINH Vạch tụi máût: trong lng tụi máût xút hiãûn vạch di cọ khi ngàn âäi tụi máût Khäng cọ tụi máût Gáúp âäi, ba, tỉ tụi máût BÃÛNH L TỤI MÁÛT BÁØM SINH BÃÛNH L TỤI MÁÛT BÁØM SINH ... trảng dn dảng tụi báøm sinh ca âỉåìng máût trong gan khäng do tàõc nghn Hiãûn tỉåüng ny cọ thãø khu trụ åí mäüt phán thy gan, mäüt hty hồûc lan to khàõp gan Phạt hiãûn åí tøi cn nh, c nam láùn nỉỵ 3 Bãûnh Caroli Âỉåüc phán thnh 2 dảng: - Dảng âån thưn: êt gàûp, chè tháúy thỉång täøn âỉåìng máût trong gan - Dảng kãút håüp: hay gàûp + Thỉång täøn dn âỉåìng máût + Xå hoạ gan báøm sinh + Bãûnh dn cạc äúng . õổồỡng mỏỷt bỏứm sinh. mỏỷt bỏứm sinh. 2. Nang ọỳng mỏỷt chuớ2. Nang ọỳng mỏỷt chuớLa tỗnh traỷng daợn b m sinh ỡ ỏứLa tỗnh traỷng daợn b m sinh ỡ ỏứcu. ng da sinh lìVa ng da sinh lì: xa y ra va o j2í ì: xa y ra va o j2í ìe e k t thục va o j8ãú ìk t thục va o j8ãú ìe e sau sinh. sau sinh. - Va ng da b ûnh