1 ĐẶT VẤN ĐỀ U gan ác tính trẻ em gặp, nhiên bệnh đứng hàng thứ ba tổng số u đặc ác tính vùng bụng trẻ em, sau u nguyên bào thần kinh u nguyên bào thận Trong số u gan ác tính, u nguyên bào gan u thường gặp chiếm tỷ lệ khoảng 79% Tại Mỹ, nghiên cứu trung tâm ung thư quốc gia từ năm 19751995 cho thấy u nguyên bào gan chiếm tới 79% u gan ác tính trẻ 15 tuổi, hàng năm có thêm khoảng 100 bệnh nhi u nguyên bào gan, tần suất gặp cao trẻ nhỏ (dưới tuổi- 11,2/1 triệu trẻ) Trong suốt thời gian 21 năm nghiên cứu, tỷ lệ mắc u nguyên bào gan gần tăng gấp đôi, từ 0,8/ 1triệu trẻ (1975-1979) đến 1,8/1 triệu trẻ (1990-1995) Tại Việt Nam năm 1973 Chu Văn Tường, Nguyễn Gia Khánh bắt đầu nghiên cứu 26 trường hợp ung thư gan nguyên phát trẻ em Theo nghiên cứu Phạm Hồng Anh năm 1996 , tỷ lệ ung thư gan trẻ 15 tuổi khu vực Hà Nội 2,5 trẻ/ triệu trẻ em, chiếm tỷ lệ 4,4% tổng số trường hợp ung thư trẻ em chiếm 5% tổng số trẻ em chẩn đoán u gan điều trị Bệnh Viện Nhi Trung Ương Năm 2004 Nguyễn Phạm Anh Hoa nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng khối u gan nguyên phát trẻ em 48 trẻ thời gian năm Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng phân loại u nguyên bào gan trẻ em Hiện chưa chưa có nhiều nghiên cứu đặc điểm hình ảnh u nguyên bào gan trẻ em Việt Nam Vấn đề điều trị với mục đích cắt bỏ hoàn toàn khối u khỏi phần gan lành Từ năm 1980, tỷ lệ sống năm trẻ mắc u nguyên bào gan thấp, khoảng 30% Ngày với đời loại dược chất mới, phẫu thuật cắt u có nhiều tiến đặc biệt với việc điều trị bệnh theo phác đồ Hiệp hội ung thư trẻ em quốc tế (được viết tắt SIOP), đưa tỷ lệ điều trị bệnh thành công lên đến 70-90% , , Tuy nhiên kết điều trị hạn chế ca phát muộn, khối u lớn phẫu thuật cắt bỏ hết hay u thuộc nhóm nguy cao khơng đáp ứng với điều trị hóa chất khơng thể cắt bỏ Vì việc phát chẩn đoán bệnh sớm, phân chia bệnh theo giai đoạn PRETEXT (theo phác đồ hiệp hội ung thư trẻ em) có ý nghĩa to lớn, tạo điều kiện cho việc điều trị bệnh hiệu quả, giúp giảm tỷ lệ tử vong cho trẻ mắc u nguyên bào gan Do vậy, tiến hành nghiên cứu “Đặc điểm hình ảnh vai trò chụp cắt lớp vi tính hai dãy đầu thu chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em” nhằm hai mục tiêu: Mơ tả đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính u nguyên bào gan Đánh giá vai trò cắt lớp vi tính chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu cắt lớp vi tính gan 1.1.1 Vị trí Gan tạng đặc lớn ổ bụng, nằm phía vòm hồnh, từ phải qua trái, gan liên quan đến thành phần: thận phải, đại tràng góc gan, tá tràng, tụy, đại tràng ngang, dày, đại tràng góc lách lách Trên lát cắt ngang CLVT hình ảnh tái tạo hướng cắt đứng dọc, đứng ngang thấy rõ cấu trúc gan liên quan gan với thành phần xung quanh Hình 1.1 Hình ảnh cắt ngang cắt đứng ngang qua gan 1.1.2 Cấu trúc gan chụp cắt lớp vi tính 1.1.2.1 Nhu mơ gan Nhu mơ gan hình ảnh CLVT đồng trước sau tiêm thuốc cản quang Có thể đánh giá cấu trúc gan cách đo tỷ trọng (đơn vị HU), giá trị tỷ trọng trước tiêm thuốc khoảng 55-65 HU, cao lách khoảng 10 HU Khi gan nhiễm mỡ, tỷ trọng thấp, gan nhiễm đồng sắt có tỷ trọng cao bình thường , 1.1.2.2 Cấu trúc mạch máu đường mật chụp cắt lớp vi tính - Hệ thống mạch máu vào gan: gồm tĩnh mạch cửa động mạch gan + Tĩnh mạch cửa: đảm bảo 3/4 tưới máu gan, tạo nên hợp lưu tĩnh mạch lách tĩnh mạch mạc treo tràng Khi tới rốn gan, tĩnh mạch cửa chia thành hai nhánh phải trái Hình 1.2 Thân tĩnh mạch cửa cấu thành nguyên ủy Hình a: nguyên ủy tmc sau cổ tụy; Hình b- TMC hình thành từ hợp lưu tĩnh mạch lách tm mạc treo tràng trên, tm mạc treo tràng Nhánh phải dài khoảng 2-3 cm chếch xuống sau, chia thành hai nhánh: nhánh phân thùy trước nhánh phân thùy sau Nhánh PT trước chia thành hai nhánh tận cho HPT V VIII Nhánh PT sau chia làm hai nhánh tận cho HPT VI VII Nhánh trái có kính nhỏ nhánh phải, dài khoảng 3-4cm lên cao trước, chia thành hai nhánh: nhánh cho PT bên trái, sau chia nhánh cho HPT II III nhánh cho PT cạnh trái (hay PT IV, gọi PT vuông) Như PT IV nằm bên phải dây chằng liềm lại cấp máu nhánh trái tĩnh mạch cửa nên thuộc gan trái hay nói cách khác gan phải (mạch máu) = thùy phải - PH IV, gan trái (mạch máu) = thùy trái + PT IV Phân thùy I (còn gọi thùy đuôi hay thùy Spiegel) nhận máu nhánh phải nhánh trái TMC đổ trực tiếp vào TMCD khơng thơng qua TMG Hình 1.3 Hình ảnh tĩnh mạch cửa mặt cắt ngang a - Ngành P TMC nhánh phân chia; b- ngành T TMC với phần đoạn ngang toàn đoạn rốn với nhánh II, III, IV Trên phim chụp CLVT trước tiêm thuốc cản quang, tĩnh mạch cửa có dạng ống chứa dịch giảm tỷ trọng so với nhu mô gan xung quanh (~45HU) TMC quan sát tốt sau tiêm thuốc khoảng 40 giây kể từ bơm thuốc , TMC bắt thuốc mạnh có hình ảnh tăng mạnh tỷ trọng + Động mạch gan: thường xuất phát từ động mạch thân tạng Sự phân chia ĐMG không kèm với phân chia TMC Trên phim chụp CLVT, động mạch gan quan sát thấy tốt động mạch sớm tức phim chụp sau tiêm thuốc cản quang khoảng 15-20 giây a b Hình 1.4 Hình cắt lớp vi tính động mạch gan - Hệ thống mạch máu khỏi gan Hệ thống gồm ba tĩnh mạch: tĩnh mạch gan phải (TMGP), tĩnh mạch gan (TMGG) tĩnh mạch gan trái (TMGT) Ba TM đổ vào TMCD Tĩnh mạch gan phải tĩnh mạch lớn hệ TMG, bắt nguồn từ bờ trước gan gần góc phải, nằm rãnh bên phải đổ vào TMCD cực PT I, thấp chừng 1-2cm so với chỗ đổ vào TMGG TMGT, gom máu PT trước sau gan phải + Tĩnh mạch gan nằm mặt phẳng khe giữa, thu máu PT trước gan phải PT IVb + TMG trái nằm mặt phẳng khe bên trái, nhận máu từ PT bên PT IVa + TMGG TMGT thường đổ vào TMCD qua thân chung ngắn chừng 0,5cm (90-95%) + Thùy đuôi đổ máu trực tiếp vào TMCD Trên phim chụp CLVT tĩnh mạch gan quan sát thấy tốt sau tiêm 60 đến 90 giây a b Hình 1.5 Hệ tĩnh mạch gan a- Mặt cắt ngang qua tmc mặt phẳng ngang b- Hình tái tạo theo hình chiếu hệ thống tmg gan - Giải phẫu đường mật Hình 1.6 Hình ảnh cắt lớp vi tính đường mật ngồi gan Trong gan đường mật kèm phía trước tĩnh mạch cửa + Trên phim chụp đường mật bơm thuốc cản quang cho thấy ống gan trái từ hợp lưu chạy sang trái chếch nhẹ lên nhánh vào HPT II, sau gập xuống nhánh vào HPT III, chỗ gập tạo nên khuỷu điện quang mốc để xác định nhánh cho HPT II III phim chụp đường mật Trước phân nhánh vào HPT III, đường mật có chỗ gập gọi khuỷu phẫu thuật chỗ nối mật ruột trường hợp tắc mật vùng rốn gan + Ống gan phải vào gan đoạn ngắn tách nhánh cho PT trước nhánh lên vào HPT VIII nhánh xuống vào HPT V Nhánh tận OGP vào PT sau chia nhánh cho HPT VII HPT VI + Ống gan phải trái khỏi gan chừng 1cm hợp lại rốn gan để tạo nên đường mật ngồi gan hay gọi đường mật chạy phía trước thân TMC, từ rốn gan đến đổ vào nhú tá tràng DII Đoạn đường mật gan trước chỗ đổ ống túi mật gọi ống gan chung, đoạn lại gọi ống mật chủ + Túi mật nằm mặt gan, hố túi mật, bao gồm phần đáy, thân phễu túi mật Ống túi mật đổ vào bờ phải đường mật gan Trên lát cắt CT, đường mật nằm phía trước tĩnh mạch cửa, quan sát thấy đường mật sử dụng thuốc cản quang thải trừ theo đường mật 1.1.3 Sự phân chia gan phim chụp cắt lớp vi tính - Có số cách để phân chia gan, nhiên phân chia gan theo Couinaud (1957) cách phân chia gan sử dụng rãi tính thực tiễn phẫu thuật cách phân chia gan Hiệp hội ung thư trẻ em quốc tế (‘International Society of Paediatric Oncology’ viết tắt SIOPEL) sử dụng để đánh giá lan rộng tổn thương (được viết tắt PRETEXT) chẩn đoán điều trị u nguyên bào gan Theo việc phân chia gan dựa vào mặt phẳng tạo khe khe gan: khe gan tượng trưng mặt phẳng chứa TMG TMCD, chia gan thành hai nửa gan nửa gan phải nửa gan trái; khe bên phải gan tượng trưng mặt phẳng chứa TMG phải TMCD, khe chia gan phải thành vùng bên phải vùng cạnh bên phải; khe bên trái tượng trưng mặt phẳng chứa TMGT trái TMCD, chia nửa gan trái thành vùng bên trái vùng cạnh bên trái; khe phụ gan P T tượng trưng mặt phẳng ngang ngang qua ngành P T tĩnh mạch cửa, mặt phẳng chia bốn vùng gan thành hạ phân thùy sau : Bảng 1.1 Phân chia gan theo Cauinaud (1957) Gan phải Vùng bên phải Vùng cạnh bên phải Vùng cạnh bên trái Gan trái Thùy đuôi Vùng bên trái Hạ phân thùy VI Hạ phân thùy VII Hạ phân thùy V Hạ phân thùy VIII Hạ phân thùy IV Hạ phân thùy III Hạ phân thùy II Phân thùy I Hình 1.7 Phân chia phân thùy gan theo Couinaud-1957 Tương ứng với hình ảnh phim chụp CLVT: Hình 1.8 Hình ảnh giải phẫu phân thùy phim chụp CLVT sau tiêm thuốc cản quang Ở Việt Nam có cách phân chia gan theo phương pháp Tôn Thất Tùng (1964), việc phân chia phân thùy gan tương tự phân chia Couinaud, theo gan chia thành hai nửa gan, phân thùy, hạ phân thùy, số I để phân thùy đuôi, IV để phân thùy : 10 Bảng 1.2 Phân chia gan theo Tôn Thất Tùng Nửa gan Gan phải Gan trái Cắt nửa gan Phân thùy Phân thùy sau Phân thùy trước Phân thùy Phân thùy bên Phân thùy đuôi Cắt phân thùy Hạ phân thùy HPT VI, VII HPT V, VIII HPT IV HPT II, III HPT I Cắt hạ phân thùy Thùy Thùy phải Thùy trái Thùy Cắt thùy Tóm lại, CLVT phương tiện có giá trị việc phản ánh cách trung thực cấu trúc giải phẫu gan cách chi tiết 1.2 U nguyên bào gan 1.2.1 Dịch tễ - U nguyên bào gan u hay gặp số u gan ác tính trẻ em, bệnh chiếm tỷ lệ khoảng 50 - 79% trẻ 15 tuổi - Tuổi: thường 3tuổi - Nam/nữ =1,5-2 - Nguyên nhân: Các biến đổi nhiễm sắc thể mắc phải thường gặp ba nhiễm sắc thể số số 8, 20, hay xếp lại nhiễm sắc thể số yếu tố quan trọng tạo nên u nguyên bào gan , Tần số mắc bệnh cao số bệnh hội chứng Beckwith-Weidemann (BWS), bệnh phì đại nửa người bệnh đa polyp tuyến có tính chất gia đình (familial adenomatosis polypi viết tắt FAP) Gần nghiên cứu Nhật Bản có kết cho thấy tần suất xuất bệnh tăng cao nhóm trẻ có cân nặng lúc đẻ thấp: trẻ có cân nặng lúc đẻ