BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 BÓC TÁCH ĐỘNG MẠCH CHỦ Ban hành kèm theo Quyết định số 03/QĐ-BV ngày 07/01/2014 I ĐẠI CƯƠNG: Định nghĩa: • Bóc tách động mạch chủ (BTĐMC) xảy rách lớp hay vỡ lớp giữa, gây chảy máu bên dọc theo thành ĐMC, dẫn đến tách rời lớp thành động mạch chủ (trong giữa), tạo khoang chứa đầy máu lan rộng theo chiều dọc bên thành động mạch chủ Tiến trình làm vỡ qua lớp ngồi hay lớp thơng vào lòng ĐMC II • Là thể hội chứng ĐMC cấp  BTĐMC (nguyên nhân tử vong thường gặp liên quan đến động mạch chủ)  Máu tụ thành ĐMC  Loét thủng ĐMC  Chấn thương vỡ ĐMC Yếu tố nguy cho BTĐMC: tăng huyết áp khơng kiểm sốt tốt, hội chứng Marfan, tháng cuối thai kỳ, chấn thương, … PHÂN LOẠI: dựa kết hình ảnh học CT Scaner, MRI Theo Debarkey: dựa nguyên ủy vết rách lớp mức độ lan bóc tách 1.1 Typ I (70%): bóc tách xuất phát từ ĐMC lên, lan đến cung ĐMC ĐMC xuống (khuyến cáo phẫu thuật) 1.2 TypII (5%): bóc tách xuất phát từ ĐMC lên lan chổ (khuyến cáo phẫu thuật) 1.3 TypIII (25%): bóc tách xuất phát từ ĐMC xuống 1.3.1 Typ IIIa: bóc tách xuất phát từ ĐMC xuống 1.3.2 Typ IIIa: bóc tách xuất phát từ ĐMC xuống lan xuống ĐMC bụng Phân loại theo Stanford: khơng quan tâm đến ngun ủy bóc tách 2.1 Typ A: liên quan ĐMC lên BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 2.2 Typ B: không liên quan ĐMC lên Bảng 1: Phân loại BTĐMC Đặc tính giải phẫu học ĐMC lên lan xa vào cung ĐMC Chỉ có ĐMC lên Chỉ ĐMC xuống phần xa ĐM đòn trái Phân loại Stanford Týp A DeBakey Týp I Týp A Týp B Týp II Týp III Hình 1: Phân loại BTĐMC BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 III CHẨN ĐOÁN: 3.1 Lâm sàng: 3.1.1 Bệnh sử: khai thác yếu tố nguy tim mạch  Các YTNC làm tăng stress thành mạch:  THA không kiểm sốt  Sử dụng thuốc kích thích cocain, …  Khuân vác nặng  Chấn thương  Hẹp eo ĐMC  Các bệnh kèm bất thường lớp ĐMC:  Hội chứng Marfan, Ehlers- Danlos, van ĐMC hai mảnh, phình ĐMC có tính chất gia đình, …  Bệnh lý viêm mạch Takayasu, viêm ĐM tế bào lớn, …  Khác: thai kỳ, nhiễm trùng liên quan thành ĐMC, … 3.1.2 Triệu chứng năng: Đau ngực triệu chứng thường gặp Đau dội, đau dao đâm, đau xé, đau phía sau ngực hay sau lưng (type B) (64%), đau trước ngực (type A) (80%), đau lan hướng ngực hay bụng Người lớn tuổi, điều trị corticoid lâu dài, hội chứng Marfan khơng đau ngực 3.1.3 Khám lâm sàng:  Các dấu hiệu nguy cao: mạch, khác biệt HATT hai bên > 20 mmHg, dấu thần kinh khu trú, âm thổi hở chủ mới, tụt huyết áp, hay dấu hiệu sốc  Triệu chứng giảm tưới máu hay thiếu máu quan đích BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 Bảng 2: Biến chứng quan đích BTĐMC Biến chứng quan đích Tim mạch Hở van ĐMC Ngất Chèn ép tim cấp Thiếu máu hay nhồi máu tim Suy tim sung huyết Thần kinh Nhồi máu não hay thoáng thiếu máu não Bệnh thần kinh ngoại biên Liệt hai chi Thiếu máu tủy Phổi Tràn dịch màng phổi Dò phế- chủ xuất huyết Dạ dày ruột Thiếu máu hay nhồi máu mạc treo Dò ruột- chủ xuất huyết Thận Suy thận Thiếu máu hay nhồi máu thận Chi Thiếu máu chi 3.2 Cận lâm sàng: 3.2.1 ECG:có thể bình thường hay thay đổi ST, T khơng đặc hiệu, biến đổi kiểu thiếu máu cục tim, hay nhồi máu tim cấp (trong type A) 3.2.2 XQ ngực thẳng (hạn chế trường hợp type B): trung thất giãn rộng, có tràn dịch màng phổi, lệch ĐMC 3.2.3 CT SCAN: Phân biệt hai lòng, vị trí thơng nối, huyết khối lòng, tràn dịch màng tim, … sử dụng phổ biến 3.2.4 MRI: Xác định lòng thật, lòng giả, nắp bóc tách, lổ thông nối, ĐMC dãn rộng với thành dầy, lòng giả có huyết khối, đánh giá có liên quancác mạch máu lớn hay hở chủ hay khơng, …ít BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 định, thực hình ảnh CT khơng xác định mà lâm sàng không loại trừ BTĐMC 3.2.5 SIÊU ÂM TIM QUA THỰC QUẢN: sẳn có, dễ thực giường tình bệnh nhân khơng ổn định để thực CT, xác định nắp bóc tách lớp áo trong, xác định lòng thật, lòng giả, lổ thông nối, dấu hiệu khác huyết khối lòng giả, tràn dịch màng ngồi tim, hở van ĐMC, động mạch vành đoạn gần, … Hạn chế không khảo sát ĐMC lên đoạn xa quai ĐMC 3.2.6 Chụp ĐMC CÓ CẢN QUANG: tiêu chuẩn vàng để chẩn đốn BTĐMC, giúp xác định vị trí bóc tách, mối tương quan bóc tách nhánh lớn ĐMC, vị trí thơng nối lòng thật lòng giả, ngày định 3.2.7 Xét nghiệm máu thường qui 3.2.8 Xét nghiệm giúp chẩn đoán phân biệt, biến chứng: men tim, DDmer, LDH, … 3.3 Chẩn đốn thể bóc tách ĐMC: 3.3.1 Bóc tách ĐMC lên (type A): triệu chứng đau  Chênh lệch huyết áp tâm thu tâm trương(>20mmHg)  Hở van ĐMC cấp tính  Thiếu máu hay nhồi máu tim (thường động mạch vành phải) dẫn đến bloc tim hoàn toàn  Chèn ép tim cấp đột tử (nam nhiều nữ)  Tràn máu màng phổi thiếu máu  Dấu hiệu thần kinh khu trú hay rối loạn tri giác  Hội chứng Horner  Liệt dây âm 3.3.2 Bóc tách ĐMC xuống (type B): triệu chứng đau     Thiếu máu lách Suy thận Thiếu máu chi Dấu hiệu thần kinh khu trú liên quan động mạch tủy sống BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 3.4 Chẩn đốn giai đoạn: tính từ lúc khởi phát đau  Bóc tách ĐMC cấp: < tuần  Bóc tách ĐMC bán cấp: 2- tuần  Bóc tách ĐMC mạn: > tuần 3.5 Chẩn đoán phân biệt • Đau ngực:      Nhồi máu tim cấp Thuyên tắc phổi Tràn khí màng phổi tự phát U trung thất Vỡ thực quản • Đau bụng :     Cơn đau quặn thận hay mật Viêm tụy cấp Tắc hay thủng ruột, thủng dày Thiếu máu mạc treo khơng bóc tách • Đau lưng :  Cơn đau quặn thận  Đau xương  Thốt vị đĩa đệm • Mất mạch:  Thun tắc khơng liên quan bóc tách  Tắc động mạch khơng liên quan bóc tách • Dấu thần kinh khu trú:  Tai biến mạch máu não BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115  Hội chứng chùm đuôi ngựa IV TIẾP CẬN ĐÁNH GIÁ BAN ĐẦU BTĐMC CẤP Bệnh nhân nghi ngờ BTĐMC thường nhập viện tình huống: (1) Nghi ngờ BTĐMC cấp nguy cao cần thực test hình ảnh đánh giá định phẫu thuật (2) Nghi ngờ BTĐMC cấp khơng có chẩn đốn khác rõ ràng cần thực test hình ảnh (3) Bệnh cảnh BTĐMC khơng rõ có lợi với test hình ảnh khơng có chẩn đốn khác thích hợp Sử dụng bảng pretes bệnh lý kèm nguy cao, đặc điểm đau ngực nguy cao, dấu hiệu lâm sàng nguy cao để phân loại nguy bệnh nhân lúc nhập viện, tùy nhóm đối tượng bệnh nhân tiến hành làm test chẩn đoán điều trị (xem lưu đồ chẩn đoán điều trị bên dưới) BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 V ĐIỀU TRỊ: 5.1 Mục tiêu điều trị: hạn chế bóc tách nguy vỡ cách giảm sức căng xé thành ĐMC điều trị nội khoa điều trị can thiệp phương pháp phẫu thuật hay nội mạch có định 5.2 Nguyên tắc điều trị: • Ổn định bệnh nhân • Kiểm soát đau • Kiểm soát huyết áp giảm tần số tim nhằm ngăn ngừa bóc tách tiến triển giảm nguy vỡ • Xem xét định phẫu thuật hay can thiệp nội mạch BTĐMC type A hay type B có biến chứng • Điều trị yếu nguy tim mạch kèm 5.3 Điều trị nội khoa:  Bệnh nhân ổn định: o Đặt đường truyền tĩnh mạch (hai đường truyền tĩnh mạch lớn), lấy máu làm xét nghiệm o Theo dõi nhịp tim, huyết áp, lượng nước tiểu o Giảm huyết áp tâm thu đến mức 100-120mmHg hay mức thấp BN dung nạp được, nhịp tim < 60 l/ph, sử dụng thuốc ức chế beta truyền tĩnh mạch: propranolol 1mg-10mg tiêm tĩnh mạch trì 3mg/h; labetalol 20mg bolus trì 20-80mg/10 phút, tổng liều 300mg hay truyền tĩnh mạch 0,5-2mg/phút; ; esmolol 500µg/kg bolus sau truyền tĩnh mạch 50 µg/kg/ph tăng dần đến 200µg/kg/ph; chuyển sang thuốc uống tần số tim< 60l/ph o Trường hợp tăng huyết áp nặng: thêm thuốc dãn mạch truyền tĩnh mạch sodium nitroprusside 0,250,5µg/kg/ph hay khởi đầu liều 20µg/ph, tối đa 800µg/ph; nicardipine mg/giờ, tăng 1- 2,5 mg/giờ 15 BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 phút, liều tối đa 15 mg/ ; nitroglycerine 5- 100 µg/ph (chỉnh liều phút) (sử dụng đồng thời với thuốc ức chế bêta) o BN có bệnh COPD kèm kiểm soát huyết áp thuốc ức chế calci verapamil diltiazem o Trường hợp tăng huyết áp kháng trị bóc tách ảnh hưởng đến ĐM thận  dùng enalaprilate 0,625 mg TM 4-6 giờ, tăng liều dần cần ( chưa có thuốc) o Giảm đau morphin o Chuyển ICU  Bệnh nhân khơng ổn định: o Đặt nội khí quản - thơng khí học o Siêu âm tim qua thực quản giường, mời bác sỹ phẫu thuật o Chèn ép tim cấp định phẫu thuật (chọc dịch màng ngồi tim gây chảy máu tái phát sốc) o Bệnh nhân bị tụt huyết áp cần xác chẩn tình trạng máu, tràn dịch màng ngồi tim, suy tim trước truyền dịch Cũng cần loại trừ tình trạng giả tụt HA bóc tách gây chèn ép mạch bên chi, định truyền dịch nhanh chèn ép tim cấp hay vỡ ĐMC o Tránh dùng inotrop tăng stress thành ĐMC làm xấu tình trạng bóc tách Khi có định dùng thuốc vận mạch tụt HA kháng trị  norepinephrin hay phenylephrin, dopamin liều thấp sử dụng để cải thiện tưới máu thận 3.4 Điều trị ngoại khoa:  Bóc tách type A (loại I, II): o Phẫu thuật cấp cứu để tránh biến chứng chèn ép tim cấp hay vỡ ĐMC o Phẫu thuật bảo tồn van, đặt ống ĐMC nhân tạo kích thước gốc ĐMC bình thường khơng có thay đổi bệnh học van BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 o Thay van ĐMC ĐMC đoạn gần bị giãn hay có thay đổi bệnh học van thành ĐMC o Phẫu thuật thay van với tái tạo gốc ĐMC o Bảo tồn van tái tạo gốc ĐMC BN hội chứng Marfan o Tiên lượng xấu: >70 tuổi, khởi phát đột ngột, giảm huyết áp, sốc, chèn ép tim cấp, suy thận, mạch, thiếu máu tim, thiếu máu thận hay tạng, thay van ĐMC trước đây, chảy máu quanh phẫu thuật, truyền máu lượng lớn, bệnh phổi mãn…  Bóc tách type B (type III): o Điều trị nội khoa chủ yếu o Phẫu thuật thay ĐMC đau kéo dài hay tái phát, đường kính ĐMC tăng lên hay tăng nhanh (> 5cm), bóc tách rộng sớm, biến chứng thiếu máu ngoại biên hay vỡ o Điều trị can thiệp nội mạch (đặt stent): (chưa thực bệnh viện)  Chỉ định: BTĐMC cấp typ B có b/c thiếu máu (IA), không b/c thiếu máu (IIb C), bán cấp, mạn (IIB), bóc tách cung ĐMC có bệnh nặng kèm (II b, C)  Chống định: ĐMC có vùng bám (landing zones) khơng thích hợp, động mạch đùi nhỏ  Biến chứng: • Sớm: stent phủ chèn mạch máu hay dây luồn gây huyết khối thuyên tắc dẫn đến thiếu máu quan: đột quị, tổn thương thiếu máu tủy, thận, Chèn ép tim cấp, rối loạn nhịp thất,…Chảy máu nơi luồn catheter, nhiễm trùng • Muộn: dò nội mạch (endoleak) gây tắc cấp tính ĐMC xuống, gãy hay di lệch stent, thủng ĐMC stent, nhiễm trùng 10 BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 3.5 Điều trị sau đợt cấp:  Điều trị nội: thuốc ức chế bêta thuốc chọn lựa đầu tay, kết hợp thuốc ức chế men chuyển hay ức chế thụ thể để kiểm soát huyết áp tốt ( 5,5cm  xem xét định phẫu thuật kịp thời MRI có ưu tránh tiếp xúc chất cản quang nhiều lần Phẫu thuật lại:  Bóc tách lan rộng hay tái phát vị trí can thiệp  Hình thành phình vị trí sửa  Nhiễm trùng mảnh ghép  Hở chủ 11 BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 Bảng 3: Lưu đồ chẩn đoán điều trị BTĐMC Bước Nghi ngờ bóc tách ĐMC Đau ngực hay đau bụng vùng ĐMC Ngất Triệu chứng giảm tưới máu quan (TK trung ương mạc treo thiếu máu tim chi ) Bước Đánh giá lâm sàng nguy bóc tách ĐMC Tình trạng NC cao: Đặc điểm đau ngực *Hội chứng Marfan NC cao: *Bệnh tổ chức liên kết Đau ngực bụng *Tiền sử gia đình bệnh Đặc điểm LS NC cao: Bằng chứng giảm tưới sau: máu: *Mất mạch *ĐMC *Khởi phát đột ngột *Bệnh van ĐMC nặng *Khác biệt huyết áp chi *Dấu thần kinh khu trú Xác định nguy cách phối hợp dấu hiệu Bước 12 BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 Bước Nguy thấp: Nguy TB: Nguy cao: Không dấu hiệu Có dấu hiệu ≥ dấu hiệu ECG, TROPONIN, D-DIMER, XQ a Có chẩn đốn thay b Có Điều trị theo Trì hỗn Khẩn Khơng Khẩn cấp ngun nhân Chẩn đốn hình ảnh: CT TEE /MRI Bước Khẳng định chẩn đoán Loại trừ chẩn đốn Tìm ngun nhân khác điều Hội chẩn phẫu thuật tim trị theo nguyên nhân Huyết động không ổn Huyết động ổn Chuyển PTTT Type A 13 Type B BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 Tài liệu tham khảo: Chuyển PTTT Type A Type B Hiratzka LF, Bakris GL, et al Guidelines for the diagnosis and management of pateints with thoracic disease Circulation 2010;121;e266-e 369 1/ Hội chẩn PTHypertensive khẩn Kataram R, Townsend RR, et al 2007 emergencies 1/2.Kiểm soát nhịp 1/ Truyền dịch – Cardiovascular therapeuratics: companion Heart disease với bv aChợ Rẫy to Braunwalds tim,HA trì Sauders Philadelphia P666chuẩn77 bị cho PT *Chẹn beta tiêm TM HATB Patrick T, Frederick GK et al 2013 ACC/AHA Guideline for70mmHg the management of ST elevation myocardial infarction Journal of the American College of *Hoặc Verapamin Cho vận mạch Cardiology;vol 61, No.4 Truyền – chẹn BetaTT, chống CA, et2/al Tsai Nienaber Acute dịch Aortic syndroms cần Circulation trì định 2005;112:3802-13 Đánh giáfor nguyên Levine GN, Bats ER, et al 2011 ACCF/ AHA/ SACI 2/ Guidelines HATB 70mmHg nhânatụt HAof(SÂ *Nhịppercutaneous tim 60 lần/ phút coronary intervention : Executive summary: report the American College of Cardiology Foudation?Americantim heart Association Task giường) Nếu HA giảm cho 2/ Giảm đau vận mạch Hình ảnh bóc tách Chuyển BV Chợ Rẫy Có Có PT khẩn BV khơng PT Type B Khơng Type A Chuyển PTTim PTTim hỗn H/C BVCR điều trị nội tiếp tục điều trị nội (Các bước phần huyết động ổn) Biến chứng đòi hỏi PT khẩn: Nếu PT khẩn H/C BVCR *Giảm tưới máu *Bóc tách tiến triển 14 BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 Bệnh nhân nghi ngờ bóc tách ĐMC đe dọa tính mạng Nội khí quản Thở máy Khẳng định chẩn đốn Loại Có Type B Type A Tìm nguyên nhân PT khẩn điều trị Có thiếu máu chi hay quan Có Khơng Điều trị nội 15 BỆNH VIỆN NHÂN DÂN 115 Tài liệu tham khảo: Hiratzka LF, Bakris GL, et al Guidelines for the Dianogsis and Management of Patients with Thoracic Aortic Disease: A Report of American College of Cardiology Foundation/ American Heart Association Task force on Practice guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for cardiovascular Angiography and Interventions, Society Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine Circulation 2010;121;e297-e313 Katakam R and Townsend R R: Hypertensive Emergencies In Antman EM: Cardiovascular Theyapeutics 5th Saunders, 2013: p670-675 Braverman A C, Thompson W R and Sanchez L A Disease of the Aorta In Eugene Braunwald: Heart Disease 9th.W.B Sauders Company, 2012: p 13191332 16