1 ĐẶT VẤN ĐỀ Dị tật tim bẩm sinh (DTTBS) thương tổn tim, buồng tim, van tim mạch máu lớn hệ thần kinh tim xảy từ lúc thời kỳ bào thai tồn sau sinh (tháng thứ 2-3 thai kỳ, giai đoạn hình thành mạch máu lớn từ ống tim nguyên thuỷ) Tần suất bệnh dị tật bẩm sinh chung giới ‰ trẻ sống sau sinh Theo thống kê 100 trẻ em sinh năm có trẻ bị ảnh hưởng tim bẩm sinh (TBS), Mỹ có 1.3 triệu người bị tim bẩm sinh (Thống kê Hiệp hội tim mạch Hoa kỳ năm 2014) Các điều tra WHO chủ trì, tổ chức 200 điểm nghiên cứu rải rác khắp giới, cho kết 10% tổng số trẻ sơ sinh mang dị tật bẩm sinh lúc chào đời, tần suất tim bẩm sinh chiếm 0,7-0,8% Về mặt lâm sàng chia dị tật tim bẩm sinh thành hai nhóm: nhóm TBS có tím nhóm TBS khơng tím Nhóm TBS tím, mặt điều trị phẫu thuật chia làm nhóm chính: (1) Nhóm sửa chữa triệt để cấu trúc tim (2) Nhóm tim thất, khơng thể sữa chữa hồn tồn cấu trúc tim, nhóm phẫu thuật tạm thời nối tĩnh mạch chủ với ĐMP phải; sau làm phẫu thuật Fontan nối tĩnh mạch chủ vào động mạch phổi phải Nhóm gồm nhiều tật khác nhau, có thất thiểu sản khơng có chức như: khơng lỗ van ba lá, khơng lỗ van hai lá, kênh nhĩ thất tồn phần có thất thiểu sản, khơng lỗ van động mạch phổi kèm thiểu sản thất phải, tật Ebstein với thiểu sản nặng thất phải… Năm 1958 Glenn cộng đại học Yale công bố trường hợp bé trai tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải phẫu thuật Kể từ sau công bố phẫu thuật Glenn kinh điển: nối tĩnh mạch chủ (TMCT) với động mạch phổi (ĐMP) phải thực bệnh nhân DTTBS có tím để cải thiện dòng máu lên phổi Phẫu thuật Glenn kinh điển không tạo tình trạng q tải khối lượng tuần hồn cho tâm thất cung cấp dòng chảy tĩnh mạch lên phổi để tham gia q trình oxy hóa, hỗn hợp máu động tĩnh mạch phẫu thuật cầu nối cửa chủ Năm 1966, Haller cộng thực chó miệng nối tận bên tĩnh mạch chủ – động mạch phổi phải, không thắt đầu trung tâm ĐMP phải Ưu điểm máu trở từ TMCT qua miệng nối vào hai phổi loại bỏ tình trạng q tải khối lượng tuần hồn lên tâm thất Kể từ đến kỹ thuật áp dụng rộng rãi trung tâm phẫu thuật tim giới Ngày với phát triển siêu âm, thơng tim chẩn đốn nhiều DTTBS phức tạp phát hiện, dị tật phải phẫu thuật qua nhiều giai đoạn thông thường phẫu thuật Glenn hai hướng để chuẩn bị cho phẫu thuật Fonta Tại Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, chúng tơi có số lượng lớn bệnh nhân phẫu thuật Glenn theo dõi để tiếp tục phẫu thuật Fontan Xuất phát từ tình hình thực tiễn chúng tơi tiến hành đề tài : "Nghiên cứu định kết phẫu thuật Glenn hai hướng điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp Trung tâm tim mạch Bệnh viện E" với hai mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm tổn thương, định phẫu thuật kỹ thuật Glenn hai hướng điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp Đánh giá kết phẫu thuật sớm trung hạn phẫu thuật Glenn hai hướng trung tâm tim mạch bệnh viện E CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ PHẪU THUẬT GLENN TRONG ĐIỀU TRỊ DỊ TẬT TIM BẨM SINH Ý tưởng việc thực phẫu thuật kết nối dòng máu tĩnh mạch chủ động mạch phổi có lịch sử 50 năm phát triển độc lập nhiều bác sĩ phẫu thuật giới Trong số cơng trình nghiên cứu cơng nhận rộng rãi có đóng góp tiên phong người khác rơi vào qn lãng Tuy nhiên nỗ lực để cải thiện tình trạng lâm sàng chất lượng sống bệnh nhân tim bẩm sinh dạng tâm thất đáp ứng bằng hoàn thiện kỹ thuật Glenn hai hướng ngày 1.1.1 Trên giới Trong năm 1950 1960 Ý, Hoa Kỳ, Nga, nhiều bác sĩ phẫu thuật đồng thời phát khai thác lợi điểm kết nối tĩnh mạch chủ động mạch phổi Việc bỏ qua thất phải lần thành công vào năm 1949 Rodbard Wagner, người làm việc Bệnh viện Michael Reese Chicago Các tác giả thử nghiệm nối tiểu nhĩ phải vào động mạch phổi thắt thân động mạch phổi chứng minh tính khả thi việc loại trừ thất phải thí nghiệm chó Năm 1951 Carlo A.Carlon, giáo sư phẫu thuật Đại học Y khoa Padua, Ý người mô tả khái niệm kết nối tĩnh mạch chủ - động mạch phổi Các kết nghiên cứu thực nghiệm ông chó thơng báo lần đầu vào năm 1950 tạp chí ngoại khoa “Giornale italiano di chirurgia” Ý , Carlo A Carlon cho rằng triệu chứng bệnh tim bẩm sinh có tím cải thiện thực phẫu thuật đưa máu tĩnh mạch chủ phải đến phổi bên phải Ông đưa giải pháp thực miệng nối tận tận đầu gần tĩnh mạch đơn với nhánh phải động mạch phổi đồng thời thắt tĩnh mạch chủ đầu ngoại vi động mạch phổi Tuy nhiên báo cáo Carlon xuất tạp chí Ý người biết tới nên cơng trình tiên phong ơng cũng sớm rơi vào lãng quên, ngày nhà khoa học thừa nhận ông người mô tả khái niệm cầu nối tĩnh mạch chủ-động mạch phổi Năm 1954 tạp chí Yale Sinh học Y học, Glenn Patino công bố nghiên cứu thực nghiệm họ cầu nối tĩnh mạch chủ (sử dụng tĩnh mạch azygos)-động mạch phổi chó Các kỹ thuật áp dụng tương tự kỹ thuật mô tả ban đầu Carlon Năm 1954, Francis Robicsek Bộ môn phẫu thuật tim mạch Bệnh viện đại học Budapest tiến hành nghiên cứu thực nghiệm báo cáo kết ban đầu họ năm 1956 tạp chí Acta Medica Scandinavica Năm 1955, NK Galankin đề xuất phát triển thí nghiệm chó hoạt động miệng nối tĩnh mạch chủ động mạch phổi phải Dựa ý tưởng Darbinian nghiên cứu 33 trường hợp, miệng nối tận – tận sử dụng vòng thép khơng gỉ Donetsky Ngày 24 tháng 11 1958, Bakulev Kolesnikov nộp viết mô tả kinh nghiệm lâm sàng với 41 trường hợp phẫu thuật nối TMC ĐMP phải Viện Phẫu thuật lồng ngực Moscow, Nga Năm 1958 Glenn cộng đại học Yale công bố trường hợp bé trai tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải phẫu thuật nối tĩnh mạch chủ vào nhánh phải động mạch phổi hay gọi tên phẫu thuật Glenn Kết thông báo trước nghiên cứu độc lập khác Sanger, Robicsek, Taylor Năm 1961 Phẫu thuật Glenn hai hướng (Bi-directional) thực nghiệm báo cáo Achille Mario Dogliotti cộng Turin, Italia Năm 1966, Haller cộng thực chó miệng nối tận bên TMC - ĐMP phải, không thắt đầu trung tâm ĐMP phải Năm 1972 Azzolina cộng thực thành công phẫu thuật Glenn hai hướng (nối TMC trên-ĐMP phổi) cho bệnh nhân teo van ba Với nhiều ưu điểm phẫu thuật Glenn hai hướng so với phẫu thuật Genn kinh điển máu trở từ tĩnh mạch chủ qua miệng nối vào hai phổi, làm giảm tải khối lượng tuần hoàn lên tâm thất, biến chứng thơng động tĩnh mạch phổi Ngày giới nhà phẫu thuật tim bẩm sinh đề nghị sử dụng phẫu thuật Glenn hai hướng bước điều trị DTTBS phức tạp dạng thất để chuẩn bị cho phẫu thuật Fontan 1.1.2 Tại Việt Nam Tại Việt Nam có vài báo cáo công bố: Tại Bệnh viện Trung Ương Huế, Bùi Đức Phú (2005) thơng báo kết phẫu thuật chuyển dòng tĩnh mạch chủ-động mạch phổi cho 19 BN từ 20022005 Tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, phẫu thuật Glenn thực từ năm 1998-1999 Năm 2010 Phan Kim Phương báo cáo kết phẫu thuật cho 130 trường hợp thời gian từ 2003-2010 với tỷ lệ tử vong 8,5% có chạy tuần hồn ngồi thể 17,2% Năm 2012 Ngơ Quốc Hùng báo cáo kết phẫu thuật cho 134 trường hợp thời gian từ 2004-2010 với tỷ lệ tử vong 5,2% có chạy tuần hồn thể 50,7% Năm 2015 Kim Vũ Phương, Nguyễn Văn Phan thông báo đánh giá kết trung hạn phẫu thuật Glenn hai hướng bệnh nhân không lỗ van ba 2006 - 2014 thực viện tim Tâm Đức Viện Tim TP Hồ Chí Minh Trong tất 58 trường hợp, có 20 trường hợp sử dụng tuần hoàn thể chiếm tỉ lệ 34,48%, 34 trường hợp không sử dụng tuần hoàn thể chiếm tỉ lệ 65,52% Trung tâm Tim Mạch Bệnh viện E triển khai phẫu thuật Glenn hai hướng từ tháng 6-2011 bước đầu mang lại kết đáng ghi nhận 1.2 PHÂN LOẠI CÁC THỂ DỊ TẬT TIM BẨM SINH PHỨC TẠP Thuật ngữ dị tật tim bẩm sinh phức tạp dạng thất hỗn hợp gồm nhiều DTTBS phức tạp gặp chiếm 2% dị tật TBS Trong thực hành thuật ngữ thường dùng để mô tả vòng tuần hồn với hai thất q nhỏ có van nhĩ thất khơng thể sửa chữa phép thực hiệu chức tuần hồn Đây cũng bao gồm DTTBS khơng thể sửa chữa tồn thành hai thất , Vì định nghĩa rộng dị tật tim bẩm sinh dạng thất bao gồm: - Tim thất đơn (tiếng Anh: single ventricle; tiếng Pháp: ventricule unique) bệnh tim bẩm sinh đặc trưng buồng thất rộng hai tâm nhĩ đổ máu xuống tâm thất qua hai lỗ khác qua lỗ chung Có thể có buồng thất phụ thơng thương với buồng thất Một định nghĩa loại trừ bệnh lý teo van ba van hai lỗ van teo khơng thơng thương với buồng thất teo Hình 1.1: Ba kiểu đường vào tâm nhĩ với tâm thất NP: nhĩ phải, NT: nhĩ trái, - Tim thất chức (functional single ventricle): nhóm bệnh lý khác nhau, có điểm chung thất hoạt động hiệu quả: hội chứng thiểu sản thất trái, không lỗ van thiểu sản van nhĩ thất, thông sàn nhĩ thất khơng cân xứng, hội chứng bất thường vị trí, tâm thất hai đường nhận Theo Paul Khairy nhóm cũng bao gồm bệnh thất phải hai đường phức tạp với thơng liên thất phần xa khó sửa chữa thành hai thất, đảo gốc động mạch có thơng sàn nhĩ thất toàn ,, 1.2.1 Phân loại Tim thất đơn Tim bẩm sinh dạng thất bệnh tim bẩm sinh phức tạp, nhiên dựa vào giải phẫu học phân chia kiểu tim thất sau Krutzer tóm tắt kiểu nối liền nhĩ thất với tâm thất bằng sơ đồ sau: Hình 1.2: Sơ đờ kiểu nới liền nhĩ thất với một tâm thất A: Không lỗ van B: Không lỗ van C: Thất chung dạng thất trái với van nhĩ thất, có buồng tống thất phải D: Tâm thất độc dạng thất phải, có van nhĩ thất độc E: Tim có thất chung dạng thất phải, thất trái teo nhỏ, van nhĩ thất độc F: Tim có thất dạng thất trái, thất phải teo nhỏ, hai van nhĩ thất NT: nhĩ trái, NP: nhĩ phải, TT: thất trái, TP; thất phải Ngoài phân loại tim thất khảo sát theo tầng nhĩ thất Một phân loại giải phẫu học lâm sàng tim thất hữu ích cho việc chẩn đốn bệnh Bảng 1.1: Khảo sát theo tầng tâm thất độc thất không cân xứng Sắp xếp nhĩ (situs) Solitus (vị trí bình thường) Inversus (vị trí đảo ngược) Vị trí tim Isomerism (đồng dạng trái phải) Levocardia (mỏm tim bên trái) Dextrocardia (mỏm tim bên phải) Dạng tâm thất Mesocardia (mỏm tim nằm giữa) Thất trái ưu thế, thất phải ưu không xác định Nối liền nhĩ - thất Hội chứng thiểu sản thất trái Tâm thất hai buồng nhận: hai máy van nối với tâm thất Van nhĩ thất chung (thông sàn nhĩ thất ) Không lỗ van (teo van hai ba lá) Nối liền thất – Đại động mạch Một hai van cưỡi ngựa Tương hợp Bất tương hợp Tương quan đại động mạch Hai đường động mạch, đường Bình thường, đảo gốc D-aorta (động mạch chủ bên phải) Tuần hoàn phổi L-Aorta (động mạch chủ bên trái) Hẹp động mạch phổi, không lỗ van động mạch phổi bình thường (khơng Trở tĩnh mạch hệ thống phổi bảo vệ) Bất thường không 10 Tổn thương khác Bất thường cung ĐMC, hẹp eo ĐMC 1.2.2 Các thể bệnh tim thất chức (có t̀n hồn kiểu tâm thất đợc nhất) Tùy vào hoạt động buồng thất hoạt động hiệu mà Van Praagh cộng phân chia thành kiểu: - Kiểu A: tâm thất kiểu hình thất trái có đặc điểm bè mỏm mảnh mai, - Kiểu B: tâm thất kiểu hình thất phải có đặc điểm bè gầy, thơ có giải điều hòa - Kiểu C: thất chung khiếm khuyết nặng vách liên thất - Kiểu D: Thất không xác định Ngày để đơn giản việc thực hành cũng chẩn đoán, tác giả chia thể DTTBS dạng thất thành nhóm + Nhóm thiểu sản thất phải: buồng có dạng thất trái kèm với buồng phụ thất phải teo nhỏ (kiểu A Van Praagh) + Nhóm thiểu sản thất trái: buồng có dạng thất phải kèm thất trái teo nhỏ (kiểu B Van Praagh) + Nhóm khơng xác định: dạng phối hợp không xác định (kiểu C D Van Praagh) 1.2.2.1 Thiểu sản tâm thất trái: Tâm thất trái bị thiểu sản, tâm thất phải đảm bảo chức bơm máu nuôi thể Điển hình nhóm bệnh hội chứng thiểu sản tâm thất trái: bao gồm tổn thương gặp thiểu sản van hai lá, thiểu sản van động mạch chủ, thiểu sản động mạch chủ lên, thiểu sản quai động mạch chủ + Hội chứng thiểu sản tim trái (HLHS- Hypoplaystic left heart syndrome) Tổn thương phối hợp thường hẹp nặng van hai lá, thiểu sản khơng có lỗ van hai Tần suất 0,016-0,036% sơ sinh sống 1-3,8% bệnh tim bẩm sinh chiếm 25 % nguyên nhân tử vong bệnh TBS trẻ sơ sinh, khoảng 70% trẻ nam , LỜI CAM ĐOAN Tôi Nguyễn Trần Thủy, nghiên cứu sinh khóa 32, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Ngoại lồng ngực, xin cam đoan: Đây luận án thân trực tiếp thực hướng dẫn PGS.TS Đoàn Quốc Hưng Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp nhận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 28 tháng 02 năm 2017 Người viết cam đoan Nguyễn Trần Thủy DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT BN Bệnh nhân ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi ĐM Động mạch TP Thất phải TT Thất trái TLN Thông liên nhĩ TLT Thông liên thất NP Nhĩ phải NT Nhĩ trái TM Tĩnh mạch TMC Tĩnh mạch chủ TMCT Tĩnh mạch chủ TBS Tim bẩm sinh DTTBS Dị tật tim bẩm sinh TBSPT Tim bẩm sinh phức tạp TDMPDT Tràn dịch màng phổi dưỡng trấp TIẾNG ANH BSA Body Surface Area (Diện tích bề mặt thể) EF Ejection Fraction (Phân suất tống máu) NYHA New York Heart Association (Hiệp hội tim New York) PVRI Indexed Pulmonary Vascular Resistance (Kháng lực mạch máu phổi) Hb Hemoglobin Hct Hematocrit MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ PHẪU THUẬT GLENN TRONG ĐIỀU TRỊ DỊ TẬT TIM BẨM SINH 1.1.1 Trên giới 1.1.2 Tại Việt Nam 1.2 PHÂN LOẠI CÁC THỂ DỊ TẬT TIM BẨM SINH PHỨC TẠP 1.2.1 Phân loại Tim thất đơn 1.2.2 Cac thê bênh tm thất chức (co tuần hoan kiêu tâm thất đ ôc nhất) 10 1.2 SINH LÝ BỆNH SỰ THAY ĐỞI LƯU LƯỢNG VÀ ÁP LỰC DỊNG MÁU TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT TRƯỚC VÀ SAU PHẪU THUẬT GLENN HAI HƯỚNG 16 1.2.1 Tuần hoan bình thường 16 1.2.2 Tuần hoan tm tâm thất 17 1.2.3 Tuần hoan sau phẫu thuật Glenn hai hướng 18 1.2.4 Thay đổi lưu lượng dòng mau trường hợp phẫu thuật Glenn hai bên 20 1.2.5 Sự thay đổi ap lực động mạch phổi va phat triên dị dạng thông động tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật Glenn 21 1.3 CHẨN ĐOÁN BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP 24 1.3.1 Lâm sang 24 1.3.2 Cận Lâm Sang 24 1.3.2.1 Xquang ngực thẳng 24 1.3.2.2 Siêu âm Doppler tm 24 1.3.2.3 Thông tm chẩn đoan 26 1.3.2.4 Một số cac phương tện chẩn đoan hình ảnh khac 28 1.4 ĐIỀU TRỊ DỊ TẬT TIM BẨM SINH PHỨC TẠP 29 1.4.1 Nội khoa 29 1.4.1.1 Chiến lược điều trị 29 1.4.1.2 Điều trị dự phòng va hỗ trợ điều trị TAĐMP 29 1.4.1.3 Cac thuốc giãn mạch phổi 30 1.4.2 Ngoại khoa 30 1.4.2.1 Phương phap thắt hẹp động mạch phổi 30 1.4.2.2 Phương phap bắc cầu động mạch chủ với động mạch phổi 30 1.4.2.3 Phẫu thuật Norwood 31 1.4.2.4 Phẫu thuật Fontan 31 1.5 PHẪU THUẬT GLENN 32 1.5.1 Phẫu thuật Glenn kinh điên 32 1.5.2 Phẫu thuật Glenn hai hướng (Bidirectonal Glenn) 33 1.5.2.2 Chi định, điều kiên phẫu thu ât Glenn hai hướng 34 1.5.2.3 Cac phương phap phẫu thuật Glenn hai hướng 36 Phẫu thuật Glenn hai hướng không sử dụng THNCT hay phẫu thuật Glenn không chạy máy 36 1.5.2.4 Kết phẫu thuật 43 CHƯƠNG 48 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 48 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 48 2.1.1.Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 48 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 48 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 49 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 49 2.2.2 Cac bước thực nghiên cứu 49 2.2.3 Cac chi têu nghiên cứu 50 2.2.3.1 Đặc điêm lâm sang va cận lâm sang trước mổ 50 2.2.3.2 Nghiên cứu kết qua trình phẫu thuật 55 2.2.3.4 Nghiên cứu thông tn viện va tai kham 57 2.2.4 Qui trình phẫu thuật Glenn hai hướng điều trị bệnh tm bẩm sinh phức tạp Trung tâm tm mạch – Bệnh viện E 58 2.2.4.1 Chi định va điều kiện phẫu thuật Glenn hai hướng Trung tâm tm mạch – Bệnh viện E 58 2.2.5 Xử lý số liệu 62 2.2.6 Đạo đức nghiên cứu 63 CHƯƠNG 64 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 65 3.1 MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CHUNG 65 3.1.1 Giới tính 65 3.1.2 Tuổi 65 3.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG TRƯỚC MỔ 66 3.2.1 Cân nặng, chiều cao, chi số diện tích da thê 66 Cân nặng ≤ 10 kg trước mổ: 42 BN chiếm 55,3% 66 Cân nặng > 10 kg trước mổ: 34 BN chiếm 44,7% 66 3.2.2 Triệu chứng lâm sang vao viện 66 3.2.2.1 Tím mơi va đầu chi 66 3.2.2.2 Mức độ suy tm trước mổ (n=76) 66 3.2.3 Đặc điêm tền sử phẫu thuật 67 3.2.3.1 Tiền sử phẫu thuật 67 3.2.3.2 Thời gian phẫu thuật tạm thời phẫu thuật Glenn hai hướng 67 3.2.4 Đặc điêm xét nghiệm huyết học 68 3.2.5 Đặc điêm siêu âm Doppler tm 68 3.2.5.1 Chẩn đoan bệnh tm bẩm sinh dạng tâm thất siêu âm 68 3.2.5.2 Thê tổn thương bệnh tm bẩm sinh dạng tâm thất 68 3.2.5.3 Chức tm 69 3.2.5.4 Mức độ hở van nhĩ thất (n=76) 69 3.2.5.5 Kích thước động mạch phổi siêu âm tm va thông tm (n=76) 69 3.2.5.6 Chi số McGoon, ap lực động mạch phổi va chi số Z thông tm 70 3.2.5.7 Hình dạng động mạch phổi thơng tm (n=76) 70 3.3 ĐẶC ĐIỂM TRONG MỔ 71 3.3.1 Áp lực ĐMP mổ (n=76) 71 3.3.2 Đặc điêm phẫu thuật Glenn hai hướng co THNCT, không co THNCT 72 3.3.3 Số lượng miệng nối Glenn va thắt toan thân ĐMP 72 3.3.4 Cac kỹ thuật kèm theo với phẫu thuật Glenn hai hướng 74 3.3.5 Áp lực động mạch phổi va sau mổ (n=76) 74 3.3.6 Một số yếu tố ảnh hưởng đến thời gian THNCT (n=55) 75 3.3.7 Một số yếu tố ảnh hưởng đến thời gian hệ thống giảm ap TMCT-nhĩ phải (n=21) 75 3.4 KẾT QUẢ PHẪU THUẬT 77 3.4.1 Kết sau mổ 77 3.4.1.1 Thời gian thở may sau mổ 77 3.4.1.2 Bão hòa Ơ xy đầu chi sau mổ (n=76) 81 3.4.1.3 Xét nghiệm huyết học sau mổ (n=76) 82 3.4.1.4 Siêu âm tm sau mổ 83 3.4.1.5 Siêu âm tm va điện tm trước viện (n=76) 84 3.4.1.6 Cac biến chứng khac 84 3.4.1.7 Tử vong sớm sau mổ 86 3.4.2 Kết qua sau mổ thang 86 3.4.2.1 Tím mơi va đầu chi 87 3.4.2.2 Độ suy tm sau mổ (n=73) 87 3.4.2.3 Xét nghiệm huyết học sau mổ thang 88 3.4.2.4 Phẫu thuật lại: sau viện vòng thang theo dõi, không co bệnh nhân nao phải phẫu thuật lại 90 3.4.2.5 Tử vong ngoại viện: không co bệnh nhân nao thang theo dõi 90 3.4.3 Kết sau mổ lần kham gần 91 3.4.3.1 Chi số SpO2 va xét nghiệm mau lần kham gần (n=63) 92 3.4.3.2 Mức độ suy tm lâm sang 93 3.4.3.3 Độ hở van nhĩ thất sau mổ 94 3.4.3.4 Phat triên nhanh động mạch phổi sau mổ, thông động tĩnh mạch 94 3.4.3.5 So sanh ap lực ĐMP sau mổ va thời điêm kham lại 95 3.4.3.6 Thời gian phẫu thuật Fontan 95 3.4.3.7 Cac yếu tố liên quan với thời gian phẫu thuật Fontan 97 CHƯƠNG 102 BÀN LUẬN 102 4.1 ĐẶC ĐIỂM TỔN THƯƠNG 102 4.1.1 Đặc điêm chung 102 4.1.2 Cac triệu chứng lâm sang trước phẫu thuật 105 4.1.3 Tiền sử bệnh 106 4.1.4 Kết xét nghiệm mau trước phẫu thuật 107 4.1.5 Đặc điêm tổn thương siêu âm Doppler tm 108 4.1.5.1 Đặc điêm tổn thương siêu âm Doppler tm 108 4.1.5.3 Chức tm 115 4.1.6 Đặc điêm tổn thương thông tm: tất 76 BN phải thông tm (Chụp buồng tm) đê xac định xac cac điều kiện trước phẫu thuật Glenn 116 4.1.6.1 Hình dang hai nhanh va kích thước hệ ĐMP thông tm 116 4.1.6.2 Chi số Mc Goon: 117 4.1.6.4 Áp lực động mạch phổi 118 4.1.7 Lựa chọn phẫu thuật co THNCT không THNCT 119 4.2 NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 121 4.2.1 Áp lực ĐMP mổ 121 4.2.2 Thời gian tuần hoan ngoai thê 122 4.2.3 Thời gian sử dụng hệ thống giảm ap TMT-NP 123 4.3 KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 124 4.3.1 Thời gian thở may 124 4.3.2 Đặc điêm lâm sang va cận lâm sang sau phẫu thuật 126 4.3.3 Biến chứng sau phẫu thuật 128 4.3.4 Tử vong sớm sau phẫu thuật 135 4.4 KẾT QUẢ THEO DÕI SAU PHẪU THUẬT 136 4.4.1 Triệu chứng sau mổ 136 4.4.2 Xét nghiệm mau sau mổ 137 4.4.3 Siêu âm tm sau mổ 138 4.4.4 Thông tm: co 62 BN thông tm sau phẫu thuật 139 4.4.4.1 Áp lực động mạch phổi 139 4.4.4.2 Sự phat triên động mạch phổi 139 4.4.3.3 Tuần hoan bang hệ sau mổ 140 4.4.5 Tử vong muộn sau phẫu thuật: thời điêm kham lại lần cuối không thấy co trường hợp nao tử vong ngoại viện Tỷ lệ tử vong giai đoạn muộn nghiên cứu Ngô Quốc Hùng nhận thấy ti lệ tử vong năm sau phẫu thuật la trường hợp chiếm 2,88 % (4/134 ca) nguyên nhân do: suy hô hấp, nhiễm trùng mau va suy tm nặng sau phẫu thuật John A Hawkins tỷ lệ tử vong muộn 11%(4/36%) V.Mohan Reddy theo dõi 37BN sống sau mổ Glenn với thời gian trung bình 14,3 ± 11,3 thang, tỷ lệ tử vong muộn la 3/37 (8,10%), co khac biệt chung nhom mổ Glenn thang Nguyên nhân tử vong suy hô hấp viêm phổi, nhồi mau tm (tắc mạch) va thông động tĩnh mạch phổi gây giảm oxy nghiêm trọng 141 4.4.6 Những yếu tố ảnh hưởng đến thời điêm phẫu thuật Fontan 141 4.4.7 Tỷ lệ sống sau mổ 142 KẾT LUẬN 143 KIẾN NGHỊ 147 NHỮNG CƠNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN ĐÃ CÔNG BỐ TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Khảo sat theo tầng tâm thất đ ôc va cac thất không cân xứng Bảng 1.2: Cac bất thường kèm với đồng dạng nhĩ trai va phải 12 Bảng 2.1: Mức độ suy tm theo Ross 52 Bảng 2.2: Tần số tm trẻ em lúc nghi 52 Bảng 2.3: Phân độ hở van nhĩ thất 53 Bảng 3.1: Mô tả cân nặng, chiều cao, chi số BSA (n=76) 66 Bảng 3.2 Phân bố BN theo tỷ lệ SpO2 (n = 76) 66 Bảng 3.3: Tiền sử phẫu thuật bệnh nhân trước mổ (n=19) 67 Bảng 3.4: Chia nhom thời gian trước phẫu thuật Glenn hai hướng (n=19) 67 Bảng 3.5: Xét nghiệm huyết học bệnh nhân trước mổ (n=76) 68 Bảng 3.6: Chẩn đoan bệnh tm bẩm sinh dạng tâm thất (n=76) 68 Bảng 3.7: Kích thước động mạch phổi siêu âm tm va thông tm (n=76) 70 Bảng 3.8: Chi số McGoon, ap lực động mạch phổi va chi số Z nhanh ĐMP (n=76) 70 Bảng 3.9: Bảng so sanh ap lực động mạch phổi trước mổ va mổ (n=32) 72 Bảng 3.10: Cac kỹ thuật kèm theo (n=76) 74 Bảng 3.11: So sanh ap lực động mạch phổi mổ va sau mổ 74 Bảng 3.12: Cac yếu tố ảnh hưởng đến thời gian THNCT (phân tích đơn biến) 75 Bảng 3.13: Cac yếu tố ảnh hưởng đến thời gian hệ thống giảm ap TMCT-nhĩ phải (phân tích đơn biến) 76 Bảng 3.14: Cac yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở may (phân tích đơn biến) 78 Bảng 3.15: Cac yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở may (phân tích đa biến) 78 Bảng 3.16: So sanh SpO2 đầu chi trước mổ va sau mổ (n=76) 82 Bảng 3.17: Xét nghiệm huyết học sau mổ 82 Bảng 3.18: Bảng mô tả cac biến chứng khac (n=76) 84 Bảng 3.19: Cac yếu tố nguy TDMPDT (phân tích đơn biến) 85 Bảng 3.20: So sanh SpO2 trước mổ va kham lại sau mổ thang (n=70) 87 Bảng 3.21: Xét nghiệm huyết học sau phẫu thuật thang 89 Bảng 3.22: Phân loại theo dõi sau mổ lần kham gần 91 Bảng 3.23: So sanh SpO2 trước mổ va kham lại gần (n=63) 92 Bảng 3.24: Xét nghiệm huyết học sau phẫu thuật kham gần (n=64) 92 Bảng 3.25: Phân bố mức độ suy tm lâm sang (n=65) 93 Bảng 3.26: Bảng phân bố độ hở van nhĩ thất sau mổ (n=66) 94 Bảng 3.27: So sanh chi số Z nhanh động mạch phổi trước phẫu thuật va kham lại 94 Bảng 3.28: So sanh ap lực ĐMP sau mổ va thời điêm kham lại 95 Bảng 3.29: Yếu tố liên quan thời gian phẫu thuật Fontan (phân tích đơn biến) 97 Bảng 3.30: Yếu tố liên quan với thời gian phẫu thuật Fontan (phân tích đa biến) 97 Bảng 4.1: Cac nghiên cứu hạ thấp độ tuổi phẫu thuật Glenn hai hướng 104 Bảng 4.2: Dị tật tm bẩm sinh phức tạp trước phẫu thuật Glenn hai hướng 109 Bảng 4.3: So sanh phân loại thê bệnh TBSPT 113 Bảng 4.4: Cac nghiên cứu phẫu thuật Glenn không chạy tm phổi may 120 Bảng 4.5: So sanh thời gian giảm ap TMCT-NP 123 Bảng 4.6: So sanh thời gian thở may với số nghiên cứu 124 Bảng 4.7: So sanh tỷ lệ SpO2 trước va sau phẫu thuật với số nghiên cứu 127 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biêu đồ 1.1: Cung cấp oxy sau phẫu thuật Glenn 20 Biêu đồ 1.2: Nguy tử vong theo thời gian sau phẫu thu ât Glenn hai hướng 44 Biêu đồ 3.1: Phân chia bệnh nhân nghiên cứu theo nhom tuổi 65 Biêu đồ 3.2: Phân bố độ suy tm trước mổ 66 Biêu đồ 3.3: Cac thê tổn thương tm bẩm sinh dạng tâm thất 69 Biêu đồ 3.4: Mức độ hở van nhĩ thất 69 Biêu đồ 3.5: Phân bố bệnh nhân hẹp gốc cac nhanh động mạch phổi 71 Biêu đồ 3.6: Số lượng miệng nối Glenn va thắt toan thân ĐMP 72 Biêu đồ 3.7: Biêu đồ phân bố nhom ap lực động mạch phổi sau mổ 74 Biêu đồ 3.8: Thời gian thở may may sau phẫu thuật 77 Biêu đồ 3.9 Phân nhom SpO2 sau phẫu thuật so với trước PT (n=76) 82 Biêu đồ 3.10: So sanh mức độ hở van trước PT va sau phẫu thuật (n=76) 83 Biêu đồ 3.11: Độ suy tm sau mổ 88 Biêu đồ 3.12: Biêu đồ so sanh mức độ suy tm trước mổ va sau mổ thang 88 Biêu đồ 3.13: So sanh mức độ suy tm trước mổ, sau mổ thang, kham gần 93 Biêu đồ 3.14: Đường biêu diễn Kaplan – Meier tỷ lệ phẫu thuật Fontan theo thời gian 95 Biêu đồ 3.15: Phương trình tuyến tính Áp lực ĐMP kham lại 96 Biêu đồ 3.16: Diễn biến thời gian phẫu thuật Fontan cac nhom bệnh 101 Biêu đồ 4.1: Sơ đồ chẩn đoan va điều trị TDMPDT 131 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: Ba kiêu đường vao tâm nhĩ với tâm thất Hình 1.2: Sơ đồ cac kiêu nối liền nhĩ thất với m ơt tâm thất Hình 1.3: Hội chứng thiêu sản tm trai 11 Hình 1.4: Bệnh teo van ba la 13 Hình 1.5: Bệnh teo phổi vach liên thất nguyên vẹn 14 Hình 1.6: Bệnh Ebstein 15 15 + Mất cân kênh nhĩ thất (Unbalanced Atrioventricular Channel): BN co thông san nhĩ thất thê toan bộ, kết hợp với teo phổi, co thê co đảo gốc, thất phải hai đường 16 Hình 1.7: Sơ đồ cung lượng tuần hoan bình thường 17 Hình 1.8: Sơ đồ cung lượng tuần hoan tm m ôt thất 18 Hình 1.9: Sơ đồ cung lượng tm sau phẫu thu ât Glenn hai hướng 18 Hình 1.10: Tuần hoan tm thất sau phẫu thuật Glenn 19 Hình 1.11: Sự phân luồng dòng mau xuống phổi sau phẫu thuật Glenn hai bên 21 A: Tuần hoan tm phổi bình thường 22 B: Mới phẫu thuật Glenn 22 22 C: Đã phẫu thuật Glenn lâu dai 22 Hình 1.12: So sanh dòng chảy tĩnh mạch gan trước va sau phẫu thuật Glenn shunt 22 Hình 1.13: Sơ đồ vai trò gan phat triên dị dạng động tĩnh mạch phổi sau phẫu thuật Glenn 24 Hình 1.14: Mơ tả cac cach kết nối nhĩ thất 25 Hình 1.15: Mặt cắt sườn: Doppler liên tục dòng mau ngang van ĐMP – hẹp ĐMP nặng với độ chênh ap > 75 mmHg 26 Hình 1.16: Hình ảnh thiêu sản thất phải bệnh teo van ba la 27 Hình 1.17: Hình ảnh phẫu thuật Fontan với ống nối ngoai tm 32 Hình 1.18: Kỹ thuật Carlon 32 Hình 1.19: Kỹ thuật Glenn đề xuất 33 Hình 1.20: Phẫu thuật Glenn hai hướng 34 Hình 1.21: Shunt thụ động tĩnh mạch vô danh nhĩ phải 38 Hình 1.22: Shunt thụ động từ TM vơ danh vao ĐMP 39 Hình 1.23: Shunt giảm ap từ TMCT xuống TM đùi 39 Hình 1.24: Kỹ thuât cặp khâu nối trực tếp 40 Hình 1.25: Cặp trực tếp cầu nối Blalock 40 Hình 1.26: Phẫu thuật với hai tĩnh mạch chủ 41 Hình 1.27: Sơ đồ hệ thống cầu nối gop hai TMC 42 K Nakanishi đưa giả thuyết: thân chung lưu lượng mau từ TMC kép phân phối cho hai phổi cach tương tự phẫu thuật Glenn hai hướng đơn 42 Hình 1.28: Sơ đồ cầu nối tạo thân chung TMC 43 Hình 2.1: Thiết lập hệ thống THNCT 60 Hình 2.2: Cắt rời TMCT, khâu đầu nhĩ phải, mở ĐMP 60 Hình 2.3: Khâu miệng nối TMCT- ĐMP 60 Hình 2.4: Hoan miệng nối TMCT- ĐMP 61 Hình 4.1: Phân loại tổn thương Ebstein theo Carpenter 112 Hình 4.2: Thời gian va chi định sửa van nhĩ thất 114 10,12,13,14,19,21,22,24,25,29,31,35,36,38,55,56,60,61,64,66,67,68 ,71,74,75,79,80,83 1-9,11,15-18,20,23,26-28,30,32-34,37,39-54,5759,62,63,65,69,70,72-73,76,77,78,81,82,84- ... : "Nghiên cứu định kết phẫu thuật Glenn hai hướng điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp Trung tâm tim mạch Bệnh viện E" với hai mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm tổn thương, định phẫu thuật kỹ thuật. .. Glenn hai hướng điều trị dị tật tim bẩm sinh phức tạp Đánh giá kết phẫu thuật sớm trung hạn phẫu thuật Glenn hai hướng trung tâm tim mạch bệnh viện E 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 SƠ LƯỢC LỊCH SỬ PHẪU... 65,52% Trung tâm Tim Mạch Bệnh viện E triển khai phẫu thuật Glenn hai hướng từ tháng 6-2011 bước đầu mang lại kết đáng ghi nhận 1.2 PHÂN LOẠI CÁC THỂ DỊ TẬT TIM BẨM SINH PHỨC TẠP Thuật ngữ dị tật tim