BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG I HC Y H NI PHM TIN DNG ĐáNH GIá Sự THAY ĐổI THANG ĐIểM SLEDAI BệNH NHÂN VIÊM THậN LUPUS SAU ĐIềU TRị THAY HUYếT TƯƠNG Và METHYLPREDNISOLON TÜNH M¹CH LIỊU CAO ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NI PHM TIN DNG ĐáNH GIá Sự THAY ĐổI THANG §IĨM SLEDAI ë BƯNH NH¢N VI£M THËN LUPUS SAU §IỊU TRị THAY HUYếT TƯƠNG Và METHYLPREDNISOLON TĩNH MạCH LIềU CAO Chuyên ngành : Nội khoa Mã số : 8720107 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Đỗ Gia Tuyển TS Nghiêm Trung Dũng HÀ NỘI - 2019 MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC HÌNH, BIỂU ĐỒ ĐẶT VẤN ĐỀ Lupus ban đỏ hệ thống bệnh phát từ kỉ 19 với triệu chứng ban đầu miêu tả tổn thương da gần 100 năm để nhận bệnh hệ thống gây đáp ứng miễn dịch gây tổn thương đa quan Tổn thương lupus đa dạng từ biểu nhẹ da, niêm mạc đến đến thần kinh, tim mạch, thận, Tỉ lệ mắc khoảng từ 20 đến 150 100.000 dân, nữ nhiều nam chủ yếu độ tuổi sinh đẻ [1], [2] Bệnh diễn biến mạn tính xen kẽ đợt bùng phát điều trị theo dõi Viêm thận lupus tổn thương thứ phát lupus ban đỏ hệ thống yếu tố tiên lượng nặng Ở Mỹ xấp xỉ 35% người lớn mắc lupus ban đỏ hệ thống có chứng tổn thương thận thời điểm chẩn đoán khoảng 50 đến 60% số tiến triển viêm thận vòng 10 năm đầu bệnh, đồng thời tổn thương thận lupus nguyên nhân gây tử vong tăng tỉ lệ nhập viện [3], [4] Theo nghiên cứu Malaysia nhiễm trùng đợt cấp hai nguyên nhân gây tử vong viện bệnh nhân lupus [5] việc đánh giá bệnh nhân có đợt cấp hay không việc quan trọng thầy thuốc Việc đánh giá mức độ nặng đợt cấp viêm thận lupus có vai trò quan trọng thực hành lâm sàng ảnh hưởng tới thái độ phương pháp điều trị thầy thuốc Tuy nhiên thực tế điều trị triệu chứng báo hiệu đợt cấp thường khơng đặc hiệu khó dùng yếu tố đơn lẻ để đánh giá mức độ hoạt động bệnh Hiện giới có nhiều thang điểm để đánh giá mức độ hoạt động bệnh SLEDAI, ECLAM,BILAG,SLAM, tất chúng dễ so sánh, đáng tin cậy thang điểm SLEDAI phương pháp đơn giản, dễ khảo sát phản ánh tổng thể tình trạng hoạt động bệnh [6] Về phương pháp điều trị có nhiều phác đồ phối hợp thuốc gây độc tế bào cyclophosphamid, mycophenolate mofetil, azathioprine glucocorticoid methylprednisolon điều trị dài hạn mang lại hiệu [3] [7] Trong trường hợp tiến triển đợt hoạt động nặng bệnh, bệnh nhân điều trị methylprednisolon cyclophosphamid truyền tĩnh mạch nhiên phải thời gian để cyclophosphamid phát huy tác dụng hoàn toàn Thay huyết tương phương pháp loại bỏ marker viêm, phức hợp miễn dịch, tự kháng thể thành phần quan trọng khởi phát đợt cấp bệnh thay huyết tương làm giảm đáp ứng miễn dịch trường hợp bệnh nặng biện pháp cứu cánh trường hợp đợt cấp nặng có nguy đe doạ tính mạng [8] Trên giới có nghiên cứu tác dụng thay huyết tương truyền tĩnh mạch methylprednisolon ngắn ngày điều trị viêm thận lupus người lớn lẫn trẻ em cho thấy hiệu tích cực [9], [10], [11], [12], [13] [14], [15], [16] Tại Việt Nam năm gần có nghiên cứu tương tự: tác giả Phạm Huy Thông (2013) nghiên cứu hiệu điều trị lupus ban đỏ hệ thống có đợt cấp tổn thương thận methylprednisolon tĩnh mạch liều cao cho thấy giá trị trung bình Sledai giảm từ 18+/- 3,23 điểm xuống 9,15+/- 3,21 sau tháng điều trị (p 1g/24h từ mức =< 0,2g/24h creatinin máu bình thường ổn định Có  Khơng  + Protein niệu tăng gấp đôi đến > 1g/24h từ mức =< 0,5g/24h creatinin máu bình thường ổn định Có  Không  - Đợt cấp viêm thận: + tăng hồng cầu niệu > 10 tế bào/vi trường, có khơng kèm theo trụ niệu protein niệu Có  Không  - Đợt cấp tổn thương thận: + Tăng nồng độ creatinin máu ≥25% so với mức bình thườngCó  Khơng  Chỉ số SLEDAI ST Dấu hiệu Kết T Cơn động kinh Loạn thần Hội chứng não quan Rối loạn tri giác Biểu tổn thương thần kinh sọ Đau đầu lupus Tai biến mạch não Viêm mạch Viêm khớp 10 Viêm 11 Trụ niệu 12 Đái máu 13 Protein niệu 14 Đái mủ 15 Ban đỏ 16 Loét niêm mạc 17 Rụng tóc 18 Viêm màng phổi 19 Viêm màng ngồi tim 69 20 Giảm bổ thể 21 Tăng ds-DNA 22 Sốt 23 Giảm tiểu cầu 24 Giảm bạch cầu Kết sinh thiết thận: IV Sự thay đổi mức độ nặng sau thay huyết tương corticoid (mục tiêu 2) Sự thay đổi số Sledai STT 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 70 Dấu hiệu Cơn động kinh Loạn thần Hội chứng não quan Rối loạn tri giác Biểu tổn thương thần kinh sọ Đau đầu lupus Tai biến mạch não Viêm mạch Viêm khớp Viêm Trụ niệu Đái máu Protein niệu Đái mủ Ban đỏ Loét niêm mạc Rụng tóc Viêm màng phổi Viêm màng tim Giảm bổ thể Tăng ds-DNA Sốt Giảm tiểu cầu Giảm bạch cầu Trước điều trị Sau PEX Sau PEX lần corticoid ... để đánh giá hiệu thay đổi mức độ nặng đợt cấp thời gian ngắn nhóm bệnh nhân Vì tiến hành nghiên cứu Đánh giá thay đổi thang điểm sledai bệnh nhân viêm thận lupus sau điều trị thay huyết tương. ..HÀ NỘI - 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI PHẠM TIN DNG ĐáNH GIá Sự THAY ĐổI THANG ĐIểM SLEDAI BệNH NHÂN VIÊM THậN LUPUS SAU ĐIềU TRị THAY HUYếT TƯƠNG Và METHYLPREDNISOLON... liều cao nhằm mục tiêu sau: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân viêm thận lupus điều trị thay huyết tương methylprednisolon tĩnh mạch liều cao Đánh giá thay đổi thang điểm sledai bệnh