BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI *** NGUYỄN THỊ THÚY HOA NHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM LOÃNG XƯƠNG TRONG BỆNH TIM BẨM SINH NGƯỜI LỚN Chuyên ngành : Tim mạch Mã số : ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: ThS KIM NGỌC THANH PGS.TS TRƯƠNG THANH HƯƠNG HÀ NỘI - 2019 DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT (Chỉ số diện tích bề mặt da thể) ALHoBLtt Áp lực dòng hở van ba tâm thu BMI Body Mass Index (Chỉ số khối thể) BSA Body Surface Area COĐM Còn ống động mạch Shunt T-P Shunt trái - phải MLCT Mức Lọc Cầu Thận TAĐMP Tăng áp động mạch phổi TBS Tim bẩm sinh THA Tăng huyết áp TLN Thông liên nhĩ TLT Thông liên thất MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ .1 Chương 1: TỔNG QUAN 1.1 Bệnh tim bẩm sinh người lớn .3 1.1.1 Định nghĩa 1.1.2 Phân loại Tim bẩm sinh .3 1.2 Bệnh loãng xương .7 1.2.1 Cấu trúc chức xương .7 1.2.2 Loãng xương 11 1.3 Loãng xương bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn 15 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 17 2.1 Đối tượng nghiên cứu 17 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu 17 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 17 2.2 Phương pháp nghiên cứu 18 2.2.1 Thiết kê nghiên cứu 18 2.2.2 Cỡ mẫu .18 2.2.3 Cách chọn mẫu 18 2.2.4 Nội dung nghiên cứu 18 2.2.5 Các số dùng nghiên cứu .21 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 23 3.1 Đặc điểm chung bệnh nhân nghiên cứu .23 3.1.1 Phân loại TBS 23 3.1.2 Một số đặc điểm lâm sàng đối tượng nghiên cứu .24 3.1.3 Một số đặc điểm cận lâm sàng đối tượng nghiên cứu 25 3.2 Tỷ lệ loãng xương mức độ loãng xương bệnh nhân TBS người lớn 26 3.3 Một số yếu tố liên quan đến loãng xương bệnh nhân TBS người lớn 27 3.3.1 Liên quan với nhóm BN 27 3.3.2 Liên quan với SpO2 27 3.3.3 Liên quan với tình trạng thiếu máu 28 3.3.4 Liên quan với EF tt 29 Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 30 DỰ KIẾN KẾT LUẬN .30 DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1 Một số đặc điểm lâm sàng bệnh nhân nghiên cứu 24 Bảng 3.2 Một số đặc điểm cận lâm sàng bệnh nhân nghiên cứu 25 Bảng 3.3 Mức độ loãng xương bệnh nhân tim bẩm sinh 26 Bảng 3.4 Liên quan tỷ lệ LX T-score trung bình theo nhóm BN 27 Bảng 3.5.Liên quan T-score trung bình SpO2 27 Bảng 3.6 Liên quan T-score trung bình Hemoglobin 28 Bảng 3.7 Liên quan T-score trung bình EF tt 29 DANH MỤC HÌNH DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT MỤC LỤC Hình 2.2 Đo mật độ xương kỹ thuật DEXA (máy Hologic Explorer) .20 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh tim bẩm sinh (TBS) dạng khuyết tật bẩm sinh thường gặp, liên quan đến bất thường cấu trúc tim xuất từ sinh, gây biến đổi huyết động ảnh hưởng đến chức tim mạch máu [1] Các hậu nghiêm trọng TBS liên quan đến tính chất mức độ bất thường giải phẫu sinh lý tim, dẫn đến tử vong trẻ đời tiến triển bệnh cách từ từ tăng dần đến tuổi trưởng thành Trong số nghiên cứu quan sát ghi nhận tỉ lệ tử vong, biến cố tim mạch bệnh nhân mắc tim bẩm sinh cao gấp 30 lần người khỏe mạnh [2], [3] Nhiều bệnh nhân thường xuyên phải nhập viện điều trị tình trạng khó thở, tím tái - hậu suy tim, giảm cung lượng tim thiếu oxy mạn tính [4] Các nguyên cứu trước chứng minh nguyên nhân tác động đến tiên lượng nặng điều trị TBS mức độ tổn thương cấu trúc tim, tình trạng tải thể tích rối loạn nhịp tim Bên cạnh đó, lỗng xương yếu tố nguy quan trọng ảnh hưởng đến tiên lượng bệnh nhân TBS LX bệnh lý xương, đặc trưng giảm khối lượng xương kèm theo hư biến cấu trúc xương, dẫn đến tăng tính dễ gãy xương, tức có nguy gãy xương Một số nghiên cứu lỗng xương cho thấy thiếu oxy mạn tính, phản ứng viêm, biến đổi động lực dòng máu, rối loạn hệ thống thần kinh - thể dịch, tải cung lượng tim kéo dài nhân tố thúc đẩy tình trạng lỗng xương bệnh nhân TBS Thực tế, báo cáo gần Catherine Morgan cộng sự, tỷ lệ người lớn mắc TBS có lỗng xương 30-50% [5] Tại Việt Nam, bệnh TBS người lớn quan tâm theo dõi nhiều năm gần đây, nhiên chúng tơi nhận thấy có khoảng trống nghiên cứu đánh giá tình trạng lỗng xương nhóm bệnh nhân Do đó, chúng tơi thực đề tài “Nhận xét đặc điểm loãng xương bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn” với hai mục tiêu: Xác định tỷ lệ loãng xương mức độ loãng xương bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn Đánh giá số yếu tố liên quan đến tình trạng loãng xương bệnh nhân tim bẩm sinh người lớn Chương TỔNG QUAN 1.1 Bệnh tim bẩm sinh người lớn 1.1.1 Định nghĩa Bệnh tim bẩm sinh bệnh cấu trúc chức tim xuất từ sinh ra, bất thường phát muộn sau [1] BTBS người lớn gặp trường hợp sau [2]: - Bệnh nhân BTBS phẫu thuật từ nhỏ, nhiên cần chăm sóc nội ngoại khoa tuổi trưởng thành - Bệnh nhân BTBS chưa phẫu thuật, cần khảo sát định điều trị nội ngoại khoa - Bệnh nhân BTBS phẫu thuật cần chăm sóc nội khoa suốt đời 1.1.2 Phân loại Tim bẩm sinh [3] Ở bệnh nhân TBS người lớn, mức độ nặng bệnh định nghĩa bởi: giải phẫu ban đầu, phẫu thuật sửa chữa, sinh lý Hệ thống phân loại xây dựng: ACHD AP (giải phẫu sinh lý Bệnh TBS người lớn) kết hợp thay đổi giải phẫu mô tả trước với thay đổi sinh lý, việc có ý nghĩa tiên lượng bệnh nhân TBS Bảng 1.1: Các thông số sinh lý sử dụng phân loại giải phẫu sinh lý bệnh TBS người lớn Biến số Bệnh mạch chủ Mô tả Giãn động mạch chủ phổ biến số dạng TBS sau số sửa chữa giãn động mạch chủ tiến triển suốt đời Giãn nhẹ ĐMC định nghĩa đường kính tối đa 3.5-3.9 cm Giãn mức độ trung bình ĐMC định nghĩa đường kính tối đa 4.0-4.9 cm Giãn động mạch chủ nặng định nghĩa Rối loạn nhịp đường kính tối đa ≥5.0 cm Khơng có RLN: Khơng có RL nhịp nhĩ hay RL nhịp thất lâm sàng Các RLN không cần điều trị: nhịp chậm, nhanh nhĩ nhanh thất không cần điều trị chống loạn nhịp, chuyển nhịp hay triệt đốt RLN đáp ứng với điều trị RLN dai dẳng, kháng trị Bệnh van tim kèm theo Mức độ nhẹ Vừa Nặng[4] Tổn thương quan đích Thận Gan Phổi Khả gắng sức Thiếu oxy/tím Giảm oxy máu định nghĩa độ bão hòa oxy mao mạch ≤ 90% Giảm oxy máu nặng độ bão hòa oxy máu ≤ NYHA 85% nghỉ I II III IV Tăng áp động mạch phổi Tang áp phổi áp lực dộng mạch phổi thông tim phải là≥ 25mmHg Tăng áp động mạch phổi định nghĩa áp lực động mạch phổi ≥ 25mmHg áp lực mao mạch 18 b) Khám lâm sáng i) Cơ năng: mức độ suy tim theo thang điểm NYHA, triệu chứng bệnh TBS, triệu chứng bệnh loãng xương ii) Thực thể: triệu chứng bệnh TBS: tím, ứ huyết, tiếng thổi tim, SpO2, huyết áp; triệu chứng bệnh loãng xương: đau nhức xương dài, gãy xương, xep đốt sống c) Cận lâm sàng: i) Các xét nghiệm sinh hóa: (1) CTM (2) ĐMCB (3) Creatinin (4) AST, ALT (5) Protein toàn phần, Albumin (6) Canxi toàn phần, PTH - Xét nghiệm tiến hành Khoa Sinh hóa Bệnh viện Bạch Mai ii) Siêu âm tim qua thành ngực tiến hành Phòng Siêu âm - Viện tim mạch quốc gia Việt Nam iii) Đo mật độ xương: - Đo mật độ xương phương pháp hấp thụ tia X lượng kép: + Địa điểm thực hiện: Trung tâm Ung bướu Y học hạt nhân Bệnh viện Bạch Mai + Thiết bị đo: Sử dụng máy DEXA Hologic Explorer Mỹ sản xuất + Kỹ thuật đo: Bệnh nhân nằm bàn, máy tự động dịch chuyển đến vị trí cần đo tự động chọn thông số cần đo liều lượng, tốc độ đo Kỹ thuật viên điều khiển máy để máy hoạt động theo qui trình cài đặt từ trước lúc đo để hoàn thành phép đo 19 Hình 2.1 Đo mật độ xương kỹ thuật DEXA (máy Hologic Explorer) - Vị trí đo: Cột sống thắt lưng cổ xương đùi Đây vị trí theo khuyến cáo WHO để chẩn đoán LX + Tại CSTL: Chỉ số MĐX đo từ vùng đốt sống từ L1 đến đốt sống L4 + Tại cổ xương đùi: Chỉ số MĐX đo vùng cổ xương đùi, mấu chuyển lớn điểm hai mấu chuyển - Phân tích kết quả: Kết tính lượng chất khống đơn vị diện tích vùng quét (g/cm2) Kết cuối tính giá trị trung bình số vùng đo MĐX hiển thị số T-score Z-score + Kết MĐX thu thập theo mẫu sau: 20 Mật độ xương cột sống thắt lưng Vị trí BMD (g/cm²) T-score Z-score T-score Z-score L1 L2 L3 L4 Tổng Mật độ xương cổ xương đùi (CXĐ) Vị trí CXĐ Ward’s MCL Tổng BMD (g/cm²) 2.2.5 Các số dùng nghiên cứu 2.2.5.1 Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh người lớn Theo định nghĩa, tiêu chuẩn AHA/ACC 2018[3] 2.2.5.2 Tuổi, giới 2.2.5.3 Độ bão hòa Oxy mao mạch SpO2 2.2.5.4 Số lượng hồng cầu, Hb, Thiếu máu 2.2.5.5 EF TT 2.2.5.6 Áp lực động mạch phổi 21 2.2.5.4 Đo mật độ xương hấp thụ tia X lượng kép cột sống thắt lưng cổ xương đùi [17]: Đánh giá mật độ xương theo tiêu chuẩn Tổ chức Y tế Thế giới (WHO - 1994) dựa vào số T-score: Bình thường (Normal): T-score > -1,0 Giảm mật độ xương (Osteopenia ): - 2,5 < T-score ≤ -1,0 Loãng xương (Osteoporosis ): T-score  -2,5 Loãng xương nặng: T-score  -2,5 + gẫy xương 22 Chương KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Đặc điểm chung bệnh nhân nghiên cứu 3.1.1 Phân loại TBS 35 30 25 20 15 10 A B C D Biểu đồ 3.1 Phân loại TBS người lớn theo AHA/ACC 150 Số bệnh nhân 100 50 Biểu đồ 3.2 Tỷ lệ mặt bệnh tim bẩm sinh người lớn nghiên cứu  Shunt T-P (… bệnh nhân, …%);  TBS khác (…bệnh nhân, …%) Nhận xét: 23 3.1.2 Một số đặc điểm lâm sàng đối tượng nghiên cứu Bảng 3.1 Một số đặc điểm lâm sàng bệnh nhân nghiên cứu Chỉ số Na ≥70 m