1 ĐẶT VẤN ĐỀ Phổi thai nhi hình thành từ tuần thứ tư thời kỳ phơi thai, phát triển song song với phát triển thai nhi hoàn thiện vào năm rưỡi sau đẻ [1] Các bất thường phổi không nhiều chẩn đốn trước sinh siêu âm 2D, 3D, 4D thông thường Một số bất thường hay gặp phổi thai nhi bệnh phổi tuyến nang Bệnh phổi tuyến nang (BPTN) nguyên nhân gây suy hô hấp trẻ sơ sinh trẻ em Nó đặc trưng khối nang nhu mô phổi với gia tăng bất thường cấu trúc phế quản [2] Đó tăng sinh tiểu phế quản tận thời kì bào thai, dị tật bẩm sinh dạng nang với tràn dịch, tràn khí màng phổi, phổi biệt lập nang phế quản Bệnh thường xảy khoảng cuối tuần thứ đầu tuần thứ thời kỳ bào thai phát triển mức tiểu phế quản tận, kèm theo ngăn chặn phát triển phế nang Bệnh xảy hai bên phổi có dị dạng phối hợp khác [3] Đây loại dị tật bẩm sinh gặp, nguyên nhân chưa rõ, nghiên cứu trước ước tính tỷ lệ BPTN khoảng từ 1: 35.000 đến 1: 25.000 thai nghén [4],[5] Tiên lượng bệnh khác nhau, phụ thuộc vào kích thước tổn thương, loại nang tuyến, bên hay hai phổi, nguy đẻ non, kích thước phần phổi lại, dị tật bẩm sinh phối hợp, có hay khơng có dịch chuyển tim trung thất, phù thai đa ối [6], [7], [8], [9] Những trường hợp tổn thương lớn kèm dị dạng nặng hay phù thai tiên lượng xấu [10], cần đưa hội đồng khoa học xem có nên hay khơng việc chấm dứt thai kỳ để giảm gánh nặng cho gia đình xã hội sau Việc chẩn đoán trước sinh bệnh phổi tuyến nang phương pháp siêu âm khơng khó khăn, nhiên thực tế, BPTN khơng hay gặp Có nghiên cứu vấn đề này, việc chẩn đoán trước sinh lại giúp ích nhiều cho việc tiên lượng, xử trí thai nghén hay can thiệp sau đẻ nên tiến hành đề tài: “Nghiên cứu chẩn đoán trước sinh thái độ xử trí thai bệnh phổi tuyến nang Bệnh viện Phụ Sản Trung Ương năm 2016 2017” với hai mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng siêu âm thai phụ có thai nhi chẩn đoán bệnh phổi tuyến nang Trung tâm Chẩn đoán trước sinh - Bệnh viện Phụ Sản Trung Ương Nhận xét thái độ xử trí thai bị bệnh phổi tuyến nang CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Sự hình thành phát triển phổi phôi thai 1.1.1 Sự tạo nụ phổi Khi phôi tuần tuổi, túi hô hấp tức nụ phổi, xuất dạng túi nhô từ thành bụng ruột trước (hình 1.1A) Sự xuất nụ phổi định vị nụ phổi tăng nồng độ retinoic acid (RA) sản phẩm trung bì kề bên Tăng retinoic acid làm tăng biểu yếu tố phiên mã TBX4 nội bì ống ruột vị trí có túi hơ hấp TBX4 cảm ứng tạo nụ phổi, tăng trưởng biệt hóa phổi Vì biểu mơ lòng quản, khí quản phế quản, biểu mơ phổi có nguồn gốc nội bì Các mô sụn, mô mô liên kết khí quản phổi có nguồn gốc trung bì tạng bao quanh ruột trước [1] Ban đầu nụ phổi thơng với ruột trước (hình 1.1B), túi phát triển to thêm phía có mào dọc mào khí quản-thực quản ngăn cách túi với ruột trước (hình 1.2A) Sau mào sáp nhập dính lại tạo vách khí quản-thực quản, ruột trước phân tạo thực quản phía sau khí quản phía trước có nụ phổi (hình 1.2B,C) Các nụ phổi thơng với họng qua ngã lỗ quản (hình 1.2D) [1] Hình 1.1 Sự hình thành nụ phổi (tức túi hô hấp) [1] A: Phôi 25 ngày, cho thấy liên quan túi hô hấp với tim, dày gan B: Mặt cắt dọc vùng đầu phôi tuần, cho thấy miệng túi họng lỗ quản-khí quản Hình 1.2 Sự phát triển túi hô hấp [1] A-C: Các giai đoạn phát triển túi hơ hấp cặp mào khí quản-thực quản tạo vách ngăn ruột trước tạo thực quản khí quản có nụ phổi D: Mặt bụng họng nhìn từ xuống, cho thấy lỗ quản lồi xung quanh 1.1.2 Sự phát triển khí quản, phế quản phổi Khi tách khỏi ruột trước, nụ phổi tạo khí quản túi bên gọi nụ phế quản (hình 1.2B,C) Đầu tuần lễ thứ 5, nụ phế quản to tạo phế quản (cấp I) phải phế quản (cấp I) trái Sau phế quản cấp I phải tạo phế quản cấp II phế quản cấp I trái tạo phế quản cấp II (hình 1.3A); sau tạo tiếp thùy phổi bên phải thùy phổi bên trái (hình 1.3B,C) [1] Hình 1.3 Các giai đoạn phát triển khí quản phổi [1] A: Ở thai tuần B: Ở thai tuần C: Ở thai tuần Khi tăng trưởng tiếp phía hai bên, nụ phổi phình to nhơ vào bên khoang thể (hình 1.4) Lúc khoảng chứa phổi ống khoang tim-khoang phúc mạc hẹp Các khoảng trống nằm hai bên ruột trước từ từ lấp đầy nụ phổi phình to Cuối có nếp khoang màng phổi-khoang phúc mạc nếp khoang màng phổi khoang tim xuất ngăn ống khoang tim-khoang phúc mạc với khoang phúc mạc khoang tim; khoảng lại tạo khoang màng phổi ngun thủy Trung bì tạng bao ngồi phổi tạo màng phổi tạng Trung bì thành lót mặt thành thể tạo màng phổi thành (hình 1.4A) Khoảng màng phổi thành với màng phổi tạng gọi khoang màng phổi (hình 1.5) [1] Hình 1.4 Các nụ phổi phình to vào ống khoang ngồi tim – khoang phúc mạc [1] Ở giai đoạn cặp ống khoang ngồi tim-khoang phúc mạc thơng với khoang ngồi tim khoang phúc mạc A: Nhìn mặt trước nụ phổi B: Mặt cắt ngang nụ phổi cho thấy nếp khoang màng phổi-khoang tim ngăn khoang thể vùng ngực tạo khoang màng phổi khoang ngồi tim [1] Hình 1.5 Khi cặp ống khoang tim-khoang phúc mạc tách biệt với khoang ngồi tim khoang phúc mạc phổi phình to nhô vào bên khoang màng phổi [1] Khi phổi phát triển tiếp, phế quản cấp II phân chia nhiều lần theo kiểu nẩy nhánh phân đôi tạo khoảng 10 phế quản cấp III, tức phế quản khu phân thùy bên phải phế quản cấp III bên trái, giúp tạo khu phân thùy phế quản phổi phổi trưởng thành Cuối tháng thứ có khoảng 17 lần phân nhánh Tuy trước phế quản có hình thái cuối có thêm lần phân nhánh sau sinh Sự phân nhánh phế quản tương tác biểu mô-trung mô nội bì nụ phổi với trung bì tạng bao quanh Các tín hiệu làm phân nhánh phát sinh từ trung bì thành viên thuộc họ yếu tố tăng trưởng nguyên bào sợi Trong nhánh tạo phế quản phát triển phổi dời vị trí dần xuống dưới; lúc trẻ sinh ra, chỗ chia đơi khí quản có vị trí đối diện đốt sống ngực thứ [1] 1.1.3 Sự trưởng thành phổi Sự phát triển phổi chia thành giai đoạn dựa thay đổi giải phẫu xẩy kiến trúc phổi: Giai đoạn giả tuyến, giai đoạn tiểu quản, giai đoạn túi tận cùng, giai đoạn phế nang Bảng 1.1 Sự trưởng thành phổi [1] Hình 1.6 Sự phát triển hình thái chức phổi [1] A: Giai đoạn tiểu quản, từ tuần lễ thứ 16 đến tuần lễ thứ 26 Các tiểu phế quản tận có tế bào biểu mơ vng đơn B: Giai đoạn túi tận cùng, cuối tháng thứ hay đầu tháng thứ Các tế bào vuông đơn mỏng áp sát nội mô mao mạch máu mao mạch bạch huyết; tạo túi tận cùng, tức phế nang nguyên thủy Sau tháng thứ thai kỳ, tiểu phế quản phân chia liên tục cho ống lúc nhỏ hơn, gọi giai đoạn tiểu quản, hệ mạch phổi phát triển theo (hình 1.6A) Các tiểu phế quản tận phân chia cho tiểu phế quản hô hấp tiểu phế quản hô hấp phân chia tiếp cho đến ống phế nang (hình 1.6B) Các ống phế nang thông với túi tận cùng, tức phế nang nguyên thủy, cấu tạo bao gồm tế bào phế nang dẹt, áp sát mao mạch máu vây quanh (hình 1.6B) Cuối tháng thứ 7, số lượng phế nang trưởng thành mao mạch máu đủ để đảm bảo trao đổi khí có hiệu trẻ sinh non từ sau thời điểm sống sót (hình 1.7) [1] Trong tháng cuối thai kỳ vài năm đầu sau sinh, số lượng phế nang gia tăng liên tục Ngoài tế bào biểu mô phế nang, gọi tế bào biểu mô phế nang loại I mỏng dần nên mao mạch máu bao quanh nhơ vào lòng phế nang (hình 1.7) Sự áp sát tế bào biểu mô vào tế bào nội mô giúp tạo hàng rào máu-khí Các phế nang trưởng thành chưa có trước sinh Ngồi tế bào nội mô tế bào biểu mô phế nang dẹt, có loại tế bào phát triển từ tháng thứ gọi tế bào biểu mô phế nang loại II sản xuất chất diện hoạt giàu phospholipid có khả làm giảm sức căng bề mặt giao diện khí-phế nang [1] Hình 1.7 Phổi sơ sinh [1] Các tế bào biểu mơ hình lát mỏng (còn gọi tế bào biểu mô phế nang loại I), mao mạch máu xung quanh nhơ vào lòng phế nang trưởng thành Trước sinh, phổi chứa đầy dịch bao gồm nhiều chloride, protein, số chất nhầy tuyến phế quản chất surfactant tế bào biểu mô phế nang loại II Số lượng chất surfactant dịch phổi tăng dần, đặc biệt tuần lễ cuối trước sinh [1] 10 1.2 Bệnh phổi tuyến nang 1.2.1 Khái niệm BPTN nguyên nhân gây suy hô hấp trẻ sơ sinh trẻ em, đặc trưng khối nang nhu mô phổi với gia tăng bất thường cấu trúc phế quản [2] Bệnh thường xảy khoảng cuối tuần thứ đầu tuần thứ thời kỳ bào thai phát triển mức tiểu phế quản tận, kèm theo ngăn chặn phát triển phế nang Bệnh xảy hai bên phổi có dị dạng phối hợp khác [3] Các báo cáo tỷ lệ tử vong chu sinh BPTN khác nhau, dao động từ 9% đến 49% [6], [7], [11], [12] 1.2.2 Phân loại Năm 1977 Stocker JT cs người đề xuất phân BPTN thành loại dựa vào đường kính u nang loại tế bào chiếm ưu kiểm tra mô học [13], mở rộng phân loại thành loại dựa nguồn gốc dị tật [14] Phân loại theo hệ thống Stocker sử dụng rộng rãi nhất, nhiên có nhiều mặt hạn chế thừa nhận, thứ nhất, áp dụng theo tiêu chí mơ học mà khơng thể áp dụng cho công nghệ siêu âm trước sinh Thứ hai, tiên lượng kết Stocker bắt nguồn từ liệu lâm sàng nghiên cứu 38 trẻ sơ sinh BPTN năm 1917-1975 khơng thích hợp Với bất lợi đó, Adzick cộng đề nghị chia BPTN thành hai nhóm dựa siêu âm [15] Điều đời phương tiện chẩn đốn hình ảnh tốt tạo điều kiện cho đánh giá sâu sắc chất tổn thương phổi nang thai kỳ [7], [16] Hai nhóm dựa thành phần chủ yếu thương tổn (nang rắn): nhóm nang to (dạng nang) chứa nhiều nang có đường kính ≥5 mm, PHỤ LỤC Những hình ảnh sử dụng nghiên cứu lấy từ thai phụ có thai bất thường phổi siêu âm hội chẩn trung tâm Chẩn đoán trước sinh - Bệnh viện Phụ sản Trung Ương Hình Thai 22 tuần, bệnh phổi tuyến nang loại nang nhỏ Hình Thai 23 tuần, bệnh phổi tuyến nang loại nang to Hình Thể tích BPTN xác định kỹ thuật xoay vòng Vocal siêu âm 3D Hình Vùng tăng âm phổi trái (phổi biệt lập) cấp máu nhánh động mạch xuất phát từ động mạch chủ MẪU BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU Số BA Số ĐT: I Hành chính: Họ tên: Tuổi: Nghề nghiệp: Nông dân  Công nhân  Công chức  Tự  Dân tộc: Địa chỉ: II Đặc điểm bệnh nhân Tiền sử đẻ dị tật: Tiền sử gia đình Tiền sử nội khoa Bệnh lý nội khoa: III Mang thai lần Ngày KKCC Hoặc NDKS theo SA quý I Tuổi thai: Nơi phát bệnh đầu tiên: Nơi gửi đến: Chẩn đoán nơi gửi đến: Hình ảnh siêu âm bất thường 1.1 Hình ảnh bất thường phổi - Phân loại: + Nang to  Kích thước nang lớn nhất: Lần (…….tuần):………mm Lần (…….tuần):………mm Lần (…….tuần):………mm Lần (…….tuần):………mm + Nang nhỏ  Bên phải  - Vị trí Bên trái  Hai bên  1.2 Biểu khác SA - Chèn ép tim trung thất Lần (…….tuần) Có  Khơng  Lần (…….tuần) Có  Khơng  Lần (…….tuần) Có  Khơng  Lần (…….tuần) Có  Khơng  Lần (…….tuần) Có  Khơng  Lần (…….tuần) Có  Khơng  Lần (…….tuần) Có  Khơng  Lần (…….tuần) Có  Khơng  Lần (…….tuần) Có  Khơng  Lần (…….tuần) Có  Khơng  Lần (…….tuần) Có  Khơng  Lần (…….tuần) Có  Khơng  - Đẩy ngược vòm hồnh - Phù thai - Tình trạng ối Lần (…….tuần) Bình thường  Thiểu ối  Đa ối  Lần (…….tuần) Bình thường  Thiểu ối  Đa ối  Lần (…….tuần) Bình thường  Thiểu ối  Đa ối  Lần (…….tuần) Bình thường  Thiểu ối  Đa ối  - Bất thường hình thái khác kèm theo: Hướng xử trí Tư vấn chọc ối tiếp tục theo dõi ………… tuần Tiếp tục theo dõi …… .tuần Đình thai nghén ………tuần Có  Chọc ối làm NSĐ: Khơng  Tuổi thai……………………… Kết quả: Bình thường  Bất thường  Cụ thể bất thường: Quyết định cuối Đình thai nghén  Khơng đình  Lý đình chỉ: Kết sau sinh Triệu chứng giai đoạn sơ sinh: Có  Khơng  Kết sơ sinh: Sống  Tử vong  Chụp CLVT: Không  Có  Kết quả…………………………………… Phẫu thuật sau sinh: Khơng  Có  Kết quả………………………………… BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ NGUYN TH GIANG NGHIÊN CứU CHẩN ĐOáN TRƯớC SINH Và thái độ Xử TRí thai BệNH PHổI TUYếN NANG TạI BệNH VIệN PHụ SảN TRUNG ƯƠNG NĂM 2016-2017 Chuyờn ngnh: Sản phụ khoa Mã số: 60720131 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Trần Danh Cường HÀ NỘI – 2017 LỜI CẢM ƠN Để hoàn thành luận văn này, cố gắng nỗ lực thân, nhận nhiều quan tâm giúp đỡ q thầy cơ, gia đình bạn bè, đồng nghiệp Trước tiên, xin bày tỏ kính trọng lòng biết ơn sâu sắc tới PGS.TS Trần Danh Cường, người thầy truyền đạt cho tơi kiến thức q báu, tận tình hướng dẫn từ bước hồn thành luận văn Tơi xin chân thành cảm ơn quý thầy cô Bộ môn Phụ Sản - Trường ĐH Y Hà Nội, Ban Lãnh đạo Bệnh viện Phụ Sản Trung ương, khoa phòng chức đặc biệt tập thể Trung tâm Chẩn đoán trước sinh tạo điều kiện tốt cho học tập nghiên cứu Xin chân thành cảm ơn Ban lãnh đạo đồng nghiệp Trường Đại học Y Dược Thái Nguyên quan tâm giúp đỡ để yên tâm học tập Cuối cùng, xin gửi lời cảm ơn chân thành tới gia đình tôi, người động viên hỗ trợ tinh thần lẫn vật chất suốt thời gian qua Với kinh nghiệm kiến thức hạn chế học viên tới từ đơn vị miền núi, luận văn tránh khỏi thiếu sót, tơi mong nhận góp ý bảo q thầy luận văn hoàn chỉnh giúp cho rút kinh nghiệm quý báu cho q trình cơng tác sau Tơi xin chân thành cảm ơn ! Hà Nội, tháng 11 năm 2017 Học viên Nguyễn Thị Giang LỜI CAM ĐOAN Tôi Nguyễn Thị Giang, học viên lớp Cao học khóa 24 chuyên ngành Sản phụ khoa, Trường Đại học Y Hà Nội, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn PGS.TS Trần Danh Cường Cơng trình không trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm cam kết Hà Nội, ngày 17 tháng 11 năm 2017 Học viên Nguyễn Thị Giang CHỮ VIẾT TẮT BPTN : Bệnh phổi tuyến nang CHT : Cộng hưởng từ CLVT : Cắt lớp vi tính TT CĐTS : Trung tâm chẩn đoán trước sinh MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH ... sàng siêu âm thai phụ có thai nhi chẩn đốn bệnh phổi tuyến nang Trung tâm Chẩn đoán trước sinh - Bệnh viện Phụ Sản Trung Ương Nhận xét thái độ xử trí thai bị bệnh phổi tuyến nang 3 CHƯƠNG TỔNG... tiên lượng, xử trí thai nghén hay can thiệp sau đẻ nên tiến hành đề tài: Nghiên cứu chẩn đốn trước sinh thái độ xử trí thai bệnh phổi tuyến nang Bệnh viện Phụ Sản Trung Ương năm 2016 2017 với... đích nghiên cứu ngồi khơng nhằm mục đích khác 31 CHƯƠNG KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Qua nghiên cứu 70 trường hợp bệnh phổi tuyến nang Bệnh viện Phụ sản Trung ương, từ tháng năm 2016 đến hết tháng năm 2017,