Đang tải... (xem toàn văn)
MỞ ĐẦU Đặt vấn đề: Bệnh tim bẩm sinh là một trong những chủ đề được nghiên cứu, đề cập rất nhiều trong lĩnh vực tim mạch, thai kỳ và ngay cả trong xã hội. Tổn thương hẹp này do kích thước đường ra thất phải nhỏ hơn bình thường, làm giảm lưu lượng máu lên phổi. Tổn thương từ đơn giản đến phức tạp, xuất hiện trong nhiều bệnh lý: thông liên nhĩ, thông liên thất, tứ chứng Fallot, kênh nhĩ thất, thất phải hai đường ra. Nếu chúng ta không sửa chữa, điều trị kịp thời, đúng đắn sẽ dẫn đến hậu quả khó lường. Trẻ chậm phát triển tinh thần lẫn thể chất, luôn sống trong tình trạng thiếu dưỡng khí trầm trọng. Bệnh nhân có thể tử vong do biến chứng: cơn thiếu oxy cấp, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, huyết khối mạch máu não, áp-xe não, suy tim, chất lượng cuộc sống thấp và giảm tuổi thọ. Ngược lại, nếu bệnh nhân được điều trị, đặc biệt là điều trị phẫu thuật sửa chữa triệt để mở rộng đường ra thất phải hợp lý, đúng thời điểm sẽ có kết quả tốt đẹp. Bệnh nhân hòa nhập vào cuộc sống trọn vẹn. Phẫu thuật mở rộng đường ra thất phải trong bệnh tứ chứng Fallot hay không phải tứ chứng Fallot cần có những suy tính sao cho phù hợp vừa bảo tồn được hình thái và chức năng đường ra thất phải, không quá rộng hay còn hẹp hay cả hai dẫn đến tình trạng suy tim phải sau này. Có nhiều đặc điểm và tổn thương bẩm sinh trong tim kèm theo của hẹp ĐRTP ảnh hưởng, liên quan đến kết quả phẫu thuật mở rộng ĐRTP. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết quả điều trị hẹp đường ra thất phải tại Bệnh Viện Chợ Rẫy” với hai mục tiêu: 1. Nhận xét một số đặc điểm bệnh lý hẹp đường ra thất phải được điều trị phẫu thuật tại Bệnh viện Chợ Rẫy giai đoạn 2013-2017. 2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật hẹp đường ra thất phải tại Bệnh Viện Chợ Rẫy. Những đóng góp của luận án: 1. Xác định cái nhìn tổng quát về bệnh lý tim bẩm sinh có hẹp ĐRTP: hình thể học, tổn thương giải phẫu, cách tiếp cận điều trị. 2. Phản ánh một phần sự đa dạng bệnh cảnh có hẹp ĐRTP trong TOF, không TOF. Trong đó quan trọng: - Kích thước vòng van và thân ĐMP ở nhóm TOF nhỏ hơn nhóm không TOF - Biến chứng và tử vong sau mổ của nhóm TOF cao hơn nhóm không TOF 3. Áp dụng chỉ số Z để đánh giá kích thước vòng van ĐMP, thân ĐMP và các nhánh, đề xuất phương pháp phẫu thuật phù hợp từng thương tổn của ĐRTP. 4. Ứng dụng phương pháp phẫu thuật qua đường mở nhĩ phải và ĐMP. Kết quả khả quan khi điều trị phẫu thuật sửa chữa triệt để, đặc biệt phẫu thuật sửa chữa sớm.
1 HỌC VIỆN QUÂN Y LÊ THÀNH KHÁNH VÂN ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ HẸP ĐƯỜNG RA THẤT PHẢI TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY Chuyên ngành: Ngoại khoa Mã số: 9720104 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC NĂM 2019 MỞ ĐẦU Đặt vấn đề: Bệnh tim bẩm sinh chủ đề nghiên cứu, đề cập nhiều lĩnh vực tim mạch, thai kỳ xã hội Tổn thương hẹp kích thước đường thất phải nhỏ bình thường, làm giảm lưu lượng máu lên phổi Tổn thương từ đơn giản đến phức tạp, xuất nhiều bệnh lý: thông liên nhĩ, thông liên thất, tứ chứng Fallot, kênh nhĩ thất, thất phải hai đường Nếu không sửa chữa, điều trị kịp thời, đắn dẫn đến hậu khó lường Trẻ chậm phát triển tinh thần lẫn thể chất, ln sống tình trạng thiếu dưỡng khí trầm trọng Bệnh nhân tử vong biến chứng: thiếu oxy cấp, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, huyết khối mạch máu não, áp-xe não, suy tim, chất lượng sống thấp giảm tuổi thọ Ngược lại, bệnh nhân điều trị, đặc biệt điều trị phẫu thuật sửa chữa triệt để mở rộng đường thất phải hợp lý, thời điểm có kết tốt đẹp Bệnh nhân hòa nhập vào sống trọn vẹn Phẫu thuật mở rộng đường thất phải bệnh tứ chứng Fallot hay tứ chứng Fallot cần có suy tính cho phù hợp vừa bảo tồn hình thái chức đường thất phải, khơng q rộng hay hẹp hay hai dẫn đến tình trạng suy tim phải sau Có nhiều đặc điểm tổn thương bẩm sinh tim kèm theo hẹp ĐRTP ảnh hưởng, liên quan đến kết phẫu thuật mở rộng ĐRTP Vì tiến hành nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết điều trị hẹp đường thất phải Bệnh Viện Chợ Rẫy” với hai mục tiêu: Nhận xét số đặc điểm bệnh lý hẹp đường thất phải điều trị phẫu thuật Bệnh viện Chợ Rẫy giai đoạn 2013-2017 Đánh giá kết điều trị phẫu thuật hẹp đường thất phải Bệnh Viện Chợ Rẫy Những đóng góp luận án: Xác định nhìn tổng quát bệnh lý tim bẩm sinh có hẹp ĐRTP: hình thể học, tổn thương giải phẫu, cách tiếp cận điều trị Phản ánh phần đa dạng bệnh cảnh có hẹp ĐRTP TOF, khơng TOF Trong quan trọng: - Kích thước vòng van thân ĐMP nhóm TOF nhỏ nhóm khơng TOF - Biến chứng tử vong sau mổ nhóm TOF cao nhóm khơng TOF Áp dụng số Z để đánh giá kích thước vòng van ĐMP, thân ĐMP nhánh, đề xuất phương pháp phẫu thuật phù hợp thương tổn ĐRTP Ứng dụng phương pháp phẫu thuật qua đường mở nhĩ phải ĐMP Kết khả quan điều trị phẫu thuật sửa chữa triệt để, đặc biệt phẫu thuật sửa chữa sớm Cấu trúc luận án: Luận án gồm 126 trang (không kể tài liệu tham khảo, phụ lục), gồm phần đặt vấn đề, chương (Tổng quan, đối tượng phương pháp nghiên cứu, kết quả, bàn luận) kết luận Luận án gồm 38 bảng, 14 biểu đồ, 33 hình ảnh Danh mục tài liệu tham khảo 122 tài liệu (12 tiếng Việt, 110 tiếng Anh) CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Sơ lược lịch sử nghiên cứu bệnh tim bẩm sinh có hẹp ĐRTP 1.1.1 Trên Thế giới - Hẹp van động mạch phổi (ĐMP) bệnh tim bẩm sinh phổ biến, John Baptish Morgagni mô tả năm 1761 - Năm 1888 Etienne Louis Arthur Fallot báo cáo tứ chứng Fallot (TOF) với đặc điểm bệnh lý, có hẹp đường thất phải (ĐRTP) 1.1.2 Tại Việt Nam Năm 1970, Đặng Hanh Đệ người Việt nam thực thành công phẫu thuật sửa tồn TOF Đồng thời tác giả Lê Ngọc Thành “nghiên cứu điều trị phẫu thuật hẹp van động mạch phổi ngừng tuần hoàn tạm thời nhiệt độ bình thường”, Nguyễn Hữu Ước báo cáo “nghiên cứu phẫu thuật sửa toàn bệnh Fallot trẻ lớn” thực Bệnh viện Việt Đức, vào năm 2008 Lê Quang Thứu “nghiên cứu phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot” Bệnh viện Trung Ương Huế 1.4 Sinh lý bệnh học đường thất phải 1.4.1 Sự phát triển bất thường tạo thành hẹp đường thất phải Sự phát triển tim bước nghiêm ngặt theo thời gian, cần xảy theo trình tự để tránh bất thường chức cấu trúc Các bất thường ĐRTP tim diễn trình phơi thai có chung ngun nhân gây bệnh Đường tim định hình từ tế bào mào thần kinh tim Sự gián đoạn trình phát triển tế bào gây bệnh lý như: thân chung động mạch, chuyển vị đại động mạch, thất phải hai đường tứ chứng Fallot Hầu hết khuyết tật bẩm sinh tim phối hợp nhiều yếu tố di truyền liên quan tính gia đình ảnh hưởng mơi trường sống 1.4.2 Các vị trí hẹp đường thất phải Hẹp ĐRTP xảy vị trí hay phối hợp nhiều vị trí khác bao gồm: Hẹp van ĐMP; Hẹp van ĐMP; Hẹp van ĐMP a Hẹp van ĐMP: Hẹp van ĐMP bẩm sinh chiếm tỷ lệ - 10% bệnh tim bẩm sinh Tổn thương van thường gặp ba van, dầy dính mép van, dẫn đến hẹp trung tâm b Hẹp van ĐMP: Hẹp van ĐMP thường kèm với TLT gặp hẹp van đơn Vị trí hẹp phần phễu buồng tống thất phải hay buồng thất phải sợi tâm thất, bó chạy bất thường vách liên thất thành trước thất tạo thành thất phải hai buồng c Hẹp van ĐMP: Hẹp van ĐMP đơn độc hay hẹp thân nhánh ĐMP, 2-3% bệnh tim bẩm sinh, thường phức tạp, hai bên, lan rộng vào trung thất hay rốn phổi, gặp nhiều TOF 1.5 Các bệnh tim bẩm sinh có hẹp đường thất phải Hẹp ĐRTP gặp nhiều bệnh tim bẩm sinh, chia làm hai nhóm: hẹp ĐRTP TOF, hẹp ĐRTP không TOF 1.5.1 Hẹp đường thất phải tứ chứng Fallot: Tứ chứng Fallot: hẹp ĐRTP, TLT lỗ rộng, ĐMC cưỡi ngựa lên vách liên thất, dày thất phải 1.5.1.1 Tổn thương giải phẫu a Phần phễu Sự dịch chuyển phía trái, lên trước phần phễu hay vách phễu làm hẹp ĐRTP, dẫn đến tắc nghẽn ĐM phổi Sự dịch chuyển vách phễu xa trụ sau trước rìa vách bè tạo lỗ thông liên thất rộng Sự dịch chuyển trước vách phễu làm cho ĐM chủ cưỡi ngựa vách liên thất Sự kéo dài thành tự thất phải hay vách liên thất góp phần gây nên tắc nghẽn ĐRTP Chính vậy, tác giả Van Praagh đề nghị tứ chứng Fallot thật đơn chứng (monology) từ thay đổi vách phễu b Van ĐMP vòng van ĐMP tứ chứng Fallot Theo Kirklin hẹp van ĐMP xảy khoảng 75% trường hợp tứ chứng Fallot, 50% - 75% van mảnh, 5% khơng có van ĐM phổi Van hẹp thường thiểu sản dính van lá, dây thắt van hay kết hợp yếu tố c Thân động mạch phổi nhánh tứ chứng Fallot Thân ĐMP thường nhỏ ngắn bình thường Phần hẹp thân ĐMP thường chỗ nối xoang ống, tiểu động mạch tiểu thuỳ phổi nhỏ bình thường với lớp áo mỏng, áp lực lòng mạch thấp, thiếu máu lên phổi 1.5.2 Hẹp đường thất phải không tứ chứng Fallot Tổn thương hẹp ĐRTP kèm TLN, TLT, hay hẹp ĐRTP đơn 1.5.3 Hẹp đường thất phải kèm bệnh tim phức tạp khác - Kênh nhĩ thất toàn phần kèm TOF hay hẹp ĐRTP bệnh thất phải hai đường bệnh tim bẩm sinh gặp -Thất phải hai đường thường có kèm theo TLT qua lưu lượng máu vào ĐMC Khoảng 70% trường hợp có hẹp ĐMP với nhiều mức độ khác 1.6 Chẩn đoán 1.6.1 Lâm sàng a Tứ chứng Fallot: Bệnh nhân biểu hiện: tím, ngón tay ngón chân dùi trống, ngồi xổm, khó thở, nặng ngực, chậm phát triển thể chất tâm thần Tim mạch: T1 bình thường, T2 giảm khơng nghe được, loạn nhịp tim Âm thổi tâm thu dạng tống 2/6 - 5/6 gian sườn II - III cạnh bờ trái xương ức lan sau lưng b Hẹp đường thất phải bệnh không tứ chứng Fallot: Hẹp nặng, triệu chứng lâm sàng có từ sớm, nặng dần theo mức độ hẹp, nhiên thể nhẹ bệnh nhân khơng có triệu chứng rõ ràng, tình cờ phát khám sức khỏe định kỳ Đôi phát bệnh hội chứng bẩm sinh khác 1.6.2 Cận lâm sàng a Xquang tim phổi: Phần lớn kích thước tim bình thường, cung ĐMP nhỏ*: dấu hiệu hình nhát rìu Tim hình “chiếc ủng” ** tình trạng dày thất phải đẩy đỉnh tim nhếch lên Tuần hoàn phổi giảm: hai rốn phổi đậm bình thường b Điện tâm đờ: Trục tim lệch phải, dày thất phải biểu R cao chuyển đạo trước tim Rs V1 đột ngột rS từ V2 – V6 Block nhánh phải khơng hồn tồn c Siêu âm tim: Chẩn đoán xác định chẩn đoán tổn thương kèm theo 1.7 Điều trị hẹp đường thất phải 1.7.1 Điều trị nội khoa Chủ yếu điều trị tạm thời phòng ngừa biến chứng 1.7.2 Các số lượng giá mức độ hẹp đường thất phải a Chênh áp qua van ĐMP Trong lâm sàng, dựa số chênh áp qua van ĐMP (chênh áp TP - ĐMP) mức độ vào để đưa định điều trị, theo dõi tiến triển bệnh, kết sau nong van hay phẫu thuật + Bình thường khơng đáng kể: chênh áp TP - ĐMP < 25 mmHg + Hẹp nhẹ: chênh áp TP - ĐMP: 25 - 49 mmHg + Hẹp vừa: chênh áp TP - ĐMP: 50 - 79 mmHg + Hẹp nặng: chênh áp TP - ĐMP: ≥ 80 mmHg b Các số * Chỉ số Z (Z value, Z score) giá trị ứng dụng để tính kích thước cấu trúc tim Kích thước đo - kích thước bình thường trung bình Z= Độ lệch chuẩn xung quanh kích thước trung bình Người ta tính Z để biết kích thước cấu trúc tim phù hợp phẫu thuật sửa chữa hay hai thì, kỹ thuật phẫu thuật tiên lượng bệnh 1.7.3 Điều trị phẫu thuật hẹp đường thất phải tứ chứng Fallot a Chỉ định: Phẫu thuật sửa chữa tạm thời hay triệt để dựa vào lâm sàng yếu tố: • Hẹp van ĐMP thất bại với nong van bóng • Thiểu sản ĐMP • Hẹp van ĐMP hay van ĐMP nặng • Hẹp ĐMP có kết hợp tật bẩm sinh khác tim b Phẫu thuật tạm thời: Với mục đích yếu tăng lưu lượng máu lên phổi cách tạo thông thương từ ĐMC hay nhánh đến ĐMP giúp cải thiện phần tình trạng thiếu oxy mạn tính, đồng thời theo thời gian hệ thống ĐMP giãn tối ưu dần + Phẫu thuật Blalock - Taussig: cầu nối ĐM đòn - ĐMP + Phẫu thuật Waterston: nối ĐMC lên - ĐMP + Phẫu thuật Potts (Willis Potts): nối ĐMC ngực xuống - ĐMP trái c Phẫu thuật sửa chữa triệt để: Điều trị bệnh lý hẹp ĐRTP sửa chữa triệt để dị tật tim, tái tạo lại hoàn toàn giải phẫu, hình thể học, sinh lý bệnh tương ứng có hỗ trợ THNCT CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn: Gồm bệnh nhân có chẩn đoán xác định hẹp ĐRTP bao gồm TOF không TOF (TLN, TLT, hẹp ĐRTP đơn thuần), tiến hành phẫu thuật sửa chữa triệt để Khoa hồi sức phẫu thuật tim, Bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 05/2013 đến 05/2017 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ - Những trường hợp bất sản ĐMP (Pulmonary Atresia) 10 - Hẹp ĐRTP kèm chuyển vị đại ĐM, thiểu sản thất phải, thiểu sản thất trái, kênh nhĩ thất toàn phần 2.2 Phương pháp nghiên cứu 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: Đề tài sử dụng phương pháp nghiên cứu mô tả loạt ca, không đối chứng 2.2.2 Cỡ mẫu phân nhóm: Cỡ mẫu nghiên cứu thuận tiện, 75 bệnh nhân chia hai nhóm: hẹp ĐRTP TOF khơng TOF 2.3 Qui trình thực 2.3.1 Qui trình chẩn đoán: Chẩn đoán dựa vào bệnh sử, lâm sàng xét nghiệm cận lâm sàng 2.3.2 Qui trình phẫu thuật - Qui trình gây mê: Bệnh nhân khám tiền mê trước mổ Đặt nội khí quản, thơng khí kiểm soát với máy thở - Phương pháp phẫu thuật: Mở ngực theo đường dọc xương ức Thiết lập hệ thống THNCT Kẹp ngang ĐMC, dung dịch liệt tim pha máu truyền vào bảo vệ tim qua gốc ĐMC, tim ngưng đập hoàn toàn lập lại 25 phút Mở nhĩ phải, song song cách rãnh nhĩ thất khoảng 10 mm mở dọc theo thân ĐMP Qua lỗ bầu dục (hoặc tạo lỗ thủng vách liên nhĩ) đặt ống hút máy tim phổi làm trống buồng tim trái Sửa chữa toàn tổn thương: vá TLT, mở rộng ĐRTP Làm ấm bệnh nhân từ từ nhiệt độ bình thường, khâu đóng kín đường mở tim prolene, làm đầy đuổi khí Tháo kẹp ĐMC cho tim đập lại Đo áp lực buồng tim trực tiếp vị trí: thất phải, phần phễu thân ĐMP cách đâm kim trực tiếp vào vị trí muốn đo nối với phận đo áp lực để xác định độ chênh áp qua phần hẹp ĐRTP Lý tưởng nhất: Tỷ lệ áp lực TP/TT ≤ 0,7, độ chênh áp TP - ĐMP ≤ 30mmHg Đặt điện cực tạm thời nhĩ thất 15 3.3.2 Đặc điểm kỹ thuật Bảng 3.10 Đặc điểm kỹ thuật (n=75) Đặc Điểm Chung Kỹ thuật Tần số Tỷ lệ (%) Mở nhĩ phải thân ĐMP Có cắt vòng van Cắt vòng van 0,5 cm Cắt vòng van làm Monocusp Mở thêm phễu thất phải Sửa van ba 75 11 11 100 14,7 6,7 6,7 14,7 Đặc Điểm Nhóm TOF KhơngTOF n=59(% n=16(%) ) 10(17) 4(6,7) 6(10,2) 5(8,5) 6(10,2) 1(6,3) 1(6,3) 0 5(31,3) 16 3.3.3 Áp lực chênh áp qua van động mạch phổi sau ngưng tuần hoàn thể Bảng 3.11 Áp lực buồng tim sau ngưng tuần hoàn thể (n = 75) Đặc Điểm Chung Áp lực Chênh áp Tỷlệ TP/TT M 15,9 0,6 Đặc Điểm Nhóm TOF KhơngTOF Median SD Min Max M(SD) M(SD) 15 11,2 59 16,7(11,5) 13,1(9,6) 0,6 0,1 0,3 0,8 0,6(0,1) 0,5(0,1) M:trung bình, Median trung vị, SD:độ lệch chuẩn, Min: giá trị tối thiểu, Max:giá trị tối đa 3.4 Đặc điểm hậu phẫu 3.4.2 Thời gian thở máy, nằm ICU nằm hậu phẫu Bảng 3.13 Thời gian thở máy, nằm ICU nằm hậu phẫu (n = 75) Đặc Điểm Chung Biến số Median SD Min Max 15 48 50,7 74,7 4,7 4,8 14 360 480 27 Thờigianthởmáy (giờ) Thời gian ICU (giờ) ThờigianHP (ngày) Đặc Điểm Nhóm TOF KhơngTOF M(SD) M(SD) 29,7(56,7) 13,3(6,1) 71,6(82,3) 41,1(24,2) 10,9(4,9) 9,4(3,4) Median: trung vị, SD: độ lệch chuẩn, Min: giá trị tối thiểu, Max: giá trị tối đa 3.7 Mối liên quan mức độ hẹp đường thất phải với biến chứng 3.7.1 Mối liên quan chênh áp qua van động mạch phổi với thời gian thở máy, biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi Bảng 3.20 Mối liên quan chênh áp qua van động mạch phổi trước mổ với biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi Biến chứng Có Khơng P Chênh áp qua van ĐMP siêu âm trước mổ Toàn mẫu n=75 TOF n=59 M SD M SD 94,3 19,2 92,4 15,8 87,4 26,9 86,1 18,7 0.17 0,19 * Mann –Whitney test 17 3.7.2 Mối liên quan tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái với thời gian thở máy, thuốc vận mạch, biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi Bảng 3.21 Mối liên quan tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái với thuốc vận mạch Tỷ lệ áp lực TP/TT Thuốc vận mạch Tồn mẫu n=75 Khơng dùng loại vận mạch loại vận mạch loại vận mạch P TOF n=59 M SD M SD 0,5 0,6 0,6 0,7 0,1 0,1 0,1 0,1 0,6 0,6 0,6 0,6 0,1 0,1 0,1 0,1 0.76* 0.93* * Kruskal-Wallis test 3.7.3 Mối liên quan số lượng vị trí hẹp với thời gian tuần hồn thể, thời gian kẹp động mạch chủ, thời gian thở máy, thuốc vận mạch biến chứng tràn tràn dịch magnf tim, tràn dịch màng phổi Bảng 3.24 Mối liên quan số lượng vị trí hẹp với thời gian tuần hoàn thể Số lượng vị trí hẹp vị trí vị trí vị trí P *Kruskal Wallis test Thời gian THNCT Tồn mẫu n=75 TOF n=59 M SD M SD 109,7 127,7 147,4 37,2 31,3 47,6 137,3 135,8 147,4 30,9 21,9 47,6 0.01 0.82 18 Bảng 3.25 Mối liên quan số vị trí hẹp với thời gian kẹp động mạch chủ Thời gian kẹp ĐMC Số lượng vị trí hẹp vị trí vị trí vị trí P Tồn mẫu n=75 TOF n=59 M SD M SD 82,3 95 109,1 35,9 28,2 26,2 110 102,7 109,1 31,7 19 26,2 0.02 0,58 3.8 Kết viện Bảng 3.32 Chênh áp qua van động mạch phổi, phân suất tống máu thất trái EF (n=73) Đặc Điểm Chung Biến số Chênh áp qua van Phân suất tống máu Đặc Điểm Nhóm M Median SD Min Max 22,7 66,2 18 66,5 12,1 6,6 4,5 53 50 84 TOF M(SD) KhôngTOF M(SD) 22,5 (11) 23,5(14,5) M:trung bình, Median:trung vị, SD:độ lệch chuẩn, Min:giá trị tối thiểu,Max:giá trị tối đa Bảng 3.33 TLT tồn lưu, hở van ba lá, hở van động mạch phổi (n=73) Đặc Điểm Chung Đặc Điểm Nhóm Biến chứng Tần số Tỷ lệ (%) TOF KhôngTOF n(%) n(%) TLT tồn lưu 10 13,7 8(14) 2(12,5) Hở van ba 11 4(7) 4(25) Hở van ĐMP 2,7 1(1,8) 1(6,3) 19 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 4.1 Phân nhóm bênh nhân Trong nghiên cứu bệnh lý tim bẩm sinh có hẹp ĐRTP, chúng tơi đánh giá chung tồn bệnh hẹp ĐRTP riêng biệt nhóm hẹp ĐRTP TOF hẹp ĐRTP khơng TOF hồn cảnh, phân bố bệnh lý hoàn toàn theo đặc điểm mơ hình bệnh lý BV Chợ rẫy Nghiên cứu chiếm tỷ lệ đa số: 78,7% (n=59 BN) hẹp ĐRTP TOF (Bảng 3.1) Hẹp ĐRTP không TOF: 21,3% (n=16 BN) tạo thành loại bệnh lý thống kê + Hẹp đường thất phải TLT: 6,7% (n=5) + Hẹp đường thất phải TLN: 9,3% (n=7) + Hẹp đường thất phải đơn thuần: 5,3% (n=4) 4.2 Đặc điểm bệnh nhân hẹp đường thất phải 4.2.1 Giới tính, tuổi, cân nặng diện tích bề mặt thể Trong nghiên cứu chúng tơi BV Chợ Rẫy có 75 bệnh nhân, nữ chiếm 62,7% (47 BN) nam 37,3% (28 BN), tỷ lệ bệnh nhân nữ nhiều gần gấp đơi nam Tuổi trung bình tồn thể bệnh nhân trình nghiên cứu ± 15,5 tuổi (từ tháng đến 47 tuổi) Cân nặng trung bình bệnh nhân: 22 ± 18,9 kg (từ 6,5 đến 65 kg) Diện tích bề mặt thể trung bình 0,8 ± 0,5 m2 (Bảng 3.2) Nhưng xem xét nhóm BN có hẹp ĐRTP bệnh TOF khơng TOF, tuổi trung bình BN TOF: 15,3, cân nặng: 26,5 BSA: 0,9 Kết có thấp so BN không TOF với kết tuổi: 20,1, cân nặng: 33,5 BSA: 1,1 (Bảng 3.2) 4.2.2 Cầu nối B - T shunt Trong nghiên cứu có 11,9% bệnh nhân làm cầu nối B - T shunt tạm thời; trường hợp bệnh TOF (Bảng 3.3) Báo cáo Nguyễn Hoàng Định: 3,9%, Nguyễn Hữu Ước: 35,7% 4.2.3 Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật a Triệu chứng qua phân độ NYHA: 20 Bảng 3.4 cho thấy toàn bệnh nhân NYHA II có tỷ lệ cao 80%, bệnh nhân NYHA III 20% Kết nhóm bệnh TOF với 76,3% BN có NYHA II, 23,7% BN có NYHA III Bệnh nhân mệt chủ yếu tình trạng thiếu oxy mạn b Tím: Dấu hiệu tím thường xuất hiện, xuất sớm tháng sau sinh tăng dần bệnh nhân có hẹp nặng ĐRTP Bệnh nhân phẫu thuật có triệu chứng tím cao (85,3%) Nhóm bệnh lý TOF tím chiếm 96,6%, nhóm khơng TOF tím 43,8% (Bảng 3.4) Mức độ tím liên quan tới số lượng HC, Hct, Hb máu độ bão hoà oxy máu ĐM c Cơn tím gắng sức: Cơn tím ngất (thường kèm tím nặng ngất), số 75 bệnh nhân, tỷ lệ hay lên tím 10,7% Các trường hợp lên tím hẹp ĐRTP bệnh TOF, thể tình trạng thiếu oxy nặng phễu thất phải hẹp đột ngột co thắt d Ngón tay dùi trống: Nhìn chung kết có 28% bệnh nhân nghiên cứu kèm dấu hiệu tím Xét riêng n = 59 BN TOF có 35,6% ngón tay dùi trống, n = 16 BN khơng TOF khơng bệnh nhân có ngón tay dùi trống (Bảng 3.4) 4.2.4 Đặc điểm huyết học độ bão hoà Oxy trước phẫu thuật 4.2.4.1 Huyết học Số lượng HC, Hb Hct bệnh nhân hẹp ĐRTP tăng cao phải thích nghi theo thời gian với tình trạng thiếu oxy mạn tính Bảng 3.6 cho thấy số lượng HC: 5,9 ± 1,3 x1012/l, Hb: 155 ± 30,2 g/l Hct: 48,4 ± 10 % Đối với nhóm hẹp ĐRTP TOF, số lượng trung bình HC, Hb, Hct 6,3 x1012/l, 162,3 g/l 51% cao so với nhóm BN hẹp ĐRTP khơng TOF 4.2.4.2 Độ bão hồ Oxy: 21 Độ bão hòa oxy máu ĐM bệnh nhân trước mổ trung bình 84,4 ± 7,1, đặc biệt số BN hẹp ĐRTP TOF thấp nữa: 82,9 ± 6,4 (Bảng 3.5) 4.2.5 Đặc điểm bệnh lý hẹp đường thất phải 4.2.5.1 Mức độ hẹp đường thất phải a Kích thước hệ động mạch phổi Chỉ số Z vòng van ĐMP -2,2 ± 2,6, số Z thân ĐMP -2,1 ± 2,8 (Bảng 3.7) Do có nhiều trường hợp bệnh nhân cần mở rộng thêm thân ĐMP để phù hợp với kích thước lý tưởng theo tuổi cân nặng bệnh nhân Ở BN thuộc nhóm bệnh TOF có số Z nhỏ: Z vòng van ĐMP: -2,68, Z thân ĐMP: -2,9 (Bảng 3.7) nhỏ số Z vị trí tương ứng BN thuộc nhóm khơng TOF: Z vòng van ĐMP: -0,5, Z thân ĐMP: 0,7 Hẹp ĐRTP TOF nặng, phức tạp, hẹp nhiều vị trí b Chênh áp thất phải - động mạch phổi Chênh áp TP - ĐMP 89,8 ± 24,2 mmHg (Bảng 3.7) Chênh áp TP - ĐMP giá trị phản ánh tình trạng bệnh nặng, thời gian mức độ tắc hẹp ĐRTP Khi xét riêng nhóm 59 BN hẹp ĐRTP TOF: 94,3 mmHg cao nhóm 16 BN hẹp ĐRTP khơng TOF: 88,5 mmHg 4.2.5.2 Số lượng vị trí tổn thương hẹp đường thất phải Trong nghiên cứu (Bảng 3.8) tính tỷ lệ chung vị trí hẹp kết hợp vị trí hẹp: hẹp vị trí: 45,3%, hẹp vị trí: 32%, hẹp vị trí: 22,7% Khi thống kê riêng BN TOF khơng TOF, tỷ lệ bệnh nhân có vị trí hẹp nhóm TOF chiếm đa số 45,8% 40,7% 4.3 Đặc điểm trình phẫu thuật 4.3.1 Thời gian tuần hoàn thể thời gian kẹp động mạch chủ Trong nghiên cứu (Bảng 3.9): thời gian kẹp ĐMC 96,6 ± 30,8 Thời gian kẹp ĐMC dài, thời gian thiếu 22 máu tim lâu Thời gian THNCT 129,9 ± 40,4, dài so với thời gian mổ Phần lớn thời gian THNCT kéo dài nhóm BN TOF mức độ khó có nhiều tổn thương cần sửa chữa, kết thời gian THNCT trung bình bệnh nhân TOF 140,7 phút, bệnh nhân không TOF 90,1 phút Thời gian kẹp ĐMC trung bình bệnh nhân TOF không TOF 106,3 60,9 phút 4.3.2 Đặc điểm kỹ thuật phẫu thuật 4.3.2.1 Hẹp đường thất phải bệnh nhân tứ chứng Fallot a Đường tiếp cận Tất 75 bệnh nhân (100%) hẹp ĐRTP nghiên cứu phẫu thuật tiếp cận tổn thương qua đường mở thân ĐMP nhĩ phải b Giải vòng van động mạch phổi Khơng giử vòng van q trình mở rộng ĐRTP Chúng tơi cắt qua vòng van Tỷ lệ phải cắt vòng van nghiên cứu với mẫu chung 75 BN (Bảng 3.10): 14,7%, kết có với đề cập Robert M Freedom: 24% sử dụng miếng vá xuyên vòng van hay kết nhiều báo cáo khác miếng vá xuyên vòng van từ 20 - 80%, 50% Nếu cố gắng giử lại vòng van khơng thể dễ tồn lưu hẹp đường ra, gây tải áp lực thất phải, có nguy đưa đến thiếu máu thất phải, suy tim phải, hở van ba lá, đe doạ tính mạng bệnh nhân Chúng tơi cắt vòng van ĐMP khoảng 0,5 cm: 6,7%, nghĩa bảo tồn vòng van ĐMP tối đa Có bệnh nhân (8%) làm monocusp tất trường hợp bệnh lý hẹp ĐRTP TOF (6 BN), trường hợp khơng TOF làm monocusp (Bảng 3.10) c Hẹp phức tạp, nhiều vị trí 23 Trường hợp hẹp ĐRTP phức tạp, hẹp nhiều vị trí, thiểu sản phễu thất phải nhiều Chúng mở thêm phần phễu thất phải với tỷ lệ ít: 6,7% Tỷ lệ nhóm bệnh hẹp ĐRTP TOF 4.3.2.2 Hẹp đường thất phải bệnh nhân không tứ chứng Fallot a Mở rộng đường thất phải Hẹp ĐRTP nhóm BN khơng TOF phần lớn vị trí: 56,3%, nên việc mở rộng ĐRTP đơn giản tương tự hẹp ĐRTP TOF b Đóng thơng liên nhĩ, thơng liên thất lỗ bầu dục Theo thống kê chúng tôi, tỷ lệ hẹp ĐRTP với lỗ TLN 9,3%, (Bảng 3.1) Tất lỗ TLN, TLT đóng lại hồn toàn 4.3.3 Đánh giá kết phẫu thuật mở rộng đường thất phải Kết (Bảng 3.11) cho thấy chênh áp TP ĐMP mổ sau sửa chữa toàn tổn thương ngưng THNCT 15,9 ± 11,2 Tỷ lệ áp lực TP/TT 0,6 ± 0,1 Khi nhìn riêng hai nhóm hẹp ĐRTP TOF không TOF, chênh áp qua van ĐMP, tỷ lệ áp lực TP/TT mổ bệnh nhân TOF 16,7 0,6 cao nhóm bệnh nhân khơng TOF 13,1 0,5 (Bảng 3.11) 4.4 Đặc điểm hậu phẫu 4.4.1 Thuốc vận mạch dùng sau mổ Bảng 3.12 không sử dụng vận mạch: 13,3%, sử dụng loại vận mạch chiếm tỷ lệ nhiều nhất: 69,4% Gần toàn BN cần sử dụng loại vận mạch BN hẹp ĐRTP nhóm BN TOF (Bảng 3.12) 4.4.2 Thời gian thở máy, nằm ICU nằm hậu phẫu Thời gian thở máy trung bình (Bảng 3.13, Biểu đồ 3.8) 15 Thời gian hồi sức trung bình: 48 giờ, thời gian trung bình cho phục hồi, ổn định BN Ở BN hẹp ĐRTP TOF có thời gian nói dài so với bệnh nhân không TOF 24 4.5 Tử vong sớm 4.5.1 Biến chứng sau phẫu thuật Trong nghiên cứu chúng tơi có 30 bệnh nhân có biến chứng sớm sau phẫu thuật, chiếm tỷ lệ 41% (Bảng 3.14) Trong 21,9% TDMP, có 15,07% TDMT Tất cần điều trị nội khoa vật lý trị liệu Biến chứng chảy máu sau mổ: 2,7% mổ lại cầm máu sau xương ức khoảng thứ tư sau mổ, khơng có điểm chảy máu rõ ràng, chủ yếu từ mặt cắt sau xương ức Có trường hợp (1,4%) khơng lành xương ức, cần mổ đóng xương ức vào ngày thứ 20 Khi quan sát theo nhóm bệnh lý (Bảng 3.14), biến chứng xảy nhiều TOF với tỷ lệ biến chứng TDMP bệnh nhân TOF 26,3%, bệnh nhân không TOF 6,3% Tỷ lệ biến chứng TDMT bệnh nhân TOF 15,8%, bệnh nhân không TOF 12,5% Tỷ lệ có biến chứng chảy máu, bung xương ức bệnh nhân TOF 3,5% 1,8%; 4.5.2 Tử vong sớm Hai bệnh nhân nữ (2,6%) tử vong sớm sau sửa chữa triệt để TOF 4.7 Mối liên quan mức độ hẹp đường thất phải với biến chứng 4.7.1 Mối liên quan chênh áp qua van ĐMP với thời gian thở máy, biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi Kết nghiên cứu chúng tơi: khơng có mối tương quan có ý nghĩa thống kê mức độ chênh áp qua van ĐMP với thuốc vận mạch, biến chứng tràn dịch 4.7.2 Mối liên quan tỷ lệ áp lực thất phải/thất trái với thuốc vận mạch, biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi Tỷ lệ áp lực TP/TT nhóm bệnh nhân sử dụng ba loại thuốc vận mạch cao nhóm bệnh nhân khác, nhiên khơng có ý nghĩa thống kê 25 4.7.3 Mối liên quan vị trí hẹp với thời gian phẫu thuật, thời gian thở máy, thuốc vận mạch biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi Thời gian THNCT kẹp ĐMC bệnh nhân có tổn thương ba vị trí dài bệnh nhân có hai hay vị trí (Bảng 3.24 3.25), khác biệt có ý nghĩa thống kê 4.7.4 Mối liên quan số Z với thời gian thở máy, biến chứng tràn dịch màng tim, tràn dịch màng phổi Chỉ số Z vòng van ĐMP nhỏ khả xảy biến chứng TDMT, TDMP nhiều, khơng có ý nghĩa thống kê (Bảng 3.30) Tương tự số Z thân ĐMP nhỏ khả xảy biến chứng TDMT, TDMP nhiều, đặc biệt liên quan có ý nghĩa thống kê (Bảng 3.31) 4.8 Kết viện 4.8.1 Thời gian hậu phẫu Thời gian hậu phẫu trung bình tất bệnh nhân (kể trường hợp tử vong) ± 4,7 ngày Thời gian nhóm BN hẹp ĐRTP TOF dài khoảng ngày (Bảng 3.13) 4.8.2 Kết siêu âm tim - Chênh áp qua van ĐMP: trung bình 22,7 ± 12,1 mmHg (Bảng 3.32) Như vậy, chênh áp vào thời điểm viện có cao chút so với đo trực tiếp sau ngừng THNCT, thấp nhiều so với trước mổ Chênh áp qua van trung bình sau mổ bệnh nhân hẹp ĐRTP TOF 22,5, bệnh nhân không TOF 23,5, giảm nhiều - Van ba lá: theo bảng 3.33, tỷ lệ hở van ba 2/4: 11% Hở van ba nặng xuất sớm sau phẫu thuật - Van ĐMP: tỷ lệ hở van ĐMP 3/4 2,7%, van ĐMP tổn thương thực thể - TLT tồn lưu: có 10 trường hợp TLT tồn lưu, chiếm 13,7% tổng số Hầu hết số TLT tồn lưu bệnh nhân hẹp ĐRTP TOF BN (14%), bệnh nhân không TOF BN (12,5%) (Bảng 3.33) 26 KẾT LUẬN Qua nghiên cứu chung cho toàn thể 75 bệnh nhân tim bẩm sinh có hẹp ĐRTP, chia nhóm hẹp ĐRTP TOF không TOF phẫu thuật sửa chữa triệt để Bệnh viện Chợ Rẫy, xin đưa kết luận sau: Đặc điểm bệnh lý hẹp đường thất phải Hẹp ĐRTP có biểu lâm sàng đa dạng, tổn thương từ đơn giản đến phức tạp Nữ nhiều nam 62,7% 37,3%, biểu tím, ngón tay dùi trống chiếm tỷ lệ cao: 85,3% 28%, phần lớn suy tim NYHA II: 80%, bảo hoà oxy SpO2 thấp: 84,4% Xét nghiệm huyết học mà đa dạng tương ứng: số lượng HC, Hb, Hct tăng cao Số vị trí hẹp phần lớn lan toả nhiều vị trí: vị trí: 45,3%, vị trí: 32%, kích thước vòng van thân ĐMP nhỏ Tỷ lệ hẹp ĐRTP TOF nhiều nhất: 78,7% Chênh áp TP - ĐMP: 89,8 mmHg, B T shunt: 9,3% Trong hẹp ĐRTP bệnh nhân TOF, biểu tím, ngón tay dùi trống cao nhiều so với nhóm bệnh nhân hẹp ĐRTP không TOF với tỷ lệ sau 96,6%, 35,6% so với 43,8%, 0% SpO nhóm TOF thấp nhóm khơng TOF Tương tự nhóm TOF có hẹp vị trí: 45,8% 40,7% nhiều so với hẹp vị trí: 43,8%, 0% nhóm khơng TOF Kích thước vòng van thân ĐMP nhóm TOF nhỏ so với nhóm khơng TOF với số Z vòng van ĐMP = -2,68, Z thân ĐMP = - 2,9 so với Z = - 0,5, 0,7 Chênh áp TP - ĐMP: 94,3 mmHg cao so với 88,5 mmHg Kết phẫu thuật sửa chữa hẹp đường thất phải Phương pháp phẫu thuật sửa chữa hẹp ĐRTP tổn thương phối hợp an toàn hiệu Sử dụng hoàn toàn đường mổ tiếp cận tổn thương qua nhĩ phải thân ĐMP, tỷ lệ bảo tồn vòng van ĐMP: 85,3% 27 Sau sửa chữa mở rộng ĐRTP đạt yêu cầu, đo độ chênh áp TP - ĐMP: 15,9 mmHg tỷ lệ áp lực TP/TT: 0,6 Thời gian kẹp ĐMC, THNCT hợp lý: 96,6 phút, 129,9 phút Thời gian thở máy, hồi sức, hậu phẫu phù hợp với diễn tiến sau mổ Biến chứng: 41% (chủ yếu TDMT, TDMP), vấn đề khác như: TLT tồn lưu:13,7%, hở van ba lá: 11%, hở van ĐMP: 2,7% chấp nhận Độ chênh áp TP - ĐMP: 22,7 mmHg qua siêu âm tim xuất viện tốt Tỷ lệ tử vong sớm hai bệnh nhân TOF: 2,6% Trong hẹp ĐRTP bệnh nhân TOF, biến số huyết động, phẫu thuật, hồi sức, biến chứng tử vong cao bệnh nhân hẹp ĐRTP không TOF cụ thể sau: sau sửa xong tổn thương, chênh áp TP - ĐMP: 16,7 mmHg, tỷ lệ áp lực TP/TT: 0,6 so với: 13,1 mmHg 0,5 Thời gian kẹp ĐMC, THNCT: 106,3 phút 140,7 phút dài nhiều so với nhóm khơng TOF: 60,9 phút 90,1 phút Thời gian thở máy, hồi sức, hậu phẫu kéo dài nhóm không TOF Biến chứng: 47% (chủ yếu TDMT, TDMP), TLT tồn lưu: 14%, hở van ba lá: 7%, hở van ĐMP: 1,8% nhiều so với nhóm khơng TOF Độ chênh áp TP - ĐMP: 22,5 mmHg qua siêu âm tim xuất viện tương đương nhóm khơng TOF: 23,5 mmHg KIẾN NGHỊ Trên sở kết nghiên cứu chúng tơi có số kiến nghị sau: - Phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩm sinh có hẹp ĐRTP nên bảo tồn tối đa van vòng van ĐMP nhằm hạn chế hậu hở van ĐMP sau - Tình trạng suy tim phải, hở van ĐMP hay hẹp ĐRTP tồn lưu cần tiếp tục theo dõi lâu dài: lâm sàng, siêu âm tim, xét nghiệm huyết học - Cần có thêm cơng trình nghiên cứu với số lượng bệnh nhân nhiều nhằm xác định mối liên quan có ý nghĩa thống kê đặc điểm bệnh lý hẹp ĐRTP với biến chứng DANH MỤC CÁC CƠNG TRÌNH CƠNG BỐ KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN ÁN Lê Thành Khánh Vân, Mai Văn Viện, Phạm Thọ Tuấn Anh (2018), “Đánh giá kết phẫu thuật sửa chữa hẹp đường thất phải bênh viện Chợ Rẫy”, Tạp chí Y Dược lâm sàng 108, 13(7):1-7 Lê Thành Khánh Vân, Mai Văn Viện, Phạm Thọ Tuấn Anh (2018), “Assessment of laboratory and clinical features of patients with right ventricular outflow tract obstruction at Cho Ray hospital”, Journal of Military Pharmaco Medicine, (7):172-176 CƠNG TRÌNH ĐƯỢC HỒN THÀNH TẠI HỌC VIỆN QUÂN Y Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Phạm Thọ Tuấn Anh PGS.TS Mai Văn Viện Phản biện 1: PGS.TS Nguyễn Hoàng Định Phản biện 2: PGS.TS Hồng Đình Anh Phản biện 3: PGS.TS.Nguyễn Hữu Ước Luận án bảo vệ trước Hội đồng chấm luận án Tiến sĩ cấp ……….Vào hồi giờ, ngày Có thể tìm hiểu luận án thư viện: Thư viện Quốc gia Thư viện Học viện Quân y tháng năm 2019 ... tài Đánh giá kết điều trị hẹp đường thất phải Bệnh Viện Chợ Rẫy với hai mục tiêu: Nhận xét số đặc điểm bệnh lý hẹp đường thất phải điều trị phẫu thuật Bệnh viện Chợ Rẫy giai đoạn 2013-2017 Đánh. .. 9,3 Hẹp đường thất phải TLN Hẹp đường thất phải TLT 6,7 5,3 Hẹp đường thất phải đơn 12 3.2 Đặc điểm bệnh nhân hẹp đường thất phải 3.2.1 Đặc điểm chung Bảng 3.2 Đặc điểm tuổi, cân nặng, BSA bệnh. .. thương hẹp ĐRTP kèm TLN, TLT, hay hẹp ĐRTP đơn 1.5.3 Hẹp đường thất phải kèm bệnh tim phức tạp khác - Kênh nhĩ thất toàn phần kèm TOF hay hẹp ĐRTP bệnh thất phải hai đường bệnh tim bẩm sinh gặp -Thất