Denkschriften der kaiser Akademie der Wissenschaften Vol 96-0821-0844

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Ngày đăng: 04/11/2018, 16:55

Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at DIE HISTOLOGIE DER TYPISCHEN HEREDITÄR- DEGENERATIVEN TAUBSTUMMHEIT (AUS DER OHRENABTEILUNG DER ALLGEMEINEN POLIKLINIK IN WIEN) VON PROF DR GUSTAV ALEXANDER (WIEN) MIT TAFELN VORGELEGT IN DER SITZUNG AM FEBRUAR 1919 Die Entwicklung unserer histologischen Kenntnisse der der Taubheit zugrunde liegenden Verände- rungen hatte gewisse Etappen zu durchlaufen schiedensten Einzelbefunde, die zunächst erworbenen Taubheit gebracht wurden Für das kamen vor allem die Es schien Aussicht \'orhanden, dem Bilde Befunde bei der erbrachte fast erworbenen allein die logischen Befunde die Frage, werden, für eine teristischen um Merkmale von feststellen Gruppe nur aufgestellt Daten werden am der in die sich Zumal ist, einzelnen sich so vollständiger sein, je mehr sie der charak- an alten Fällen eine große auch bei erworbener von Personaldaten, be- erweist auch, d Einzeltypen werden kưnnen auf der Grundlage klinischer und histologischer Daten um genauen wenn es sich aus dem histo- unzweifelhaft beantwortet kongenitaler als Dieselbe Tatsache kưnnte ersetzen ein Überflien den bedeutenden Wert neuerlich anamnestischen Angaben ließ der allerdings dagegen geradezu andere sei, namentlich Fällen, kann handelte, der erworbenen Taubheit nach VeröffentUchung manchen Labyrinthe sowohl bei Diese Tatsache ergibt ziehungsweise genaueren und ob die Taubheit kongenital oder erworben einer und Anfänglich schien es in Betracht oder ungenaue Anamnese Die In Ertaubte große Anzahl von Fällen zeigte Anzahl der gleichen Einzelbefunde Taubheit Tatsache frisch Anamnese kongenitalen der machen zu können gegenteilige Taubheit fehlende die Diagnose die kongenitalen der ver- ob eine Taubheit kongenital oder erworben Urteil, so häufig unverläßlichen Daten der nun auch, daß uns der anatomische Befund histologischen großen Gruppen beiden die in begann mit der musealen Sammlung der Sie Die klinischen über die körperlichen Eigenschaften des betreffenden Individuums und eventuell über aerhalb des Gehưrorgans gelegene pathologische Veränderungen Aufschluß geben neuerdings von Die Wichtigkeit des Studiums der Konstitution in Fällen von Labyrintherkrankungen Hammerschlag und Stein (12) in sehr Einer der interessantesten Typen der kongenitalen Taubheit heit Der im folgenden mitgeteilte heitsbildes, er gehört zur Gruppe Fall der zeigt in allem mit Retinitis die ist die hereditär- degenerative charakteristischen pigmentosa Taub- Merkmale dieses Krank- kombinierten hereditär-degenerativen Taubstummheit und scheint mir deshalb ausführlicher Mitteilung würdig Denkschriften der mathem.-naturw Klasse 96 Band ist bemerkenswerter Form hervorgehoben worden J22 Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at 822 Alexander, G nur zwei Mitteilungen In der Literatur sind Taubstummheit und nur bringt einen und Bing i.iber die Anatomie des Gehörorgans \on Fällen angeborener pigmentosa verzeichnet Der erste Fall Retinitis Lupenbefund, unvollständigen ist von Lucae (14) mitgeteilt und Angaben verdanken wir Siebenniann eingehendere (25) Siebenmann, der die Untersuchung des Gehörorganes durchgeführt hat, verweist zunächst auf die Ansicht Bezolds (5), daß bei den mit Retinitis pigmentosa kombinierten Formen von sowohl Taubheit angeborener Veränderungen zu erwarten Der verstorbenen Taubstummen, 69 Jahren der Gehörorgane, auch als Siebenmann'sche der gehört nie und Der stark degenerierte Nervus cochlearis entspricht Norm, jedoch reich an Bindegewebe und enthält ist Das Ganglion Fasern handen, jedoch Teil der in der Form gesprochen nie hat anatomische im einen betrifft in Alter von Untersuchung Die seinem Dickendurchmesser ungefähr der mit Eisenhaematoxylin nur einzelne atrophisch Die Reissner'sche am fehlte es vollständig Sein Auftreten beginnt erst Membran war tingierbare überall vor- entwickelt, im untersten oberen Ende der Basalwindung eines aus kubischen Epithelzellen bestehenden Zellhaufens, der abnormerweise peripherie- wärts gegen die Crista ligamenti spirahs verschoben auffallend schwere Labyrinth selbst Das Cortische Organ war nur rudimentär verändert artifiziell Schnecke war hochgradig spirale im Fall und gleichgradig verändert erwiesen, ergab folgendes: beide gleichartig sich die Schnecke der in sind dünn und zart und Stelle vollständig ist Die Stria zum ist ist Die Membrana tectoria fehlt nirgends, ist aber Teil hypoplastisch, fehlte rechterseits in einer umschriebenen sehr gefäßarm Die wenigen Gefäße sind auffallend groß, nur an einer Stelle finden sich in der Stria, im Querschnitt wie eine Zyste erscheinende Gefäße Die Lamina spiralis ossea Raum ist oder leer Basalwandung ist etwas dünner ist als normal mit kernarmem Bindegewebe teilweise auffallend lang Der für gefüllt Nerven und Gefäße bestimmte Das Labium vestibuläre und dünn Die Claudius'schen Zellen sind etwas plumper mal; ihre Kerne sind besonders scharf und deutlich gefärbt Die tympanale Belegschicht der spiralis ist etwa um wände der Skalen die Hälfte dünner Sieben mann normal als in als der nor- Membrana auch die Knochenzwischen- findet auffallend dünn Das Ligamentum ^irale nimmt in seiner Mächtigkeit von unten nach oben auffallend rasch und unscharfe Konturierung In der Basalwindung zeigen sich Unregelmäßigkeiten im Verlaufe ab seiner Faserzüge Die arteriosklerotischen Gefäßveränderungen sind auf den stämme beschränkt; intralabyrinthär sind die finden sich selten Die Vaskularisation die vorhandenen Gefäße um ist Gefäßwandungen im Ganzen namentlich deutlich auf den Striadurchschnitten, tritt knöchernen Zwischenwänden und im ganzen Ligamentum mann nur in am besten entwickelt ist, doch daß es im axialen Vertikalschnitt unter den Sulcus verweist auch besitzt, darauf, zumeist Bindegewebe aus daß die und Die Stria vascularis ist nicht bedeutend, jedoch nicht Im Bereiche Cristae um des selten besteht trifft man Labyrinths ein Drittel niedriger als nur die cochlearis, findet in Sieben- welchem das zu liegen kommt ein Drittel der so- Siebenmann normalen Dicke wenigen vorhandenen Kanäle sind von derbem darin ein Blutgefäß der im übrigen ist Siebenmann folgende Norm und degeneriert zeigt namentlich in ihrer Mitte eine eigentümliche ist spirale mehr axialwärts verschoben, das Gefäß der Pigmentgehalt des Labyrinths Hingegen erweist sich die Veränderungen: Das Die Crista der Epithel Macula der hinteren Ampulle Verdickung und schollig-hyaline Beschaffenheit Basalmembran Hervorzuheben wäre, daß das Epithel des Sacculus dagegen degeneriert den gering findet in des Ductus spiralis internus Die auffallend pigmentarm, abnorm Das Vas gefäßarm knưcherne Zwischenwand, solidem Knochen ausgefüllt ist in Spirale zutage Die Prominentia spiralis ent- im ganzen etwas also in demjenigen Teile der Mittelwindung, Cortische Organ noch ist Hyaline Verdickungen zart im ganzen Kapillargehiete eine auffallend geringe, dafür sind so weiter Dies hält keine Gefäße, auch die Spindel retrolabyrinthären Verlauf der Gefäß- der links fast überall normal, rechterseits utriculi beiderseits degeneriert Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at Hereditär-dee'eneyütiue Taubstummheit "ö Manche der beschriebenen Veränderungen deuten, so B z das am sicher allerdings Maculaepithel Über die Statolithenmembranen und sich infolge des mangelhaften Konservierungszustandes des Präparates Labyrinth ist die mit Blutgefäßen besser Ampulle der rechten hintere als doch die Cochlea, Das Gehirn beträgt nach von Seite Abzug von und Gefäßen Pia ersten Schläfenwindungen, auch ist besonders die Untersuchung der Hirnrinde das 1256^, es heißt, Furche Rindenbreite ist bedeutend ist die Schichte der oberflächlichen die und verringert, sich normal Gewicht Sein findet Beide sich links Temporalwindung ergab die und zwar besonders auf gren Pyramiden erweitert, nervưsen Elemente Die Pyramidenzellen zeigen bei Nisslfärbung Armut an entsprechend Alter außerdem Verhältnisse und der Spindelzellen- Kosten der Schichte der kleinen Pyramiden, der tiefen mittelgroßen Pyramiden dagegen eine war insbesondere worden Abnorme Drittel rechtwinkelig durchschneidet Die dem ist verschmälert, sind linksseitige ließ Das aussagen dünnwandigen und strotzend von Bing untersucht ist indem eine ungewöhnliche starke Furchungsanomalie, zwischen mittlerem und hinterem schicht, hier und Cupulae die festzustellen; so angiomartig vergrưßerten Siebenmann'schen Falles des Hügeln nichts Sicheres Der Nervus vestibularis und seine Ganglien erwiesen gefüllten Gefäßen durchzogen eine versorgt und das stellenweise Auftreten abnorm großer Gefäßzweige Kapillaren postmortale Artefakte zu als von mit Heidenhain-van Gieson schwarz gefärbten Auftreten buckeiförmigen Vorsprüngen sind 823 Lichtung ihrer trotz der den verschiedensten Schichten und in den verschiedensten Grưßen durchwegs ein vollkommenes Fehlen der Zellengranulierung Der Cochleariskern (ventrale Acusticuskern) klein; die Striae acusticae und die ist schwer sind Zellen die alteriert, und spärlich Fasern des Corpus trapezoides waren normal Der Vestibulariskern zeigt Elemente, die vielleicht spärHcher und kleiner sind als normal, aber nicht in beträcht- jedenfalls lichem Maße, die aber, nach Nissl untersucht, den Eindruck normaler oder jedenfalls nicht tiefgehend alterierter Ganglienzellen erwecken Ich lasse nun die Krankengeschichte und den Befund des Gehörorgans des von mir untersuchten Falles folgen Die Veröffentlichung des Hirnbefundes wird gesondert erfolgen Herrn Falles zu Prof Hab er da bin besonderem Danke ich für Überlassung des die Gehörorgans und des Gehirns dieses verpflichtet Fall 109 Friedrich IV., Waaggasse Welsch Wieselburg alt, am gerichtlich -medizinischen Institutes in »War taubstumm und fast blind; unter Erbrechen zusammengestürzt Sektionsbefund geboren Ungarn, in 13 wohnhaft Gestorben 52 Jahre Das Protokoll des Daten: aus (Prof in einer ist Wien Bürstenmachergehilfe, 1860, Februar 1912, i/ä2 Uhr nachmittags enthält bezüglich des Falles folgende Weinstube, bevor und auf dem Transport Hab er da): Oktober Kleine, männliche Leiche, er noch etwas genossen Wohnung in seine hatte, gestorben.« von kräftigem Knochenbau, kräftiger Muskulatur, recht gut genährt, blaß, mit mäßig reichlichen, violettroten Totenflecken, rundliches Gesicht, bläulichrot, sichtbare Schleimhäute bereich beiderseits eine weiße zu blutreich, Das äußere Ohr wohlgebildet sehen Lippensaum vertrocknet anscheinend rundliche Stelle, Hals kurz, Brustkorb kräftig, vorgewölbt Geschlechtsteile gut entwickelt After eingezogen Glieder Schädeldecken mm dick, flüssiges blutreich, wenig schwammig, Schädeldach von 51 an Umfang, Blut Dura überall symmetrisch, leicht windungen Innere Hirnhäute mäßig harte ablösbar blutreich, Am am Augäpfel matsch, im Pupillar- von einem vorderen Polarstar herrührend, Hirnhaut breitoval, glatt, Schädelgrund Bauch durch Fett etwas starr 17 an glänzend, mäßig lang, in tiefe Scheitel etwas weißlich verdickt 14^/^ ihren Abdrücke und cm breit, Blutbahnen der Hirn- getrübt, Gehirn Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at 824 zäh, in Rinde mäßig blutreich In e r, das weiße Mark etwas durchfeuchtet blutreich, blutreich Hirnarterien in der Wand linke frei, beide mäßig gedunsen, durchaus blutreich und da Rechte Lunge mit der Spitze Koronarostien fleckig verdickt selbst drahthart, stark geschlängelt, Wandung von dadurch verengt Herzhöhlen weit Wand schlaff, die Koronararterien weit, gelber Farbe, verdickt, stellenweise verkalkt, Lichtung verdickt, Herzfleisch stark erbleicht, aufgefasert, zerreißlicher, rechts stark von Fett durchwachsen Leber gewưhnlich gr, von gewưhnlicher Grưße, blutreich, weiß Nieren in reichliches Fett gehüllt, deutlich geschieden Harnblase leer Pankreas Schleimhaut blutreich Im Dünndarm galliger Gewebe glatt, blutreich, normaler mit Gewebe auffallend breit, 12: lO-.b cm Kapsel zart Milz Zeichnung In der Gallenblase flüssige Galle Mark mäßig recht blutreich, stark durchfeuchtet, lufthaltig, den Luftästen mehr Schaum Schleimhaut blutreich Herz reichlich mit Fett bewachsen, sehr enthält flüssiges Blut Aorta nur hie recht und verlängertes Mark Kleinhirn erweitert, Hirnwindungen stark verdickt, starrwandig Schilddrüse klein, den oberen Luftwegen Schleim Schleimhaut mäßig angewachsen, in nd von normaler Anordnung, Kammern ganz wenig reichlich, feucht, und Mark mäßig Ale X a G I Brei, mäßig blutreich glatt, Im Magen blutreich Rinde und reichlicher Speisebrei, Schleimhaut ziemlich blutreich Im Dickdarm etwas Schleimhaut gallig durchtränkt breiiger brauner Kot, Gutachten: Der Untersuchte litt an Arteriosklerose, namentlich der Koronararterien, und Herzhypertrophie und ist an Herzlähmung infolge von fettiger Entartung des Herzfleisches eines natürlichen Todes gestorben Die bei des Verstorbenen, Quartiergeberin welcher Verstorbene der Bürstenbinder lange und hat gearbeitet folgendes an: Friedrich Welsch Zeit Marie Demal, gewohnt, Sohn der Waaggasse IV., deren in den Verstorbenen die ist - seit Geschäft seinem 13, er 16 viele Lebensjahre Von aus Wieselburg eines Arztes Tür 15, Jahre als Stock, III durch vier kannte, Kindern gibt (drei Brüdern und einer Schwester) waren zwei Brüder von Geburt taubstumm, ein Bruder und die Schwester ohrnormal Die Schwester lebt und Welsch vier Jahren ist vor vielen Jahren gestorben an einer der D nicht bekannten Krankheit Friedrich hat laut vorliegendem Zeugnis von Oktober 1868 bis Juni 1876 Erziehung selbst richt als Internzögling allgemeinen des österreichischen und Unter- Taubstummeninstitutes israelitischen erhalten mit gutem Erfolge absolviert Im Alter von 16 Jahren verließ er das Taubstummen- und hat das Institut institut, trat als Lehrbursche 16 bis 52 Lebensjahre vom gesund, der taubstumme Bruder ist Der normalhörende Bruder starb vor in das Bürstenbindergeschäft der Eltern der Frau Demal und hat ein Familie der Frau Demal gelebt in der Er war von Geburt taub, hat nichts gehört, hat niemals Schwindel oder Gleichgewichtsstörungen zu den Leuten gezeigt Als er 16 Jahre alt wurde immer sein Augenlicht auf der Klinik von Prof schlechter; als hat er Arlt behandelt, v Iris kann sich die den späteren Lebensjahren Tigerauge sogenanntes ein her bewegt Welsch war Friedrich und gehabt hellblond bes er eine schưne Haare verloren Schrift und konnte mögens war ihm jedoch das Schreiben schwer, bursche eintrat, hat bevorzugt Seine mit dem er gut Umgebung An Frau nicht erinnern Er hat immer schlechte Zähne gehabt und hat die Während der letzten konnte Jahre infolge er schlechten Sehvermögens nicht mehr lesen und gerade nur hell und dunkel unterscheiden lich später wurde Beide Augen waren überaus er trug keine Augengläser unruhig und haben sich fortwährend hin und Farbe der Lehrbursche kam, hat er noch gut gesehen, und deutlich auch tadellos lesen der Seit Allmählich gesprochen hat er jedoch verständigte sich mit ihm gewöhnlich dadurch, Finger auf die Stirne, die Hand Abnahme Als er schrieb eine Zeile in die andere oder die Arme schrieb daß die sie die in des Ursprüng- des Sehverer als Lehr- Zeichensprache einfache Fragen Auf diese Fragen hat er mit Lallen oder Zeichen reagiert Makroskopischer Befund: Im rechten äeren Gehưrgang eine geringe Menge mißfarbiger Flüssigkeit Beide Ohrmuscheln und linker Gehörgang normal gewebsbrücken In der linken Rechte Trommelhöhle makroskopisch unverändert Keine nachweisbaren Veränderungen am Felsenbein Innerer Trommelhöhle reichliche Binde- Beide Warzenfortsätze sklerotisch Gehörgang normal, Nervus octavus im Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at 825 Taubstummheit Hereditär-degeiierative "ö inneren Gehörgang mittelgradig atrophisch und Labyrinth werden Mittelohr in Das belassen situ Tegmen tympani wird abgetragen, der ganze Block tunlichst verkleinert, der obere Bogengang wird mit dem Skalpell eröffnet In den inneren Gehörgang und in den Saccus endolymphaticus werden einige Tropfen Osmiumsäure einprozentiger An fixiert und sodann das Objekt injiziert der Eintrittstelle in den Hirnstamm zehnprozentigem Formalin in Hirn und der Nervus octavus von normaler Dicke ist Hirnstamm makroskopisch ohne Veränderungen Mikroskopischer Befund Äußeres Ohr: Lamina normal Beide Trommelfelle Mittelohr: in der und R So sind besonders propria gegenüber sind normal Auffallend sind jedoch und zwar durch Zunahme verdickt, der Radialfasern in ihrem peripheren Teil massiger angeordnet als die Norm Die Mittelohrschleimhaut Norm der normal Die Gehörknöchelchen und ihre Gelenkverbindungen ist ausgedehnten Knorpelreste die den Gehörknöchelchen in sowie das Vorhandensein umfangreicher knorpeliger Bezirke im Bereiche des Hammer-Amboßgelenkes (Taf Fig 1) Gestalt in Auch der Hammergriff und Grưße normal Der linke Steigbügel zeigt Trommelhưhle vereinzelte zum sätze sind grưßten dehiszent (Taf In Gestalt entsprechen die Knorpelinseln in ihrer Lage oder an Neugeborenen normal Boden findet An und Grưße normal Auffallend sind zum Räumen zugekehrten Fache Vorhofverbindung der Norm zeigt keinerlei Veränderung Norm) Eine kleine Nische finden Im basalen man typisch an jungen Individuen ist I, jedoch die Labyrinthkapsel noch an der den ist Teil der mm die Die I, Länge und Die 6) 80 (x Schneckenbasis (Taf Nische dicker ist und Fig des als Breite I, (x der Schneckenachse Wandung die enger um und von Drüsenschläuchen nachweisbar, die perilymphatischen Räume 23) beider Seiten erweisen auffallend dürftig entwickelt, wie ist ist blutgefäß- es sich dem höheren und pigmentarm, doch sind besonders pigmentführenden Bindegewebszellen nachweisbar verästelten, um in der des runden Fensters In der Tiefe im Nervus Cochleae reich geschlängelte Kapillaren Im oberen des inneren Gehưrganges, besonders [x bei den Rodentieren, der arteriellen Gefäße im inneren Gehörgang verdickt, hyalin degeneriert des inneren Gehörganges als gegenüber 15 Membran Das Labyrinth typischen ist Steigbügel- manchen höheren Säugern, vor allem durchaus normal Das perilymphatische Gewebe Alter des Individuums entspricht Die vom sich erstreckt Fig 4) Schneckenfensters sind eine grưßere Anzahl Das perilymphatische Labyrinth und den hưheren in beiden Aquaeducte sind gewöhnlich (50 mit Fett ausgefüllt (Taf IV, Fig 23) Die Membran sowohl im Vorhof besonders Spirale Gesamtheit im Querschnitt an acinöse Drüsen erinnern (Taf IV, Fig die in ihrer in Teil denjenigen, die 2-5 ungefähr gabelt sich an ihrer Basis, wie wir dies bei Im Bereiche der Schnecke 6) Gehörganges gegen inneren die weiten knorpeligen knorpelig Solche Stellen finden sich Membrana tympani secundaria Die Der Fazialkanal und (Taf an Knorpelflächen inseriert (Taf teilweise linken Fig 3) Fig ist einzelnen Stellen Ein leerer Spaltraum von des I, Beide Tuben normal Die Warzenfort- keinerlei Veränderungen auch insbesondere an der Schnecke, so daß das Ligamentum Windungen ihrer in und zwar Platte, Knochen bestehende Erhebung (Taf und zeigen sonst Bezirke, in welchen jede Verknöcherung ausgeblieben als sind Fig 2) I, Knöcherne Innenohrkapsel: perilymphatischen Beide Steigbügel an der tympanalen Seite seiner Bindegewebsbrücken sklerotisch Teil auf Knorpelanteile reichliche der Mitte derselben gelegen, eine leistenförmige, aus In der rechten ist weist I, Teil Wandungen den Nervus vestibularis, frische Blutextravasate der endolabyrinthären Blutgefäße unverändert Häutiges Labyrinth: Wo in Befund daher Beide Körperseiten ergeben einen im wesentlichen übereinstimmenden der Beschreibung nicht ausdrücklich die rechte oder linke Seite genannt sind, beziehen sich die Befunde auf beide Labyrinthe Pars superior: Vergrưßerung ergibt Bogengänge, das Ampullen Vorhandensein und Cristae einzelner ampullares klobiger gestaltlich Haarfortsätze normal und Reste Die starke der Cupulae, Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at 826 A G dagegen Norm der Der Utriculus verdünnt Ausdehnung Auch hier ist (Taf Fig I, Auch 7) Im Neuroepithel der normale zeigt Die ampuUaren Nerven 26) Macula die Gestalt, dem sind Statolithen Cristae" namentlich Fig 7) I, Neuroepithel findet sich eine netzförmige Statolithenin dünner Schichte nachweisbar am Rande metaplasien von Zystenform Die Zysten liegen sind normale utriculi das Sinnesepithel degeneriert und weist rundliche Lücken auf (Taf Die Stützzellen sind reichlich vorhanden Über membran ex a n d e r, das Sinnesepithel vollständig degeneriert (Taf IV, Fig ist gegenüber l der in mehrfach Höhe (Taf Fig I, und große Epithellücken 7) Epithel- und sind von einem des Neuroepithels man anscheinend kolloiden Inhalt trifft vielfach grobe Gefäßschlingen (Taf IV, Fig 26), sowie erfüllt (Taf IV, Fig 26) Im Innern der Cristae Das Vorhandensein solcher Gefäßschlingen in den Cristae auch im Ligamentum spirale und der Striaregion deutet auf eine embryologische Unterentwicklung in Pars inferior: Der Sacculus und der Ductus reuniens sind gestaltlich normal, der letztere mündet wegsam laris Abweichungen wie Macula die zeigt dieselben histologischen Im perilymphatischen Gewebspolster des Sacculus utriculi Schnecke: Ductus cochlearis Membrana gegenüber überall vestibularis rührung in der der Norm verengt (Taf in der der Die Verengung 13) Form, daß die Membrana vestibularis und der oberen Fläche der Corti'schen Membran vollkommen und der Außenwand des häutigen Schneckenkanals der Basalwand 24) durch Abwärtssinken Fig bis II, vereinzelte, Basalwindung verhältnismäßig gering, nimmt kontinuierlich zu und erreicht daselbst ihren Höhepunkt die Spitze der Crista spiralis übrigen ganzen Länge wegsam, jedoch in seiner im Vorhofteil der Schnecke und gegen von normaler Grưße, ist aus gren, knorpelähnlichen Zellen zusammengesetzte Zapfen (Taf IV, Fig solide, ist Ductus und Saccus endolymphaticus und Canalis utriculo-saccu- den Ductus cochlearis in entsprechen der Norm Die Macula sacculi und auch im anliegt sich fast zur Be- bis nähert Membrana Substantia basilaris: dünn, propria auffallend tympanale Belegschichte zart, stellen- weise dürftig entwickelt, jedoch nirgends gänzlich fehlend Das Corti'sche Organ vollständig Als zelliger Bestandteil einziger durch den endolymphatischen ihr getrennt, isoliert den Sulcus reicht an windung wird das Derselbe diesem Gebiete in Raum verläuft (Taf Von der Prominentia spiralis Organ im Querschnitt Corti'sche besteht zum in der Gestalt Teil aus polyedrischen Zellen, die, den Sulcus bis in doch finden sich sind Axial und peripher von den Zellhügeln spiralis internus an eines Im oberen aufgefaßt werden müssen sätze gedeutet Fig 14) In Stellen ohne Zwischenräume aneinander- sind ovoide doch zeigt sich 15 bis Teile III, Fig 17) der als der tectoria kontinuierlich Papilla basilaris palissaden- ist grưßtenteils glatt, Mazerationserscheinungen verbunden sind Das normale Kanalsystem der Anordnung entsprechende Zellhügel die Querschnittsgestalt der Zellhügel auch hier aus der Mittelwindung erinnert die Papille, die Hohlräume im Papillenrudiment zu sehen (Taf zugenommen, so daß im axialen Querschnitt annähernd (Taf die, einzelnen Stellen sind Zapfen sichtbar, welche als mißstaltete Haarfort- Mittelwindung hat erreicht wird, nach- erstrecken sich niedrige Epithelzellen halbkugelige Vorragungen, werden können und mit der Membrana An anderen der An Teil der Basal- kleinen Zellhügels und externus Der konvexe Rand des Zellhügels einzelnen Stellen andrerseits nach aufwärts erstreckt sich geschlossen, den Hügel formieren teilweise jedoch auch aus hochzylindrischen Zellen, förmig angeordnet die geht einerseits der Crista spiralis, die die Stria vascularis darstellenden Zellverbände in dünne Membran, eine Fig 9fl) Sie II, und endet an der oberen Lippe die Prominentia spiralis sodann die Zellschicht weisbar internus über spiralis sie bis erscheint zusammensetzt und entweder der Substantia propria anliegt oder, von sich aus großen, flachen Zellen in im Vorhofteil der Schnecke und im unteren Teil der Basalwindung fehlt indifferenten Papille fehlt der Zellen in dem Fig 14^?) Ausdehnung normalen Papille zusammengesetzt auch hier vollständig Im oberen Zellhügel sehr an die embryonale wobei besonders der mediale Epithelwulst, eventuell auch Reste der erhalten erscheinen (Taf IV, Fig 22): Haarfortsätze sind in der Stützzellen an III, (Taf III vertikal stehenden diesem Bereiche der Schnecke in Pfeiler Spuren Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at Hercdiiar-dei^enerativc TdubsiumiuhcH oder überhaupt nicht nachweisbar der Spitzenwindung In nahe erinnernde Querschnittsgestalt der Papille; sie sich ergibt auch hier läßt 827 die Norm axialen \^iertel ihrem einen an eine gleichfalls in ziemlich weiten Kanal erkennen, der axialwärts von langen Protoplasmakörpern begrenzt Fig 13 a) um Fläche der Papille, biegen dort peripherwärts wärts Im übrigen aus vorhandenen sind Papille dem Typus sehr Zellen der Teil Fädchen, zwei variköse sich wohl die Durch von Reste als doch ähneln die Fehlens der erwähnten Hohlraum er- infolge die Stützzellen, II, von Endplatte peripher- einer Art Hohlräume nachweisbar, Deiters'schen der (Taf ist an die obere basilaris, andrerseits bis und laufen mit keinerlei ohne Zwischenraum aneinandergeschlossen stehen Haarzellen strecken Membrana Diese Zellkörper reichen einerseits bis an die den nervösen des Primitivfasern der Papille angesprochen werden müssen Die Cortische und im unteren Vorhofteil Raum, in windung Membran zeigt Teil der der übrigen Schnecke ist im ganzen Ausmaß der Schnecke Außenwindung Stellen sicher Die um Papillenäquivalents Es handelt vestibularis ist schmaler Spalt sich hier zum um Teil der Mittel- in Membran mit eine Verklebung, an einzelnen und im unteren schon im Vorhofabschnitt Basalwindung Teil der wo sie erreicht Membrana vestibularis der Corti'schen Membran und ein endolymphatischer Raum nur als zwischen Vestibularmembran und Außenwand des Schneckenkanals übrigbleibt (Taf II, und der Membrana die eng angeschlossen verläuft basilaris 12) Das Ligamentum normale Form und Ausdehnung Spirale zeigt überall Die Stria vascularis nirgends in normaler Konfiguration nachweisbar Im Vorhofabschnitt und ist im unteren Teil der Basalwindung fehlt sie gänzlich Höher oben ist schmalen Streifchens nachweisbar, das gegen das endolymphatische gedeckt ist entweder in ist schmalen Bandes eines der Striagegend Stellen sind in dünnen oder faserige Spitzenwindung selbst das Vas prominens weit (Taf vorspringende, und umschlossen Epitheldecke unregelmäßige Fig III, faseriges, lockeres, nur an einer Struktur der Außenwand vascularis Stelle erstreckt (Taf III, Fig 18) An die sind einen der schwach eosinrote, Kerne läßt Inhalt, sind darin in eine ist zum nachweisbar nicht Vene Teil spiralis externus in die ist In der daß die Pro- jedoch, auch ein kernarmes, fein- Gegend der meist vorhanden, ist von der Stria nachweisbar, auch Auffallend fehlt faciales normal sind zeigt in dem blutgefäß- ist hier fehlenden zum Allerdings sind Beide Octavi als die Beide der Ampullen auch im erhaltenen Teil Nach dem färberischen Verhalten vorhanden weisen in Teil von allen Teilen vestibulären Teil des Nerven Nervenäste der Vorhofsäcke als sonst nicht normalen Grưße einzelnen (Taf IV, Fig 25) des normalen Umfanges aufweisen Fasern lockerer angeordnet aus sind sich eine auffallend große Der Sulcus nur eines Fig 19) erkennbar III, Blutgefäße sind nirgends Verdünnung auf Die Atrophie erkennbare Anteile die Stria gleich- bindegewebiges Maschenwerk nachweisbar Das Ligamentum Spirale mäßigen Grad, so daß sowohl viertel der ist Form in dieselben des Schneckenkanals Nervenganglienapparat: Beide Nervi eine atrophische oder 20) nachweisbar; besitzen erkennen fehlt die Stria gänzlich einem Plattenepithel ausgekleidet viertel äußerst flachen Zellen ovale Zysten minentia spiralis trotzdem überall vorhanden erscheint, in ihr Stria eines bindegewebigen gänzlich ausgeblieben In der Mittel- und Spitzenwindung Form lockeren Bindegewebszellen zusammengesetzten Hügelchens (Taf einer sie in Form Lumen von Die innige Durchwachsung der epithelialen und bindegewebigen Anteile, welche zur normalen Stria vascularis führt, arm, an, Basilarmembran abgesunken, weiterhin nimmt die Abwärtssenkung zu, die ihren höchsten Grad an der Spitzenwindung, falls endolymphatischen eine faserige Verbindung Membrana wenig gegen Fig des den in frei das periphere Ende und der periphere Teil der Unterfläche der Corti'schen der Oberfläche der Papille verbunden ein der Oberfläche sie liegt sich erstreckt sie Form und Grưße Im die übliche Vestibül arganglien verkleinert Ihre Nervenzellen sind normal als sind nur einen ungefähr der Nerven drei- die funktionsuntüchtige Fasern gleichfalls ungefähr Drei- Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at 828 Alexander, G Der Nervus Cochleae weist im Labyrinth und im inneren Gehörgang einen hohen Atrophiegrad Am desgleichen das Ganglion Spirale (Taf IV, Fig 21) auf, 80 Zellen nur dadurch ergeben bis 15 sichtbar, sich einzelnen Querschnitt sind statt 50 bis große Hohlräume, die sind leer oder wenige, spinnwebenartig verästelte Bindegewebszellen beherbergen Die vorhandenen Nervenzellen des Ganglion durchaus sind Spirale atrophisch, der normalen Grưße zeigen die Hälfte oder ein Viertel sie Viele von einer kernhaltigen Bindegewebskapsel umgeben, manche von einer kernlosen dieser Zellen sind Das Protoplasma der Ganglienzellen zeigt krümmelige reichlich Einschlüsse Funktionstüchtig aus- sehende Ganglienzellen sind im Spiralganglion nirgends zu sehen Es sind vielmehr durchaus Ganglienzellenschatten, erhalten die noch erhalten Der Achsenzylinder Im Bereiche des Corti'schen Organs der Mittelwindung sind noch vom Peripher sind zugrunde gegangen, ist die Ganglion sind einzelne Faserzüge Nur im oberen selbst fehlen die Nervenfasern fast durchaus einem Kanal der Corti'schen in spirale Markscheiden sind dünn, vielfach segmentiert variköse Fädchen Papille Teil nachweisbar Bei Markscheidenfärbung ergibt sich im ganzen Bereiche des Nervus cochlearis Degeneration der Markscheiden An der Basalwindung einer Stelle des linken Labyrinths ist der Spaltraum zwischen den beiden Blättern der Lamina spiralis und der Nervenkanal in der Schneckenachse von reichlicheren, aller- dings durchaus degenerierten Fa!seranteilen des Schneckennerven durchzogen (Taf IV, Fig 21) Die gefärbten Elemente erweisen sich hierbei als Reste der Markscheiden Achsenzylinder sind darin nicht vorhanden Im inneren Gehörgang Hirnstamm nimmt der Nervus cochlearis fadendünn, ist an der Eintrittsstelle in den an Dicke zu Corpora amylacea sind im Nervus cochlearis nicht nachweisbar er rasch Zusammenfassung der Befunde - Bindegewebsbrücke in der linken Trommelhöhle Sklerosierung beider Warzenfortsätze Beide Trommelfelle dicker als normal durch Massenzunahme der Substantia propria; starke Fettdurchwachsung des Musculus tensor tymp Ausgedehnte knorpelige Zonen Dehiszenz des Canalis in facialis Exostosen am linken Steigbügel Ausgedehnte knorpelige Anteile den Schneckenwänden und den Gehörknöchelchen am der Labyrinthkapsel in mit flächenhaften Knorpelinseln an Vorhof Boden des Spaltbildung im Gegenüber der Norm bedeutend verdickte Membran des Schneckenfensters linken inneren Gehörgangs 10 Gabelung der Membran des Schneckenfensters im basalen Anteil (Rodentiertypus) 11 Drüsenschläuche 12 Teilweise Ausfüllung vom Typus acinöser Drüsen in der der Nische Membran des Schneckenfensters des Schneckenfensters mit Fettgewebe bei mäßiger Ver- engung der Nische 13 Substanzarmut des perilymphatischen Gewebes 14 Pigmentarmut des gesamten Innenohres 15 Pars superior des häutigen Labyrinths gestaltlich normal 16 Hochgradiger Ausfall der Sinneszellen Cupula Grobe Gefäßschlingen 17 Mittelgradige 18 in den in den Cristae ampuUares bei Resten vorhandener in Cristae Atrophie der Rami ampuUares und vestibuläres Bedeutender Ausfall von Sinneszellen an der Macula utriculi und Macula sacculi mit Lücken- bildung im Neuroepithel Netzförmige Statolithenmembran Statolithen vorhanden 19 Ductus endolymphaticus 20 Saccus endolymphaticus normal 21 Aus großen, in eine knorpelähnlichen Gewebspolster des Sacculus Anzahl, Zellen zum Teil obliterierter Kanälchen aufgelöst zusammengesetzte Zapifen im perilymphatischen Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at 829 Hereditär-degenerativc Tanbstuinniheif 22 Sacculus gestaltlich normal 23 Ductus reuniens wegsam 24 Einengung des Ductus cochlearis Einbuchtung durch und Außenwand Diese Veränderung, an der Schneckenbasis nur Schneckenspitze, wo sie den höchsten Grad erreicht, zu Basilar- 25 Basilarmembran auffallend dünn, tympanale Belegschicht erhalten 26.' Vollkommenes Fehlen der 27 In der Mittel- platte, und Spitzenwindung zum Papilla basilaris in im oberen Teil der Mittelwindung embryonalen Typus Kanalsystem 28 der Papilla basilaris nimmt gegen die Form der Basal- Teil abgehobene Zellage eines Stützzellhügels erhalten, der zeigt wenigen Stellen kleine nur an fehlend, gering, von der Basilarmembran Teil die und im unteren im Vorhofteil basilaris Papilla windung Ersatz derselben durch eine gegen Vestibularmembran der zystenähnliche Hohlräume 29 Membrana 30 Hochgradige Einengung des dem Papillenrudiment verbunden endolymphatischen Raumes in der Spitzenwindung und tectoria normal, freiendend oder mit Kuppe durch Absinken der Membrana vestibularis auf Ligamentum 31 32 Defekt Basalwand und auf die in der Außenwand die spirale normal der Stria und Zystenbildung im Gebiete der grobe GefäßschHngen vascularis, Stria vascularis und peripheren Ganglien des Nervus 33 Mittelgradige Atrophie (Hypoplasie) der Äste und seiner beiden Wurzeln im inneren Gehörgang An der sich Eintrittsstelle in und Ramus beiden hypoplastischen Wurzeln (Ramus anterior die vestibularis den Hirnstamm verdicken zu normaler rasch posterior) Querschnittsdicke 34 Beide wie Vestibularganglien der in Norm durch Ganglienzellzug einen miteinander ver- bunden Höchstgradige Atrophie des Nervus cochlearis und des Ganglion 35 An • der Eintrittsstelle in den Hirnstamm verdickt der Nervus sich spirale Keine Corpora amylacea cochlearis rasch zur normalen bis Querschnittsdicke 36 Wandverdickung und hyaline Degeneration der Arterien im inneren Gehörgang Anhäufung reich geschlängelter Kapillaren im Nach den recht Nervus Cochleae genauen Daten der Anamnese in der Tiefe opie und allgemeiner Pigmentarmut verbundene Taubheit daß in taub, zwei hörten normal Sehstörungen entspricht hatte der gewöhnlichen Erfahrung, allmählich hin- und dem und herbewegt« bis nur mehr hell gesprochen jedenfalls keinerlei Hörreste, Man hat der bei konnte hat er als als er, sich Zunahme der Sehstörung wurde W späterhin auch die gewöhnliche Degenerierten typisch mit ihm Lehrbursche gut in mit gutem Erfolg das Geschäft verständigen, hat er eintrat, vorzüglich das Ablesen unmöglich, damit ging das Artikulieren sprache, wie sie bei Taubblinden üblich Lues kommt diesen das Taubstunimeninstitut Zeichensprache mit den Augen nicht mehr erfassen konnte, so erfolgte schlilich die Verständigung mit seiner Ohrstưrungen (Retinitis Im Laufe der Jahre hat das Sehvermögen gemeint abgelesen Mit der verloren und, da waren zwei kongenital und dunkel unterschieden werden konnte Es wird ausdrücklich angegeben, daß deutlich vier Kindern der gleichen Augen waren überaus unruhig und »Beide Satze: ist sogenannte kongenitale Nystagmus abgenommen, Der Taubstumme W bes absolviert Von in Die Sehstưrungen sind unzweifelhaft auf Pigmentdegeneration der Retina sich fortwährend vorhandene, Falle: Ambly- Es wird ausdrücklich hervorgehoben, daß der Taubstumme hellblond war und pigmentosa, Tigerauge) zurückzuführen Mit gut Es solchen Familien neben taubstummen auch hörende Kinder, sehr häufig sogar Anzahl vorkommen; so war es auch im vorliegenden haben des inneren Gehörganges repräsentiert unser Fall die kongenitale, mit in ätiologischer eine Handtast- ist Beziehung nicht im vorliegenden Falle Umgebung durch richtig in Betracht handelt es sich Denkschriften der mathem.-naturw Klasse 96 Band um Bei der Koinzidenz jene Konstitutionsanomalie, von Augen- und die mit hereditär2J3 Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at 830 Alexander, G degenerativer Taubheit nicht selten verbunden spricht, von vornherein bestand und auch ohne Hưrreste d Taubheit nämlich Pigmeatarmut und Amblyopie ist, Taubheit vorlag, endlich auch die Art des Augenleidens leiden behandelt worden Es ist die hat, und Die Frage, sich nichts erfahren bleibt infolgedessen Für offen der verschiedenen Formen verläßlichen Daten der ob es sich vollkommen der ist vorliegenden Befunde der denen von kongenitaler Taubheit einzugehen; hierzu wird sich um sich den mit die typische, Der Befund der Bindegewebsbrückenbildung in der linken Gelegenheit Trommelhưhle m Ich vorhan- in der Literatur Zeit Wichtig erscheint mir die einheitliche Zusammenfassung und Gruppierung der Befunde menen Fehlen irgendwelcher ihm durch da richtige Platz innerhalb Es handelt späterer in um die Stellung des Falles in der und Pigmentarmut verbundene, kongenitale Taubstummheit auf den Vergleich es mir versagen, Anamnese der kongenitalen Taubheit angewiesen hereditär-degenerative, mit Amblyopie muß ließ beziehungsweise seine gruppenmäßige Einteilung hat dies nichts zu bedeuten, die übrigen ausführlichen um hat Aszendenz unseres 'Taubstummen Konsanguinität der Eltern gehandelt Literatur, daß das Augen- angegeben, sind jedoch keinerlei Anhaltspunkte dafür vorhanden, daß es sich eine Keratitis parencliymatosa gehandelt Über einem Bruder kongenitale bei wird Allerdings Gegen Lues bieten selbst dem bei vollkom- oder abgelaufener Entzündungserscheinungen als Bildungsanomalie florider bezeichnet werden Sie folgt aus einer unvollständigen Resorption des die embryonalen Mittelohrräume ausfüllenden mesodermalen Schleimgewebes und der in bleibendes Bindegewebe Wittmaack (28) hat in Umwandlung der embryonalen Bindegewebszellen umfassenden Untersuchung einer Bedeutung die des normalen Ablaufes der Pneumatisation des Mittelohres dargelegt In der Sklerosierung der Warzenfortsätze ist wohl Teilerscheinung einer allgemeinen Verdichtung der Schädelknochen gebildet hat erblicken, Typus des Mittelohres mit der Persistenz eines geradzu infantilen bunden gewesen können Die Ausbildung ist sich sicher bis Typus knöchern Ein besonderes Interesse der Labyrinthkapsel beginnt die Alter sie zum bis Die erhalten Persistenz von entschieden normalerweise nicht einmal an Kindern zu beobachten den Labyrinthflächen zugekehrten Knochenflächen, später immer kleiner, gewöhnlich von Knochen fast vollständig substitiuert werden Am her der Labyrinthkapsel von 52 Jahren kapsel ist mit einer überhaupt verbunden 40jährigen kongenital kapsel auch ist zwar zu in und eingetreten die ist unserem In Hemmung normaler Gehưrknưchelchen Grưße entwickelt, die zeigen jedoch an und die Spaltbildung nun Knorpelinseln Verknöcherung in bis in das der knorpeligen Labyrinth- Wie (6) gehemmt worden; verschiedenen in der an den Knochenteilen FaUes, da sie nur an einer vereinzelten Stelle auftreten, ver- die allmählich Interglobularräume knorpelhaltiger Verknöcherung den Gehörknöchelchen treten zwei andere Befunde linken Steigbügel reichen Falle des Verknöcherungsprozesses zahlreicher Schon Labyrinthräume selbst also in embryonaler Zeit eine Störung der knorpelige Anteile Gegen den überragenden Befund der Knorpelpersistenz in die taubstummen Individuum erwähnt auch Denker den sind frühesten Anomalie der Persistenz der Interglobularräume Den Befund den die der Oberfläche des Felsen- Schon am Neugeborenen sind von Knochen umschlossen bis an die Labyrinthräume selber heran, es Knorpel- der Labyrinthkapsel Knorpel- in Verknöcherung des Felsenbeines von zwei Seiten die ausgedehnten 52 Lebensjahr beinhaltet jedoch noch mehr, es finden sich Ja knöchernen Innenohrkapsel ver- der beines zugewendeten Teile Zwischen beiden bleiben zunächst Knorpelschichten zurück, sich nur der knorpeligen Interglobularräume wechselt die Persistenz höheres in herde von einem Ausme, wie am Embryo und knưchernen Labyrinthkapsel anteilen in der infantilen Alter die jedoch dieser Befund durch die Tatsache, daß die Verdichtung des Knochengewebes im Bereiche erhält Sie zu eine Alterserscheinung den Hintergrund: in an einem der Labyrinth- dieselben Stellen haben ausgedehnte Labyrinthkapsel und des Gehörorgans unseres die Exostosenbildung im im Knochen des linken inneren Gehörganges Beide Befunde zeigen so recht das vollkommen Unregelmäßige in den Einzelbefunden kongeiiitaler Mißbildungen Die Hohlraumbildung im Boden ständig fertig entwickelten des inneren Gehörganges Knochens ohne irgend ist interessant, eine erkennbare weil hier inmitten eines voll- mechanische Ursache eine Verflüs- Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at 'Uexailder, G Jrereclitär de^eiierative Taiil = ^ \ X FlQG \'yf Fusser dal .; ricTodilnr (li'ijVnprHlivi'Knibhpit Dcntoclu-inp!uLAK-ad.iI.Wiss.inaUuialUTO-.Hnsse,Bd.96 Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at m Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at AloxniulcT;G.= Hereditär (leepneraIi\'eTaiil)hfil Donkschrilleii (l Akttd.d.W'iss.matiLnalurw.Klns.se.nd.ee Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at Alexander, G Hereditär de generative Taii •• Tussor de! ^i Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at m I I Digitised by the Harvard University, Download from The BHL http://www.biodiversitylibrary.org/; www.biologiezentrum.at yi'XMuler.G niovciliiọj-
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