BỆNH PEMPHIGUS THS.BS PHẠM THỊ THANH HUYỀN KHÁI NIỆM • Bệnh Pemphigus bệnh da có bọng nước tự miễn, đặc trưng bọng nước nằm lớp thượng bì PHÂN LOẠI 2.2 Phân loạiPEMPHIGUS (tiếp) Phân loại pemphigus theo Fitzpatric: Pemphigus thông thường: - Pemphigus thông thường thực (pemphigus vulgaris) - Pemphigus sùi (Pemphigus vegetant) - Pemphigus thuốc Pemphigus vảy (Pemphigus foliaceus) - Pemphigus vảy thực - Pemphigus thể đỏ da - Pemphigus thành dịch (Fogo Selvagem) - Pemphigus thuốc Pemphigus u (Paraneoplastic pemphigus): gặp PHÂN LOẠI PEMPHIGUS • Dựa vào thay đổi miễn dịch học, hình ảnh mơ bệnh học vị trí tổn thương, bệnh chia thành nhóm chính: Nhóm Pemphigus sâu gồm: - Pemphigus thông thường thực (pemphigus vulgaris) - Pemphigus sùi.(khu trú) Nhóm Pemphigus nơng gồm: - Pemphigus thể vảy thực - Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ (khu trú) CƠ CHẾ BỆNH SINH PEMPHIGUS CƠ CHẾ BỆNH SINH Desmoglein có tất lớp thượng bì Desmoglein có lớp đáy lớp gai Các lớp thượng bì Lớp sừng Lớp hạt Lớp gai Lớp đáy Màng đáy Mụn nước CƠ CHẾ BỆNH SINH • Những kết nghiên cứu miễn dịch học gần cho thấy chế sinh bệnh Pemphigus chủ yếu liên quan đến vai trò tự kháng thể huyết bệnh nhân: • Kháng desmoglein-1(Dsg1) • Kháng desmoglein-3 (Dsg3) • Sự thay đổi tự kháng thể tạo nên thể lâm sàng khác • Người ta đưa khái niệm thuyết bù trù desmoglein DA PEMPHIGUS VẢY LÁ NIÊM MẠC PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG DA (Gđ Sớm) PEMPHIGUS VULGARIS (Gđ muộn) NIÊM MẠC PEMPHIGUS VULGARIS  Là thể lâm sàng hay gặp  Chiếm khoảng 60 - 70% tổng số hình thái Pemphigus  Bệnh hay gặp người 40 – 50 tuổi  Tỉ lệ nam nữ tương đương PEMPHIGUS VULGARIS -Tổn thương niêm mạc miệng thường có trước bọng nước da nhiều tuần – nhiều tháng (80% có tổn thương NM miệng trước) PEMPHIGUS THỂ ĐỎ DA (Pemphigus erythematosus, pemphigus seborrheic) 4.4 Pemphigus thể đỏTHỂ da hay mỡ PEMPHIGUS ĐỎdaDA (tiếp) (Pemphigus erythematosus, Pemphigus seborrheic, (Pemphigus erythematosus, pemphigus seborrheic) hội chứng Senear – Ushear = PS • Tiên lượng: Tốt Pemphgus vảy mạn tính CẬN LÂM SÀNG Chẩn đốn tế bào Tzanck  Cạo nhẹ bọng nước ngòi chủng, phết lên kính nhuộm Giemsa  Dưới kính hiển vi thấy tượng tiêu gai  Trên tiêu thấy tế bào thượng bì to, hình tròn, đứng riêng rẽ thành đám, nhân biến dạng phồng lên chiếm khoảng 2/3 diện tích tế bào, chất nhiễm sắc đậm, nhiều hạt nhân, ưa kiềm, màng tế bào dày  Đó hình ảnh tế bào gai đứt cầu nối lệch hình CẬN LÂM SÀNG Mơ bệnh học: Nhóm Pemphigus thơng thường: bọng nước nằm sâu thượng bì lớp đáy Nhóm Pemphigus vảy lá: bọng nước nằm nơng lớp sừng lớp hạt Miễn dịch huỳnh quang: MDHQTT: lắng đọng IgG khoảng gian bào lớp thượng bì MDHQGT: có kháng thể kháng IgG huyết bệnh nhân Hình ảnh mơ bệnh học pemphigus vulgaris Hình ảnh mơ bệnh học pemphigus vảy CHẨN ĐỐN XÁC ĐỊNH • Lâm sàng: Gặp người lớn tuổi Bọng nước nhăn nheo, rải rác da niêm mạc Nikolsky (+) Toàn trạng xấu • Chẩn đốn tế bào Tzanck (+) • Mơ bệnh học • Miễn dịch huỳnh quang: CHẨN ĐỐN PHÂN 5.2 Chẩn đốn phânBIỆT biệt • Bệnh Duhring - Brocq: - Bọng nước căng, xung quanh bọng nước có quầng đỏ - Ngồi có thương tổn khác như: mụn nước, sẩn mày đay - Có tiền triệu - Thương tổn khu trú vị trí thể - Tồn trạng bị ảnh hưởng • Hồng ban đa dạng: - Bọng nước xắp xếp thành hình bia bắn hình huy hiệu - Khu trú đặc biệt đầu chi - Mô bệnh học: có hoại tử bọng nước CHẨN BIỆT(tiếp) 5.2 ChẩnĐỐN đốn PHÂN phân biệt Chốc: - Bọng nước nơng, hố mủ nhanh, dễ dập vỡ tạo thành vảy tiết dày màu sáp ong Bệnh Zona: - Bọng nước khu trú vào bên thể thường khơng tái phát Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh: - Bọng nước mọc vùng tỳ đè, đối xứng Bệnh thường phát sau trẻ đời Bệnh Herpes: - Bọng nước nhỏ mọc thành chùm, thường tái phát Vị trí hay gặp mơi, sinh dục, hậu môn ĐIỀU ĐIỀUTRỊ TRỊ Điều trị chỗ • BN tắm nước thuốc tím 1/10.000 • Sau bơi dung dịch màu milian xanh methylen 2% mỡ kháng sinh • Nếu có thương tổn miệng cho súc miệng dung dịch novocain 0,25%, bôi glycerin borat 2% thuốc an thần Bôi kamistad 15 phút trước ăn ĐIỀU TRỊ 6.2 Điều trị tồn thân Điều trị tồn thân • Corticoid:  Bắt đầu liều trung bình liều cao (40 -150mg/ngày) tuỳ thuộc vào mức độ trầm trọng bệnh nhân  Nếu có đáp ứng thương tổn khơ hơn, khơng mọc thương tổn có mọc số lượng ít, rải rác tiếp tục trì liều cao khoảng – 10 ngày,  Giảm dần liều – 10 ngày lại giảm – 10 mg,  Xác định liều tối thiểu (liều trì) để giữ vững tình trạng ổn định ĐIỀU TRỊ 6.2 Điều trị tồn thân (tiếp) • Trường hợp bệnh nhân không đáp ứng với corticoid sau - tuần phối hợp thêm với thuốc ức chế miễn dịch như: • Cyclophosphamid (100mg/ngày • Methotrexat (25 - 50mg tiêm bắp/tuần) • Azathioprin (100 - 150mg/ngày) ĐIỀU TRỊ • Bệnh nhân nên kiểm tra lâm sàng, tác dụng phụ thuốc, xét nghiệm chức gan, thận, quan tạo huyết • Với người già khó phối hợp corticoid với thuốc ức chế miễn dịch dùng dapson (50 - 100mg/ngày) • Ngồi dùng phối hợp kháng sinh chống bội nhiễm: vitamin C liều cao – g/ngày; nâng cao thể trạng truyền plasma truyền máu 6.3 CácTIÊN yếu tốLƯỢNG liên quan ĐIỀU đến kếtTRỊ điều trị • Tự kháng thể lưu hành có thời gian bán hủy tuần • Sự cải thiện lâm sàng xuất giảm kháng thể lẫn kháng thể sinh ra, • Vì cải thiện chậm, trừ tự kháng thể rút phương pháp rút bớt huyết tương • Chỉ có số thuốc có tác dụng làm giảm tổng hợp kháng thể • Một thuốc có hiệu cyclophosphamid, độc nên bị hạn chế sử dụng ... thông thường thực (pemphigus vulgaris) - Pemphigus sùi (Pemphigus vegetant) - Pemphigus thuốc Pemphigus vảy (Pemphigus foliaceus) - Pemphigus vảy thực - Pemphigus thể đỏ da - Pemphigus thành dịch... gồm: - Pemphigus thơng thường thực (pemphigus vulgaris) - Pemphigus sùi.(khu trú) Nhóm Pemphigus nơng gồm: - Pemphigus thể vảy thực - Pemphigus thể đỏ da hay da mỡ (khu trú) CƠ CHẾ BỆNH SINH PEMPHIGUS. .. giống Pemphigus thông thường  Tiến triển tiên lượng: tương tự Pemphigus thể thông thường PEMPHIGUS SÙI (Pemphigus vegetants) PEMPHIGUS LÁ (Pemphigus 4.3.VẢY Pemphigus vảy foliaceus) (Pemphigus