Đang tải... (xem toàn văn)
Định nghĩa thiếu máu tán huyết. Cơ chế bệnh sinh thiếu máu tán huyết. Phân loại nguyên nhân thiếu máu tán huyết. Triệu chứng lâm sàng thiếu máu tán huyết. Xét nghiệm chẩn đoán thiếu máu tán huyết. Tán huyết làm rút ngắn đời sống HC < 120 ngày. TMTH xảy ra khi tủy xương không còn bù trừ với tình trạng mất HC ở ngoại biên. TMTH do nhiều nguyên nhân, bệnh cảnh LS có thể khác nhau tùy thuộc theo nguyên nhân. Xét nghiệm tìm bằng chứng của tán huyết và nguyên nhân nếu có.
BỆNH LÝ THIẾU MÁU TÁN HUYẾT PGS.TS BS Huỳnh Nghĩa Bộ môn Huyết Học, Đại Học Y Dược NỘI DUNG Định nghĩa thiếu máu tán huyết Cơ chế bệnh sinh thiếu máu tán huyết Phân loại nguyên nhân thiếu máu tán huyết Triệu chứng lâm sàng thiếu máu tán huyết Xét nghiệm chẩn đoán thiếu máu tán huyết ĐỊNH NGHĨA • Bình thường đời sống HC khoảng 120 ngày • Tán huyết phá hủy HC trước trưởng thành đời sống HC ngắn lại ( < 120 ngày) • Thiếu máu tán huyết sản xuất HC tủy xương khơng khả bù trừ cho tán huyết • Tán huyết cấp, mãn đợt • Tình trạng tán huyết : • Xãy lòng mạch : tán huyết nội mạch, bệnh thường cấp tính, nặng nhiều bíên chứng • Xãy ngòai lòng mạch tán huyết nội mơ, bệnh thường mãn tính CƠ CHẾ TÁN HUYẾT • Sự phá hủy HC bình thường • Tán huyết nội mạch- Tán huyết ngoại mạch • Chuyển hóa Bilirubin TÁN HUYẾT NGỒI MẠCH • Xảy HC bất thường bị loại bỏ khỏi tuần hoàn từ tế bào thực bào lách, gan tủy xương, tương tự trình loại bỏ HC già Lách thường nơi xảy tán huyết, phá hủy HC bất thường nhẹ hay tế bào có gắn KT nóng • Lách to bắt giữ HC bình thường • Những HC bất thường nặng hay HC bao KT lạnh hay bổ thể (C3) bị phá hủy lòng mạch hay gan TÁN HUYẾT NỘI MẠCH • Tán huyết nội mạch phá hủy HC chưa trưởng thành thường xảy màng HC bị phá hủy mức độ nặng nhiều chế khác nhau, bao gồm: • Các bệnh lý tự miễn • Chấn thương trực tiếp • shear stress (vd khiếm khuyết van tim học) • độc tố (độc tố VK, rắn) • Tán huyết nội mạch dẫn tới tăng Hb máu, số lượng Hb bị phóng thích vào huyết tương vượt khả gắn kết haptoglobin lượng Hb tự lọc vào nước tiểu tái hấp thu ống thận • Tiểu Hb xảy lượng Hb tự vượt khả tái hấp thu ống thận • Sắt dạng hemosiderin tế bào ống thận, số tổng hợp lại để tái sử dụng, số thải nước tiểu tế bào ống thận bong TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • Biểu tồn thân: xanh xao, mệt, chóng mặt, bị tụt huyết áp • Tán huyết cấp tính mức độ nặng thường khơng gặp, gây sốt, lạnh run, đau lưng bụng, suy kiệt sốc • Tán huyết mức độ nặng gây vàng da lách to • Tiểu Hb làm nước tiểu màu đỏ nâu đỏ (xá xị) TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • Có hội chứng vàng da, vàng da nhiều hay phụ thuộc mức độ tan máu nhiều hay ít, da màu vàng rơm không kèm theo ngứa; nước tiểu mầu vàng sẫm phân sẫm màu - Lách to: thường gặp; to nhiều hay ít, đau nhiều không đau phụ thuộc nguyên nhân diễn biến tan máu, lách thường có mật độ mềm tan máu cấp. - Bệnh nhân không sốt, sốt nhẹ tan máu mạn có sốt cao dội tan máu cấp Ngồi có gan to (hay gặp tan máu bẩm sinh), tắc tĩnh mạch XÉT NGHIỆM CHẨN ĐỐN • Phết máu ngoại biên • HC lưới ↑ đáp ứng tủy • Bilirubin ↑ ưu gián tiếp, LDH ↑, Haptoglobin ↓ • Nồng độ hemosiderin nước tiểu • Hiếm đo đời sống HC cách sử dụng chất phóng xạ đánh dấu • XN tìm NN: • Miễn dịch: Coombs test trực tiếp- gián tiếp • PNH: Flow cytometry (mất giảm biểu CD55, CD59, FLAER) • Định lượng men G6PD • Điện di Hb: bệnh lý Hb Spherocytes Elliptocytes Tán huyết vi mạch Penta symtome Microangiopathic hemolytic anemia Thrombocytopenic purpura Neurologic abnormalities Fever Renal disease PHẾT MÁU HUYẾT TÁN TỰ MiỄN Thiếu máu tự miễn KT nóng Thiếu máu tự miễn KT lạnh XÉT NGHIỆM CHẨN ĐỐN Tán huyết ngồi mạch Tán huyết nội mạch Phết máu ngoại biên Polychromatophilia Polychromatophilia HCL ↑ ↑ Tủy đồ Tăng HC Tăng HC Bilirubin ↑ Ưu gián tiếp ↑ Ưu gián tiếp Haptoglobin ↓/ (-) (-) LDH ↑ ↑↑ Nước tiểu: Bilirubin Hemosiderin Hb (+) (-) (-) (+) (+) (+): nặng Coomb’s test trực tiếp Máu BN BN + HT BN HC Rửa Nacl Âm tính 370C + AHG 10 phút AHG Dương tính Coomb’s test gián tiếp HC Rửa Nacl mẫu O+ + HT BN 370C/10 phút Âm tính 370C + AHG 10 phút AHG Dương tính SƠ ĐỒ CHẨN ĐỐN THIẾU MÁU TÁN HUYẾT Thiếu máu tăng HCL tăng Biliirubin TP + GT Nghi ngờ tán huyết Coombs TT + Dương tính IgG C3d Kiểm tra Haptoglobin Phết máu ngoại vi (-) Dương tính C3d KT IgM ? Nhiễm ( EBV, Mycoplasma, Virus khác ) Dị miễn dịch Âm / không rõ CĐ Chuẩn độ ngưng kết lạnh Cao TMTH MD : thuốc, tự miễn, dị miễn dịch Chiết tách HT KT mycoplas KT EBV Chẩn đốn hình dạng HC HC hình cầu di truyền HC Ellip Schilocyte ( TMTH vi mạch) Bite cell ( oxidan hemolytic) Spur cells ( bệnh gan ) Thấp DonathLandsteiner Thiếu men : G6PD, PK Bệnh Hemoglobin Nhạy cảm bổ thể : PNH ( proxymal Noctural Hemoglobinuria) KẾT LUẬN • Tán huyết làm rút ngắn đời sống HC < 120 ngày TMTH xảy tủy xương khơng bù trừ với tình trạng HC ngoại biên • TMTH nhiều nguyên nhân, bệnh cảnh LS khác tùy thuộc theo nguyên nhân • Xét nghiệm tìm chứng tán huyết nguyên nhân có ... nghĩa thiếu máu tán huyết Cơ chế bệnh sinh thiếu máu tán huyết Phân loại nguyên nhân thiếu máu tán huyết Triệu chứng lâm sàng thiếu máu tán huyết Xét nghiệm chẩn đốn thiếu máu tán huyết ĐỊNH NGHĨA... • Tán huyết phá hủy HC trước trưởng thành đời sống HC ngắn lại ( < 120 ngày) • Thiếu máu tán huyết sản xuất HC tủy xương khơng khả bù trừ cho tán huyết • Tán huyết cấp, mãn đợt • Tình trạng tán. .. Tình trạng tán huyết : • Xãy lòng mạch : tán huyết nội mạch, bệnh thường cấp tính, nặng nhiều bíên chứng • Xãy ngòai lòng mạch tán huyết nội mơ, bệnh thường mãn tính CƠ CHẾ TÁN HUYẾT • Sự phá