Đang tải... (xem toàn văn)
1916: Guillain, Barre’, Schohl: nc mô tả bệnh này ở 2 quân nhân họ đã nhấn mạnh tới đđiểm LS: ↓ vđ, ↓ PX, RLCG nông DNT: ↑ Alb, Ko ↑ số lượng BC. ≠ ycơ hay gặp lúc bấy giờ là bại liệt nhưng có ↑ BC trong DNT. → 1927 → 2 nhà TK người Pháp Draganescu Claudian đặt tên “GuillainBarre’ syndrome”.1916: Guillain, Barre’, Schohl: nc mô tả bệnh này ở 2 quân nhân họ đã nhấn mạnh tới đđiểm LS: ↓ vđ, ↓ PX, RLCG nông DNT: ↑ Alb, Ko ↑ số lượng BC. ≠ ycơ hay gặp lúc bấy giờ là bại liệt nhưng có ↑ BC trong DNT. → 1927 → 2 nhà TK người Pháp Draganescu Claudian đặt tên “GuillainBarre’ syndrome”.
HỘI CHỨNG GUILLAIN-BARRE Bác sĩ: Nguyễn công Tấn Đại cương 1916: Guillain, Barre’, Schohl: n/c & mô tả bệnh này ở quân nhân & họ đã nhấn mạnh tới đ/điểm LS: ↓ vđ, ↓ PX, RLCG nông DNT: ↑ Alb, Ko ↑ số lượng BC ≠ y/cơ hay gặp lúc bại liệt có ↑ BC DNT → 1927 → nhà TK người Pháp Draganescu & Claudian đặt tên “Guillain-Barre’ syndrome” Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi Hệ TKNV: rễ & hạch TK, dây TK sọ, rễ trước & sau TS, đám rối & dây TKTS Các dây TK đa số là hỗn hợp Sợi trục & sợi nhánh → c/tạo sợi TK Khi còn chất xám TKTƯ → Ko có vỏ bọc, khỏi chất xám → có vỏ bọc bên ngoài, có loại: Sợi khơng có myelin Sợi có myelin Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi Sợi không myelin: Sợi trục & nhánh cùng một bao gọi trụ trục & TB Schwann (TB TKNV) bao bọc lấy Vẫn còn khe hở → t/xúc với MT bên Sợi có myelin: Lúc đầu cũng ↑ sợi Ko myelin, sau TB Schwann bao bọc kín & xoay quanh trụ trục nhiều vòng đồng tâm → lớp myelin bao bọc lấy sợi TK Suốt chiều dài của trụ trục, có những đoạn TB Schwann không bao bọc kín → gọi vòng thắt Ranvier Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi Myelin có c/tạo màng NSC gồm lớp lipid xen kẽ giữa lớp protid Myelin: 70% lipid (cholesterol & phospholipid) 30% protid Protein bản của myelin ngoại vi: Là P2 có TLPT 28000 dalton Có tính KN cao (lấy Pro này tiêm cho chuột → đ/ứ MD qua trung gian TB → p/ứ viêm, thoái hóa myelin) Giải phẫu & sinh lý TK ngoại vi Trên màng TBTK cũng có nhiều kênh ion: kênh Na+, Ca++, K+, bơm Na+-K+-ATPasa Bt: kênh Ko h/đ tính thấm của màng TB, bơm ATPasa h/đ → điện thế (-) ở TB so với TB khoảng 80 - 90 mV Khi có xung KT → thay đổi tính thấm màng TB → kênh ion h/đ → điện thế h/đ → xung động TK Dẫn truyền xung động ở sợi myelin xẩy theo kiểu nhảy cóc suốt chiều dài của sợi TK → dẫn truyền xung động TK nhanh Cơ chế bệnh sinh của GBS K/ph NT trước đó → đ/ứ MD chống VK, VR Một số loại VK, VR có c/trúc vỏ giống c/trúc của dây TK → p/ứ chéo xẩy với TKNV → b/lý đa dây TK cấp tính. Đ/ứ MD có thể công trực tiếp myelin hay sợi trục của thần kinh ngoại vi → b/lý: Viêm đa dây thần kinh myelin cấp tính (AIDP) B/lý thần kinh sợi trục vận động cấp (AMAN) Cơ chế bệnh sinh của GBS P/ứ MD công trực tiếp lên bề mặt màng TB Schwann myelin → AIDP Mất myelin nhiều nơi, ở rễ TK, thay đổi đầu tiên thường thấy ở nút Ranvier. Cả đ/ứ MD dịch thể & TB tham gia vào q/tr này. Có xâm nhập của TB T hoạt hóa → ĐTB + bổ thể + KT myelin & TB Schwann → myelin Cơ chế bệnh sinh của GBS P/ứ MD công màng sợi trục gây thể: B/lý TK sợi trục v/đ cấp (AMAN) B/lý TK sợi trục v/đ & cảm giác cấp (AMSAN). Cơ chế bệnh sinh của GBS N/c ở những bn TQuốc với AMAN: Lắng đọng của KT & bổ thể sợi trục TKNV Xâm nhập của ĐTB → tổn thương sợi trục Trong AMSAN, q/tr còn nghiêm trọng → thoái hoá sợi trục hoàn toàn Các thể lâm sàng của GBS (ít gặp) Họng, cổ -cánh tay: Y/cơ cánh tay cấp & RL c/n nuốt Y/cơ mặt có thể có, lực ở chân & PXGX bt Liệt nhẹ hai chi dưới: LS & EMG ở chân. RLTKTV: (±) đ/ứ với IVIG Tr/c: IC, nơn, chóng mặt, đau bụng, tắc ṛt, ↓ HA tư thế, bí tiểu, bất thường đồng tử, ↓ tiết mồ hôi, nước bọt, & chảy nước mắt. PXGX ↓ or (-), (±) RL cgiác kèm. RL cgiác đơn thuần: t/thương sợi cgiác lớn → (-) điều hòa cgiác. PXGX (-) & (±) t/thương vđ tối thiểu. KTK GD1b (+). Tiêu chuẩn chẩn đoán (Asbury 1990) Các đ/điểm cần nghĩ đến GBS Y/cơ tiến triển dần dần của cả chân & tay Có ↓ or (-) PXGX Các đ/điểm LS hỗ trợ thêm cho chẩn đoán: Tiến triển nhiều ngày → tuần Có tính chất đối xứng của dấu hiệu Các tr/c hay d/hiệu cảm giác thường nhẹ Tổn thương dây TK sọ (t/c hai bên) Bắt đầu p/hồi sau 2-4 tuần sau ngừng tiến triển RL chức tự đợng Khơng có sốt lúc khởi phát bệnh Các đ/điểm XN hỗ trợ cho chẩn đoán DNT: Protein ↑, TB 60t , t/triển nhanh, t/thương sợi trục, TKNT dài ngày Biến chứng Q/trọng là b/c về HH: Viêm phổi hít phải Suy hô hấp cấp liệt hô hấp Thuyên tắc mạch phổi Các rối lọan thần kinh thực vật Loạn nhịp tim Tăng tiết dịch phế quản phổi Liệt ruột Bí tiểu tiện Điều trị GBS Hỗ trợ: HH: LCHH → TKNT hỗ trợ Các yếu tố nặng của bệnh: Tiến triển nhanh dưới ngày nhập viện Mất khả ho Không nâng khuỷu tay Không nâng đầu Mất khả đứng Tăng men gan Khi có dấu hiệu phải nhập Khoa HS để theo dõi, có dấu hiệu cần đặt NKQ sớm tránh b/c viêm phổi hít 36 Điều trị GBS Hỗ trợ: T.Hoàn: TD M, HA liên tục Dự phòng huyết khối Dự phòng loét dd – tá tràng Điều chỉnh RL nước –ĐG Dinh dưỡng Tập v/đ thụ động → tránh di chứng cứng khớp, loét tỳ đè… 37 Truyền TM globulin MD (IVIg) Cơ chế t/d chưa rõ ràng: Hoạt hóa bở thể Trung hòa kháng thể Bão hòa receptor Fc đại thực bào Ngăn chặn nhiều chất trung gian gây viêm Chỉ định: giống lọc huyết tương Chống định: suy thận, dị ứng thuốc Liều lượng: 0,4g/kg/ngày x ngày 38 Truyền TM globulin MD (IVIg) Hiệu quả: tương đương với PEX T/d phụ: Đau đầu, buồn nơn truyền, tr/c giống cúm thống qua có thể xẩy 24 đầu Tổn thương thận cải thiện sau ngừng điều trị VMN vô khuẩn nhồi máu não hiếm gặp 39 Lọc huyết tương Loại bỏ nhanh KT tự miễn → cải thiện lực sớm →↓ T.gian TKNT hỗ trợ, và phục hồi v/đ tốt Lấy bỏ HT của người bị bệnh thông qua vòng tuần hoàn ngoài thể, sau đó bù lại thể tích HT bị loại bỏ bằng HT tươi đông lạnh albumin 5% với thể tích tương đương Thời điểm lọc HT càng sớm càng tốt Số lần lọc HT: tùy vào đáp ứng của Bn (tb 3-6 lần) 40 Liệu pháp corticosteroid Có tác dụng làm giảm đáp ứng miễn dịch hiệu quả không rõ ràng Liều methylprednisolone 500mg/ngày x ngày 41 Lọc dịch não tủy Cơ chế: loại bỏ khỏi dịch não tủy yếu tố viêm, KT Rất ít làm vi: Kỹ thuật khó Chi phí cao Hiệu quả tương đương với PEX Nguy nhiễm khuẩn thần kinh trung ương cao 42 Xin trân trọng cảm ơn