MIỄN DỊCH CƠ SỞ HAY NHẤT

188 8 0
  • Loading ...
1/188 trang
Tải xuống

Thông tin tài liệu

Ngày đăng: 17/04/2018, 23:19

153 Chương XI Miễn dịch bệnh lý: thiếu hụt miễn dịch hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (AIDS) 11.1 Khái niệm Sự thiếu hụt miễn dịch thường biểu trạng thái bất thưòng một, hay nhiều yếu tố hệ miễn dịch dẫn đến bệnh lý khác nhiễm trùng dôi dẫn đến ung thư Có hai dạng thiếu hụl miễn dịch thiếu hụt nguyên tliủy hay bám sinh thiếu hụt thứ cấp Thiếu hụt miễn dịch bẩm sinh nguyên nhân di truyền, thiếu hụt miễn dịch thứ cấp yếu tố bên ngồi thuốíc, chiếu xạ, dinh dưỡng nhiễm trùng Về bệnh lý, người ta phân biệt kiểu thiếu hụt miễn dịch như: thiếu hụt Ig protein bổ thể, thiếu hụt tế bào dạng thực bào hay dạng lympho T lympho B 11.2 Thiếu hụt miễn dịch nguyên thủy tế bào B Các bệnh nhân thiếu hụt miễn dịch chức tế bào B thường bị nhiễm trùng đường hô hấp tái diễn vi khuân viêm phổi củng bệnh nhiễm ti’ùng đường ruột Các kiểu bệnh lý thiêu hụt tế bào B là: 11.2.1 Bệnh khơng có y - globulin máu Biểu tế bào hóa miễn dịch bệnh là: khơng có tê bào B máu, hạch bạch huyết nhỏ hạch amidan, khơng c6 IgA IgM, IgD IgE IgG huyết Người ta gọi bệnh agamma globulin niáu dột biến gen XLA, gen mã hóa cho protein ti- 154 rozinkinaz đặc hiệu dòng tê bào B Một dạng biến đổi bệnh kèm theo thiếu hụt hocmon sinh trưởng 11.2.2 Thiếu hụt IgA, phân lớp IgG tăng IgM Sự thiếu hụt IgA thường gây nhiễm trùng hô hấp đường ruột dễ biến chứng thành bệnh tự miễn Gần 50% bệnh nhân bị thiếu hụt IgA dễ xảy tượng sôc bị nhiễm trùng máu Sự thiếu hụt phân lóp IgG điển hình IgGs, IgG^ IgG4 Sự thiếu hụt liên quan với nhiễm trùng gây bệnh mủ Sự thiếu hụt IgG IgA kèm theo tăng IgM gây nhiễm trùng vi khuẩn tạo mủ, tăng sản hạch bạch huyết giảm mạnh bạch cầu trung tính Nguyên nhân bệnh đột biến gen mã hóa cho glycoprotein gp39, câu tử gắn CD40 (Xq27) Cũng có trưòng hợp biểu bệnh giảm y - globulin máu (hypogamma-globulinemia) thông thường giảm hàm lượng IgA huyết Một sô trường hỢp bệnh nhiễm virus Epstein-Barr 11.3 Thiếu hụt miễn dịch nguyên thủy tế bào T Sự thiếu hụt miễn dịch tế bào T thường biểu dạng bệnh khác nhau: 11.3.1 Sự phát triển bất thường tế bào nguổn lympho giai đoạn sớm biệt hóa Bệnh thiếu hụt ngun thuỷ dòng lympho T mang tính di truyền bẩm sinh, biểu hội chứng Di - George chứng minh thí nghiệm cắt bỏ tuyến ức, gây phát triển bất bình thường dòng lympho T Bệnh liên quan đến thiếu hụt di truyền adeno'zin deaminaz Sự thiếu hụt enzim trêi> kéo theo việc tích lũy chất trao đổi gây độc cho tế bào nguồn lympho dATP dGTP Các chất độc kìm hãm enzim ribonucleotit reductaz enzim cần thiết cho tổng hỢp ADN nhân lên tế bào 155 11.3.2 Biểu thiếu hụt phân tử phân lớp II MHC Bệnh thể thiôu hụt phần tê bào l.vmpho T C D - I* g ỉ i ’ r a s ự b ấ t h o t c c g e n c ủ a p h ậ n t ló p I I M ộ t sô" d n g hội chứng thiếu hụl lympho T có kèm theo bâ”t thưòng biểu phân tử lớp I phức hộ MHC 11.3.3 Hiện tưỢng điểu hòa giãn mao mạch di truyền theo thiếu h ụ t IgGv, IgG, IgA làm mấl khả náng diều hòa giãn mao mạch tiểu não mắt Vê tê bào liọc sinh học phân tử, người ta thấy Lhưòng xu3'ên đứt gẫy nhiễm sắc thê 14 vùng gen TCR Ig Từ liên quan đến sai sót việc sửa chữa ẴDN n ộ n h n y d o t h iê u h ụ t c c tế b o T k è m ỉ 1.3.4 Thiếu hụt protein kết dính bạch cầu Hội chứng thường gọi thiếu hụt kết dính bạch cầu (Leucooyte Adhesion Deficiency: LAD) liên quan đến thiếu hụt biểu pi'0 tein màng họ P2 integrin Integrin họ glycoprotein màng có cấu trúc heterodime có chức nàng chủ yếu kết dính tế bào, bên tronịí tê bào ngoại bào Nguyên nhân bệnh đột biến gen mã hóa cho chuỗi p (CD18), làm có mặt dạng hetcrodime C D lla/C D l8 C D llb/C D l8 C D llc/C D l8 11.4 Thiếu hụt miễn dịch thực bào bổ thể Dạng thiếu hụt miễn dịch thực bào thường thể bệnh sau đây: - G iả m b ạch cầu tr u n g tin h h ẩ m s in h th n g kéo theo d ễ n h iễm trù n g Staphylococus aureus m ầ m bệnh g m âm - S ự th iế u h ụ t b ch cầu h t (g n u o lo p e n ia ) c ủ n g g ả y m ộ t s ố bệnh thiểu hạch cầu đa nhân giảm khả hóa hư ớng đ ộ n g d i đ ộ n g bạch cầu thự c bào 15(i - Sự thUu hụt yếu tố bổ thể đặc biệt Cl-INH kéo theo bệnh phù mạch vi CI-INH th a m gia vào điều hòa tơng thè phân tử rơ chố đông máu viêm 11.5 Sự thiếu hụt miển dịch thứ cấp AIDS Sự thiêu hụt miễn dịch thứ cáp tliưòiig biểu cắc bênh sau: 11.5.1 C ác b ệ n h v ể m áu v u n g th Đó bệnh máu mãn tính dòng B dó có bệnh macroglobulin Waldonstrom, bệnh u tủy bệnh u lympho Hodg' kin thiêu hụt mẫn muộn Các bệnh nhân thường bị nhiễm vi khuẩn, virus ho.ặc nấm vi sinh vật Tuy dặc diêm miền dịch thể dịch bình thường thiếu hụt miễn dịch tế bào nliững yếu tố dự báo trưởc đồng thòi việc sản xuất ILIO tự phát tăng lên ỉ 1.5.2 T h iế u h ụ t m iễn d ịc h d o rố i lo n tr a o đ ổ i c h ấ t Tình trạng dinh dưỡng protein thường gây thiếu hụt miễn dịch thứ cấp nước nghèo Hiện tượng gây biến đổi bất thường tế bào T làm tàng tỷ lệ Ỵ globuỉin máu Thiếu hụt miỗn dịch tế bào gây bệnh suy thận Hội chứng hư thận bệnh đường ruột thiếu hụt miễn dịch kèm theo tượiiR RÌảm y globulin máu 11.5.3 B ệ n h A ID S co n đ n g lâ y tr u y ề n Thiếu hụt miễn dịch HIV (Human Immunodeíiciency Virus) loại bệnh virus gây suy giảm miễn dịch cho người (ỉã dược phát Mỹ năm 1981, đến dã lan kháị) tliố giới Theo dự đoán tổ chức y tế giới (WHO) dốn năm 2000 có khoảng 26 triệu người bị nhiễm HIV trốn tồn th ế íĩiới năm có khoảng 1.8 triệu ngưòi số chết 157 n h su y g iám miỗii (lỊcli m ắc p h ả i (AIDS: A cq uiro d I m m u n o D eíĩiciency Synclrome) (lo HIV ^ây H iện tưỢng nước c h â u Á c h â u Phi li-OMK n h ữ n g n ă m d ầ u củ a t h ế kỷ XXI c ăn b ệ n h n h iễ m HIV có clúếu hướng gia tă n g Vì v ậy c ầ n phíii cỏ nliững biện Ị)háj) khoa liọc hữu hiệu tiên hành nghiên cứu loại th u c vacxin có h iệu (Ị (lê n g ă n n g a tiế n t r iể n bệĩih t r o n g cộng d n g d â n t'ư H IV có h a i loại k h c Iihau HIV-1 (gáy r a 98"ó b ệ n h lan tr u y ề n ) HIV-2 chiếm ưu th ê ỏ v ù n g tâ y c h â u P hi ÍL lan U'uyồii trơ n th ê ííioi HIV ro tro v iru s có m y di I n iy ế n th u ộ c họ L en U virus S ự lâ y I ru y n v ir u s có th ê Xiiy tlioo b ôn đ n g s a u lìây: - Ccitì đườtìíỊ tiêm tn iy c n d ù n g c h u n g k im tiêm ch ích nia túy - L y ìĩhiềni baiìíỉ đ n g tru y ền m u ngư ời h ện h cho lìíỊười khóc - Con đ n g tiếp xiic tìn h dục - Lây truyểìì bệnh từ người mẹ moc bệnh sang thai nhi qua th a i 11.5.3.1 Tiến triên dấu hiệu sinh học bệnh lý S ự tiê n Iriê n củ a b ệ n h dưỢc' t hoo dõi b ầ n g d ấ u h iệ u c ủ a viru s , đ ịn h lượng k h n ” th ê k h n g H IV đo th ô n g sỗ liôn q u a n (lốn thiốii h ụ t m iễ n dịch ĩ 1.5.3.1.1 P h t viru s: Đô p h t h iệ n v iru s ngưòi ta protoin ị)24 lưu hànli irong máu (là Ị)i-otein chủ y ê u vỏ CÌIỊ)s it v iru s) |) h â n lập v iru s từ m áu từ ly m p h o t u ầ n h o n b ằ n g o rh nuôi lơ l)í'io v:'i (lo p ‘l (lo h o ạt đ ộ n g tr a n s c rip ta z ngưỢc tr o n dịch nối c ủ a môi trư n g nuô i cấy Người ta c ũ n g sử d ụ n g p h n g p h p p h t Inộn gonom tiề n v ir u s ho ặc A R N virus cách kliuêVli (lại C‘nzim trực tiôp gián tiê’p (phướng p h p P n iv R T -í'('R ) ĩ 1.5.3.1.2 N q h ìê u cứu k h n g thê ch ô n g HTV: Việc n g h iê n cứu n y dưỢc th ự c hÌỊM) bầii^ kỹ t h u ậ l E LISA đơi vói p ro te in k h c n lia u c ủ a virvis IMiiícing |)háỊ) Iiày dưỢc sử d ụ n g t h ô n g t h ò n g dơ l)hál h iệ n cá ỉin k e d a g a m m a g lo b u lin e m ia _ XLA : B ệ n h t h i ế u Ỵ g l o b u li n l i ê n k ế t n h i ễ m s ắ c t h ể X (X- lin k ed agam m aglob u lin em ia _ XLA) m ột rơl loạn di tru yền p h t triển t ế bào B bị kìm hãm giai đoạn t ế bào tiền B (pre- B) kh ôn g t ế bào trưởng th n h cũ n g k h n g th ể n o tạo B ện h n y th iếu só t gen m ã hố cho e n z y m e tyrosin e k in a se b tk gây X- linked hyper IgM syndrome :Hội chứng mức IgM l i ê n k ế t X (X- lin k ed hyper IgM syndrom e) b ện h m có k h n g có k h n g th ể Ig G, IgA, IgE tạo th ậ m ch í 337 đáp ứ n g IgM cũ n g không đủ nh ng lượng IgM tron g h u y ết th a n h lại th n g mức cao B ệnh liên q u an đến th iếu sót tro n g gen m ã hoá cho chất gắn CD40 C D 154 X- linked lym phoproliíerative syndrome: Hội chứng t ả n g s i n h l y m p h o l iê n k ế t X (X- lin k ed lym p h op roliferative sy n d ro m e) b ện h th iếu h ụ t m iễn dịch gặp n g u y ên n h ân d o (ỉột b iến tron g gen có tên vùn g S H chứa gen lA (S H D A) B é trai vói th iế u h ụ t trường hỢp đ iển h ìn h bị bội n h iễ m EB V tron g thời thớ ấu, bị u n g thư mô bạch h u yết X- linked severe combined imm unodeficiency_ X- SCID: Thiếu h ụ t m i ễ n d ịc h k ế t hỢ p t r ầ m t r ọ n g l i ê n k ết với X (X- linked severe com bined im m u n od eficien cy_ X- lin k e d lin k e d SC ID ) m ột bệnh tron g p h át triển t ế bào T bị n gãn lại n g a y giai đoạn sớm tu yến ức k h ôn g có sản xxiất t ế bào T trư ỏn g th àn h h ay k h án g th ể phụ thuộc t ế bào T n o x ả y B ện h th iếu sót gen m ã hố hố cho clhuỗi y.,, m ột hỢp p h ần m ột sô' th ụ th ể m ột vài loại c h ấ t tiế t t ế bào khác n h au (cytok inees) ZAP- 70: Protein gọi ZAP- 70 tìm thấy tế b.ào T họ h n g S yk t ế bào B N ó chứa h v ù n g S H m k h i liên k ế t vối chuỗi Ẹ, ph osp horyl hoá d ẫ n đ ến h o t hoá h oạt động k in a se Cơ ch ấ t t ế bào chủ yếu cúía ZAP- 70 m ột protein th ề thích nghi kích thưốc lớn gọi LAT 339 Tài liệu tham khảo V ũ T riệu A n, J e a n C laude H om berg (2 0 ) M iễn d ịc h học, in lầ n th ứ h ai, có sử a chữa, bổ sung N h x u ất Y học Hà N ội ’ N g u y ễ n N gọc L anh, Văn Đ ìn h H oa (chủ biên, 2003) M iễn d ịc h học, x u ấ t b ản lần hai N hà xu ất Y học H Nội P h m M n h H ùng, V ũ Tân Trào, H oàng T h uy L ong (1989) T đ iể n m iễ n d ịc h học A n h - Việt, V iệt - A n h N h x u ấ t kh oa học v kỹ th u ậ t H Nội H ội đ ồn g Q uốc gia ch ỉ đạo biên soạn từ điển B ách khoa V iệ t N a m T đ iên bách khoa Việt N a m , H Nội, 1995, Tập ItừA -D A ta s si M.Z; V an O s J, Absolom D.R (1985) M o le c u la r ỉm- munology, a text book Marcel Dekker, Inc USA B a tid e J M e t A ssim (1989) Im m u n o lo g ie gen era le P aris, F n ce B arr p J and T om ei L.D (1994) A p o p to sis a n d its R oỉe in H u m a n D ise a se (Revieiv) B iotechnology V.12; 487 - 492 B e n irc h k e (1986) P rim a tes: the ro a d to s e l f su s ta in in g p o p u la tio n S p rin g er Verlag N ew York Breitling F, Dubel s (1998) Recombinant antibodies John Wiley and Son Inc And S.A Verlag Co - publications 10 C a ta lo n a W J (1991) M e a su re m e n t o f p r o s ta te specific a n tig e n in s e r u m a s a screening test for p r o s ta te cancer N E n g ĩa n d J M ed 324, 1156 -1161 11 Janeway C.A, Traver p, Walport M, Shlotnchik M, (2001) 12 13 14 I m m u n o h io lo g y G arland P ub lish in g, U SA K a lter (1987) M o n o g p h in p r i m a to l o g y Vol A lan Lis Co N e w York K a p la n J.C; D elp ech M (1993) Biologie m o le cu la ire et m e d ic in e , P aris, Prance M a ch a lo n is J J (1976) C o m p a tiv e ỉ m m u n o l o g y London B la ck w e ll S c ie n tiíic Publication 340 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 2õ 26 M ach alon is J.J (1977) I m m u n it y in E vo lu tio n London A rnold M arrink J et al (1990) A l p h a feto p ro te in - Icctin h in d in g a s a m a r k e r o f tu m o iir a c tiv ity o r liv e r d a m a g e Eur J C ancer 26 969 - 972 N orm an R.J et al (1990) M e a s u r e m a n t o f h u m a n H C G a n d techn iqu e fo r the c ỉin ỉc a l lah oratory Ann Clin Biochem 27 183 - 194 N o ssa l G (1993) L a uie, la m o rt et le sy s te m e im m iin ita ir a Pour la Scien ce No 193: 30 - 40 P a sto ret p p G ovaert A: B azin H (1990) I m m u n o lo g ie a n im a le F lanim rion Paris, France P ea k m a n M V ergani D (1997) B a sic a n d C lin ica ỉ I m m u nology C hurchill L ivin gston e London UK R eitcr Y, P astan I (1998) R e c o m b in a n t Fv im m u n o to x ỉn s a n d Fv fro g m e n ts a s novel a g e n ts fo r cancer th erapy a n d dia g n osis ('Rovievv) TIRTF'X'H D IC EM BER Vol 16: 513 - 520 R evillard J p (199-1) Im m u n o g lo g ie De Boeck W esm ael SA, B ruxellcổ Belgique R oitt I, B rosloff J, M ale D.R (1993) I m m u n o lo g y G ow er M edical P u b lish in g Ltd., London R oitt I (1991) E ssen tia l I m m u n o lo g y B lack w ell S c ie n tiíic P u b lication s, Oxfoi d Englancl S a ito i I et al (1990) H e p a titis c ưirus infection a s s o c ia tr d ivith d e v e lo p m e n t o f hcpato c e llu la r ca rcin o m a Proc N alt Acad Sci USA 87 6017 - 6Õ49 S ta n b rid g e E.J (1990) Id e n tif y in g to m o u r s u p p r e s s o r genes in human cuỉorectal cancer Science 247, 12 - 13 27 28 29 T atarin or Y s (1964) D etectìon o f e m b ry o - specific A F P in thc hlond sera o f p a tie n ts ivith p r i m a r y liưer tu m m o iir Vopr M ed Klim 10, - Tíiketn K et a l (1990) Lectỉn ■ reactive profiles o f A F P C h a tc rizin g H C C a n d re la te d condition G astroenterology 99,508-018 W eiss A and L ittnam D R (1994) S ig n a l T n sd u c tio n hy L y m p h o c y te A n tig e n R eceptor (Kevievv) C ell V 76: 263 274 Coll P ress
- Xem thêm -

Xem thêm: MIỄN DỊCH CƠ SỞ HAY NHẤT, MIỄN DỊCH CƠ SỞ HAY NHẤT, Chương 11: Miễn dịch bệnh lý: thiếu hụt miễn dịch và hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (AIDS), Chương 12: Dung nạp miễn dịch và bệnh tự miễn, Chương 13: Sự tiến hoá miễn dịch của các loài động vật, Chương 14: Phòng và chữa bệnh bằng liệu pháp miễn dịch

Gợi ý tài liệu liên quan cho bạn

Nhận lời giải ngay chưa đến 10 phút Đăng bài tập ngay