KHÔNG LỖ VAN ĐMP KÈM THÔNG LIÊN THẤT Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN Sau vài video không lỗ van ĐMP thai 25 tuần Video 1,2: (P) hình ảnh 2D buồng (T) Doppler màu mạch máu không thấy dòng chảy phía trước mức độ van ĐMP Video 3,4: (T)đường thất thấy TLT ĐMC cỡi ngựa (P)ĐMP hẹp ĐỊNH NGHĨA • Không lỗ van ĐMP TLT bệnh tim bẩm sinh có đặc điểm phát triển đường thất phải với • không lỗ van ĐMP, TLT lớn ĐMC cưỡi ngựa PHÂN LOẠI SINH LÝ BỆNH: - Bo thai: thai cung cấp oxy cho thể, phổi chưa họat động Mu từ thaitim P qua PFO  tim Tcơ thể - Sau sanh: phổi họat động, PFO đóng +TLT: shunt PT +Lưu lượng phổi: kmtím (thiếu oxy) dư (nhiều mạch mu bng TỶ LỆ MẮC BỆNH • • • • • Mỹ: 7,1-8,1/100.000 trường hợp sinh sống 0,7-3,1% bệnh tim bẩm sinh Anh, Ireland: 4,5/100.000 trường hợp sinh sống BỆNH LIÊN QUAN • • • • • • • • • • • Ngoài tim: - Velocardiofacial syndrom - DiGeorge syndrom Tại tim: - Cung ĐMC nằm bên phải cung đôi ĐMC - Động mạch bàng hệ Chủ-Phổi lớn (MAPA) - TMC trái ,thông với xoang vành - Nối liền bất thường TMP - Hẹp hay không lỗ van - Kênh nhĩ thất - Chuyển vị ĐĐM HÌNH ẢNH SIÊU ÂM MẶT CẮT BUỒNG BUỒNG : tương tự T4F MẶT CẮT MẠCH MÁU Không thấy van ĐMP ĐMP nhỏ ÔĐM ngoằn ngoèo TIÊN LƯỢNG • • • • Khả sống sau sinh 28 ngày: 94% năm : 75% năm: 56% ĐIỀU TRỊ • • • • • • • • • • Nội khoa: Duy trì mở ống ĐM ( PGE ) Ngoại khoa : - Hỗ trợ thông nối chủ- phổi - Tiêu chuẩn để PT triệt để: + Kích thước nhánh ĐMP >50% bt / tuổi,diện tích da + ĐMP cấp máu cho 10 phân đoạn phổi , # phổi + Nếu có nhánh ĐMP: bình thường kích thước đến toàn phổi PHẨU THUẬT - Bước 1: + PT Blalock hay ống nối TP-ĐMP + để nguyên TLT + cột bít ÔĐM 1-2 ĐM bàng hệ - Bước 2: +thông nối TP-ĐMP nhánh ĐMP phát triển tốt , + đóng lỗ TLT - Khi ĐMP phải-trái hợp lưu, việc qui nguồn gốc cần xử lý tuỳ trường hợp • • Theo dõi : Kết lâu dài T4F, nhiên có sử dụng ống nối phải thay ống nối năm TÓM TẮT • Hình ảnh SÂ tương tự T4F: • + gốc ĐMC dãn, • + cưỡi ngựa vách liên thất • + TLT lớn • • • • - Nhưng: + không thấy van ĐMP 2D, + dòng máu qua ĐMP từ thất phải + Dòng máu ĐMP ngược hướng với ĐMC • -ÔĐM ngoằn ngoèo, chảy ngược lên ĐMP nhánh ĐMP Nhắc lại hệ thống tuần hoàn phôi thai ... CẮT MẠCH MÁU Không thấy van ĐMP ĐMP nhỏ ÔĐM ngoằn ngoèo MẶT CẮT MẠCH MÁU MẶT CẮT MẠCH MÁU NORMAL APSO Không thấy dòng chảy phía trước ĐMP (Dòng chảy ĐMP ngược hướng với ĐMC) DOPPLER MÀU ĐMC cưỡi