CHỈ SỐ XƠ CỨNG DA VÀ CHỈ SỐ HOẠT ĐỘNG CỦA BỆNH XCBHTBSNT: Nguyễn Thị Tuyến Đặt vấn đề: • Xơ cứng bì hệ thống: tự miễn, tổn thương da, nội • tạng, tỉ lệ tử vong cao chủ yếu tổn thương nội tạng Có liên quan giữa mức độ và diện tích da xơ cứng với tổn thương quan nội tạng → tính chỉ số xơ cứng da: → tiên lượng tổn thương nội tạng → đánh giá tiến triển bệnh → đánh giá hiệu quả điều trị Đánh giá tình trạng xơ cứng da Dựa trên: • vị trí có tổn thương xơ cứng • Mức độ da xơ cứng tại mỗi vị trí • (theo thang điểm) Chỉ số = tổng điểm tại tất cả các vị trí Chỉ số đánh giá • Chỉ số Rodnan-Rodnan skin score-RSS (1979): 26 • • • vị trí, 0-4 điểm, tối đa 104 điểm Chỉ số Rodnan cải tiến-Modified RSS-mRSS của Kahaleh (1986): 22 vị trí, 0-3 điểm, tối đa 66 điểm mRSS của Clements (1990): 10 vị trí, 0-3 điểm, tối đa 30 điểm mRSS của Clements (1993): 17 vị trí, 0-3 điểm, tối đa 51 điểm Chỉ số mRSS của Clements (1993) • Đơn giản, dễ nhớ,khá đầy đủ vị trí, sử dụng nhiều nhất • Đánh giá 17 vị trí • Điểm mức độ tổn thương 0-3 điểm: thông qua véo da  0: không xơ cứng  1: xơ cứng nhe  2: xơ cứng trung bình  3: xơ cứng nặng • Tổng điểm tối đa: 51điểm Chỉ số xơ cứng da đạt điểm tối đa sau năm bị bệnh Tổn thương nội tạng đa số xuất hiện sớm năm đầu bị bệnh CHỈ SỐ HOẠT ĐỘNG CỦA BỆNH (Scoring disease activity of SSc) Tiến triển xấu của da: điểm • BN thấy tình trạng da tiến triển xấu tháng gần Hoại tử ngón tay, chân: 0.5 điểm • Hậu quả của thiếu máu cục bộ • Vết loét, hoại tử thường ở đầu ngón, có thể lan rộng xung quanh • Không tính vết seo của tổn thương cu Biểu hiện mạch máu:0.5 điểm • Khai thác thấy có hiện tượng Raynaud tháng gần Viêm khớp: 0.5 điểm • Viêm màng hoạt dịch khớp, đối xứng, thường khớp bàn ngón tay, cổ tay, khuỷu, gối ( sưng nề, đau) • Loai trừ tình trạng viêm lắng đọng các tinh thể dưới da tại các khớp Giảm DLCO (carbon monoxide diffusing capacity): 0.5 điểm • Giảm dưới 80% so với giá trị bình thường • Đo bằng phương pháp single_breath Biểu hiện tim, phổi: điểm • Có các triệu chứng về tim phổi tháng gần Tốc độ máu lắng 1h > 30mm : 1.5 điểm • Bằng phương pháp Westergreen 10 Giảm bổ thể: điểm • Giảm C3 hoặc C4 dưới mức bình thường Chỉ số RSS Phù cứng da 0.5 Tiến triển xấu của da Hoại tử ngón tay, chân 0.5 Biểu hiện mạch máu 0.5 Viêm khớp 0.5 Giảm DLCO 0.5 Biểu hiện tim phổi Tốc độ máu lắng 1.5 10 Giảm bổ thể TỔNG 10 Tổng điểm tối đa: 10 điểm Bệnh hoạt động tổng điểm >= điểm Ca lâm sàng • • • •  BN nữ, 47 tuổi Vào viện: 14/2/2011 Lý vv: khó thở, da xơ cứng BS: Bệnh năm, da bàn tay xơ cứng khó nắm, các đầu ngón tay tím buốt gặp lạnh, không khó thở-nuốt nghen-táo bón → khoa DL BV Bạch Mai: XCBHT ( đã sinh thiết da) điều trị Medrol 16-4mg/ngày, bệnh đỡ, tiến triển từng đợt  Đợt này tháng thấy: da xơ cứng nhiều, tím buốt đầu ngón tăng, khó thở gắng sức nhe → vào viện Lâm sàng và cận lâm sàng • Chỉ số xơ cứng da theo • • • • • • • mRSS: 22 điểm Không loét Không sưng khớp Nhịp thở: 20l/p HA:110/70, nhịp tim đều Máu lắng 1h:41, 2h:79 PĐMP: 38mmHg CTM, SH, NT bình thường Mặt: Ngực: Bụng: Cánh tay: 0*2=0 Cẳng Bàn tay: 2*2=4 Ngón tay: 3*2=6 Đùi: 0*2=0 C.chân: 1*2=2 B.chân: Tính chỉ số hoạt động: mRRS: 22 > 14 Phù cứng da (ngón tay): không Tiến triển xâú của da: có Hoại tử ngón tay, chân: không Biểu hiện mạch máu: HT Raynaud Viêm khớp: không Giảm DLCO: chưa làm Biểu hiện tim phổi: khó thở Tốc độ máu lắng 1h: 41mm >30 0.5 _ 1.5 Tổng điểm: điểm > điểm → bệnh hoạt động Xin chân thành cảm ơn! ... không xơ cứng  1: xơ cứng nhe  2: xơ cứng trung bình  3: xơ cứng nặng • Tổng điểm tối đa: 51điểm Chỉ số xơ cứng da đạt điểm tối đa sau năm bị bệnh Tổn thương nội tạng đa số. .. năm đầu bị bệnh CHỈ SỐ HOẠT ĐỘNG CỦA BỆNH (Scoring disease activity of SSc) Dựa tổng điểm của 10 tiêu chí Chỉ số mRSS >14 điểm: điểm • 17 vị trí • Độ xơ cứng da mỗi vị... trí có tổn thương xơ cứng • Mức độ da xơ cứng tại mỗi vị trí • (theo thang điểm) Chỉ số = tổng điểm tại tất cả các vị trí Chỉ số đánh giá • Chỉ số Rodnan-Rodnan skin