KHÔNG LỖ VAN ĐMP KÈM THÔNG LIÊN THẤT Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN Sau vài video không lỗ van ĐMP thai 25 tuần Video 1,2: (P) hình ảnh 2D buồng (T) Doppler màu mạch máu không thấy dòng chảy phía trước mức độ van ĐMP Video 3,4: (T)đường thất thấy TLT ĐMC cỡi ngựa (P)ĐMP hẹp ĐỊNH NGHĨA • Không lỗ van ĐMP TLT bệnh tim bẩm sinh có đặc điểm phát triển đường thất phải với • không lỗ van ĐMP, TLT lớn ĐMC cưỡi ngựa PHÂN LOẠI SINH LÝ BỆNH: - Bo thai: thai cung cấp oxy cho thể, phổi chưa họat động Mu từ thaitim P qua PFO  tim Tcơ thể - Sau sanh: phổi họat động, PFO đóng +TLT: shunt PT +Lưu lượng phổi: kmtím (thiếu oxy) dư (nhiều mạch mu bng hệ)suy tim TỶ LỆ MẮC BỆNH • • • • • Mỹ: 7,1-8,1/100.000 trường hợp sinh sống 0,7-3,1% bệnh tim bẩm sinh Anh, Ireland: 4,5/100.000 trường hợp sinh sống BỆNH LIÊN QUAN • • • • • • • • • • • Ngoài tim: - Velocardiofacial syndrom - DiGeorge syndrom Tại tim: - Cung ĐMC nằm bên phải cung đôi ĐMC - Động mạch bàng hệ Chủ-Phổi lớn (MAPA) - TMC trái ,thông với xoang vành - Nối liền bất thường TMP - Hẹp hay không lỗ van - Kênh nhĩ thất - Chuyển vị ĐĐM HÌNH ẢNH SIÊU ÂM MẶT CẮT BUỒNG BUỒNG : tương tự T4F MẶT CẮT MẠCH MÁU Không thấy van ĐMP ĐMP nhỏ ÔĐM ngoằn ngoèo TIÊN LƯỢNG • • • • Khả sống sau sinh 28 ngày: 94% năm : 75% năm: 56% ĐIỀU TRỊ • • • • • • • • • • Nội khoa: Duy trì mở ống ĐM ( PGE ) Ngoại khoa : - Hỗ trợ thông nối chủ- phổi - Tiêu chuẩn để PT triệt để: + Kích thước nhánh ĐMP >50% bt / tuổi,diện tích da + ĐMP cấp máu cho 10 phân đoạn phổi , # phổi + Nếu có nhánh ĐMP: bình thường kích thước đến toàn phổi PHẨU THUẬT - Bước 1: + PT Blalock hay ống nối TP-ĐMP + để nguyên TLT + cột bít ÔĐM 1-2 ĐM bàng hệ - Bước 2: +thông nối TP-ĐMP nhánh ĐMP phát triển tốt , + đóng lỗ TLT - Khi ĐMP phải-trái hợp lưu, việc qui nguồn gốc cần xử lý tuỳ trường hợp • Theo dõi : • Kết lâu dài T4F, nhiên có sử dụng ống nối phải thay ống nối năm TÓM TẮT • Hình ảnh SÂ tương tự T4F: • + gốc ĐMC dãn, • + cưỡi ngựa vách liên thất • + TLT lớn • • • • - Nhưng: + không thấy van ĐMP 2D, + dòng máu qua ĐMP từ thất phải + Dòng máu ĐMP ngược hướng với ĐMC • -ÔĐM ngoằn ngoèo, chảy ngược lên ĐMP nhánh ĐMP Nhắc lại hệ thống tuần hoàn phôi thai ... ngựa (P)ĐMP hẹp ĐỊNH NGHĨA • Không lỗ van ĐMP TLT bệnh tim bẩm sinh có đặc điểm phát triển đường thất phải với • không lỗ van ĐMP, TLT lớn ĐMC cưỡi ngựa PHÂN LO I SINH LÝ BỆNH: - Bo thai: thai cung...Sau vài video không lỗ van ĐMP thai 25 tuần Video 1,2: (P) hình ảnh 2D buồng (T) Doppler màu mạch máu không thấy dòng chảy phía trước mức độ van ĐMP Video 3,4: (T)đường thất thấy... liền bất thường TMP - Hẹp hay không lỗ van - Kênh nhĩ thất - Chuyển vị ĐĐM HÌNH ẢNH SIÊU ÂM MẶT CẮT BUỒNG BUỒNG : tương tự T4F MẶT CẮT MẠCH MÁU Không thấy van ĐMP ĐMP nhỏ ÔĐM ngoằn ngoèo MẶT CẮT