THÔNG LIÊN THẤT Quan Thủy Tiên MỤC TIÊU Phân loại thể thông liên thất Tiếp cận chẩn đoán thông liên thất lâm sàng cận lâm sàng Đưa hướng điều trị thông liên thất I ĐẠI CƯƠNG - Thông liên thất bệnh tim bẩm sinh thường gặp - Chiếm khoảng 15-20% bệnh tim bẩm sinh, không bao gồm bệnh tim bẩm sinh tím II SINH LÝ VÀ SINH LÝ BỆNH Vách liên thất bao gồm vách màng nhỏ vách lớn Vách bao gồm thành phần: phần tiếp nhận, phần bè phần phễu Thông liên thất phần màng có liên quan đến phần gần kề với Thông liên thất phần màng chiếm đa số (70%), phần bè (5-20%), phần phễu (5-7%) inlet (5-8%) Ở nước Đông Á, thông liên thất phần phễu chiếm 30% Thông liên thất diễn tiến tuỳ thuộc vào: - Kích thước lỗ thông - Kháng lực mạch máu phổi 2 TYPE THE DOCUMENT TITLE Hình 2.1 Vị trí lỗ thông thông liên thất Thông liên thất có shunt nhỏ-trung bình, tăng tải thể tích xảy nhĩ (T) thất (T), không thất (P) Nhưng với thông liên thất có shunt lớn, thất (P) tăng tải thể tích áp lực, tăng tải thể tích nhĩ (T) thất (T) Lưu lượng máu lên phổi tăng phụ thuộc vào kích thước lỗ thông kháng lực mạch máu phổi Thông liên thất lớn kéo dài gây tăng áp phổi, phức hợp Eisenmenger (tăng áp phổi nặng tím shunt P-T) Trong trường hợp phẫu thuật gần TYPE THE DOCUMENT TITLE III LÂM SÀNG Triệu chứng - Thông liên thất nhỏ: bệnh nhân thường triệu chứng, tăng trưởng phát triển thể chất bình thường - Thông liên thất lớn: bệnh nhân chậm tăng trưởng phát triển thể chất, viêm phổi tái tái lại nhiều lần, suy tim giảm sức đề kháng thể - Bệnh mạch máu phổi tắc (phức hợp Eissenmenger): bệnh nhân có tím giới hạn vận động Triệu chứng thực thể - Nhìn, Sờ: + Diện tim lớn + Thất T tăng động - Nghe: + Âm thổi tâm thu, liên sườn bờ trái xương ức, dạng tràn, âm sắc trung bình-cao, cường độ 2-5/6, lan theo hình nan hoa, kèm theo rung miu + Âm thổi tâm trương, mỏm tim, âm sắc trầm, cường độ nhỏ-vừa: hẹp van tương đối, lượng máu qua van nhiều bình thường + T2 vang mạnh đáy tim (nếu có tăng áp phổi) Hình 3.1 Tiếng tim bệnh nhân bị thông liên thất IV CẬN LÂM SÀNG Công thức máu X quang ngực + Bóng tim to: lớn nhĩ T, lớn thất T, lớn thất P + Tăng tuần hoàn phổi chủ động, cung động mạch phổi phồng + Mức độ tim to tăng tuần hoàn phổi phụ thuộc trực tiếp vào độ lớn shunt T-P + Trong bệnh mạch máu phổi tắc (phức hợp Eisenmenger): bóng tim không to thêm, cung động mạch phổi rốn phổi tăng đáng kể, giảm mạch máu phổi ngoại biên TYPE THE DOCUMENT TITLE Hình 4.1 X quang ngực bệnh nhân bị thông liên thất ECG + + + + Thông liên thất nhỏ: ECG bình thường Thông liên thất trung bình: ECG dày nhĩ (T) thất (T) Thông liên thất lớn: ECG dày hai thất, dày nhĩ (T) Bệnh mạch máu phổi tắc (phức hợp Eisenmenger): ECG dày thất (P) đơn Hình 4.2 ECG bệnh nhân thông liên thất Siêu âm tim + Siêu âm tim 2D: giúp chẩn đoán xác • Vị trí kích thước lỗ thông liên thất • Mặt cắt nhĩ (T) thất (T) giúp đánh giá gián tiếp độ lớn shunt + Siêu âm Doppler: • Động mạch phổi • Hở van (nếu có) • Đánh giá gián tiếp áp lực thất P áp lực động mạch phổi Hình 4.3 Siêu âm 2D Doppler bệnh nhân thông liên thất V DIỄN TIẾN - Thông liên thất lỗ nhỏ, phần màng phần bè tự đóng khoảng 30-40% năm đầu - Thông liên thất lỗ lớn có khuynh hướng nhỏ dần theo tuổi - Thông liên thất phần tiếp nhận phần phễu không nhỏ dần tự đóng TYPE THE DOCUMENT TITLE - Nhiễm trùng hô hấp tái tái lại nhiều lần: bệnh tim có shunt T-P thường gây biến chứng hệ hô hấp dạng tổn thương nhu mô phổi viêm phổi, viêm phế quản tăng tuần hoàn phổi chủ động gây sung huyết phổi - Suy tim phát triển trẻ nhỏ có thông liên thất lỗ lớn, không gặp trẻ 6-8 tuần tuổi kháng lực mạch máu phổi giảm xuống mức thấp - Chậm phát triển thể chất: nhiễm trùng hô hấp suy tim - Bệnh mạch máu phổi tắc (phức hợp Eisenmenger) phát triển sớm trẻ 6-12 tháng tuổi có thông liên thất lớn VI ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc điều trị - Phòng ngừa điều trị biến chứng nội khoa - Phẫu thuật đóng lỗ thông Điều trị nội khoa - Điều trị biến chứng: nhiễm trùng phổi, suy tim, cao áp phổi, - Điều trị phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: điều trị Amoxcillin /Penicillin /Erythromycin phòng ngừa làm thủ thuật (nhổ răng, giải phẫu, vết thương có chảy máu, ) - Điều trị đa hồng cầu, thuyên tắc mạch phức hợp Eisenmenger (nếu có) - Điều trị suy dinh dưỡng (nếu có) - Theo dõi định kỳ tháng thông liên thất lỗ nhỏ, 1-3 tháng thông liên thất lỗ trung bình-lớn Điều trị ngoại khoa - Thông tim can thiệp dụng cụ + Chỉ định: Thông liên thất phần màng phần bè, đường kính lỗ thông < 40mm, rìa lỗ thông tốt, cân nặng > 8kg + Dụng cụ: CardioSEAL Amplatzer dùng nhiều + Theo dõi sau thông tim: điều trị Aspirin 81mg/ngày tháng; siêu âm tim kiểm tra shunt tồn lưu + Ưu điểm: rút ngắn thời gian nằm viện (< 24 giờ), phục hồi nhanh không cần phẫu thuật mở lồng ngực Hình 6.1 Thông tim dụng cụ bệnh nhân thông liên thất (https://www.youtube.com/watch?v=QuV1k3I7Apw) - Phẫu thuật vá lỗ thông + Chỉ định: • Thông liên thất lỗ nhỏ, phần tiếp nhận phần phễu • Thông liên thất lỗ lớn:  Áp lực động mạch phổi/áp lực hệ thống ≥ 0,75 – Suy tim không kiểm soát điều trị nội: mổ – Suy tim kiểm soát điều trị nội: siêu âm lại lúc tháng tuổi, áp lực động mạch phổi/ áp lực hệ thống ≥ 0,75: mổ lúc tháng; áp lực động mạch phổi < 0,75: siêu âm lại lúc 12 tháng tuổi  Đảo shunt: không phẫu thuật + Chống định: đảo shunt TYPE THE DOCUMENT TITLE + Phương pháp: phẫu thuật tạm thời (làm giảm lượng máu lên phổi cách thắt vòng Cerclage, Banding quanh gốc động mạch phổi), phẫu thuật triệt để (vá lỗ thông) + Biến chứng: tỉ lệ tử vong thấp Hình 6.2 Phẫu thuật triệt để bệnh nhân thông liên thất 10 TÀI LIỆU THAM KHẢO Robert M.K (2011), "Ventricular Septal Defect", Nelson Textbook of Pediatrics 19th Edition, pp 5608 Myung K.P (2010), "Congenital Heart Defects", The Pediatric Cardiology handbook 4th Edition, pp 93-95 Vũ Minh Phúc (2013), "Thông liên thất", Phác đồ điều trị nhi khoa 2013, trang 559-561 Vũ Minh Phúc (2014), "Thông liên thất", Bài giảng sau Đại học, Trường Đại học Y Dược TP.HCM 11 ... quang ngực bệnh nhân bị thông liên thất ECG + + + + Thông liên thất nhỏ: ECG bình thường Thông liên thất trung bình: ECG dày nhĩ (T) thất (T) Thông liên thất lớn: ECG dày hai thất, dày nhĩ (T) Bệnh... Hình 2.1 Vị trí lỗ thông thông liên thất Thông liên thất có shunt nhỏ-trung bình, tăng tải thể tích xảy nhĩ (T) thất (T), không thất (P) Nhưng với thông liên thất có shunt lớn, thất (P) tăng tải... tháng thông liên thất lỗ nhỏ, 1-3 tháng thông liên thất lỗ trung bình-lớn Điều trị ngoại khoa - Thông tim can thiệp dụng cụ + Chỉ định: Thông liên thất phần màng phần bè, đường kính lỗ thông