viêm bì PGS TS Trần Hậu Khang Viện Da Liễu Quốc gia Đại cơng - - Dermatomyositis Polymyositis: Thờng gặp Liên quan tới bệnh tổ chức liên kết khác Myopathies: + Nhiễm trùng + Thuốc + Toxin + Chuyển hóa + Tự phát (Idiopathic inflammatory myopathies) Hội chứng globulin niệu kịch phát: Hậu stress ngời có rối loạn chuyển hóa tiềm tàng Wagner mô tả năm 1863 Unverrech: Lâm sàng da/cơ 1887 nhng không phân biệt đợc với SLE Kiel mô tả đầy đủ 1942 dịch tễ Cả bệnh: - Tuổi bất kỳ: Thiếu niên 45-65 - > 50: Liên quan tới u ác tính - Tỷ lệ mắc: 1-10/106/năm - Tỷ lệ lu hành: 10/106 - Mùa xuân hay bị - Trẻ tuổi hay phối hợp với nhiễm coxsackie virus B - > (3/2) triệu chứng lâm sàng - Tự miễn Bệnh hệ thống (Collagenosis) HLA-DR3 Virus: Trớc có globulin niệu kịch phát Myositis: AIDS điều trị AZT Phức hợp miễn dịch Một số thuốc gây myopathies nhng dermatomyositis CMI Dermatomyositis: CD4 Polymyositis: CD8 Có liên quan u ác tính: Thay đổi miễn dịch không gây Triệu chứng lâm sàng Cơ - Yếu tiến triển (Progressive weakness) (Quan trọng nhất) chủ yếu chi, bả vai + + + + + - Không lên cầu thang đợc/khó Không nâng đợc ghế Không giữ đợc tay Đối xứng hai bên Dáng trendebenburg: Ưỡn cột sống mức Đau cơ: 50% có đau, nhạy cảm Tiến triển chậm Giai đoạn cuối: Teo Các đầu mặt bị, đặc biệt bệnh nhân có kèm u ác tính Các họng, quản, tiêu hóa bị Triệu chứng lâm sàng Da - Một số bệnh nhân có thơng tổn da ban đầu (khó chẩn đoán) - Maculapapular erythema: Vùng khớp, khuỷu, gối, xơng ngón (70%) - Dát nhỏ to dần - Màu: Đỏ tím, có giãn mạch, bong vảy - Sau thời gian: Teo, sắc tố - Sẩn Gottro: Đa dạng, đỏ, teo khớp - Đốm da đỏ (vùng hở) - Nhiều dát tay, chân tiến triển thành Poikiloderma - 60% có đỏ mặt, quanh mi mắt màu tía nhạt (Heliotrope) đặc biệt trẻ em Triệu chứng lâm sàng - - - - Giãn mao mạch xung quanh móng tay (hay gặp overlap connective syndrome) Có số thơng tổn giống Lichen Plan, Duhring, SLE, xơ cứng bì, viêm da ánh nắng Calcinosis: Lắng đọng calci lan tỏa dới da, xơng, cơ, loét Có thể có erythoderma Niêm mạc miệng bị Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng khác - Đau khớp (15-30%) - Cơ thực quản có bị bị - Viêm tim (40%) - Xơ phổi (10%) - Dạ dày, ruột ung th - Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác, Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng khác - Đau khớp (15-30%) - Cơ thực quản có bị bị - Viêm tim (40%) - Xơ phổi (10%) - Dạ dày, ruột ung th - Mắt: Xuất huyết, viêm mống mắt thể mi, lác, Toàn thân: Sốt nhẹ, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân Xét nghiệm Điện bất thờng Miễn dịch: - Tự kháng thể tăng - DNA, RNA tăng - Yếu tố dạng thấp (+) - Protein máu giảm - VSS tăng Xét nghiệm Giải phẫu bệnh lý: - Sinh thiết da: Viêm không đặc hiệu - Fibrosis - Thâm nhiễm nhiều tế bào viêm x/quang mạch máu, tắc - Mất sợi vân ngang Nhân tế bào tăng sinh - Thoái hóa dạng sáp/mỡ - Teo Men - Crreatine phosphokinase (CPR) tăng cao - (Song hành với triệu chứng lâm sàng) Chẩn đoán Chẩn đoán xác định: 1) Da: - Dát đỏ màu rợu vang - Gottron's sign - Giãn mạch quanh móng Yếu gốc chi Đau CPR tăng Điện thay đổi KT kháng J0-1 (+) (Histidyl - tRNA syntherase) Chẩn đoán Đau khớp, viêm không thoái hóa Có biểu viêm: C Reactive protein tăng Có biểu viêm (GFBL) Chẩn đoán viêm đa có it nhat triệu chứng từ 2-9 Chẩn đoán viêm bì có: triệu chứng + it nhat triệu chứng từ 2-9 Chẩn đoán Chẩn đoán phân biệt - SLE - Overlap connective tissue syndrome - Polymyositis - Viêm da ánh nắng - Xơ cứng bì Điều trị Corticoid - Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều buổi sáng Hạ liều 15% tuần Trong 3-6 tháng - Không vận động vài tuần CPR bình thờng Nếu không tác dụng: - Methylprednisolone (trẻ em) - Methotrexate t/m (ngời lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần Điều trị Nếu không kết quả: - Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày - Cyclophosphamide: Uống hay t/m - Cyclosporin Có thể: Kháng sinh, sinh tố E Tại chỗ: - Bôi mỡ Corticoid - Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày cắt bỏ - Tập luyện [...]... khớp, viêm không thoái hóa 8 Có bi u hiện viêm: C Reactive protein tăng 9 Có bi u hiện viêm cơ (GFBL) Chẩn đoán viêm đa cơ khi có it nhat 4 triệu chứng từ 2-9 Chẩn đoán viêm bì cơ khi có: triệu chứng 1 + it nhat 4 triệu chứng từ 2-9 Chẩn đoán Chẩn đoán phân bi t - SLE - Overlap connective tissue syndrome - Polymyositis - Viêm da do ánh nắng - Xơ cứng bì Điều trị Corticoid - Prednisolone 1mg/kg/ngày... (ngời lớn): 40-50mg/tuần x 6-10 tuần Điều trị Nếu không kết quả: - Azathioprine: 2-3mg/kg/ngày - Cyclophosphamide: Uống hay t/m - Cyclosporin Có thể: Kháng sinh, sinh tố E Tại chỗ: - Bôi mỡ Corticoid - Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày hoặc cắt bỏ - Tập luyện ... triệu chứng từ 2-9 Chẩn đoán Chẩn đoán phân bi t - SLE - Overlap connective tissue syndrome - Polymyositis - Viêm da ánh nắng - Xơ cứng bì Điều trị Corticoid - Prednisolone 1mg/kg/ngày - liều buổi... Cyclophosphamide: Uống hay t/m - Cyclosporin Có thể: Kháng sinh, sinh tố E Tại chỗ: - Bôi mỡ Corticoid - Calcinosis: Colchicin 0,6mg/ngày cắt bỏ - Tập luyện ... (+) (Histidyl - tRNA syntherase) Chẩn đoán Đau khớp, viêm không thoái hóa Có bi u viêm: C Reactive protein tăng Có bi u viêm (GFBL) Chẩn đoán viêm đa có it nhat triệu chứng từ 2-9 Chẩn đoán viêm