CÁC RỐI LOẠN VỀ NƯỚC TIỂU ĐH Y Hà Nội Nước tiểu bình thường Số lượng 24h: 1.5 – 2.5 lít Màu sắc: hơ vàng, trong, có mùi khai Tỷ trọng: 1.012 – 1.020 PH: 5.8 – 6.2 Nước tiểu thay đổi tùy theo chế độ ăn uống Bất thường nước tiểu màu sắc 2.1 Đái máu (nước tiểu đỏ) Xem đái máu 2.2 Đái Protein Trước quen gọi anbumin niệu, thành phần chủ yếu đái protein Nhưng thực danh từ không đúng, đái anbumin đơn thuần, riêng rẻ, mà đái protein Muốn biết có anbumin thực có nước tiểu, phải làm điện i nước tiểu để phân lập thành phần protein biết Protein tìm thấy nước tiểu hoàn toàn giống protein máu trọng lượng phân tử, tính dẫn điện, v V Ngày với phương pháp miễn dịch điện, người ta phát thấy có anbumin to tổ chức thận tiết (ngoài anbumin máu) Nếu đái protein nhiều, thường kèm theo đái lipid với thể chiết quang Đái protein kéo dài nhiều, làm thay đổi thành phần protein máu., protein máu giảm, anbumin giảm, globulin tăng, có trường hợp bù có trường hợp không bù đươc gây phù Đái protein nói lên tổn thương chủ yếu cầu thận Bình thường cầu thận tất thành phần huyết tương qua, trừ protein có trọng lượng phân tử lít/ngày đái nhiều Bình thường, ngày người đái từ 1,2 - 1,5 lít; uống nước mùa hè nóng hay lao động môi trường nóng nhiều mồ hôi lượng nước tiểu Các nguyên nhân gây đái nhiều: É Người bình thường uống nhiều nước truyền dịch nhiều gây đái nhiều É Viêm thận kẽ, viêm thận-bể thận gây tổn thương ống thận ảnh hưởng tới chức ống thận cô đặc nước tiểu không thực nên đái nhiều É Viêm ống thận cấp (suy thận cấp) giai đoạn đái trở lại ống thận chưa hồi phục chức cô đặc nước tiểu nên gây đái nhiều É Đái tháo đường: bệnh rối loạn chuyển hoá, biểu lâm sàng có ăn nhiều, uống nhiều, đái nhiều É Đái tháo nhạt: bệnh nội tiết giảm ADH, yếu tố chống niệu nên gây đái nhiều 3.2 Đái ít, vô niệu Định nghĩa: É Đái lượng nước tiểu < 500ml/24h É Vô niệu lượng nước tiểu < 100ml/24h Nguyên nhân chế bệnh sinh: É Là thận giảm chức không sản xuất nước tiểu suy thận cấp suy thận mãn giai đoạn cuối É Các bệnh thận viêm cầu thận mãn có hội chứng thận hư hội chứng thận hư đơn (là loại bệnh thận có đặc điểm phù to, phù nhiều nên thiểu niệu, vô niệu) viêm cầu thận cấp đợt cấp viêm cầu thận mãn É Thiểu niệu, vô niệu gặp bệnh suy tim, xơ gan giai đoạn bù (điều trị suy tim, xơ gan thuốc lợi tiểu không đáp ứng) É Một số bệnh nhiễm trùng gây sốt cao gây thiểu niệu, vô niệu Những nguyên nhân gây suy thận cấp làm thiểu niệu, vô niệu: É Trước thận: máu, nước, tụt huyết áp, suy tim É Tại thận: viêm cầu thận cấp mãn, ngộ độc gây tổn thương ống thận cấp, sốt rét ác tính, ngộ độc mật cá trắm É Sau thận: sỏi, u Với suy thận mãn: hậu nhiều bệnh thận giai đoạn cuối Cơ chế: É Do máu làm giảm áp lực lọc cầu thận É Hoại tử ống thận cấp, tắc ống thận É Tăng áp lực tổ chức kẽ thận É Suy thận giai đoạn cuối làm thận chức nephron không tạo nước tiểu Rối loạn tiểu 4.1 Đái buốt, đái rắt Đái buốt: cảm giác đau niệu đạo, bàng quang, tiểu Vì co buốt nên người bệnh không giám đái mạnh thành tia mà thành giọt rơi xuống đầu ngón chân Ở trẻ em, đái phải kêu khóc nhăn nhó, thường phải xoa quy đầu lòng hai bàn tay Đái rắt: tình trạng đái nhiều lần ngày Mỗi lần số lượng nước tiểu ít, có vài giọt giọt Người bệnh đái xong lại muốn Mỗi lần tiểu có cảm giác khó Cần phải phân biệt với đái nhiều lần bệnh đái tháo đường, đái tháo nhạt đái nhiều lần số lượng nước tiểu lần nhiều, người bệnh dễ đái Để hiểu rõ nguyên nhân đái buốt, đái rắt cầu nhặc lại chế việc đái bình thường, nước tiểu đầy bàng quang (250 - 300ml) phản xạ làm co bóp bàng quang đồng thời mở thắt cổ bàng quang nước tiểu phóng Khi bàng quang có tổn thương, vùng cổ bàng quang dễ bị kích thích, khối lượng nước tiểu đủ gây phản xạ Hậu làm cho người bệnh phải đái đái buốt Những nguyên nhân thông thường đái buốt đái rắt Nguyên nhân đái buốt Viêm bàng quang, niệu đạo É Ở phụ nữ: thường tạp khuẩn thường (Coli, Enterococcus, Do er jein ), lậu cầu, Trichomonas Nguyên nhân chủ yếu thiếu vệ sinh máy sinh dục, giao hợp, thường xảy cho phụ nữ lấy chồng · Triệu chứng chủ yếu đái buốt, đái rắt, đái máu Nếu lậu cầu đái mủ, có mủ cần lấy mủ soi tươi cấy tìm vi khuẩn · Soi bàng quang, thấy tượng chảy máu niêm mạc thành chấm chảy máu, ổ loét có mủ É Ở nam giới: thường lậu cầu (lây phụ nữ sang) sỏi bàng quang É Chung cho nam lẫn nữ: lao bàng quang Ung thư bàng quang: Triệu chứng chủ yếu đái máu, đái buốt, đái rắt Viêm niệu đạo É Ở đàn ông chủ yếu vi khuẩn lậu É Ở phụ nữ, thường vi khuẩn lậu, vi khuẩn sống âm đạo: erlein, Coli Hoặc ký sinh vật Trichomonas É Triệu chứng chủ yếu đái buốt đái mủ lúc đầu Khám buổi sáng, lúc chưa đái, thấy mủ chảy lỗ niệu đạo ngoài, cần lấy mủ cấy tìm vi khuẩn Viêm tiền liệt tuyến: thường gây triệu chứng viêm bàng quang Đôi gây bí đái Người bệnh đái mủ Thăm trực tràng, thấy tiền liệt tuyến to, mềm, đau, nặn mủ Nguyên nhân đái rắt Đái buốt thường kèm theo đái rắt Ngoài nguyên nhân trên, đái rắt có thêm nguyên nhân bàng quang, niệu đạo Tổn thương trực tràng: Viêm trực tràng, giun kim (hay gặp trẻ con), ung thư trực tràng Cũng gây đái rắt, trung tâm điều chỉnh hoạt động bàng quang trực tràng cạnh tủy sống Tổn thương phận sinh dục nữ: U xơ tử cung, ung thư cổ tử cung, thân tử cung, viêm phần phụ sinh dục Cũng có gây đái rắt nằm sát bàng quang, trực tiếp gây kích thích bàng quang 4.2 Bí đái 4.2.1 Định nghĩa Khi bí đái, thận làm việc được, bàng quang đầy nước tiểu người bệnh không đái Khác hẳn với vô niệu, người bệnh không đái thận không lọc nước tiểu, bàng quang trống rỗng Bí đái, kéo dài, nước tiểu bàng quang ngược lên bể thận đem theo vi khuẩn gây viêm thận ngược dòng nguy hiểm 4.2.2 Chẩn đoán xác định Hỏi: người bệnh cho biết ngày hay hai ba ngày không đái, có cảm giác căng tức vùng hạ vị Muốn đái không đái Khám lâm sàng: + Thấy có cầu bàng quang + Thông đái: lấy nhiều nước tiểu, cầu bàng quang xẹp xuống 4.2.3 Nguyên nhân Tại bàng quang niệu đạo É Dị vật bàng quang: sỏi hay cục máu: Có thể từ thân xuống, sinh bàng quang, lúc không đái É Ung thư bàng quang: Rất gặp Nếu khối u to làm tắc lỗ niệu đạo, hẹp nhiều gây bí đái Soi bàng quang thấy khối u hay nằm vùng cổ bàng quang É Hẹp niệu đạo: Trong bệnh lậu, hay gây hẹp niệu đạo, hẹp nhiều gây bí đái Ngoài bàng quang Do tiền tuyến: nguyên nhân thường gặp nam giới Tiền liệt tuyến to lên đè bẹp niệu đạo, gây bí đái Tiền liệt tuyến to hai nguyên nhân: É Ung thư tiền liệt tuyến: hay gặp người già, nguyên nhân bí đái chủ yếu người già Thăm trực tràng thấy tiền liệt tuyến to cứng É Viêm tiền liệt tuyến: có triệu chứng viêm bàng quang, đái mủ, gây bí đái Thăm trực tràng có tiển liệt tuyến to mềm, đau nặn mủ Do khối u tiểu khung: ung thư trực tràng, ung thư cổ tử cung, ung thư thận tử cung, v V Khi di vào tiểu khung, đè vào vùng cổ bàng quang gây bí đái Do tổn thương thần kinh trung ương É Bệnh tủy sống: chấn thương, gãy cột sống, đứt ngang tủy, lao cột sống, u tủy viêm tủy, gây bí đái É Bệnh não màng não: viêm não, abces não, chảy máu não, nhũn não, viêm màng não, gây bí đái É Bí đái dây cho thầy thuốc biết tổn thương nằm phần thần kinh trung ương mà nằm dây thần kinh ngoại biên É Bí đái trường hợp tổn thương thần kinh trung ương nguy hiểm khó hồi phục, phải thông đái luôn, dễ gây nhiễm khuẩn bàng quang từ gây viêm bể thận ngược dòng BỆNH NHƯỢC CƠ Đại cương Nhược bệnh thần kinh-cơ tự miễn với đặc tính yếu vân Nữ gặp nhiều nam, tỷ lệ thường 3/2, gặp lứa tuổi thường gặp từ 15 đến 20 tuổi Số bệnh nhân có u tuyến ức phổ biến tuổi 40-50 Ở tuổi 60-70 bệnh nhược chủ yếu nam giới Ở Ðông Á thấy bệnh cao trẻ tuổi, vùng khác trẻ em 10 tuổi bị bệnh Tỷ lệ mắc hàng năm khoảng 2-6/100.000 dân, tỷ lệ mắc 2050/100.000 dân Sinh lý bệnh Chất trung gian hóa học dẫn truyền thần kinh sinap thần kinh-cơ acetylcholine (Ach) tổng hợp chỗ tận sợi thần kinh tích lũy túi thành lượng tử Mỗi lượng tử tương ứng với khoảng 10.000 nguyên tử ACh Khi không co cơ, lượng tử giải phóng lượng nhỏ cách tự phát Ach, tạo điện cực tiểu màng tận Ðiện không đủ để lan tỏa dọc theo màng sợi gọi điện lúc nghỉ ngơi Khi có xung động thần kinh tới chỗ tận sợi thần kinh, lượng Ach từ 150-200 túi giải phóng qua khe sinap để gắn vào thụ thể Ach mở cho phép ion dương đổ vào (chủ yếu Na+), gây nên khử cực tạo điện hoạt động lan tỏa suốt chiều dài sợi sinh co Quá trình xảy nhanh phân tán Ach khỏi thụ thể để bị phân hủy men acetyl cholinesterase từ đáy nếp gấp màng sau sinap vận chuyển lên Trong bệnh nhược cơ, thiếu sót giảm số lượng thụ thể Ach màng sau sinap kháng thể kháng thụ thể Ach (gặp khoảng 90%) Các kháng thể làm giảm thụ thể qua chế sau: É Do nối chéo thụ thể É Vị trí gắn Ach bị nghẽn kháng thể É Màng sau sinap bị tổn thương kháng thể kết hợp với bổ thể Nồng độ kháng thể kháng thụ thể Ach không tỷ lệ với độ trầm trọng bệnh Cho tới vấn đề tự miễn đáp ứng trì chưa rõ Sự sản xuất tự kháng thể kháng Ach lympho T- trợ giúp đặc hiệu, lympho T- điều hòa tách từ tuyến ức hay máu bệnh nhân Người ta thấy tuyến ức bất thường 75% trường hợp, số 65%quá sản 10% có u tuyến ức Qua nghiên cứu thấy tế bào thượng bì (tế bào dạng cơ, myoid) tuyến ức mang thụ thể Ach bề mặt sử dụng kháng nguyên phát động phản ứng tự miễn Tuyến ức chứa lympho B đặc hiệu thụ thể Ach cáctương bào tham gia vào tạo kháng thể kháng thụ thể Ach Rõ ràng có mối liên hệ mật thiết bệnh nhược bất thường tuyến ức, điều đòi hỏi xét nghiệm cận lâm sàng để can thiệp phẫu thuật Tóm lại, biến đổi màng sau sinap kháng thể kháng Ach gây giãn rộng khe sinap, giảm số lượng nếp gấp màng sau sinap thay đổi độdài màng sau sinap, từ làm giảm số lượng thụ thể hậu cuối giảm dẫn truyền thần kinh vân Có thể có phối hợp hay đồng phát bệnh tự miễn viêm đa khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, sarcoidose, hội chứng Gougerot - Sjögren, tán huyết tự miễn, viêm đa cơ, viêm đại trực tràng chảy máu, bệnh Kaposi, xuất huyết giảm tiểu cầu, pemphigus, bệnh tuyến giáp thường cường giáp suy giáp Kháng nguyên HLA-B8 thường gặp nhược toàn thể phụ nữ u tuyến ức, kháng thể HLA-A3 B7 thể muộn u tuyến ức Triệu chứng lâm sàng Yếu bệnh nhược chủ yếu dây thần kinh sọ chi phối vận nhãn, mặt, nuốt vùng cổ (cơ gấp bị nhiều nặng duỗi) Khởi đầu thường âm thầm xảy sau nhiễm trùng cấp, sau phẫu thuật, sau nhiễm độc Ðặc tính chung lâm sàng yếu nhanh chóng sau vận động, gắng sức hồi phục sau nghỉ ngơi Các triệu chứng bệnh nhược thường dễ phát sụp mi, lác mắt, mỏi đầu, nói nuốt khó, nhai mỏi Khoảng 50-60% bệnh nhân đến khám lý sụp mi song thị vận nhãn bị yếu Lúc triệu chứng thoáng qua, sau lại tái lại số mà yếu khác Teo bệnh lý khoảng 10%, chủ yếu bệnh nhân nhược toàn thân nặng, phân bố thần kinh (denervation) Thấy yếu vận nhãn nâng mi kéo dài 12 tháng không tiến triển lan tỏa toàn thân Có 15% thể mắt đơn Phân bố yếu thường hai bên, gốc chi nhiên không đối xứng Quyết định chẩn đoán test Prostigmine 1-1,5 mg tiêm bắp triệu chứng giảm nhanh sau 30 phút test Tensilon (edrophonium) lúc đầu tiêm 2mg tĩnh mạch, sau phút không đỡ tiêm thêm 4mg 1-2 phút sau thấy không đỡ lại tiêm thêm 4mg, có nghĩa tổng liều 10 mg, thuốc tác dụng nhanh kéo dài đến 10 phút Thuốc chống định tương đối bệnh nhân bị nhịp tim chậm hay bị hen phế quản Khi làm test nên chuẩn bị Atropin 1-2 mg để xử trí có tác dụng phụ muscarinic thuốc Lưu ý test Tensilon đặc hiệu cho tất bệnh nhược cơ, âm tính nhược bẩm sinh thiếu Ach vận động vân, bệnh nhân khiếm khuyết tái tổng hợp Ach Test dương tính không ổn định hội chứng kênh chậm (slow channel syndrome) hội chứng kênh nhanh dẫn truyền cao (high-conduction fast-channel syndrome) Chính lý mà test không phân biệt nhược tự miễn bẩm sinh hay mắc phải test âm tính không loại trừ nhược bẩm sinh Theo Osserman chia bệnh nhược thành giai đoạn: É Giai đoạn 1: nhược khu trú nhóm cơ, thường mắt 15% É Giai đoạn 2: · Giai đoạn 2a: nhược toàn thân lành tính, xâm phạm ngoại vi, không rối loạn nuốt khó thở chiếm 60% · Giai đoạn 2b: nhược toàn thân lành tính, xâm phạm ngoại vi, kèm rối loạn nuốt không rối loạn hô hấp É Giai đoạn 3: nhược toàn thân nặng, cấp, thiết lập nhanh với liệt ngoại vi có rối loạn hô hấp, tương ứng với nhược Thể tiến triển chiếm 15% nhược É Giai đoạn 4: thiết lập nặng dần nhược có từ lâu, tiến triển thể nhược khác Như vậy, nhược nặng bắt đầu giai đoạn 2b Osserman Cơn nhược nặng cần hồi sức hô hấp có dấu hiệu: É Suy hô hấp cấp liệt hô hấp thấy lòng ngực xẹp thở vào mà hoành di động bình thường liệt liên sườn, vùng thượng vị không phồng thở vào ức đòn chũm, thang co kéo liệt hoành, phản xạ nuốt ứ đọng đờm dãi liệt hầu Liệt hô hấp dẫn tới xẹp phổi nghe phổi có nhiều ral ẩm Suy hô hấp nuốt sặc tác dụng phụ thuốc kháng cholinesterase thuốc gây co thắt phế quản tăng tiết đờm dãi É Ho khó không ho É Nói khó không nói É Nuốt khó hoàn toàn không nuốt É Nặng bệnh nhân thoi thóp, không cử động É Nhược nặng thường xảy năm đầu bệnh Những nguyên nhân gây nhược nặng, thường có nguyên nhân sau: É Do thuốc: dùng loại thuốc nhóm cura (alloferine, celocurine, pavulon, succicurarine), quinin, quinidin, procainamide, chẹn beta Ngoàira số thuốc khác làm bệnh nhược nặng phenobarbital, benzodiazepine, phenothiazine kháng sinh nhóm aminoside, colistine, neomycine; hydantoine, chế phẩm có chứa muối magnesium, chẹn beta, thuốc dãn É Do phẫu thuật gây mê: sử dụng thuốc ức chế trung tâm hô hấp morphine dẫn chất hay thuốc gây mê làm cho bệnh nhược nặng lên nhanh chóng É Có thai sau sinh: nhược nặng thường vào tháng đầu củathai kỳ sau sinh, tháng cuối thường không làm bệnh nặng khuyên nên nhập viện 15 ngày trước sinh khoa hồi sức sản khoa Chú ý trẻ sơ sinh bị nhược thoáng qua 8-18% với biểu giảmtrương lực cơ, rối loạn bú, nuốt hô hấp xảy 24 đầu sau sinh kéo dài đến 18 ngày hay tháng É Do nhiễm trùng (vi khuẩn/siêu vi) yếu tố khởi động thường gặp nhiễm trùng nhẹ nên phải sử dụng kháng sinh ngay, ý loại kháng sinh gây bloc thần kinh É Do chấn thương É Do gắng sức É Thời kỳ dậy trước lúc có kinh làm nhược nặng lên É Cường giáp kèm É Quá liều prostigmine Xét nghiệm: khí máu, ion đồ để đánh giá suy hô hấp để phục vụ điều trị Cần phân biệt nhược nặng cholinergic liều kháng cholinesterase: dùng thuốc kháng cholinesterase mà nhược nặng lên đặt cho người thầy thuốc vấn đề: điều trị chưa đủ liều hay liều Khi liều (trên 600 mg pyridostigmine/ngày) gây khử cực liên tục (thường xuyên) vận động sinh triệu chứng giống dấu muscarin (tăng tiết nước bọt đờm dãi, co thắt trơn gây đau bụng, nôn ) có triệu chứng nicotin (rung thớ cơ) Bệnh nhân khó thở nhanh, tím, ral ẩm đầy hai phổi Từ tạo thành vòng luẩn quẩn yếu cơ-suy hô hấp Ðôi khó phân biệt, nên nhiều tác giả khuyên thử test tensilon nhược đỡ thiếu thuốc nặng không đỡ liều kháng cholinesterase Mặc dù có nhiều tiến hồi sức tử vong cao khoảng 20-25% Triệu chứng cận lâm sàng Ðiện sinh lý Dấu hiệu điển hình nhược đáp ứng phức hợp điện hoạt động bị suy giảm sau kích thích dây thần kinh lặp lại với tần số 2-3 Hz Sự suy giảm biên độhơn 10%, rõ vào đáp ứng thứ bệnh lý Tuy nhiên không đặc hiệu cho bệnh nhược cơ, thấy hội chứng Lambert-Eaton, nhược bẩm sinh Khi kích thích dây thần kinh không thấy đáp ứng rõ làm test điện sợi đơn cho thấy có thay đổi khoảng cách thời gian hai điện hoạt động từ sợi (Jittergia tăng) đơn vị vận động Các test miễn dịch Kháng thể kháng thụ thể Ach phát 90% bệnh nhân nhược toàn thể 50% nhược thể mắt đơn Có 0,4 nM Bungarotoxin gắn vào vị trí /lít dấu hiệu đặc hiệu để chẩn đoán bệnh nhược Song lượng kháng thể kháng thụ thể Ach không liên quan đến độ trầm trọng bệnh phân bố yếu Một số bệnh nhân nhược toàn thể không định lượng kháng thể kháng thụ thể Ach lại tìm thấy kháng thể kháng thụ thể tyrosine kinase đặc hiệu (muSK) Tự kháng thể titin thụ thể ryanodine hệ lưới tương bào tìm thấy bệnh nhược Tuy nhiên vai trò tự kháng thể chưa khẳng định Chẩn đoán hình ảnh Ðại đa số bệnh nhân nhược có bất thường tuyến ức, nên chụp cắt lớp vi tính hay cộng hưởng từ ngực trung thất xem có u tuyến ức hay sản hay không Chẩn đoán 5.1 Chẩn đoán xác định Triệu chứng nhanh chóng mỏi sau vận động: sụp mi, vận động yếu Các nghiệm pháp gây xuất mỏi BN mở to mắt giơ thẳng tay trước mặt Nếu dương tính sau vài phút xuất mỏi (sụp mi không giữ thẳng tay) Test Tensilon: có giá trị để chẩn đoán nhược Các XN khác: điện cơ, test huyết có giá trị gợi ý chẩn đoán 5.2 Chẩn đoán phân biệt Hội chứng Lambert Eaton Triệu chứng lâm sàng có yếu chủ yếu thân mình, đai vai hay chậu thuộc gốc chi phong bế kệnh canxi màng trước sinap thần kinh vân Tính chất yếu ngược với nhược làsức tăng lên co lặp lặp lại (cơ lực tăng sau gắng sức) Thường gặp bệnh nhân có HLA-B8 DR3 Nam gặp nhiều nữ với tỷ lệ 5/1 Kháng thể kháng kệnh canxi màng trước sinap thần kinh đặc hiệu, thấy 60-80% Ðiện chẩn đoán thấy tăng biên độ 300-500%trong 10-30 giây so với lúc đầu sau 3-5 phút kích thích lại giảm Chuỗi kích thích lặp lại liên tiếp 20-30 kích thích với tần số 20-50Hz thấy tượng tăng cường lên 200% Chụp cắt lớp vi tính hay cộng hưởng từ phổi phát u tế bào nhỏ phổi Ngoài thấy hội chứng nhược bệnh nhân bị ung thư vú, tiền liệt tuyến, dày, trực tràng, hạch bạch huyết Ngộ độc thịt Liệt đối xứng bên từ dây thần kinh sọ đến tay chân ăn thịt hộp nhiễm Clostridium botulinum type A, B E Ðộc tố tác động lên sinap thần kinh vân mà lên thần kinh thực vật Vì có triệu chứng nôn, nhìn mờ kèm phản xạ đồng tử, khô miệng, liệt ruột, hạ huyết áp tư Ðiều trị huyết chống độc tố 10.000 đơn vị tĩnh mạch sau tiêm bắp 50.000 đơn vị ngày hết liệt Guanidin liều 25-50 mg/kg/ngày có hiệu tạo thuận lợi giải phóng acetylcholine Liệt ve đốt (tickparalysis) Bệnh thường thấy Bắc Mỹ, Úc Thường gặp trẻ em chơi bãi cỏ hay khóm rừng có ve Sau 3-5 ngày bị cắn kích thích, tiêu chảy Yếu chi nhanh chóng liệt toàn thân Ve thường trốn tóc, bám vào da đầu Nguyên nhân khác Nhược thuốc (penicillamine), nhược bệnh Basedow, liệt chu kỳ (bệnh Wesphal), hội chứng Guillain-Barré, bệnh Addison, loạn lực cơ, viêm dây thần kinh sọ Điều trị Hướng xử trí nhằm mục tiêu sau: É Hồi sức hô hấp (nếu có suy hô hấp) É Ðiều trị triệu chứng É Ðiều trị tự miễn É Phẫu thuật tuyến ức 6.1 Hồi sức hô hấp Các biện pháp hồi sức hô hấp phải thực lập tức, khẩn trương khả cứu sống bệnh nhân nhiều Ngưng cho bệnh nhân ăn qua đường miệng Ðặt ống thông dày Khai thông đường dẫn khí việc phải làm, dẫn lưu tư không đặt trường hợp nhược Phải đặt ống thông nội khí quản mở khí quản, cho phép hút đờm nhiều lần, tránh xẹp phổi, qua tiến hành thở máy bóp bóng có hiệu lúc Không mà tránh tai biến hít phải dịch vị Lưu ý trước lúc đặt ống thông mở khí quản không tiêm valium, gây tê chỗ Oxy liệu pháp cung lượng cao 5-12 lít/phút qua ống thông mũi, ống nội khí quản Không dùng O2 70% 48 làm tổn thương phế nang gây bệnh màng trong, co thắt động mạch co giật Thở máy định thấy dấu hiệu sau đây: É SaO2 60% (bình thường 95-97%), PaCO2 55mmHg (bình thường 40 mmHg) É Rối loạn ý thức É Tình trạng suy hô hấp cấp không đỡ sau dùng biện pháp thông thường Có thể ngưng thở máy thông khí phút 10 lít PaCO2 gần 40mmHg Sau 24 rút ống nội khí quản Tuy nhiên phải thận trọng sau rút xông phù nề quản hay viêm chỗ nên lúc bệnh nhân phải gắng sức nhiều để thở ho, yếu trở lại gây ngừng thở 6.2 Ðiều trị triệu chứng Nếu dùng thuốc kháng cholinesterase mà nhược nặng lên ngừng tạm thời thuốc cho thở máy, sau điều chỉnh liều Chưa điều trị dùng thuốc kháng cholinesterase Các thuốc làm giảm phân hủy acetylcholine gây tích lũy vận động Các thuốc có tác dụng kiểu muscarine nicotine nên giảm liều có hô hấp nhân tạo để tránh làm suy hô hấp nặng thêm thuốc Chủ yếu dùng prostigmine 1mg tiêm bắp hay tĩnh mạch lặp lại sau vài phút theo nhu cầu đồng thời tiêm bắp 0,25mg Atropine để giảm bớt tăng tiết nước bọt dịch phế quản Nếu hết suy hô hấp cấp thay thuốc uống qua bảng sau: Bảng Các thuốc kháng cholinesterase Thuốc Thời gian tác dụng Dạng thuốc Liều Prostigmine 2-3 Viên 15mg 5-20 viên/ngày hay Ống 0,5mg 2-5 ống/ngày 3-4 Viên 60mg 2-15 viên/ngày 5-6 Viên 10mg 3-10 viên/ngày 10 phút Ống 10mg test chẩn đoán ống (neostigmine) Mestinon (pyridostigmine) Mytelase (ambenonium) Tensilon (Edrophonium) Ðiều chỉnh nước điện giải: bệnh nhược nặng dễ bị nước tăng tiết nên phải bù dịch lượng Chú ý tình trạng hạ kali làm nặng thêm bệnh nhược (lưu ý điện giải đồ) Nếu cần cho thêm kali clorua 100-200 mmol/24giờ, tốc độ chuyền 48 mmol/giờ Trong lít pha 50-75 mmol (1g KCl = 13 mmol) Chuyền tĩnh mạch gamma-globulines (IgG) với liều 0,4 g/kg/24 ngày, cải thiện lâm sàng tối đa ngày thứ 15 25 nửa số trường hợp giải pháp tạm thời Tác dụng globulines miễn dịch tương tác với thụ thể Fc ức chế lên tế bào thực bào tế bào trình diện kháng nguyên Chúng trung hòa trực tiếp tác dụng chèn kháng thể lên thụ thể Ach Dùng kháng sinh chống bội nhiễm lưu ý loại kháng sinh gây bloc thần kinh Có thể dùng thuốc chống thụ thai bệnh nhân lên nhược nặng lúc có kinh Chú ý loại bỏ nguyên nhân làm nhược nặng lên 6.3 Ðiều trị tự miễn Lọc huyết máy tách tế bào hay màng lọc 2-3 lần có 3-5 lần/tuần, có hiệu 2/3 trường hợp Hiệu thấy vòng 24 giờ, nhiên thường rõ ràng sau ngày thứ hai Hiện để gia tăng tính chọn lọc hiệu dùng gel polyvinyl alcohol cột protein A để không hấp thu albumin protein Dĩ nhiên lọc huyết tương vô hại mà có biến chứng sau: phản ứng tim mạch, rối loạn điện giải, nhiễm độc, huyết khối, viêm tắc tĩnh mạch Khi lọc không loại bỏ kháng thể kháng Ach mà làm giảm rõ chất trung gian gây viêm sau lại tăng lên nên phải phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch Prednisolon mg/kg/ngày đơn độc phối hợp với azathioprine (Aza, Imurel) mg/kg/ngày Khi kết hợp corticoid Aza số lượng bạch cầu tăng nên không cần thiết theo dõi công thức bạch cầu dùng Aza đơn (mỗi tuần tháng đầu tháng sau đó, bạch cầu < 3000/mm3 ngưng điều trị) Lưu ý dùng corticoide có suy hô hấp cấp đột ngột ngày đầu (cảnh giác hạ K+) Sau hết suy hô hấp hay hết rối loạn nuốt trì liều tác dụng 1-3 tháng chuyển sang điều trị cách nhật 1-2 tháng Khi kết tốt giảm liều từ từ Có thể sử dụng ACTH 100mg synacthène 1mg tiêm bắp tĩnh mạch, 10 ngày sau tiêm đợt Sau củng cố liều ACTH synacthène chậm tuần lần Cyclosporine A (Cic A) ngăn cản chép RNAs thông tin cho cytokines chìa khóa Liều mg/kg, độc cho gan thận, làm tăng huyết áp, run, rậm lông, giá lại cao nên thuốc lựa chọn thứ hai Các thuốc ức chế miễn dịch khác cyclophosphamide methotrexate thường dùng nhược nặng điều trị corticoid không hiệu Thuốc sử dụng mycophenolate mofeti (CellCept) tác động lên chuyển hóa DNA Hiệu chậm sau 3-12 tháng Có hiệu 50% Các thuốc ức chế miễn dich thường sử dụng Corticoid: (Prednisolon, Medrol) É Có 50 – 70% số BN đáp ứng với Corticoid liều cao É Liều 1mg/kg dùng cách ngày Phải dùng thời gian – tháng sau giảm liều tối thiểu trì liều tối thiểu có hiệu Azathioprin É Có 50% BN đáp ứng tốt với thuốc É Liều 150 – 200mg/ngày phải trì tháng trở lên Cycloporin A (Neoral, Sandimmume Neoral) É Thuốc có tác dụng ức chế đáp ứng miễn dịch phụ thuộc tế bào T, thường có hiệu trường hợp nhược nặng sau – tháng điều trị đạt hiệu tối đa sau tháng dài É Thuốc có nhiều tác dụng phụ: tổn thương thận, tăng HA É Liều 5mg/kg/ ngày Cyclophosphamid (Endoxan, Cytoxan) É Là thuốc gây độc tế bào thuộc nhóm Alkyl hóa có tác dụng ức chế phản ứng miễn dịch thứ phát É Có 50% đáp ứng hoàn toàn 6.4 Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức biện pháp tích cực có u hay loạn sản bệnh nhân nhược Thực phẫu thuật sau gây tê chỗ Cắt bỏ tuyến ức toàn mang lại hiệu lâu dài Nếu có xâm lấn tuyến ức sau phẫu thuật tốt phải chạy tia xạ hay hóa trị liệu Không phải định tốt phẫu thuật đối tượng người già từ 70 tuổi trở lên, thể mắt đơn thuần, mà nhược lâu năm gây tổn thương vận động vân không hồi phục Nhiều trường hợp sau phẫu thuật không cần dùng thuốc dùng liều thấp tránh nhược nặng sau Chú ý sau phẫu thuật tuần sử dụng corticoid để tránh nhiễm trùng giảm miễn dịch để chóng lành sẹo Nên giáo dục cho bệnh nhân biết nguyên nhân gây nhược nặng nhằm tránh xảy biến chứng đáng tiếc [...]... nhược cơ bẩm sinh Theo Osserman chia bệnh nhược cơ thành 4 giai đoạn: É Giai đoạn 1: nhược cơ khu trú một nhóm cơ, thường ở mắt 15% É Giai đoạn 2: · Giai đoạn 2a: nhược cơ toàn thân lành tính, chỉ xâm phạm các cơ ngoại vi, không rối loạn nuốt và khó thở chiếm 60% · Giai đoạn 2b: nhược cơ toàn thân lành tính, chỉ xâm phạm các cơ ngoại vi, kèm rối loạn nuốt nhưng không rối loạn hô hấp É Giai đoạn 3: nhược. .. Giai đoạn 3: nhược cơ toàn thân nặng, cấp, thiết lập nhanh với liệt các cơ ngoại vi và có rối loạn hô hấp, tương ứng với cơn nhược cơ Thể tiến triển chiếm 15% nhược cơ É Giai đoạn 4: thiết lập nặng dần của nhược cơ đã có từ lâu, tiến triển của những thể nhược cơ khác Như vậy, nhược cơ nặng là bắt đầu giai đoạn 2b của Osserman Cơn nhược cơ nặng cần được hồi sức hô hấp khi có 1 trong các dấu hiệu: É Suy... giáp hơn là suy giáp Kháng nguyên HLA-B8 thường gặp trong nhược cơ toàn thể ở phụ nữ không có u tuyến ức, còn kháng thể HLA-A3 và B7 là ở thể muộn không có u tuyến ức 3 Triệu chứng lâm sàng Yếu cơ trong bệnh nhược cơ chủ yếu là các cơ do các dây thần kinh sọ chi phối đó là cơ vận nhãn, cơ mặt, cơ nuốt và cơ vùng cổ (cơ gấp bị nhiều và nặng hơn cơ duỗi) Khởi đầu thường âm thầm nhưng đôi khi xảy ra sau... để chẩn đoán nhược cơ Các XN khác: điện cơ, test huyết thanh có giá trị gợi ý chẩn đoán 5.2 Chẩn đoán phân biệt Hội chứng Lambert Eaton Triệu chứng lâm sàng cũng có yếu cơ nhưng chủ yếu cơ thân mình, cơ đai vai hay chậu và các cơ thuộc gốc chi dưới do phong bế kệnh canxi ở màng trước sinap thần kinh cơ vân Tính chất yếu cơ ngược với nhược cơ đó làsức cơ tăng lên khi co cơ lặp đi lặp lại (cơ lực tăng... đơn cho thấy có sự thay đổi về khoảng cách thời gian giữa hai điện thế hoạt động từ 2 sợi cơ (Jittergia tăng) cùng một đơn vị vận động Các test miễn dịch Kháng thể kháng thụ thể Ach có thể được phát hiện hơn 90% ở bệnh nhân nhược cơ toàn thể và 50% nhược cơ thể mắt đơn thuần Có hơn 0,4 nM Bungarotoxin gắn vào các vị trí /lít là dấu hiệu đặc hiệu nhất để chẩn đoán bệnh nhược cơ Song lượng kháng thể kháng... làm bệnh nhược cơ nặng ra như phenobarbital, benzodiazepine, phenothiazine và kháng sinh nhóm aminoside, colistine, neomycine; hydantoine, chế phẩm có chứa muối magnesium, chẹn beta, thuốc dãn cơ É Do phẫu thuật và gây mê: sử dụng các thuốc ức chế trung tâm hô hấp như morphine hoặc các dẫn chất của nó hay các thuốc gây mê làm cho bệnh nhược cơ nặng lên nhanh chóng É Có thai và ngay sau sinh: nhược cơ. .. chung về lâm sàng là các cơ yếu nhanh chóng sau vận động, gắng sức và hồi phục sau nghỉ ngơi Các triệu chứng của bệnh nhược cơ thường dễ phát hiện như sụp mi, lác mắt, mỏi đầu, nói nuốt khó, nhai mỏi Khoảng 50-60% bệnh nhân đến khám vì lý do sụp mi và song thị do cơ vận nhãn bị yếu Lúc đầu tiên triệu chứng có thể thoáng qua, sau đó lại tái lại không những số cơ đó mà còn có thể yếu cơ khác Teo cơ trong...BỆNH NHƯỢC CƠ 1 Đại cương Nhược cơ là một bệnh thần kinh -cơ tự miễn với đặc tính yếu cơ vân Nữ gặp nhiều hơn nam, tỷ lệ thường 3/2, gặp ở mọi lứa tuổi nhưng thường gặp từ 15 đến 20 tuổi Số bệnh nhân có u tuyến ức phổ biến ở tuổi 40-50 Ở tuổi 60-70 thì bệnh nhược cơ chủ yếu là nam giới Ở Ðông Á thấy bệnh khá cao ở trẻ dưới 3 tuổi, còn ở vùng khác rất ít khi trẻ em dưới 10 tuổi bị bệnh Tỷ lệ... sinh gây bloc thần kinh cơ É Do chấn thương É Do gắng sức É Thời kỳ dậy thì và trước lúc có kinh cũng làm nhược cơ nặng lên É Cường giáp đi kèm É Quá liều prostigmine Xét nghiệm: khí máu, ion đồ để đánh giá suy hô hấp và để phục vụ điều trị Cần phân biệt cơn nhược cơ nặng và cơn cholinergic do quá liều kháng cholinesterase: đang dùng các thuốc kháng cholinesterase mà nhược cơ nặng lên đặt ra cho người... hấp cấp do liệt cơ hô hấp nếu thấy lòng ngực xẹp khi thở vào mà cơ hoành vẫn di động bình thường là liệt cơ liên sườn, nếu vùng thượng vị không phồng khi thở vào nhưng cơ ức đòn chũm, cơ thang co kéo là liệt cơ hoành, còn mất phản xạ nuốt và ứ đọng đờm dãi là liệt màn hầu Liệt cơ hô hấp dẫn tới xẹp phổi và nghe phổi có nhiều ral ẩm Suy hô hấp còn do nuốt sặc và do tác dụng phụ của các thuốc kháng cholinesterase