SUY THƯỢNG THẬN Khoa NT – BV Bạch Mai Đại cương Suy thượng thận rối loạn chức vỏ tuyến thượng thận (TT), làm giảm sản xuất glucocorticoid, corticoid chuyển hóa muối nước androgen Nguyên nhân suy TT chia làm loại É Nguyên nhân tuyến (nguyên phát) gồm: Viêm TT tự miễn, nhiễm khuẩn, nhồi máu xuất huyết tuyến TT, phá hủy TT bên, thâm nhiễm, ung thư xâm lấn tuyến TT, loạn dưỡng chất trắng vỏ TT, suy TT có tính chất gia đình, hội chứng đề kháng corticoid, thuốc làm giảm tổng hợp cortisol ketoconazole, aminoglutethimide É Nguyên nhân suy TT tuyến yên hay vùng đồi (thứ phát tam phát) gồm: Do uống glucocorticoid liều cao, kéo dài để điều trị số mãn tính bệnh khớp, hen phế quản, dị ứng nguyên nhân hay gặp nhất, suy TT tổn thương vùng đồi tuyến yên như: hoại tử tuyến yên sau đẻ máu, khối u, viêm, nhiễm khuẩn, tự miễn, thâm nhiễm hạt, chấn thương, teo, phẫu thuật, xạ trị Chẩn đoán 2.1 Chẩn đoán xác định suy TT 2.1.1 Suy TT mạn Lâm sàng có triệu chứng biểu thiếu glucocorticoid, corticoid chuyển hóa muối nước androgen suy TT nguyên phát mạn tính: É Mệt: thể xác, tinh thần sinh dục É Gầy: từ từ, nước, muối, ăn É Rối loạn tiêu hóa: đau bụng, nôn, buồn nôn, ỉa chảy É Sạm da: gặp vùng hở, vùng tiếp xúc với ánh nắng, sẹo, mặt, cổ, nếp gấp bàn tay, núm vú Sạm niêm mạc: má, lợi, lưỡi, sàn miệng É Huyết áp thấp, hạ huyết áp tư É Hạ đường huyết, chuột rút, thèm ăn muối Xét nghiệm: chứng tỏ tiết không đủ cortisol É Cortisol máu 8h thấp: < 83nmol/l (3mcg/dl) gợi ý suy TT É Nghiệm pháp kích thích ACTH (Test Synacthene nhanh): tiêm bắp tiêm TM ống Synacthene 250 microgam, định lượng cortisol máu sau 30, 60 phút Nếu Cortisol >550nmol/l (20mcg/dl): loại trừ suy TT nguyên phát hầu hết suy TT thứ phát 2.1.2 Suy TT cấp Triệu chứng suy TT cấp: xuất suy TT mạn tính có tăng nhu cầu corticoid như: nhiễm khuẩn nặng, stress cấp tính hay xuất huyết TT bên, dừng glucocorticoid đột ngột, bệnh nhân có bệnh lý tuyến yên, tiền sử mổ u tuyến yên nên nghĩ đến suy TT cấp É Sốt, trụy mạch không lý giải bệnh lý khác É Triệu chứng thần kinh hay tâm thần hạ đường huyết, hạ natri máu, nước như: suy nhược, kích động, lú lẫn, tăng nhiệt, đau cơ, chuột rút É Bệnh cảnh viêm dày ruột cấp buồn nôn, nôn hay đau bụng cấp Xét nghiệm: É Cần định lượng Cortisol máu ACTH Khi nghi ngờ suy TT cấp cần điều trị tiêm TM Dexamethasone để tránh phản ứng chéo với xét nghiệm Cortisol É Cortisol máu > 700nmol/l (25mcg/dl) thường không nghĩ đến suy TT Khi tình trạng bệnh qua giai đoạn cấp tính cần làm thêm test Synacthene nhanh để khẳng định chẩn đoán É Các rối loạn khác như: rối loạn điện giải nặng, có cô đặc máu, protid máu tăng, hematocrite tăng, suy thận chức năng, toan chuyển hóa, 2.2 Chẩn đoán phân biệt suy TT nguyên phát với thứ phát 2.2.1 Lâm sàng Tương tự suy TT nguyên phát có số đặc điểm khác biệt như: Không có sạm da, có màu da nhợt nhạt Triệu chứng suy tuyến yên: gồm suy sinh dục như: lông nách, lông mu thưa thớt, tinh hoàn nhỏ, dạy chậm; biểu suy giáp thứ phát; đái tháo nhạt triệu chứng chỗ khác đau đầu, giảm thị lực 2.2.2 Xét nghiệm Định lượng ACTH máu: tăng suy TT nguyên phát, ACTH thấp bình thường suy TT thứ phát Test hạ đường huyết với insulin tiêu chuẩn vàng để phân biệt suy TT nguyên phát thứ phát: nguyên lý dùng insulin gây hạ ĐH kích thích vùng đồi yên tiết CRH ACTH Tuy nhiên test nguy hiểm đặc biệt chống định người già, tiền sử bệnh tim mạch, bệnh tâm thần phải theo dõi cẩn thận nên nên áp dụng tuyến chuyên khoa 2.3 Chẩn đoán nguyên nhân Suy TT nguyên phát: tiền sử điều trị HC Cushing hay thuốc chống nấm Nizoral Triệu chứng lâm sàng có sạm da, biểu thiếu glucocorticoid, corticoid chuyển hóa muối nước androgen CT scan ổ bụng thấy chảy máu thượng thận, calci lao TT, hay di ung thư Suy TT thứ phát: hay gặp BN dùng corticoid kéo dài, liều cao giảm liều ngừng thuốc đột ngột, BN có tiền sử máu sau đẻ hội chứng Sheehan, adenoma tuyến yên, u sọ hầu, tổn thương phá hủy chấn thương, teo, sau phẫu thuật, xạ trị, chảy máu vùng đồi tuyến yên lâm sàng biểu suy TT sạm da, CT cộng hưởng từ sọ não thấy tổn thương vùng đồi tuyến yên Cận lâm sàng 3.1 Xét nghiệm máu Công thức máu: thiếu máu nhược sắc, giảm BC trung tính, tăng BC toan Đường huyết đói: thấp Điện giải đồ: Natri máu giảm, natri niệu tăng, kali máu tăng Tăng ure, creatinin suy thận chức năng, toan máu nhẹ, tăng calci máu từ nhẹ đến trung bình 3.2 Chẩn đoán hình ảnh Chỉ tiến hành có xét nghiệm nội tiết có chẩn đoán Cộng hưởng từ sọ não, CT scanner: tiến hành nghi ngờ u tuyến yên (nên chụp cộng hưởng từ sọ não CT scanner) Siêu âm ổ bụng CT thượng thận: Phát u thượng thận, kích thước tính chất khối u Can xi hóa thường lao, u nấm, di ung thư, u lympho hay AIDS X quang tim phổi thẳng: phát có lao phổi kèm theo, u hay ung thư gây di Điều trị 4.1 Điểu trị suy thượng thận mạn Khẩu phần ăn muối bình thường Glucocorticoid liều thay thế: É Hydrocortisone: 20-30mg/ngày chia lần (2/3 tổng liều sau ăn sáng 1/3 sau ăn chiều) É Hoặc Dexamethasone: 0,5mg- 0,75mg lần/ngày É Hoặc Prednisone: 5mg -0.75 lần/ngày É Các chế phẩm corticoid nên dùng sau ăn Corticoid chuyển hóa muối nước: É Fludrocortisone 50-300mcg lần/ ngày É Điều trị suy TT thứ phát tam phát: tương tự suy TT nguyên phát cần bù corticoid chuyển hóa muối nước Khi ốm phẫu thuật: É Điều chỉnh điện giải, huyết áp, bù đủ dịch É Tiêm Hydrocortisone sodium succinat TM, trì tăng liều Hydrocortisone đến 200-400mg/ngày có sốt, hạ huyết áp hay biến chứng khác xảy Nếu Hydrocortisone sodium succinat, dùng thay Methylprednisolone 40mg tiêm TM Phòng ngừa suy TT bù: É Giáo dục BN hiểu lý điều trị thay suốt đời, không bỏ thuốc điều trị, chế độ ăn muối bình thường Đặc biệt biết cách tăng liều thuốc 2- lần tiêm Hydrocortisone ốm bệnh É Với BN phải dùng Corticoid kéo dài liều cao để điều trị số bệnh mạn tính cần tránh giảm hay ngừng liều đột ngột để tránh suy thượng thận cấp 4.2 Điều trị suy thượng thận cấp Bù nước điện giải đường TM để hồi phục thể tích dịch thiếu: 2-3 lít NaCl 9‰ Glucose 5% pha thêm NaCl đường huyết thấp Khi chẩn đoán chưa rõ: Dexamethasone 4mg tiêm TM trước làm nghiệm pháp synacthene, Hydrocortisone: tiêm TM 50-100mg 6-8h chẩn đoán, giảm liều dần 1-3 ngày chuyển thành liều uống trì Mineralocorticoid: thường dùng suy thượng thận cấp Bù Natri đủ truyền muối TM, dùng hết truyền muối Theo dõi đường huyết truyền Glucose ưu trương cần Điều trị nguyên nhân gây khởi phát suy thượng thận cấp TÀI LIỆU THAM KHẢO Mai Thế Trạch, “Bệnh lý vỏ thượng thận”, Nội tiết học đại cương, Nhà xuất thành phố Hồ Chí Minh 2003, tr 105-122 Trần Đức Thọ, “Bệnh học tuyến thượng thận” Bài giảng bệnh học nội khoa tập 1, Nhà xuất y học tái lần thứ 7, 2001, tr 286-289 Manu V Chakravarthy Adrenal insufficiency The Washington Mannual, Endocrinology subspecialty consult 2nd 2009; 70-78 MIMS Endorinology Guide Ấn lần thứ 2006/2007; A1-A6 5 Ten S, New M, Maclaren N Clinical review 130: Addison’disease 2001 J Clin Endocri and Metab 2001; 86(7): 2909-22 CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ SUY TUYẾN YÊN Khoa NT – BV Bạch Mai Đại cương Suy thuỳ trước tuyến yên thiếu hụt chức nhiều hormon thuỳ trước ảnh hưởng tới chức tuyến đích Suy tuyến yên suy tuyến nhiều tuyến (suy đa tuyến) Suy tuyến yên gặp lứa tuổi, tỷ lệ mắc tăng theo tuổi, khoảng -7 ca /100 000 Chẩn đoán 2.1 Chẩn đoán lâm sàng Lưu ý biểu lâm sàng suy tuyến yên đa dạng phong phú Các triệu chứng suy vỏ thượng thận: Mệt mỏi, yếu cơ, chán ăn, buồn nôn, nôn, huyết áp thấp, tụt áp tư thế, sắc tố da Có thể biểu suy thượng thận cấp: nôn, truỵ mạch, sốc, sốt cao, hôn mê hạ đường huyết … Các triệu chứng suy giáp: Tinh thần chậm chạp, da khô lạnh, vàng sáp, tóc rụng dễ gẫy, nhịp tim chậm, huyết áp tụt, táo bón, khàn giọng, phù Các triệu chứng suy sinh dục: tùy thuộc vào thời gian mắc trước hay sau dậy thì: É Nam giới trước dậy khám lâm sàng thấy dương vật tinh hoàn nhỏ, kiểu hình dạng quan hoạn (eunuchoid) (chiều rộng sải tay lớn chiều cao thể >5 cm) Nếu suy sinh dục xuất sau dậy kích thước tinh hoàn nhỏ, râu ria da mỏng nhiều nếp nhăn, giảm khối cơ, giảm ham muốn, liệt dương vô sinh, loãng xương É Nữ giới: trẻ chậm dậy thì, vô kinh tiên phát vú không phát triển É nữ trưởng thành có biểu thiểu kinh kinh, kinh, vô sinh, teo tuyến vú, phận sinh dục teo nhỏ Rụng lông nách, lông mu, loãng xương Các triệu chứng thiếu prolactin: Không tiết sữa sau sinh, bầu vú teo nhỏ Các triệu chứng thiếu GH : Với trẻ: chậm ngừng phát triển chiều cao Chậm mọc Dậy chậm.Tăng lớp da đặc biệt thân, giảm độ tập trung, giảm trí nhớ Hay có triệu chứng hạ đường huyết, tăng nguy mắc bệnh lý tim mạch Các triệu chứng toàn thân : É BN thường gầy sút, tăng cân (ít gặp ) É Triệu chứng tâm thần: lúc đầu thường có biểu thiếu quan tâm chậm chạp thờ ơ, hay quên phản ứng với ngoại cảnh, nặng xuất ảo giác dạng tâm thần phân liệt Các triệu chứng nguyên nhân: É U tuyến yên: Các triệu chứng chèn ép xâm lấn tổ chức xung quanh như: bán manh, hẹp thị trường, giảm khứu giác, liệt TK III, IV.VI , hội chứng tăng áp lực nội sọ… É Các triệu chứng U tuyến yên tiết hormon như: tiết sữa, bệnh Cushing, hội chứng cường giáp, bệnh to đầu chi … É Sạm da hemochromatosis bệnh Wilson 2.2 Các xét nghiệm hormone nghiệm pháp chẩn đoán suy tuyến yên 2.2.1 Đánh giá suy thượng thận thứ phát Cortisol sáng 7-9 giờ: É Nếu 550 nmol/L loại trừ suy thượng thận ACTH sáng mức cao bình thường: suy thượng thận thứ phát Nghiệm pháp hạ ĐH insulin: tiêu chuẩn vàng để đánh giá trục vùng đồi – tuyến thuợng thận: Khi có triệu chứng hạ đường huyết đường huyết < 2,2 mmol/l lấy máu định lượng cortisol Nếu cortisol máu < 550 nmol/L chứng tỏ có suy thượng thận Nghiệm pháp tiến hành chuyên khoa nội tiết tuyến trung ương Nghiệm pháp synacthene nhanh: tiêm TM (hoặc tiêm bắp) ống Synacthene 250 mcg: định lượng cortisol máu sau tiêm 30 phút, sau 60 phút Nếu Cortisol sau tiêm 30 phút /hoặc 60 phút > 550 nmol/L loại trừ khả suy thượng thận 2.2.2 Đánh giá suy giáp thứ phát T4 tự ( FT4 : free thyroxin) thấp [...]...3.1 Nguyên tắc Nguyên tắc điều trị là thay thế hormon tuyến đích 3.2 Điều trị nguyên nhân Tuỳ vào nguyên nhân gây suy tuyến yên như phẫu thuật lấy U hoặc điều trị nội khoa U tiết prolactin 3.3 Điều trị thay thế hormon Điều trị suy thượng thận: cần điều trị trước tiên Trong suy thượng thận mạn: É Hydrocortisone 10 -25 mg/24h (chia 2 lần) uống sau... khoa, tiền sử chấn thương vùng nền sọ, có xạ trị vùng dưới đồi tuyến yên hoặc sau khi phẫu thuật lấy khối U tuyến yên BN đã được chẩn đoán suy tuyến yên phải theo dõi tại cơ sở chuyên khoa và được tư vấn đánh giá khả năng phải dùng thuốc suốt đời và hướng dẫn cách tăng liều thuốc trong tình huống cần thiết TÀI LIỆU THAM KHẢO 1 Trần Đức Thọ (2007), Bệnh học tuyến yên, Bệnh học nội khoa, Tập 1, Nhà xuất bản... 24h uống sau ăn É Theo dõi chỉnh liều dựa vào đáp ứng lâm sàng Dùng liều thấp nhất mà BN không có triệu chứng của suy thượng thận (xem thêm bài suy thượng thận) É Chú ý khi có tình trạng stress (phẫu thuật, nhiễm khuẩn, đi ngoài ) cần tăng liều lên 100 -150 mg hydrocortisone /24h Điều trị suy giáp: Dùng hormon giáp sau khi đã điều trị thay thế hormone thượng thận ít nhất 24 giờ É Với BN dưới 60 tuổi... mg tiêm bắp sâu mỗi 2 -4 tuần Điều chỉnh thuốc để đưa nồng độ testosterol trở về bình thường Theo dõi kích thước tuyến tiền liệt, định lượng PSA, hematocit É Chú ý với BN có nguyện vọng sinh con cần được chuyển tới cơ sở chuyên khoa sâu để được sử dụng các thuốc kích thích sự phát triển và trưởng thành nang trứng và tinh trùng 4 Phòng bệnh Cần theo dõi sàng lọc suy tuyến yên nhũng BN có nguy cơ như có... đầu với liều thấp từ 25 – 50 mcg/ngày, tăng dần liều levothyroxin thêm 25 mcg sau mỗi 2 – 3 tuần, điều chỉnh liều thyroxin để đưa FT4 ở mức bình thường cao và hết các triệu chứng lâm sàng của suy giáp É Trường hợp BN có thai hoặc sử dụng GH, sử dụng loại estrogen mới cần tăng liều levothyroxin Điều trị suy sinh dục thứ phát É Với BN nữ: dùng thuốc tránh thai uống (20- 35 mcg ethinyl oestradiol ) hoặc