Tăng huyết áp động mạch phổi nguyên phát Đừng quên Like - chia sẻ viết hữu ích: Định nghĩa Mục lục [Ẩn] • • • • • • • • Định nghĩa Căn nguyên Giải phẫu bệnh Triệu chứng Xét nghiệm bổ sung Tiên lượng Chẩn đoán phân biệt Điều trị Bệnh gặp, có đặc điểm huyết áp động mạch phổi cao, bệnh tiến triển dần chưa rõ nguyên Căn nguyên Chưa biết Đã có trường hợp nêu lên xuất sau sử dụng thuốc gây chán ăn (dexíeníluramine Fenfluramin), xảy trình bệnh AIDS, đối tượng nghiện ma tuý Có thể gia đình (di truyền) Giải phẫu bệnh Những tổn thương bao gồm: phì đại lớp áo tiểu động mạch thuộc hệ thống động mạch phổi Tăng sản lớp áo (nội mô) dày màng đáy phế nang Triệu chứng Bệnh gặp, thấy chủ yếu phụ nữ trẻ tuổi, biểu khó thở gắng sức, tiến triển dần, tăng thông khí, đau vùng trước tim thỉu Tới giai đoạn muộn xuất ngất Khám thực thể, thấy tĩnh mạch cảnh ứ máu, tiếng thổi tâm thu hở van ba lá, dấu hiệu suy thất phải Bệnh diễn biến tới tâm phế mạn Xét nghiệm bổ sung • • • X quang: chụp X quang lồng ngực thấy động mạch phổi to đập mạnh, trường phổi ngoại vi lại sáng, vết mờ mạch máu thực tế bị xoá (không nhìn thấy) Điện tâm đồ:tới giai đoạn muộn, có dấu hiệu phì đại nhĩ thất phải Siêu âm tim:tăng thể tích tâm nhĩ tâm thất phải, có dấu hiệu hở van ba Tiên lượng Dè dặt Đột tử xảy 2- năm sau chẩn đoán Chẩn đoán phân biệt Chẩn đoán dựa việc loại trừ nguyên nhân khác tăng huyết áp động mạch phổi thứ phát, bệnh tâm phế mạn, bệnh tim bẩm sinh có kèm tăng huyết áp động mạch phổi (xem phần dưới), hẹp van hai không triệu chứng (siêu âm tim để phát hiện), hẹp động mạch phổi khít, u nhày tâm nhĩ trái, huyết khối động mạch phổi tái phát nhiều lần, bệnh phổi mô kẽ mạn tính Thông tim, siêu âm tim sinh thiết phổi giúp khẳng định chẩn đoán Điều trị • • Thuốc giãn mạch:chẹn kênh calci (ví dụ nifedipin 120-240 mg/ngày diltiazem 180-360 mg/ ngày) Điều trị triệu chứng,xem: bệnh tâm phế mạn Nếu không thành công: tính tới ghép tim