TIM BẨM SINH PGS.TS Hồng Anh Tiến Bãûnh ngun TBS! !  !  !  !  Cạc bãûnh ngỉåìi mẻ màõc phi thåìi k thai nghẹn: rubella “Häüi chỉïng rubella” gäưm cọ âiãúc, âủc thu tinh thãø, âáưu bẹ v cọ thãø phäúi håüp våïi cn äúng âäüng mảch, hẻp van âäüng mảch phäøi, thäng liãn tháút.! Cạc úu täú di truưn häüi chỉïng Marfan (håí van âäüng mảch ch), lãûch khåïp hạng, häüi chỉïng Down, biãún dë âån gen ca bãûnh thäng liãn tháút, thäng liãn nhé, âo ngược ph tảng ! “Häüi chỉïng rỉåüu bo thai” gäưm âáưu bẹ, màõt ti hê, trạn gäư, hm nh, cháûm phạt triãøn thai nhi, thäng liãn tháút, thäng liãn ! Ngoi mäüt säú úu täú vãư thúc, phọng xả, thiãúu vitamin ! ! !  Phán loải Tim báøm sinh! Loải khäng cọ lưng shunt l mäüt váût cn åí mäüt vë trê no âọ ca tim hay cạc mảch mạu låïn gáy hẻp.! Khơng shunt Phân loại tim bẩm sinh (2) !  Shunt trại - phi: thỉåìng khäng km theo cạc dë táût khạc; mạu ln tỉì trại sang phi l nåi cọ ạp lỉûc låïn (hay sỉïc cn låïn) sang khu vỉûc cọ ạp lỉûc tháúp (hay sỉïc cn úu) Âọ l bãûnh tim báøm sinh khäng têm.! BTBS khäng têm cọ shunt trại - phi! Phân loại tim bẩm sinh (3) !  Shunt phi - trại: mäüt chỉåïng ngải lm cho ạp lỉûc phäøi cao hån ạp lỉûc tưn hon hãû thäúng, mäüt pháưn ca mạu ténh mảch träün láùn våïi mạu âäüng mảch, âãún mäüt giai âoản nháút âënh thç gáy têm Têm xút hiãûn Hb mạu mao mảch gim dỉåïi 5g/100ml v âäü bo ho O2 dỉåïi 70% ! BTBS cọ têm våïi näúi tàõt phi - trại ! Thơng liên nhĩ (ASD) "  Tỷ lệ 5-10% TBS "  Nữ > nam (2/1) "  Thường khơng tr/c " tuổi trưởng thành "  Hậu TAP " Suy tim P "  Tắc mạch Giải phẫu bệnh Có thể TLN: Lỗ thứ nhất, lỗ thứ 2, xoang tĩnh mạch, xoang vành Siêu âm Doppler tim màu 1. TLT cao, lỗ lớn, thường quanh màng 2. ĐMC giãn rộng, cưỡi ngựa lên IVS 3. Hẹp ĐMP: Phễu, van, nhánh, ý đo đk phễu, mức độ hẹp đánh giá PG qua van 4. Các bất thường phối hợp: TLT nhiều lỗ, hẹp nhánh ĐMP, TLN, dòng chảy liên tục ĐMP thường ống ĐM hay tuần hồn bàng hệ chủ- Hình ảnh siêu âm tim F4 Hình ảnh siêu âm Doppler màu TLT / F4 Thơng tim 1.  Trước PT: đánh giá hẹp đường ĐMP, hẹp đoạn gần hay hẹp nhánh ĐMP, bất thường ĐMV (nơi xuất phát, đường bất thường…) 2.  Đo độ bão hồ oxy xem mức chênh oxy thất (P) thất (T), ĐMC? 3.  Áp lực thất (P), thất (T), ĐMC? 4.  Chênh áp qua ĐMP? 5.  Chụp buồng tim, ĐMC, ĐMV, tìm ống Hình ảnh bất thường ĐMV / F4 Tiến triển tự nhiên 1. Tím ngày nặng: 1.1 Đa HC, TBMMN, tăng đơng, VS giảm 1.2 Ngón tay dùi trống 1.3 Giảm hoạt động thể lực 1.4 Dễ bị abcess não, shunht (P)-(T) 1.5 Thay đổi tuần hồn phổi 1.6 Bệnh tim thứ phát sau tiến triển nhiều năm (10-20 năm) 1.7 Dễ bị lao phổi giảm tưới máu 2. Cơn thiếu oxy: 2.1 Thường xuất buổi sáng, gắng sức: khóc, tức giận, đau, sốt… 2.2 Cơn thiếu oxy độc lập với tím đưa đến tử vong TBMMN 2.3 Cơn thiếu oxy thường có pha: pha kích thích (khóc, tím tăng, nhịp tim nhanh) pha ức chế (da xanh tái, thở nhanh toan chuyển hố, nhịp tim nhanh với giảm TTT hẹp ĐMP, giảm trương lực 2.4 Nếu qua trẻ ngủ trở lại bình thường Điều trị 1. Điều trị thiếu oxy: 1.1 Đưa trẻ lên vai hay tư gối-ngực 1.2 Morphine 0,1-0,2mg/kg TDD, TB để ức chế trung tâm hơ hấp, cắt khó thở nhanh 1.3 Điều trị nhiễm toan: Natribicarbonate 1mmol/kg TM 1.4 Hạn chế thở oxy F4 làm giảm máu lên phổi khơng phải thiếu oxy máu 1.5 Nếu khơng đáp ứng PP trên: - Ketamin 1-3mg/kg TM (tăng sức cản đại tuần hồn, an thần) - Pheninephrine (Neo-synephrine) 0,02mg/kg - Propanolol 0,01-0,25mg/kg TMC - Uống Propanolol 2-4mg/kg/ngày phòng thiếu oxy, ổn định phản ứng mạch ngoại biên Điều trị phòng ngừa cho mẹ trẻ 1.  Phòng VNTMNT cho trẻ 2.  Phát điều trị thiếu máu thiếu sắt, phong thiếu máu HC nhỏ cho phụ nữ có thai Điều trị ngoại khoa 1. Chỉ định điều trị: 1.1 Với F4 thơng thường: ĐMP tốt, ĐMV bình thường, lỗ TLT, tím nhiều, HC>6triệu phẫu thuật 1.2 F4 thơng thường: ĐMP tốt, ĐMV bình thường, lỗ TLT, có thiếu oxy →PT tạm thời Blalock-Taussig hay sửa tồn 1.3 F4 thơng thường: PT sử tồn trẻ 6-9 tháng 1.4 F4 đặc biệt: Hẹp nhánh ĐMP, TLT nhiều lỗ, bất thường ĐMV dị tật khác, 2t →PT sửa tồn Điều trị ngoại khoa (tt) 2. Phẫu thuật tạm thời: Để tăng dòng máu lên phổi trẻ tím nặng khơng kiểm sốt được, sửa chữa tồn khó thực 2.1 Cầu nối Blalock-Taussig (ĐM đòn nhánh ĐMP, làm trẻ nhỏ) 2.2 Cầu nối Gore-Tex (ĐM đòn nhánh ĐMP) 2.3 PP Waterston: nối ĐMC lên ĐMP (P), khơng áp dụng nhiều b/c 2.4 PT Potts: nối ĐMC xuống ĐMP, sử dụng Tất PT nối chủ-phổi đường bên-sau, thời gian nằm viện 8-10ngày, b/c gặp: tràn khí, dịch, dưỡng chấp, xoắn vặn ĐMP, tỉ lệ tử vong thấp Điều trị ngoại khoa (tt) 3. Phẫu thuật sửa tồn bộ: Gồm - Đóng TLT - Mở rộng đường thất (P) cắt, vá patch phễu phổi, mở rộng vòng van phổi patch (khi khơng có bất thường van nhánh ĐMP) Thời gian nằm viện 12-15 ngày, b/c: Block A-V cấp 3, tồn lưu TLT, hẹp ĐMP Nong van ĐMP: Chỉ hẹp van, có nguy thiếu oxy nặng, có CCĐ phẫu thuật Số lượng trường hợp chụp can thiệp Chụp can thiệp 127 201 201 201 201 201 201 302 382 552 613 540 749