Đang tải... (xem toàn văn)
ĐẶT VẤN ĐỀ Ebstein là một trong những bệnh tim b ẩm sinh phức tạp c hiếm khoảng 0, 6% c ác bệnh tim bẩm sinh, với tỷ lệ 1/210000 ở trẻ sơ sinh. Bệnh bao gồm những bất thường về giải phẫu và c hức năng c ủa van 3 lá, thất phải: van ba lá bám thấp về phía mỏm thất phả i, c ó hiện tượng nhĩ hó a buồng thất phả i, buồng thất phải c òn lạ i nhỏ, đây là một bệnh lý n ặng c ó ảnh hưởng rõ rệt đến c hức năng thất phải. Trước đây việc điều trị c ho những bệnh nhân Ebstein c hỉ dừng lại ở theo dõi và đ iều tr ị nội khoa, tỷ lệ tử vong ở nhóm bệnh này rất c ao. Nghiên cứu đa trung tâm c ủa Watson năm 1974 trên 505 bệnh nhân từ 61 trung tâm trên 28 quốc gia c ho thấy 72% trẻ nhỏ lúc khảo sát c ó suy tim, tử vong rất c ao trong vài tháng đ ầu. Từ trên 1 tuổi tỷ lệ tử vong trung bình mỗi năm là 13% [5], [72]. Cho đến nay, trên thế giới c ũng như ở Việt Nam đã c ó thể phẫu thuật sửa c hữa toàn bộ c ho c ác bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier bao gồm làm nhỏ lạ i buồng nh ĩ hóa, đ ặt vòng v an ba lá, thay van ba lá s inh học, đưa van ba lá về vị trí bình thường, tá i tạo lạ i buồng thất phả i. Phương pháp phẫu thuật sửa c hữa toàn bộ c ó tỷ lệ thành c ông c ao, giúp c ải th iện rõ rệt c ác triệu c hứng c ơ năng, thực thể, phục hồi c hức năng tim phải, van ba lá, giảm tỷ lệ tử vong, kéo dài thời gian sống c ho người bệnh. Bệnh viện T im Hà Nội đã tiến hành phẫu thuật thành c ông một số lượng đáng kể bệnh nhân Ebstein v ới kết quả ban đầu rất khả quan [2]. Vì việc phát hiện và ph ẫu thuật sửa c hữa triệt để c ho c ác bệnh nhân Ebstein đóng va i trò rất quan trọng làm giảm tỷ lệ tử vong và tránh được những biến c hứng sớm c ũng như lâu dài c ủa bệnh, phục hồi lại c hức năng thất phải nên c ác bệnh nhân Ebstein c ần được c hẩn đoán sớm và đưa đến c ác trung tâm tim mạch c ó uy tín để điều trị kịp thời. Siêu âm t im là một phương pháp đơn giản v à thuận t iện c ả về mặt kinh tế c ũng như kỹ thuật và nhân lực để c hẩn đoán bệnh, đánh giá c hính xác c ác tổn thương từ đó giúp íc h c ho việc c hỉ định điều trị c ũng như theo dõi sau phẫu thuật [21]. Trên thế giới đã c ó một số c ông trình nghiên c ứu về bệnh Ebstein và giá trị c ủa siêu âm trong việc đánh giá c ác tổn thương c ủa bệnh, c ũng c ó nhiều báo c áo tổng kết về k ết quả phẫu thuật sửa c hữa toàn bộ c ho c ác bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier ở c ác quốc gia khác nhau qua từng gia i đoạn c ho thấy hiệu quả điều trị và tính ưu việt c ủa phương pháp này [13], [22], [29] [30], [64]. Tuy nhiên, ở Việt Nam c hưa c ó một nghiên c ứu dài hạn và theo dõi về bệnh c ũng như về hiệu quả c ủa phương pháp điều trị phẫu thuật, c hỉ c ó một vài nghiên c ứu tổng kết sơ bộ v ề kết qu ả phẫu thuật c ủa bệnh nhân Ebstein [2], [83]. Với mong muốn c ó một c ái nhìn tổng quát về bệnh Ebstein, tìm hiểu về c ác đặc điểm lâm sàng, c ận lâm sàng c ủa bệnh Ebstein trên những bệnh nhân này, theo dõi hiệu quả điều tr ị sau phẫu thuật sửa c hữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier ở những bệnh nhân Ebste in, c húng tôi tiến hành đề tà i: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein" nhằm những mục tiêu sau: 1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệ nh nhân Ebste in điề u trị tại Bệ nh việ n Tim Hà Nội. 2. Đánh giá những biế n đổi về lâm sàng và các chỉ số siêu âm tim ở bệ nh nhân Ebste in sau phẫu thuật 3 tháng.
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108 NGUYỄN THỊ THU THUỶ NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM Ở BỆNH NHÂN EBSTEIN LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC HÀ NỘI - 2016 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108 NGUYỄN THỊ THU THUỶ NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM Ở BỆNH NHÂN EBSTEIN Chuyên ngành : Nội -Tim mạch Mã số : 62720141 LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC H ướng dẫn khoa học: PGS TS VŨ ĐI ỆN BIÊN HÀ NỘI - 2016 MỤC LỤC Lời cam đoan Mục lục Các chữ viết tắt Danh mục bảng Danh mục biểu đồ Danh mục hình Danh mục sơ đồ ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 PHÔI THAI HỌC, GIẢI PHẪU BỆNH VÀ SINH BỆNH HỌC CỦA BỆNH EBSTEIN 1.1.1 Phôi thai học - giải phẫu bệnh bệnh Ebstein 1.1.2 Sinh bệnh học bệnh Ebstein 1.2 CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH EBSTEIN 1.2.1 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân Ebstein 1.2.2 Điều trị bệnh Ebstein 22 1.3 MỘT SỐ NGHIÊN CỨU TRÊN THẾ GIỚI VỀ BỆNH EBSTEIN .30 CHƯƠNG ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 35 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU .35 2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 35 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 36 2.1.3 Thời gian, địa điểm nghiên cứu 36 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .36 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 36 2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu 36 2.2.3 Kỹ thuật khống chế sai số 52 2.2.4 Xử lý số liệu 52 2.2.5 Đạo đức nghiên cứu 54 CHƯƠNG KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 56 3.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM BỆNH NHÂN EBSTEIN 56 3.1.1 Đặc điểm chung nhóm đối tượng nghiên cứu 56 3.1.2 Đặc điểm lâm sàng nhóm đối tượng nghiên cứu 59 3.1.3 Một số đặc điểm cận lâm sàng nhóm bệnh nhân nghiên cứu 61 3.2 KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH NHÂN EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT 68 3.2.1 Kết phẫu thuật 69 3.2.2 Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 73 3.2.3 Đặc điểm cận lâm sàng bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 75 CHƯƠNG BÀN LUẬN 85 4.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM BỆNH NHÂN EBSTEIN 85 4.1.1 Đặc điểm chung 85 4.1.2 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân Ebstein nhóm nghiên cứu 89 4.2 KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH NHÂN EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT 100 4.2.1 Kết phẫu thuật 100 4.2.2 Đặc điểm lâm sàng bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 107 4.2.3 Đặc điểm cận lâm sàng bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 109 KẾT LUẬN 120 KI ẾN NGHỊ - ĐỀ XUẤT 122 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC ĐÃ CÔNG BỐ CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN PHỤ LỤC - Bệnh án nghiên cứu - Danh sách bệnh nhân CÁC CHỮ VIẾT TẮT ALĐMPtt : Áp lực động mạch phổi tâm thu ALĐMPttr : Áp lực động mạch phổi tâm trương ALĐMP : Áp lực động mạch phổi BSA : Diện tích da (Body Surface area) COĐM : Còn ống động mạch C.O : Cung lượng tim (Cardiac Output) C.I : Chỉ số cung lượng tim (cardiac index) ĐMC : Động mạch chủ ĐMP : Động mạch phổi ĐTĐ : Điện tâm đồ ĐRTT (LVOT) : Đường thất trái (Left Ventricular Outflow tract) ĐRTP (RVOT) : Đường thất phải (Right Ventricular Outflow tract) HATT : Huyết áp tâm thu HATTr : Huyết áp tâm trương HoBL : Hở van ba HoC : Hở van động mạch chủ HoHL : Hở van hai HoP : Hở van động mạch phổi HP : Hẹp phổi Hội chứng W.P.W : Hội chứng Wolff-Parkinson-White EDV : Thể tích thất trái cuối kỳ tâm trương (End - Diastolic Volum) ESV : Thể tích thất trái cuối kỳ tâm thu (End -Systolic Volum) NP : Nhĩ phải NT : Nhĩ trái PFO : Patent forament ovale (Còn lỗ bầu dục) PISA : Diện tích lỗ hở hiệu dụng (Proximal isovelocity surface area) SV : Thể tích nhát bóp (Stroke Volum) Sau PT : Sau phẫu thuật SA : Siêu âm TAĐMP : Tăng áp động mạch phổi TAPSE : Độ văng vòng van ba tâm thu (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion) TDI : Doppler mô tim (Tissue doppler imaging) TLN : Thông liên nhĩ TLT : Thông liên thất TMC : Tĩnh mạch chủ TP : Thất phải TT : Thất trái Trước PT : Trước phẫu thuật R.F : Radio frequency (Sóng cao tần) VBL : Van ba VTI : Tốc độ dòng chảy (Veloc ity time integral) DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng Tên bảng Trang 1.1 Phân loại Carpentier bệnh Ebstein 3.1 Đặc điểm chung nhóm đối tượng nghiên cứu 56 3.2 Phân độ tuổi nhóm đối tượng nghiên cứu 57 3.3 Lý phát bệnh 58 3.4 Triệu chứng nhóm đối tượng nghiên cứu 59 3.5 Đặc điểm huyết động nhóm bệnh nhân nghiên cứu 60 3.6 Triệu chứng thực thể nhóm đối tượng nghiên cứu 60 3.7 Chỉ số SpO2 nhóm nghiên cứu 61 3.8 Đặc điểm điện tâm đồ nhóm đối tượng nghiên cứu 61 3.9 Đặc điểm X quang nhóm đối tượng nghiên cứu 62 3.10 Đặc điểm công thức máu (CTM) phân theo type Ebstein 63 3.11 Một số thông số siêu âm tim nhóm bệnh nhân nghiên cứu 64 3.12 Mức độ HoBL nhóm nghiên cứu 65 3.13 Áp lực động mạch phổi tâm thu (ALĐMPtt) áp lực động mạch phổi trung bình (ALĐMP trung bình) nhóm bệnh nhân nghiên cứu 66 3.14 Một số số lượng giá chức thất phải nhóm nghiên cứu 66 3.15 Phân loại type Ebstein 67 3.16 Các tổn thương khác phối hợp bệnh Ebstein 68 3.17 Các kỹ thuật phẫu thuật theo type bệnh Ebstein 69 3.18 Phân loại type Ebstein phẫu thuật 70 3.19 Đánh giá tổn thương phối hợp phẫu thuật 70 3.20 Đối chiếu kết phân loại type Ebstein siêu âm phẫu thuật 71 3.21 Giá trị siêu âm chẩn đoán type Ebstein 71 3.22 Kết đối chiếu tổn thương phối hợp siêu âm phẫu thuật 72 3.23 Giá trị siêu âm chẩn đoán tổn thương phối hợp 72 3.24 Triệu chứng nhóm Ebstein sau phẫu thuật 73 3.25 Triệu chứng thực thể nhóm Ebstein sau PT 74 3.26 Một số biến đổi siêu âm tim trước sau phẫu thuật 75 3.27 Biến đổi mức độ HoBL sau phẫu thuật 77 3.28 Biến đổi mức độ HoBL s iêu âm tim trước sau phẫu thuật tuần 78 3.29 Biến đổi tổn thương khác phối hợp sau phẫu thuật 79 3.30 Biến đổi áp lực động mạch phổi nhóm bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 79 3.31 Biến đổi số số siêu âm tim đánh giá chức thất phải sau phẫu thuật 80 3.32 Biến đổi hình ảnh X quang bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 81 3.33 Biến đổi ĐTĐ bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 82 3.34 Biến đổi SpO2 bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 83 3.35 Biến đổi công thức máu số số sinh hóa sau phẫu thuật 84 4.1 Bảng so sánh kết sửa VHL tác giả giới 112 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ Biểu đồ Tên biểu đồ Trang 3.1 Thời gian phát bệnh nhóm đối tượng nghiên cứu 57 3.2 Triệu chứng nhóm đối tượng nghiên cứu 59 3.3 Đặc điểm điện tâm đồ nhóm đối tượng nghiên cứu 62 3.4 Phân loại type Ebstein nhóm nghiên cứu 67 3.5 Những biến đổi triệu chứng sau phẫu thuật tuần 74 3.6 Biến đổi mức độ HoBL siêu âm tim sau phẫu thuật tuần 78 3.7 Biến đổi số tim ngực sau phẫu thuật tháng 82 3.8 Biến đổi điện tâm đồ sau phẫu thuật tháng 83 KẾT QUẢ SIÊU ÂM TI M QUA THÀNH NGỰC (trước phẫu thuật) Ngày làm siêu âm: 15/03/2013 STT Thông số KQ BSA: 1,02 Chẩn đoán: Ebstein type D STT Thông số KQ Đ/k NT 25 17 K/c vách VBL – trước VHL 21 ĐMC 19 18 K/c vách VBL – trước VHL/m2 Scơ thể 12,94 Dd 35 19 S buồng nhĩ hóa TP 14 Ds 17,5 20 S NP tính buồng nhĩ hóa 33 Vd 22,5 21 S thất phải chức 8,8 Vs 5,2 22 Vận tốc sóng S 15 EF 80 23 TAPSE 14 Đk TP 19 24 Tổn thương phối hợp kèm ( TLT, TLN, PFO, HP ) TLN ĐRTT 17 25 a 313 10 VTI ĐRTT 12 26 b 233 11 ĐRTP 12 27 Tei index 0,34 12 VTI ĐRTP 12 28 a’ 340 13 ALĐMP tâm thu 20 29 b’ 320 14 ALĐMP trung bình 10 30 Tei' index 0,06 15 Type Ebstein D 16 Mức độ HoBL 4/4 × Có làm Holter ĐTĐ: không làm × Có làm NFGS: không làm × Có chụp MSCT: không làm × Có thông tim: không làm B SAU PHẪU THUẬT TUẦN I LÂM SÀNG 1.Cơ năng: - Khó thở NYHA: I × Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực × Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ × × × Thường xuyên Mệt: Khi gắng sức - Triệu chứng khác: không 2.Thực thể: 2.1 Toàn thân: × Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × - Triệu chứng khác: không 2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực - Mỏm tim đập khoang liên sườn: V (T) - Nghe: + Nhịp: × D/hiệu Hartzer + Tần số: 88 l/ phút + TTT mỏm: 2/4 + T2 LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh Phù × Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định + Các tiếng bất thường khác khác: không - Huyết áp: 110/70 mmHg Khám phổi: bình thường 2.4 Khám gan: × gan to : không 2.5.Các phận khác: đặc biệt II CẬN LÂM SÀNG: Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 88 l/ phút – Trục điện tim: phải √ √ Dày thất phải Block nhánh phải: × Rối loạn nhịp: × Dày nhĩ phải √ Hoàn toàn × Không hoàn toàn × Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W × Cơn NNKPTT × Rối loạn nhịp khác - Dấu hiệu khác: không XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực: 6% × Cung ĐMP mờ - Nhận xét khác: không Công thức máu: 12 Số lượng HC: 4,45 x 10 / l Hct: 39,1% Số lượng tiểu cầu: 383 x 109 /l SpO2 : 96% Hb: 129 g/l KẾT QUẢ SIÊU ÂM TI M QUA THÀNH NGỰC (sau phẫu thuật tuần) Ngày làm siêu âm: 25/03/2013 STT Thông số BSA: 1,02 KQ Chẩn đoán: SM Ebstein type D STT Thông số KQ Đ/k NT 28 17 S NP tính buồng nhĩ hóa 20 ĐMC 19 18 S thất phải chức Dd 35 19 Vận tốc sóng S 12 Ds 17 20 TAPSE 13 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp kèm ( TLT, TLN, PFO, HP ) không Vs 22 a 342 EF 80 23 b 250 Đk TP 19 24 Tei index 0,37 ĐRTT 17 25 a’ 351 10 VTI ĐRTT 12 26 b’ 300 11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,17 12 VTI ĐRTP 15 28 13 ALĐMP tâm thu 20 29 14 ALĐMP trung bình 18 30 15 Type Ebstein D 16 Mức độ HoBL 1/4 × Có làm Holter ĐTĐ: không làm × Có làm NFGS: không làm × Có chụp MSCT: không làm × Có thông tim: không làm C SAU PHẪU THUẬT THÁNG I LÂM SÀNG 1.Cơ năng: - Khó thở NYHA: I × Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực × Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ × × × Thường xuyên Mệt: Khi gắng sức - Triệu chứng khác: không 2.Thực thể: 2.1 Toàn thân: × Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù - Triệu chứng khác: không 2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực - Mỏm tim đập khoang liên sườn: V (T) - Nghe: + Nhịp: xoang + TTT mỏm: 2/6 + T2 LS II T: × D/hiệu Hartzer + Tần số: 82 l/phút × Mờ √ Bình thường × Tách đôi cố định × Mạnh × Tách đôi không cố định + Các tiếng bất thường khác khác: không - Huyết áp: 110/70 mmHg Khám phổi: bình thường 2.4 Khám gan: × gan to: không 2.5.Các phận khác: không II CẬN LÂM SÀNG: Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang – Trục điện tim: phải √ Block nhánh phải: √ √ × Rối loạn nhịp: - Tần số: 90 l/ phút Dày thất phải Hoàn toàn × Rung nhĩ × Cơn NNKPTT × Rối loạn nhịp khác - Dấu hiệu khác: không - số SpO2 : 98% × Dày nhĩ phải × Không hoàn toàn × Hội chứng W.P.W KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC (sau phẫu thuật tháng ) Ngày làm siêu âm: 18/04/2013 BSA 1,02 STT Thông số KQ Chẩn đoán: SM Ebstein type D STT Thông số KQ Đ/k NT 28 17 S NP tính buồng nhĩ hóa 20 ĐMC 19 18 S thất phải chức Dd 35 19 Vận tốc sóng S 11,2 Ds 10,8 20 TAPSE 13,5 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp kèm ( TLT, TLN, PFO, HP ) không Vs 22 a 357 EF 78 23 b 260 Đk TP 20 24 Tei index 0,37 ĐRTT 17 25 a’ 355 10 VTI ĐRTT 12,8 26 b’ 298 11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,19 12 VTI ĐRTP 15,5 28 13 ALĐMP tâm thu 25 29 14 ALĐMP trung bình 16 30 15 Type Ebstein D 16 Mức độ HoBL 1/4 D SAU PHẪU THUẬT THÁNG I LÂM SÀNG 1.Cơ năng: - Khó thở NYHA: I × Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực × Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ × × × Thường xuyên Mệt: Khi gắng sức - Triệu chứng khác: không 2.Thực thể: 2.1 Toàn thân: × Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù - Triệu chứng khác: không 2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực - Mỏm tim đập khoang liên sườn:V (T) - Nghe: + Nhịp: xoang + TTT mỏm: 2/6 + T2 LS II T: × D/hiệu Hartzer + Tần số 82 l/phút × Mờ √ Bình thường × Tách đôi cố định × × Mạnh Tách đôi không cố định + Các tiếng bất thường khác khác: không - Huyết áp: 110/70 mmHg Khám phổi: bình thường 2.4 Khám gan: × gan to: không 2.5.Các phận khác: không II CẬN LÂM SÀNG: Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang – Trục điện tim: phải √ Block nhánh phải: × Rối loạn nhịp: × Cơn NNKPTT - Dấu hiệu khác: không - SpO2 : 98% - Tần số: 80 l/ phút √ Dày thất phải √ Hoàn toàn × Rung nhĩ × Dày nhĩ phải × Không hoàn toàn × Hội chứng W.P.W KẾT QUẢ SIÊU ÂM TI M QUA THÀNH NGỰC (sau phẫu thuật tháng) Ngày làm siêu âm: 18/06/2013 STT Thông số KQ BSA: 1,02 Chẩn đoán: SM Ebstein type D STT Thông số KQ Đ/k NT 29 17 S NP tính buồng nhĩ 21 hóa ĐMC 19 18 S thất phải chức 10 Dd 35 19 Vận tốc sóng S 12 Ds 17,2 20 TAPSE 14 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp không kèm (TLT, TLN, PFO, HP ) Vs 22 a 360 EF 72 23 b 278 Đk TP 19 24 Tei index 0,29 ĐRTT 17 25 a’ 360 10 VTI ĐRTT 13 26 b’ 300 11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,2 12 VTI ĐRTP 16 28 13 ALĐMP tâm thu 26 29 14 ALĐMP trung bình 14 30 15 Type Ebstein D 16 Mức độ HoBL 1/4 BỆNH ÁN MI NH HỌA (bệnh nhân không PT) I HÀNH CHÍNH: - Họ tên: Bùi Văn B Tuổi: 21 Năm sinh: 1991 Giới: nam - Chiều cao: 164 cm Cân nặng: 52 kg BSA: 1,54 - Nghề nghiệp: công nhân Mã hồ sơ: 101440121311 - Địa chỉ: Nam Dịnh - Vào viện ngày: 24/07/2012 II Tiền sử: - Thời gian xuất khó thở gắng sức: không - Thời gian xuất hiện: +Đau ngực: không + Khó thở: không + Mệt: không x Bệnh viêm phế quản, viêm phổi nhiều lần lúc nhỏ A TRƯỚC PHẪU THUẬT I LÂM SÀNG: Triệu chứng năng: - Khó thở NYHA: I × Thỉu × Ngất √ Đánh trống ngực × Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ × Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên - Triệu chứng khác: không 2.Thực thể: 2.1 Toàn thân: × Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù - Triệu chứng khác: không 2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực - Mỏm tim đập khoang liên sườn: V (T) - Nghe: + Nhịp: xoang × D/hiệu Hartzer + Tần số: 80 l/ phút + TTT mỏm: 3/6 + T2 LS II T: × Mờ √ Bình thường × Tách đôi cố định × Mạnh × Tách đôi không cố định + Các tiếng bất thường khác khác: không - Huyết áp: 110/70 mmHg Khám phổi: bình thường 2.4 Khám gan: × gan to: không 2.5.Các phận khác: bình thường II CẬN LÂM SÀNG: Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 90 l/ phút – Trục điện tim: trung gian × Dày thất phải √ Block nhánh phải: × Rối loạn nhịp: × × Hoàn toàn × Dày nhĩ phải √ Không hoàn toàn Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W × Cơn NNKPTT × Rối loạn nhịp khác - Dấu hiệu khác: không XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực: 62% - Cung ĐMP mờ - Nhận xét khác: không Công thức máu: Số lượng HC:4,89 x 1012 Hct: 49,2% Số lượng tiểu cầu: 182 x 109 SpO2 : 98% Hb: 162g/l KẾT QUẢ SIÊU ÂM TI M QUA THÀNH NGỰC Ngày làm siêu âm: 18/02/2011 BSA: 1,54 STT Thông số KQ Chẩn đoán: Ebstein type A STT Đ/k NT 25 17 ĐMC 27 18 Dd Ds 39 18 Vd Vs EF Thông số KQ K/c vách VBL – trước VHL K/c vách VBL – trước VHL/m2 Scơ thể 24 19 20 S buồng nhĩ hóa TP S NP tính buồng nhĩ hóa 15 47,5 66 20 70 21 22 23 S thất phải chức Vận tốc sóng S TAPSE 12,5 12 14 Đk TP 18 24 ĐRTT 18 25 Tổn thương phối hợp kèm ( TLT, TLN, PFO, HP ) a khôn g 380 10 11 VTI ĐRTT ĐRTP 16 18 26 27 b Tei index 315 0,21 12 13 14 VTI ĐRTP ALĐMP tâm thu ALĐMP trung bình 17 27 15 28 29 30 a’ b’ Tei' index 421 357 0,18 15 16 Type Ebstein Mức độ HoBL A 3/4 × Có làm Holter ĐTĐ: không làm × Có làm NFGS: không làm × Có chụp MSCT: không làm × Có thông tim: không làm 10,54 DANH SÁCH BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU TẠI BỆNH VIỆN TI M HÀ NỘI STT Họ tên Tuổi Giới Số hồ sơ Nguyễn Thị H 10 nữ 101440091771 Vũ Thị Th 23 nữ 101440091508 Lê Thị H 13 nữ 101440100419 Đỗ Xuân H nam 101440101178 Hoàng Thị V 17 nữ 101440101587 Nguyễn Thị L 14 nữ 101440101964 Đỗ Đức M 16 nam 101440143108 Nguyễn Thành C nam 101440111673 Trần Minh C 16 nam 101440111931 10 Đàm Văn H 27 nam 101440100544 11 Bùi Ngọc H nam 101440100790 12 Phạm Thị Ng 26 nữ 101440101038 13 Trịnh Thị Thùy L 07 nữ 101440101176 14 Nguyễn Trọng T 03 nam 101440101731 15 Lê Quang T 15 nam 101440102112 16 Tôn Đức L 14 nam 101440111381 17 Lương Thị Thúy Ng 02 nữ 101440111981 18 Lê Thanh L 40 nam 101440121966 19 Trần Thị Ng 12 nữ 101440081470 20 Trần Thị H 15 nam 101440090296 21 Phạm Văn V 46 nam 101440090674 22 Nguyễn Ngọc B 14 nam 101440090769 23 Tăng Thu H 28 nữ 101440090768 24 Vũ Thị Ng 21 nữ 101440091061 25 Ngô Ngọc D 17 nam 101440091773 STT Họ tên Tuổi Giới Số hồ sơ 26 Bùi Văn T 19 nam 101440091861 27 Tẩn Thị T 13 nữ 101440091900 28 Phạm Thị Ngọc L 04 nữ 101440100463 29 Nguyễn Thị Khánh H nữ 101440100555 30 Hứa Văn Th 48 nam 101440100601 31 Nguyễn Khánh S nam 101440101218 32 Nguyễn Thị H 29 nữ 101440090062 33 Nguyễn Thị B 31 nữ 101440110949 34 Vũ Thanh Ng 01 nữ 101440111614 35 Ngô Văn K 57 nam 101440122353 36 Đậu Thị L 13 nữ 101440121657 37 Tạ Thị H 26 nữ 101440121848 38 Đào Thị H nữ 101440090992 39 Nguyễn Thị Thu Ng 11 nữ 101440100604 40 Lê Thị H 26 nữ 101440101494 41 Nguyễn Minh Th 43 nữ 101440110172 42 Đoàn Thị Th 30 nữ 101440111118 43 Mai Thị Ng 24 nữ 101440090689 44 Nguyễn Thị L 32 nữ 101440121552 45 Nguyễn Thị L 15 nữ 101440121940 46 Mai Thanh H nữ 101440130405 47 Trần Tuấn A nam 101440145119 48 Lê Thị H 20 nữ 101440145321 49 Nguyễn Thị Thanh Ng 33 nữ 101440145319 50 Phạm Văn Q 20 nam 101440132071 51 Nhữ Thị Khánh L nữ 101440130650 52 Nguyễn Thái S 24 nam 101440130473 STT Họ tên Tuổi Giới Số hồ sơ 53 Nông Xuân Th 24 nam 101440130115 54 Nguyễn Quốc H 19 nam 101440132685 55 Lê Thị Th 54 nữ 101440132260 56 Nguyễn Thị H 32 nữ 101440111239 57 Bùi Văn Th 28 nam 101440100788 58 Nguyễn Thị Hoa L nữ 101440112060 59 Trịnh Thành C 12 nam 101440111368 60 Long Thị T 51 nữ 101440100710 61 Trần Thị H 32 nữ 101440091031 62 Ngô Tuấn A 17 nam 101440090222 63 Nguyễn Thị H nữ 1012001866 64 Bùi Thị Ph 48 nữ 1008000229 65 Lưu Thị Ngọc A nữ 101440140965 66 Nguyễn Mạnh Q 10 nam 1203000113 67 Nguyễn Thị Th 62 nữ 1404001554 68 Điền Ngọc Ph 25 nữ 1006001136 69 Nguyễn Thị Thúy Ng 10 nữ 101440121504 70 Nguyễn Văn H 29 nam 1411001138 71 Lã Đức Gia B nam 101440144297 72 Phạm Thị M 47 nữ 1203001140 73 Nguyễn Thị Ng 78 nữ 1308001141 74 Nguyễn Thị Ngọc L nữ 101440144781 75 Tống Thị G 36 nữ 1010001864 76 Nguyễn Mạnh H 16 nam 1404001712 77 Nguyễn Thị H 30 nữ 1408001413 78 Trần Văn K 44 nam 1002001141 79 Nguyễn Văn H 64 nam 1305000115 STT Họ tên Tuổi Giới Số hồ sơ 80 Lộc Thành D nam 1402000127 81 Phạm Quốc T 35 nam 1211001117 82 83 Đỗ Đức M Nguyễn Thị T 15 44 nam nữ 1308000128 1305000119 84 85 Đồng Thị Th Bùi Thiện T 29 57 nữ nam 1112020120 1210001621 86 Nguyễn Khánh M nam 1304000822 87 88 Bùi Trung K Nguyễn Văn H 17 14 nam nam 1305002823 1007000727 89 90 Lê Ngọc Q Thế Thị L 59 77 nam nữ 1204000125 101440120640 91 Nguyễn Danh Ch 40 nam 1012002100 92 93 Nguyễn Dung Th Nguyễn Thị H 57 25 nữ nữ 101440150013 101440141299 94 95 Văn Như Q Nguyễn Thị H 55 nữ nữ 1404000129 101440143965 96 Trần Thị Nguyên N nữ 101440145634 97 98 Đặng Thị Minh A Bùi Văn B 11 21 nữ nam 1404000132 1011001106 Hà Nội, tháng 02 năm 2016 Xác nhận phòng KHTH Bệnh viện Tim Hà Nội [...]... điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein" nhằm những mục tiêu sau: 1 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein điều trị tại Bệnh viện Tim Hà Nội 2 Đánh giá những biến đổi về lâm sàng và các chỉ số siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 3 tháng 3 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1 PHÔI THAI HỌC, GIẢI PHẪU BỆNH VÀ SINH BỆNH HỌC CỦA BỆNH EBSTEI N Năm... vài nghiên cứu tổng kết sơ bộ về kết quả phẫu thuật của bệnh nhân Ebstein [2], [83] Với mong muốn có một cái nhìn tổng quát về bệnh Ebstein, tìm hiểu về các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh Ebstein trên những bệnh nhân này, theo dõi hiệu quả điều tr ị sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier ở những bệnh nhân Ebstein, chúng tôi tiến hành đề tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, . .. xoắn sinh lý bệnh trong bệnh Ebstein 7 1.2 Điện tâm đồ của một bệnh nhân 19 tuổi bị bệnh Ebstein 11 1.3 Hình ảnh X-quang ngực một bệnh nhi Ebstein type D 13 1.4 Hình ảnh siêu âm tim thai, thai nhi bị bệnh Ebstein 14 1.5 Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein 15 1.6 Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein type D 15 1.7 Hình ảnh hở ba lá trên siêu âm Doppler màu và phổ hở ba lá trên siêu âm Doppler... đến cải thiện tình trạng tím và giảm shunt P-T ở lỗ bầu dục [30], [107] 1.2 CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH EBSTEIN 1.2.1 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein 1.2.1.1 Lâm sàng - Biểu hiện lâm sàng ở trẻ em Type A: thể bệnh nhẹ, trẻ có thể tăng trưởng bình thường không có triệu chứng cho đến tuổi trưởng thành Type B: trẻ có thể không có triệu chứng, một số ít trường hợp có thể biểu hiện... tâm thu, âm thổi toàn tâm thu của hở van 3 lá ở phía dưới bờ trái xương ức, tăng khi hít vào Nếu bệnh nhân có phối hợp với TLN, TAĐMP thì có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu (2/4 hoặc 3/4) và tiếng T2 tách đôi ở khoang liên sườn 2 trái [50] + Khám bộ phận khác Đối với những bệnh nhân Ebstein type nặng (type C, D), có hở van 3 lá nặng, rối loạn chức năng thất phải và có biểu hiện lâm sàng của suy tim. .. mã hóa màu) Trên siêu âm Doppler xung và Doppler liên tục, dựa vào phổ dòng hở van ba lá và hở van động mạch phổi, có thể ước tính áp lực động mạch phổi tâm thu, tâm trương và trung bình [3], [55], [59] Hình 1.7 Hình ảnh hở ba lá trên siêu âm Doppler màu và phổ hở ba lá trên siêu âm Doppler liên tục - Đánh giá lưu lượng tuần hoàn chủ, lưu lượng tuần hoàn phổi, cung lượng tim bằng siêu âm Doppler: SV... chức năng được quan sát ở mặt cắt 4 buồng [6], [30], [88] Hình 1.4 Hình ảnh siêu âm tim thai, thai nhi bị bệnh Ebstein + Siêu âm tim qua thành ngực (SATQTN) Chẩn đoán Ebstein chủ yếu dựa vào siêu âm tim qua thành ngực, phương pháp chẩn đoán hình ảnh đơn giản, ít tốn kém, rất hữu ích giúp chẩn đoán xác định và định hướng chỉ định phẫu thuật [21], [100] - Siêu âm 2D: mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm là mặt cắt... 1.2.1.2 Khám lâm sàng - Hỏi bệnh: bệnh nhân có thể không có triệu chứng gì, chỉ tình cờ phát hiện bệnh khi đi khám sức khỏe định kỳ Một số triệu chứng cơ năng có thể gặp như : mệt, khó thở khi gắng sức ( từ NYHA I - IV tùy theo mức độ suy tim) , hồi hộp đánh trống ngực, tức ngực, ngất, thỉu - Thăm khám thực thể + Nghe tim: bệnh nhân Ebstein nhẹ khám trên lâm sàng chỉ nghe được âm thổi của HoBL Nghe tim tiếng... X-quang ngực một bệnh nhi Ebstein type D [35] - Siêu âm tim + Siêu âm tim thai trong bệnh Ebstein Siêu âm tim thai được giới thiệu cách đây khoảng 30 năm, ngày này nó là phương tiện chính thức trong chẩn đoán tiền sản Đa số các tầm soát thường qui nhằm mục đích phát hiện bệnh tim bẩm sinh lúc thai khoảng 20 tuần, nhưng các nỗ lực để chẩn đoán bệnh sớm hơn từ 11-14 tuần cũng được tiến hành và đánh giá Mặt... số Tei thất phải tăng có ý nghĩa Ở nhóm bệnh đều thấy có sự tăng IVCT và IVRT, chỉ số Tei thất phải tăng đi kèm với mức độ rối loạn chức năng thất phải và sự tiến triển của bệnh [1], [69], [109] Hinh 1.8 Minh họa các phương pháp đo chỉ số Tei bằng siêu âm tim 21 + Siêu âm tim qua thực quản (SATQTQ): có thể chỉ định siêu âm tim qua thực quản trong trường hợp siêu âm tim qua thành ngực có hình ảnh bị