BÀI GIẢNG CHUYÊN ĐỀ: BỆNH HỌC: HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ Biên soạn: TS.Nguyễn Đức Công (Học viện Quân Y) MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ: Sau học xong chuyên đề “Bệnh học: Hở van động mạch chủ”, người học nắm kiến thức: Định nghĩa, Nguyên nhân, Sinh bệnh lý, Lâm sàng cận lâm sàng, Chẩn đoán, Tiến triển, Biến chứng, Điều trị bệnh hở van động mạch chủ NỘI DUNG I ĐẠI CƢƠNG - Hở van động mạch chủ tình trạng van động mạch chủ đóng không kín gây tình trạng máu trào ngược từ động mạch chủ buồng thất trái thời kỳ tâm trương - Bệnh Vieusens mô tả từ kỷ thứ XVII Sau đến kỷ thứ XIX, nhiều tác giả mô tả hoàn chỉnh bảng lâm sàng bệnh - Bao hở van động mạch chủ tổn thương bệnh lý thực thể II NGUYÊN NHÂN CỦA HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ Do thấp tim - Là nguyên nhân phổ biến nhất, chiếm đến 75% tổng số bệnh nhân hở van động mạch chủ Tần suất nguyên nhân giảm rõ nước phát triển với nhanh chóng bệnh thấp tim - Hở van động mạch chủ thấp thường gặp người trẻ tuổi; nam gặp nhiều nữ; hay kết hợp với bệnh van - Các van động mạch chủ bị xơ dày, co rút gây tình trạng van động mạch chủ đóng không kín tâm trương; có dính mép van gây hẹp van động mạch chủ, tạo thành bệnh van động mạch chủ Do viêm màng tim nhiễm khuẩn - Là nguyên nhân thường gặp gây hở van động mạch chủ cấp tính Hở van động mạch chủ viêm màng tim nhiễm khuẩn thường hở nặng nhanh chóng gây suy tim - Tổn thương giải phẫu bệnh nốt sùi bám vào van, vòng van động mạch chủ, xoang Valsalva có áp xe vòng van Các nốt sùi bong để lại vết loét thủng van phá hủy bờ tự van gây hở van động mạch chủ Nói chung, tổn thương van viêm màng tim nhiễm khuẩn nghiêm trọng 3 Do bóc tách thành động mạch chủ cấp tính - Bệnh nhân bị đau ngực dội (có thể có sốc) phát tiếng thổi tâm trương xuất vùng nghe tim van động mạch chủ (liên sườn III cạnh ức trái liên sườn II cạnh ức phải) - Do phần đầu động mạch chủ bị bóc tách nên van động mạch chủ điểm tựa thành động mạch chủ, làm van bị đẩy vào thất trái tâm trương gây hở van động mạch chủ - Thường gặp người già, có vữa xơ động mạch Bẩm sinh - Van động mạch chủ lá: thường gây hẹp động mạch chủ kết hợp - Hội chứng Marfan: chi dài, thân ngắn, giãn dây chằng, bán lệch thủy tinh thể, gốc động mạch chủ giãn hở van động mạch chủ - Hở động mạch chủ kết hợp với hẹp eo động mạch chủ - Hở động mạch chủ kết hợp với thông liên thất cao, gọi hội chứng Laubry- Pezzi Do giang mai - Là tượng viêm động mạch chủ mép van van giang mai gây hở van động mạch chủ Tổn thương xơ thường lan đến lỗ động mạch vành gây hẹp tắc động mạch vành dẫn đến đau thắt ngực lâm sàng - Vì van không dính với nên hẹp van động mạch chủ kết hợp - Ngày nay, bệnh có xu hướng giảm bệnh giang mai thường chẩn đoán điều trị sớm - Chẩn đoán nguyên nhân phải dựa vào phản ứng huyết Do loạn dƣỡng Do loạn dưỡng gây tình trạng vòng van động mạch chủ bị giãn rộng, gây sa van dạng nhày, van mềm nhão vôi hoá Đây nguyên nhân hay gặp nay, người cao tuổi có mảng xơ vữa động mạch chủ Do nguyên nhân khác - Hở van động mạch chủ gặp bệnh viêm cột sống dính khớp hội chứng Reiter Có 3-5% bệnh nhân viêm cột sống dính khớp có hở van động mạch chủ Cơ chế bệnh sinh loại không rõ ràng Không thấy tổn thương van Hay có rối loạn dẫn truyền tim - Hở van động mạch chủ chấn thương: chấn thương ngực gây rách động mạch chủ lên, đứt rách van Nguyên nhân gặp - Hở van động mạch chủ viêm khớp dạng thấp: mặt van có u hạt gây tổn thương van Thường kèm theo tổn thương van lá, van van động mạch phổi Nguyên nhân gặp - Do vỡ túi phình Valsalva - Do viêm động mạch chủ bệnh Takayasu III SINH BỆNH LÝ Trong hở van động mạch chủ, van đóng không kín nên có trào ngược dòng máu từ động mạch chủ thất trái tâm trương làm cho thể tích thất trái cuối tâm trương tăng lên, buồng thất trái giãn ra, huyết áp tâm trương giảm Do máu vào động mạch vành tâm trương nên có hở van động mạch chủ, có lượng máu từ động mạch chủ trở thất trái làm cho lưu lượng máu vào động mạch vành từ động mạch chủ gây đau thắt ngực lâm sàng Do thể tích thất trái cuối tâm trương tăng nên thời kỳ tâm thu, thất trái phải co bóp mạnh để tống lượng máu lớn bình thường vào động mạch chủ gây tăng huyết áp tâm thu Vì huyết áp tâm thu tăng, huyết áp tâm trương giảm nên chênh lệch hai trị số huyết áp tăng lên (gọi huyết áp doãng) Nếu rối loạn huyết động mà nặng nề nguồn gốc tạo nên triệu chứng ngoại biên hở van động mạch chủ Giai đoạn đầu có thất trái giãn tâm trương, sau xuất phì đại tim tăng co bóp để thích ứng với tăng áp lực buồng tim Lâu dài dẫn đến suy chức tâm thu, giảm cung lượng tim xuất suy tim trái lâm sàng IV LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG Lâm sàng 1.1 Hoàn cảnh phát hiện: Vì hở van động mạch chủ dung nạp tốt nên không gây triệu chứng lâm sàng thời gian dài Thường phát bệnh khi: - Tình cờ khám sức khoẻ cách hệ thống - Bệnh nhân khám hồi hộp, khó thở, đau ngực 1.2 Triệu chứng năng: Thường xuất muộn, có bệnh nặng: khó thở gắng sức, đau ngực, hồi hộp trống ngực, khó thở kịch phát 1.3 Triệu chứng thực thể: quan trọng cho chẩn đoán a) Khám tim: - Thấy mỏm tim đập mạnh nhìn sờ (dấu hiệu nảy dạng vòm Bard) Mỏm tim thường đập vị trí xuống sang trái so với bình thường - Nghe tim thấy tiếng thổi tâm trương liên sườn II cạnh bờ ức phải liên sườn III cạnh ức trái Đó triệu chứng chủ yếu quan trọng lâm sàng để chẩn đoán hở van động mạch chủ Tiếng thổi thường có đặc điểm: nhẹ nhàng, êm dịu tiếng thở; lan dọc xương ức xuống mỏm tim; xuất sau tiếng T2, cường độ giảm dần chấm dứt trước tiếng T1; nghe rõ tư bệnh nhân đứng ngồi cúi trước, thở hết cỡ nín thở - Có thể nghe số tạp âm khác: + Thổi tâm thu nhẹ liên sườn II cạnh bờ ức phải liên sườn III cạnh ức trái, gọi tiếng thổi tâm thu “đi kèm” hẹp lỗ động mạch chủ tương đối (vì có gia tăng thể tích tống máu tâm thu) + Ở mỏm tim, nghe tiếng rung tâm trương thời kỳ tâm trương tiền tâm thu, gọi tiếng rùng austin Flint Cơ chế tiếng rùng tâm trương austin Flint dòng máu từ động mạch chủ trở thất trái tâm trương hoà quyện với dòng máu đổ từ nhĩ trái xuống thất trái; thân dòng máu từ động mạch chủ trào ngược lại thất trái có lúc làm cho van trước van bị đẩy lại gây hẹp lỗ van + Tiếng clíc mở van động mạch chủ: nghe gọn đầu tâm thu mỏm tim giãn đột ngột động mạch chủ b) Các dấu hiệu ngoại biên: thấy rõ có hở van động mạch chủ nặng không kèm theo hẹp lỗ van hai - Có giãn rộng độ cách biệt huyết áp: huyết áp tâm trương giảm rõ, huyết áp tâm thu tăng Khi huyết áp tâm trương < 50 mmHg thường hở van động mạch chủ nặng - Động mạch cổ nẩy mạnh làm cổ gật gù theo nhịp tim gọi dấu hiệu Musset - Động mạch nẩy mạnh xẹp nhanh, thường thấy động mạch quay gọi mạch Corrigan - Nhìn thấy mạch mao mạch: tâm thu thấy màu hồng tâm trương thấy màu tái nhợt móng tay bệnh nhân môi ép nhẹ vào - Nghe tiếng thổi kép động mạch lớn động mạch đùi (tiếng thổi Durozier) Cận lâm sàng 2.1 X quang tim-phổi: - Chiếu tim-phổi thấy dấu hiệu giật dây chuông tim - động mạch chủ thất trái tăng động thất trái phải cố co bóp để tống máu vào động mạch chủ lượng máu lớn bình thường - Thất trái giãn to biểu cung trái giãn to, kéo dài mỏm tim hạ thấp phim thẳng; khoảng sáng sau tim phim nghiêng trái - Có thể thấy vôi hoá van động mạch chủ - Hình ảnh ứ trệ tuần hoàn phổi thường xảy muộn - Theo dõi số tim - lồng ngực nhiều lần có giá trị theo dõi tiến triển bệnh 2.2 Điện tim: - Điện tim bình thường có hở van động mạch chủ mức độ nhẹ - Thường thấy hình ảnh tăng gánh tâm trương thất trái: + Trục trái + Chỉ số Sokolow-Lyon >35 mm + R cao V5 V6 (>25 mm) + Thời gian xuất nhánh nội điện V5 V6 > 0,045s + Sóng Q sâu V5 V6 (dấu hiệu Dushan) + T cao, dương tính đối xứng V5 V6 - Giai đoạn sau có hình ảnh tăng gánh tâm thu tâm trương hỗn hợp: T nghịch đảo, âm tính không đối xứng, chứng tỏ có phì đại thất trái - Hay có rối loạn dẫn truyền blốc nhánh trái không hoàn toàn 2.3 Tâm động đồ: - Thấy tiếng thổi tâm trương có tần số cao bắt đầu sau tiếng T2 - Động mạch cảnh đồ có dạng nhánh lên thẳng đứng, chẽ đôi đỉnh hõm bị 2.4 Thông tim: - Bơm thuốc cản quang vào gốc động mạch chủ thông tim trái thấy có dòng máu ngược thất trái thời kỳ tâm trương - Đo thấy áp lực tâm trương động mạch chủ hạ, áp lực cuối tâm trương thất trái tăng 2.5 Siêu âm tim: Là phương pháp xét nghiệm quan trọng, cho phép xác định chẩn đoán, đánh giá tình trạng nặng hay nhẹ, tổn thương phối hợp theo dõi tiến triển hở van động mạch chủ - Dấu hiệu gián tiếp: + Giãn buồng thất trái, dày thành thất trái + Ở siêu âm TM thấy dấu hiệu rung trước van hai lá, có hình ảnh rung sau van vách liên thất - Dấu hiệu trực tiếp: + Thấy rõ dòng ngược từ động mạch chủ thất trái thời kỳ tâm trương siêu âm Doppler màu + Có thể thấy van dày, vôi hoá thấp khớp cấp; thấy nốt sùi viêm màng tim nhiễm khuẩn; bóc tách động mạch chủ, giãn vòng van loạn dưỡng; van động mạch chủ có tật bẩm sinh kết hợp khác thông liên thất, giãn gốc động mạch chủ Siêu âm giúp cho chẩn đoán nguyên nhân gây hở van động mạch chủ - Bằng siêu âm Doppler, người ta đánh giá lượng máu trào ngược từ động mạch chủ thất trái (bằng cách tính lưu lượng tim qua van động mạch chủ trừ lưu lượng tim qua van hai van ba van động mạch phổi) Lượng máu ngược qua van động mạch chủ = Lưu lượng tim qua van động mạch chủ - Lưu lượng tim qua van Từ tính phân số hở theo công thức: Thể tích nhát bóp qua van động mạch chủ - Thể tích nhát bóp qua van Phân số hở (%) = -Thể tích nhát bóp qua van động mạch chủ Lượng máu ngược qua van động mạch chủ chu kỳ tim = Thể tích nhát bóp qua van động mạch chủ - Tính tỉ số đường kính dòng hở van động mạch chủ đường kính đường thất trái cửa sổ siêu âm quan sát tim theo trục dọc; tính tỉ số diện tích dòng hở chủ diện tích đường thất trái cửa sổ siêu âm quan sát tim theo trục ngang cắt qua van động mạch chủ Đây số có giá trị để đánh giá mức độ hở van động mạch chủ - Siêu âm cho biết chức thất trái theo dõi giãn thất trái tiến triển theo thời gian - Làm siêu âm qua thực quản khi: nghi viêm màng tim nhiễm khuẩn, loạn dưỡng động mạch chủ, bóc tách động mạch chủ, hình ảnh siêu âm qua thành ngực không rõ V CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán xác định Chẩn đoán dựa vào: - Tiếng thổi tâm trương vùng van động mạch chủ - Các triệu chứng ngoại biên hở van động mạch chủ - Điện tim X quang tim-phổi thấy dày, giãn thất trái - Siêu âm tim có hình ảnh trực tiếp gián tiếp hở van động mạch chủ - Thông tim, chụp buồng tim có dòng máu ngược từ động mạch chủ thất trái tâm trương Chẩn đoán mức độ hở van động mạch chủ Mức độ hở van ĐMC Hở van ĐMC Hở van ĐMC Hở van ĐMC Chỉ tiêu mức độ nhẹ mức độ vừa mức độ nặng - Thể tích dòng ≤ 30ml 31 - 60ml > 60ml ≤ 30% 31 - 50% > 50% ≤ 1/3 chiều dài > 1/3-2/3 chiều > 2/3 chiều dài thất trái dài thất trái thất trái ngược từ ĐMC thất trái - Phân số hở - Chiều dài dòng hở van ĐMC 10 - Đường kính (hoặc diện tích) dòng hở van ĐMC ≤ 30% đường 31- 60% đường > 60% đường kính (hoặc diện kính (hoặc diện kính (hoặc diện tích) đường tích) đường tích) đường thất trái thất trái thất trái Chẩn đoán phân biệt 3.1 Với hở van động mạch phổi: Vì hở van động mạch phổi gây tiếng thổi tâm trương (tiếng thổi GrahamStill) liên sườn II cạnh bờ trái xương ức, gần với vùng nghe tạp âm van động mạch chủ Hay gặp người bị hẹp lỗ van có tăng áp lực động mạch phổi trường hợp hở van động mạch phổi bẩm sinh, bệnh tim-phổi mạn tính Không thấy có triệu chứng ngoại biên hở van động mạch chủ X quang thường thấy cung trái vồng (hình ảnh tăng áp lực động mạch phổi) Chẩn đoán xác định siêu âm Doppler màu 3.2 Với hẹp lỗ van lá: Có thể nhầm rùng austin Flint với rùng tâm trương hẹp lỗ van Khi có hẹp lỗ van thấy T1 đanh mỏm, clắc mở van phía mỏm tim, T2 tách đôi đáy tim; điện tim thấy dày thất phải; X quang thấy nhĩ trái to thất phải to, tăng áp lực động mạch phổi; siêu âm cho phép chẩn đoán xác định VI TIẾN TRIỂN Hở van động mạch chủ thường diễn biến thầm lặng nhiều năm Khi triệu chứng xuất bệnh tiến triển nhanh chóng, tiên lượng xấu dễ tử vong Nếu đau ngực mà không phẫu thuật thường bệnh nhân chết sau năm Khi có suy tim thường tử vong sau năm 11 VII BIẾN CHỨNG Suy tim trái Suy tim trái xuất muộn với biểu khó thở đêm khó thở gắng sức, hen tim, phù phổi cấp Sau suy tim toàn Điều trị nội khoa kết Viêm màng tim nhiễm khuẩn Biến chứng hay gặp, người có van động mạch chủ có van Cần phải điều trị triệt để ổ viêm nhiễm thể dùng kháng sinh dự phòng làm thủ thuật bệnh nhân bị hở van động mạch chủ Cơn đau thắt ngực Hay có người bị hở van động mạch chủ nặng Cơn đau thắt ngực có đặc điểm: giống đau thắt ngực khác phụ thuộc vào gắng sức, xảy nghỉ; thời gian đau kéo dài, giảm đau dùng thuốc giãn động mạch vành VIII ĐIỀU TRỊ Nội khoa 1.1 Dự phòng viêm màng tim nhiễm khuẩn cách giáo dục nguy cho bệnh nhân hiểu để tự đề phòng; dùng kháng sinh dự phòng; can thiệp thủ thuật; điều trị ổ nhiễm khuẩn (nếu có) 1.2 Điều trị nguyên nhân gây hở van động mạch chủ: điều trị dự phòng, chống thấp tim, giang mai, vữa xơ động mạch 1.3 Điều trị suy tim có triệu chứng suy tim trái: ăn nhạt tương đối (3-5 gam muối/ngày), hạn chế vận động thể lực, thuốc cường tim, lợi tiểu 1.4 Điều trị thuốc giãn mạch thời gian dài (như thuốc ức chế canxi, ức chế men chuyển), chí thuốc ức chế bêta làm chậm xuất tiến triển suy tim làm giảm dòng máu ngược, cải thiện chức thất trái 12 Ngoại khoa - Thay van động mạch chủ sửa van hở van động mạch chủ chấn thương (van Starr- Edwards van sinh học Lonneseu, Hancock) - Phải định nhanh chóng dứt khoát với bệnh nhân hở van động mạch chủ mức độ nặng, huyết áp tâm trương < 50 mmHg, huyết áp chênh lệch đáng kể tâm thu tâm trương, siêu âm Doppler thấy có dòng hở lớn, chụp bơm thuốc cản quang gốc động mạch chủ thấy khối lượng lớn thuốc trở thất trái thời kỳ tâm trương - Nên phẫu thuật triệu chứng đau ngực, suy tim xuất hiện; X quang thấy tim to nhanh, siêu âm thấy buồng thất trái giãn nhanh theo thời gian - Riêng hở van động mạch chủ cấp nặng viêm màng tim nhiễm khuẩn chấn thương mà điều trị nội khoa thấy suy tim không hồi phục nên định mổ sớm Sau mổ, bệnh nhân phục hồi sức khoẻ tốt, sống lâu với điều kiện điều trị chống đông dự phòng nhiễm khuẩn tốt HẾT 13