1 T VN Bnh Parkinson l mt bnh thoỏi húa thn kinh trung ng, thng gp nht cỏc bnh thn kinh v c coi l bnh ca ngi cao tui T l mc cng ng l 80 160 trng hp cho 100000 dõn T l mc bnh tng theo hm s m nhng ngi trờn 50 tui v chim 1,5% i vi nhng ngi trờn 65 tui, Vit Nam l 2% S lng ngi cao tui Vit Nam v trờn th gii ang tng lờn nhanh chúng nh s tin b ca y hc v cỏc ngnh khoa hc khỏc Ti Vit Nam, nm 2009 theo tng iu tra dõn s l 7,72 triu ngi chim 9,0% dõn s [1] Ch s gi húa ngy cng gia tng, ti Vit Nam nm 1999 l 24, nm 2009 l 36, d bỏo n nm 2019 l 50 [2] Xu hng gi húa ny ang t nhõn loi trc nhng thỏch thc vụ cựng to ln, c bit l s gia tng cỏc cn bnh cú liờn quan n lóo húa v thoỏi húa thn kinh Bnh Parkinson tn thng cỏc t bo ca lim en Nhng tn thng ny gõy nhng triu chng c trng nh gim ng, run ngh, bt ng, cng, ri lon t th, t th khụng vng [3],[4],[5] Bờn cnh cỏc triu chng ng, bnh nhõn Parkinson cú th b nhiu cỏc ri lon khụng thuc ng nh gim chc nng nhn thc, ri lon thn kinh thc vt, ri lon gic ng, trm cm, ri lon tiờu húa, ri lon tiu tin, au, d cm [6],[7],[8] Ngy vi s phỏt trin ca kinh t, y hc v cỏc ngnh khoa hc cht lng cuc sng ngy cng c quan tõm v nõng cao c bit vi ngi cao tui Bnh Parkinson khụng phi l mt bnh ỏc tớnh, cng khụng phi l mt bnh trm trng nhng li nh hng rt ln n cht lng cuc sng ca ngi cao tui Nhng triu chng ri lon ng ca bnh Parkinson l triu chng chớnh gõy tn tt i vi bnh nhõn Parkinson Nhng triu chng ny xut hin sut quỏ trỡnh phỏt trin ca bnh v ó c khng nh l cú nh hng rừ rt n cht lng cuc sng ca bnh nhõn [8],[9].Trờn th gii ó cú nhiu cụng trỡnh 2 nghiờn cu v yu t nh hng n cht lng cuc sng ca bnh nhõn Parkinson, nhng cụng trỡnh nghiờn cu ny hu ht l s dng thang im ỏnh giỏ cht lng cuc sng PDQ39 (Parkinson Disease Questionnaire 39) v ó khng nh cht lng cuc sng ca bnh nhõn Parkinson cú s thay i ỏng k tỡm hiu sõu thờm v cỏc triu chng ng cú nh hng n cht lng cuc sng ca bnh nhõn Parkinson, chỳng tụi tin hnh ti Nghiờn cu c im lõm sng v nh hng ca triu chng ng i vi cht lng cuc sng ca bnh nhõn Parkinson vi hai mc tiờu: Mụ t c im lõm sng cỏc triu chng ng ca bnh nhõn Parkinson Nghiờn cu nh hng ca cỏc triu chng ng theo giai on tin trin i vi cht lng cuc sng ca bnh nhõn Parkinson 3 Chng TNG QUAN TI LIU 1.1 LCH S BNH PARKINSON Nm 1817, James Parkinson l ngi u tiờn mụ t bnh ny vi cỏc triu chng run chõn tay, cng, ng khú khn ễng gi bnh ny bnh lit rung(Shaking palsy) Nm 1886, Charcot xỏc nh õy khụng phi l bnh lit m l mt bnh tui gi v xut gi tờn l bnh Parkinson Nm 1912, Lewy ó mụ t cỏc th vựi bo tng ca t bo thn kinh bnh nhõn Parkinson n nhng nm 60 ca th k XX ngi ta chỳ ý n cht Dopamin th võn v vai trũ dn truyn thn kinh ca cht ny T ú c ch bnh sinh ca bnh Parkinson ngy cng c sỏng t: cỏc triu chng ca bnh xỏc nh ch yu l tn thng cỏc t bo thn kinh ca h thng dopamin nóo c bit l cỏc t bo th võn v lim en 1.2 DCH T HC BNH PARKINSON Trong cỏc bnh lý thoỏi húa ca h thn kinh trung ng, bnh Parkinson l mt bnh hay gp, nam gii mc nhiu hn n [10] Tui phỏt dao ng khong t 20 n 80 tui, nhiờn thng gp ngi trờn 60 tui, vi xu hng tng dn theo tui T l mc bnh Parkinson dao ng khong t 1% n 2% v t l mc bnh hng nm l 0,045 n 0,19% Vi nhng ngi trờn 70 tui, t l hin mc l 5,5%, t l mi mc hng nm l 1,2% tng hn hn so vi la tui khỏc [11],[12],[13] 1.3 C S GII PHU BNH 1.3.1 Cỏc tn thng gii phu Ngy vi s hiu bit sõu sc hn v c ch bnh sinh, ngi ta thy cỏc cu trỳc cú sc t thõn nóo v cỏc nhõn xỏm trung ng u b tn thng mc 4 khỏc Cỏc tn thng c th bao gm: - Lim en: luụn luụn cú s tn thng hai bờn vi hin tng mt cỏc sc t, s thoỏi húa lim en u th vựng c (zona compacta) v thy rừ hn giai on mun S bin mt ca cỏc qun th t bo thn kinh ụi rt rừ rt kốm theo s mt sc t ca cỏc t bo cha hc t melamin - Nhõn xỏm: Thng xuyờn cng b tn thng thoỏi húa t bo thn kinh v cng cú hin tng mt hc t - Tn thng cỏc hch giao cm: Cỏc nhõn giao cm ny cng b tn thng tng t nh lim en v th võn iu ny gii thớch hin tng ri lon thn kinh thc vt nh ri lon nhu ng d dy, thc qun v cỏc tng núi chung - Cht li thõn nóo: Rt ớt tn thng - Cỏc nhõn xỏm: Cỏc nhõn xỏm nn nóo b tn thng mc ớt nhiu, nhng ti nhõn nht v nhõn bốo (pretamen) cú hin tng mt sc t rừ Ngoi ra, ngi ta cũn quan sỏt thy hin tng gim cỏc t bo thn kinh liờn quan n tui tỏc Trong bnh Parkinson, th võn b gim rừ rt s lng t bo thn kinh cựng hm lng dopamin Hm lng dopamin li liờn quan mt thit, t l vi hin tng mt sc t lim en [14],[15] - Cỏc hch giao cm cng cú nhng tn thng tng t nh lim en, th võn 1.3.2 Cỏc th Lewy Th Lewy l cht vựi bo tng ca t bo thn kinh Trung tõm ca th ny l mt trũn ng nht xung quanh l mt qung sỏng Th Lewy gp nhiu lim en, th võn, nhõn lng ca dõy ph v, cht li trung nóo, cu nóo; him gp hn vựng di i v cỏc hch giao cm; thnh phn chớnh ca th Lewy l Synuclein [16] Thc cht ca vic hỡnh thnh th Lewy n cũn nhiu iu cha sỏng t Ngi ta khụng thy bng chng ca mt quỏ trỡnh liờn quan n nhim virus, bnh dch, mch mỏu m hng nhiu n s bt thng chuyn húa ca t bo thn kinh 5 1.4 C S BNH NGUYấN, BNH SINH CA BNH PARKINSON V trớ tn thng chớnh bnh Parkinson l ng th võn, lim en Nguyờn nhõn no thc s dn n bnh lý ny n cha c hon ton sỏng t Nhng nghiờn cu nhng nm gn õy cho thy s cht ca t bo thn kinh thuc h thng tit Dopamin cú vai trũ quan trng vic gõy bnh ny Cỏc h thụng tit Dopamin ớt nhiu b tn thng v mc khỏc tựy theo giai on bnh Phn c ca lim en, bao gm cỏc t bo thn kinh tit Dopamin tip ni ch yu v th võn, b tn thng khong 40 50% Ngay phn c ca lim en tn thng ny cng khụng ng nht: vựng uụi v bng bờn b tn thng nng n hn phn khỏc Ngoi cỏc t bo gian nóo mt phn cỏc t bo thn kinh tit Dopamin ca vừng mc, c bit l im vng cng b tn thng Tuy nhiờn cỏc t bo thn kinh tit Dopamin quanh cung, di i, ty sng li khụng thy b tỏc ng Gn õy nhiu cụng trỡnh nghiờn cu cho thy bnh Parkinsin cũn cú tn thng ca cỏc t bo thn kinh khụng thuc h tit Dopamin nh t bo thn kinh tit Serotonin ca nhõn en, t bo tit cholin ca nhõn nn Meynert v nhõn cung cu Chớnh s tn thng nhiu h nh vy cú th lý gii phn no s phong phỳ ca cỏc th bnh Din bin ca quỏ trỡnh tn thng cỏc t bo thn kinh khú xỏc nh Khi xem xột hỡnh nh gii phu bnh ca lim en ngi bỡnh thng v ngi mc bnh Parkinson, ngi ta thy ngi mc bnh Parkinson lim en cú mu nht mt sc t Cỏc tỏc gi cng thng nht rng cỏc du hiu ca bnh Parkinson nh run, tng trng lc c ó xut hin cỏc t bo thn kinh tit dopamin mt ti mt mc no ú (khong trờn 70%) mt s nghiờn cu khỏc li ch rng mt khong trờn 50% cỏc t bo thn kinh tit dopamin ó gõy cỏc biu hin lõm sng [17],[18],[19] Trong lõm sng cng nh nghiờn cu khú xỏc nh chớnh xỏc ó mt bao nhiờu phn trm t bo tit dopamin vỡ khụng th sinh thit ngi cũn sng ỏnh giỏ chớnh xỏc mc tn thng S ỏnh giỏ mt bao nhiờu phn trm ch cú 6 th thc hin c thụng qua cỏc phng phỏp chp chc nng nóo nh chp ct lp phỏt photon n (SPECT), chp ct lp phỏt in t dng (PET) Tuy vy s tin trin t t, nng dn lờn ca bnh núi lờn c s hy hoi ca cỏc t bo thn kinh chc nng Gn õy mt s cụng trỡnh nghiờn cu v din bin lõm sng v quỏ trỡnh dn truyn dopamin cho thy cú l vựng uụi v bng trờn ca phn c ca lim en b tn thng trc tiờn sau ú n cỏc vựng m, lng v gia ca gian nóo Hin tng tn thng lan ta ca h tit dopamin cho thy c ch chớnh ca bnh l tn thng t bo thn kinh S khụng ng nht ca cỏc tn thng cú th núi lờn rng cũn cú cỏc c ch khỏc tham gia vo c ch bnh sinh [20] Cú nhiu ý kin khỏc v c ch bnh nguyờn v bnh sinh ca bnh Parkinson [20],[21],[22],[23] 1.4.1 Gi thuyt v quỏ trỡnh lóo húa Bnh Parkinson ch xy ch yu ngi sau 60 tui nhng ngi gi c coi l bỡnh thng, hi chng ng cng cú nhiu im ging cỏc triu chng bnh Parkinson: i ngy cng khú khn, i bc nh, t th ca thõn cú khuynh hng gp Cú nhiu bng chng cú th cho thy cú ri lon chc nng ca h thng dopamin nhng ngi ny: + Lng Dopamin th võn gim rừ ngi gi + Cng gi s lng cỏc tn cựng khp thn kinh dopamin lờn th võn cng gim + C sau 10 nm, s lng cỏc t bo dopamin lim en li gim i 5% Nh vy, bnh Parkinson cú th liờn quan n quỏ trỡnh lóo húa sinh lý Tuy nhiờn nhiu nghiờn cu gn õy ó cho thy gi thuyt trờn khụng hon ton chc chn nhiu triu chng ngoi thỏp ngi gi khụng i iu tr bng L-dopa iu ny cú ngha tn thng ngoi thỏp ngi gi khụng hon ton ging ngi bnh Parkinson Bng k thut gn hunh quang vo dopamin ca th võn, ngi ta thy v trớ gn ca cỏc du n (marker) khụng ging gia ngi bnh Parkinson vi quỏ trỡnh lóo húa thụng thng ngi gi: trung ca cỏc cht ỏnh du gim nhõn uụi ngi bnh Parkinson li gim 7 nhõn bốo Nh vy nguyờn nhõn bnh Parkinson khụng n thun gia tng quỏ trỡnh lóo húa, nhng vic tham gia ca yu t sinh lý vo c ch bnh sinh ca bnh ny cng khụng th b qua 1.4.2 Vai trũ ca yu t mụi trng bnh Parkinson a Cỏc tỏc nhõn nhim khun Cho n cha bao gi thy cú biu hin ca nhim khun, nhim virus chm lim en ca ngi bnh Parkinson Ngay c cỏc cụng trỡnh v huyt hc vi nhiu chng vi khun, virus khỏc cng u cho kt qu õm tớnh iu ny cho thy gi thuyt v virus, vi khun l cha cú c s b Cỏc tỏc nhõn nhim c Ngi ta núi nhiu n vai trũ ca MPTP (1-methyl 4phenyl 1,2,3,6 tetrahydropyridine) bnh Parkinson Nhng ngi nghin ma tỳy dựng loperidin (cú cha MPTP) cú biu hin khỏ ging vi triu chng ca ngi bnh Parkinson nguyờn phỏt Nhng mt khỏc, quỏ trỡnh tip xỳc vi MPTP cn phi cú thi gian mi xut hin triu chng iu ny cú ngha l s mt cỏc t bo thn kinh dopamin phi t ti mt ngng v ngng ny li chu tỏc ng ca quỏ trỡnh lóo húa mi cú th gõy bnh Nhiu cụng trỡnh dch t hc ó tỡm hiu mi liờn quan gia bnh Parkinson vi vic tip xỳc v s dng cỏc húa cht cú cu trỳc ging MPTP Kt qu cho thy t l hin mc ca loi bnh ny tng rừ nhng trung tõm cụng nghip ln (húa cht, thuc tr sõu) v mt s vựng nụng thụn (cht dit cụn trựng) Nh vy, nu tip xỳc vi húa cht c cng sm thỡ kh nng mc bnh Parkinson trc tui 40 cng cao Tuy nhiờn nghiờn cu qun th cú t l mc bnh Parkinson cao trc tui 40 vựng Saskatchewan (Canada), ngi ta li khụng phỏt hin mt húa cht c hi no cú th gõy hi chng Parkinson ngun nc sinh sng ca nhng ngi ny Nh vy, cỏc cht c hi ch l mt cỏc nguyờn nhõn gõy Parkinson v cho dự cú yu t c hi bờn ngoi tỏc ng thỡ vic xut hin bnh Parkinson cũn ph thuc vo c tớnh nhy cm cng nh yu t di truyn ca tng cỏ th 8 1.4.3 Yu t di truyn Cỏc nghiờn cu gn õy cho thy yu t di truyn bnh Parkinson úng vai trũ quan trng hn ngi ta tng nhiu Theo Duvoisin (1981) [24], 10% trng hp ngi mc bnh Parkinson cú tin s gia ỡnh tỡm hiu vai trũ ca di truyn i vi bnh Parkinson, ngi ta ó iu tra cỏc cp sinh ụi ng hp t (ging 100% v cỏc yu t di truyn) v cp sinh ụi d hp t (ging nhõu 50% v cỏc yu t di truyn) Bng phng phỏp chp ct lp phỏt in t dng (PET scan), ngi ta cú th ỏnh giỏ c tớnh ton ca cỏc tn cựng dopamin th võn, qua ú chn oỏn cỏc th tin lõm sng ca bnh Parkinson Vi k thut ny, Burn v cng s (1992) [25] ó thy s cp sinh ụi ng hp t cựng mc bnh Parkinson chim n 45% cỏc cp d hp t ch chim 29% Gn õy Leroy (1998) [26] ó phõn lp c mt gien (l ngun gc ca cỏc triu chng lõm sng cng nh c ch bnh sinh ca bnh) nm trờn nhim sc th s mt gia ỡnh ngi lai M - í Gien ny chu trỏch nhim mó húa mt loi Protein l synuclein hin cũn cha rừ chc nng Rừ rng yu t di truyn cú tham gia vo c ch bnh sinh ca bnh Parkinson v s bin ng ca gen ph thuc rt nhiu vo tớnh nhy cm ca tng cỏ th i vi cỏc tỏc nhõn cú hi ca mụi trng cng nh ngoi c th 1.4.4 Mi liờn quan gia s cht ca cỏc t bo dopamin vi bnh Parkinson Cú nhiu c ch dn n s cht ca cỏc t bo thn kinh.Sau õy l mt s gi thuyt c cp n: a Hin tng t Mt s tỏc gi thy xut hin cỏc khỏng th khỏng cỏc t bo thn kinh ca lim en lu hnh dch nóo - ty cng nh xut hin cỏc t bo thn kinh m lim en ca bnh nhõn Parkinson Tuy nhiờn, õy cng cú th n thun l phn ng chng li cỏc khỏng nguyờn ca cỏc t bo thn kinh vựng lim en b cht gii phúng 9 b Tỏc ng ca yu t tng trng Thụng thng cỏc yu t tng trng cú vai trũ trỡ s bit húa v tn ti ca t bo thn kinh Hin nay, yu t tng trng GDNF (yu t hng thn kinh cú ngun gc t thn kinh m) hay c núi n Cho cht ny vo gian nóo chut b ct si trc (axotomic) cú tỏc dng chng c thoỏi húa cỏc t bo thn kinh dopamin chut, b nhim c MPTP, cho GDNF dự trc hay sau thc nghim u lm gim tỏc hi ca MPTP Tuy nhiờn tỏc dng ny ngi ta ch thy rừ trờn thc nghim, cũn trờn bnh nhõn Parkinson, cho n cha thy tỏc gi no cụng b tỏc dng kh quan ca GDNF Mt khỏc, mt s hon cnh, cỏc phõn t ny li tham gia vo c ch ca cỏc bnh lý thoỏi húa S bt thng quỏ trớnh sinh tng hp cỏc phõn t ny hoc thiu cỏc th th tip nhn cú th gii thớch ti li cú hin tng mt s t bo thn kinh cht c hiu c Vai trũ ca canxi Canxi tng t bo s hot húa cỏc protease gõy ri lon chc nng ty th dn n cht t bo thn kinh Hai protein cú vai trũ c nh canxi, gi dũng canxi n nh l calbindine D28K v cỏc calretinine Trong bnh Parkinson ngi ta thy nhúm t bo thn kinh dopamin cú ớt calbindin b tn thng nhiu hn l nhúm khụng cú yu t ny Ngi ta cng thy xut hin calpaine (mt protein nhy cm vi canxi c nng thp) cỏc si thn kinh bt thng ti lim en, nhõn xanh ca bnh nhõn Parkinson d Vai trũ ca gc t c ch gõy cht cỏc t bo thn kinh dopamin Gc t l cỏc tiu phõn khụng bn vng cú mt in t n c qu o ngoi cựng c tớnh ny lm cho tiu phõn cú hot ng rt mnh vỡ cú khuynh hng ly mt in t khỏc ca phõn t bờn cnh ghộp vi in t n c ca mỡnh Phõn t mt in t li tr thnh gc t v tỏc dng c lan truyn gõy chui phn ng gc Cỏc gc t c to nờn s gõy peroxy húa lipid lm tn thng cỏc mụ sinh hc (thay i cỏc ADN, bin tớnh protein v cỏc hydratcacbon) 10 10 c bit l mng t bo i phú vi tỡnh trng trờn, c th to mt h thng dn dp trỡ cỏc tỏc nhõn oxy húa nng thp Khi cỏc gc t c sn xut quỏ mc hoc kh nng ca h thng dn dp b gim sỳt, cỏc mụ s b tn thng ú l stress oxy húa Cú bn bng chng núi lờn vai trũ ca cỏc gc t c ch bnh sinh ca bnh Parkinson - Cỏc t bo thn kinh dopamin l cỏc neuron tip xỳc nhiu nht vi cỏc gc t vỡ bn nguyờn nhõn: 1) s thoỏi húa ca dopamine to rt nhiu gc t do; 2) vỡ cú nhiu ty lp th nờn cỏc t bo thn kinh dopamin cha nhiu gc t t chui hụ hp t bo xy mng ty lp th; 3) Phn c ca lim en (sustantia pars compacta) giu cht st, thỳc y s to thnh cỏc gc t thụng qua phn ng Penton; 4) Phn ln cỏc t bo thn kinhdopamincha neuronmelamin l ngun gc to cỏc gc t - Vai trũ ca cỏc gc t cng thy mt s bnh thoỏi húa khỏc, qua ú ngi ta cho rng c ch gõy bnh Parkinson cng tng t: thiuvitamin E (cht chng oxy-húa mnh) cú th gõy ri lon chc nng ng lim en - th võn, mt cỏc t bo thn kinh tit dopamin - Qun th cỏc t bo thn kinh dopamin cng tip xỳc vi cỏc gc t nhiu thỡ cng d b tn thng - cỏc bnh nhõn Parkinson cú du hiuca stress oxy húa lim en: mc peroxy húa lipid (mt du hiu ch im ca hin din gc t do) tng lờn phn c ca lim en e Cht theo chng trỡnh (apoptose) v bnh Parkinson Cht theo chng trỡnh l hin tng t bo t ng mt lot cỏc s kin sinh húa to cỏc protein c hiu, dn n cỏi cht ca bn thõn t bo Trong bnh Parkinson, cỏc vi t bo thn kinh m vựng lim en sn xut cỏc cytokin (TNF-), ng quỏ trỡnh cht theo chng trỡnh ca t bo thn kinh dopamin Thang im ỏnh giỏ cỏc triu chng ng Núi 0-bỡnh thng 1-Mt nh kh nng din t, phỏt õm, õm lng 2-Núi n iu v õm (u u), núi lớu nhớu nhng hiu c, suy gim mc trung bỡnh 3-Suy gim rừ rt, khú hiu c li núi ca bnh nhõn 4-Khụng th hiu c bnh nhõn núi gỡ Biu th nột mt 0-Bỡnh thng 1-Gim biu cm nh, cú th v mt lnh lựng 2- Gim biu cm nh nhng bt thng rừ rt 3- Gim biu cm trung bỡnh, ụi tr mụi (h ming) 4-Mt n, mụi di tỏch cỏch mụi trờn 0.4cm hoc hn na, kốm theo mt biu cm nột mt hon ton *Run ngh Mt 0-Khụng cú 1-Run nh v khụng u 2-Run nh v thy cú hu ht thi gian 3-Run trung bỡnh v thy cú hu ht thi gian 4- Run rừ rt v thy cú hu ht thi gian Tay phi 0- Khụng cú 1- Run nh v khụng u 2- Run nh v thy cú hu ht thi gian 3- Run trung bỡnh v thy cú hu ht thi gian 4- Run rừ rt v thy cú hu ht thi gian Tay trỏi 0- Khụng cú 1- Run nh v khụng u 2- Run nh v thy cú hu ht thi gian 3- Run trung bỡnh v thy cú hu ht thi gian 4- Run rừ rt v thy cú hu ht thi gian Chõn phi 0- Khụng cú 1- Run nh v khụng u 2- Run nh v thy cú hu ht thi gian 3- Run trung bỡnh v thy cú hu ht thi gian 4- Run rừ rt v thy cú hu ht thi gian Chõn trỏi 0- Khụng cú 1- Run nh v khụng u 2- Run nh v thy cú hu ht thi gian 3- Run trung bỡnh v thy cú hu ht thi gian 4- Run rừ rt v thy cú hu ht thi gian *Run c ng hoc run gi t th Tay phi 0-Khụng cú 1-Run nh, hin din ng 2-Run mc trung bỡnh, hin din ng 3- Run mc trung bỡnh, hin din ng v gi t th 4-Run rừ rt, gõy cn tr n ung Tay trỏi 0-Khụng cú 1-Run nh, hin din ng 2-Run mc trung bỡnh, hin din ng 3- Run mc trung bỡnh, hin din ng v gi t th 4-Run rừ rt, gõy cn tr n ung *Cng C 0-Khụng cú 1-Cng rt nh hoc ch cú hot húa 2-Cng nh ti trung bỡnh 3-Cng rừ rt, sut dc theo tm ca ng 4-Cng nng n Tay phi 0-Khụng cú 1-Cng rt nh hoc ch cú hot húa 2-Cng nh ti trung bỡnh 3-Cng rừ rt, sut dc theo tm ca ng 4-Cng nng n Tay trỏi 0-Khụng cú 1-Cng rt nh hoc ch cú hot húa 2-Cng nh ti trung bỡnh 3-Cng rừ rt, sut dc theo tm ca ng 4-Cng nng n Chõn phi 0-Khụng cú 1-Cng rt nh hoc ch cú hot húa 2-Cng nh ti trung bỡnh 3-Cng rừ rt, sut dc theo tm ca ng 4-Cng nng n Chõn trỏi 0-Khụng cú 1-Cng rt nh hoc ch cú hot húa 2-Cng nh ti trung bỡnh 3-Cng rừ rt, sut dc theo tm ca ng 4-Cng nng n *Bp bp ngún tay Phi 0-Bỡnh thng 1-Hi chm, v/hoc cú gim biờn 2-Suy gim mc trung bỡnh Rừ rng v nhanh mt, thnh thong cú th ngng li 3- Suy gim mc nng Thng b ngc ng v ngng li 4-Thc hin nghốo nn Trỏi 0-Bỡnh thng 1-Hi chm, v/hoc cú gim biờn 2-Suy gim mc trung bỡnh Rừ rng v nhanh mt, thnh thong cú th ngng li 3- Suy gim mc nng Thng b ngc ng v ngng li 4-Thc hin nghốo nn *Vn ng bn tay (m v nm tay liờn tip v nhanh) Phi 0-Bỡnh thng 1-Hi chm, v/hoc cú gim biờn 2-Suy gim mc trung bỡnh Rừ rng v nhanh mt, thnh thong cú th ngng li 3- Suy gim mc nng Thng b ngc ng v ngng li 4-Thc hin nghốo nn Trỏi 0-Bỡnh thng 1-Hi chm, v/hoc cú gim biờn 2-Suy gim mc trung bỡnh Rừ rng v nhanh mt, thnh thong cú th ngng li 3- Suy gim mc nng Thng b ngc ng v ngng li 4-Thc hin nghốo nn *C ng luõn phiờn nhanh (sp v nga bn tay) Phi 0-Bỡnh thng 1-Hi chm, v/hoc cú gim biờn 2-Suy gim mc trung bỡnh Rừ rng v nhanh mt, thnh thong cú th ngng li 3- Suy gim mc nng Thng b ngc ng v ngng li 4-Thc hin nghốo nn Trỏi 0-Bỡnh thng 1-Hi chm, v/hoc cú gim biờn 2-Suy gim mc trung bỡnh Rừ rng v nhanh mt, thnh thong cú th ngng li 3- Suy gim mc nng Thng b ngc ng v ngng li 4-Thc hin nghốo nn *Tớnh nhanh nhn ca chõn (p gút chõn xung mt t, biờn phi l 5cm) Phi 0- Bỡnh thng 1- Hi chm, v/hoc cú gim biờn 2- Suy gim mc trung bỡnh Rừ rng v nhanh mt, thnh thong cú th ngng li 3- Suy gim mc nng.Thng b ngc ng v ngng li 4- Thc hin nghốo nn Trỏi 0-Bỡnh thng 1-Hi chm, v/hoc cú gim biờn 2-Suy gim mc trung bỡnh Rừ rng v nhanh mt, thnh thong cú th ngng li 3- Suy gim mc nng.Thng b ngc ng v ngng li 4-Thc hin nghốo nn *ng lờn t gh (bnh nhõn ng dy vi hai tay khoanh trc ngc) 0-Bỡnh thng 1-Chm, cú th cn gng ng dy hn ln mi c 2- Phi y tay xung gh 3- Khuynh hng tộ ng nga, cú th phi gng ng dy nhiu ln, nhng cú th t ng dy c khụng cn tr giỳp 4- Khụng th ng dy c nu khụng cú tr giỳp *T th 0-T th ng thng bỡnh thng 1-Hi b cỳi khom, cú th coi l t th bỡnh thng ngi gi 2-Bt thng rừ rt, cỳi khom mc trung bỡnh, cú th nghiờng sang mt bờn 3-Cỳi khom nng kốm gự lng 4-Gp gp ngi to bt thng t th cc *Dỏng i 0-Bỡnh thng 1-i b chm chp, cú th lt chõn kốm bc i ngn, khụng cú dỏng i cp rp hay dỏng i nh b xụ chỳi trc 2-i b khú khn, khụng cn tr giỳp hoc ch cn tr giỳp chỳt ớt, dỏng i hi cú v cp rp, bc chõn ngn hoc t th nh b xụ chỳi trc 3-Ri lon nng n, phi tr giỳp thng xuyờn 4-Khụng th i c *Kh nng n nh t th (kộo ngc sau) 0-Bỡnh thng 1-T ly li c t th m khụng cn tr giỳp 2-Cú th tộ ngó nu khụng c chn gi li 3-tộ ngó t ng (khụng cn kộo ngc) 4-Khụng th ng c *Chm ng c th/gim ng c th 0-Khụng cú 1-Ch chm mc rt nh (mc ti thiu), cú th coi l bỡnh thng, c tớnh chm rói 2-Chm chp mc nh v rt ớt c ng, bt thng chc chn, hoc gim biờn ca ng 3-Chm mc trung bỡnh, rt ớt c ng, hoc biờn ng nh 4- Chm mc nng, rt ớt c ng, hoc biờn ng nh Ph lc Thang im ỏnh giỏ hot ng sng hng ngy 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% Hon ton khụng l thuc Cú th lm c mi vic vt nh cú hoc khụng b chm chp, khú khn, hay gim sỳt Hon ton khụng l thuc Cú th lm c mi vic vt nh nhng b chm chp, khú khn, hay gim sỳt chỳt ớt Cú th mt thi gian gp ụi so vi bỡnh thng c lp khụng l thuc hu ht cỏc vic vt nh Mt thi gian gp ụi Nhn thc khú khn v chm L thuc khụng hon ton Lm cỏc vic nh khú khn hn, mt s vic b mt thi gian gp 3-4 ln bỡnh thng Mt phn ln thi gian ngy lm vic nh Ph thuc mt phn no, cú th lm c hu ht vic nh, nhng rt chm v phi c gng nhiu Hay sai sút, ụi khụng th lm c Ph thuc nhiu hn, khong mt na vic nh phi c lm giỳp Khú khn vi mi vic Rt ph thuc Cú th cựng lm vi ngi thõn tt c cỏc vic vt nh, nhng nu lm mt mỡnh thỡ ch lm c mt ớt vic Phi gng sc, thnh thong lm c mt s ớt vic nh mt mỡnh, nhng ch yu ch l ng vic mt mỡnh, cn giỳp nhiu Khụng th mt mỡnh lm c vic gỡ c Trong mt vi vic cú th lm giỳp chỳt ớt Tn ph nng n Hon ton l thuc ngi khỏc, khụng th lm c gỡ nu khụng cú ngi khỏc giỳp Cỏc chc nng thc vt nh nut, chc nng bng quang v ng rut khụng hot ng na Nm lit ging Thang im ỏnh giỏ cht lng cuc sng Tớch vo ụ cõu tr li ỳng nht Trong vũng thỏng qua ụng b cm thy nh th no Khụng bao gi Kh nng i li t Thi thon g Thn g gp Luụn luụn Khú khn thc hin nhng hot ng gii trớ ụng b thớch lm lỳc nhn di Khú khn vic ni tr nu n, dn nh, khú khn xỏch tỳi i ch Khú khn xỏch tỳi i ch quóng km Khú khn i b 100m Khú khn i li nh i loanh quanh ph thụn xúm Khi i ngoi ụng b cú cn i cựng Cm thy s hoc lo b ngó ni cụng cng ễng b phi nh nhiu hn mỡnh mun Hot ng hng ngy Khú khn vic t tm Khú khn vic t mc qun ỏo Khú khn vic ci cỳc ỏo, ct dõy giy Khú khn vic vit ch rừ rng Khú khn vic ct hoa qu Khú khn vic gi cm mt cc nc m khụng lm ngoi Cm xỳc Cm thy rt bun Cm thy b b ri, cụ n Hay xỳc ng hoc khúc Cm giỏc tc gin Cm giỏc lo lng Cm giỏc lo lng v quóng i cũn li Du hiu bnh Cm giỏc phi giu bnh ca mỡnh khụng cho ú bit Trỏnh n ung ni cụng cng Cm thy ngng vỡ mỡnh b bnh Parkinson Cm thy lo lng v phn ng ca mi ngi vi mỡnh H tr xó hi Gp nhng khú khn khụng thun li mi quan h vi bn bố Chng v thiu quan tõm Gia ỡnh bn bố thõn thớch thiu quan tõm Nhn thc Ng g ng gt vo ban ngy Khú trung: vớ d c bỏo xem ti vi Cm giỏc trớ nh kộm i Cú nhiu gic m bun hoc o giỏc Giao tip Cm thy khú phỏt õm Cm giỏc khú giao tip vi mi ngi Cm giỏc b mi ngi pht l, b qua Khú chu c th au c chut rỳt, co tht c au khp hoc au ton thõn Cm giỏc ngi lnh hoc núng bt thng B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI NGUYN TH KHNH NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM LÂM SàNG Và ảNH HƯởNG CủA CáC TRIệU CHứNG VậN ĐộNG ĐếN CHấT LƯợNG CUộC SốNG CủA BệNH NHÂN PARKINSON Chuyờn ngnh : Thn kinh Mó s : 60720147 LUN VN THC S Y HC Ngi hng dn khoa hc: TS Nguyn Thanh Bỡnh H NI - 2014 LI CM N Tụi xin by t lũng bit n sõu sc ca mỡnh ti Ban Giỏm hiu Trng i hc Y H Ni, Phũng o to sau i hc ó to iu kin cho tụi c hc v nghiờn cu sut quỏ trỡnh hc ti trng Tụi xin t lũng bit n sõu sc ti ban ch nhim b mụn Thn kinh - Trng i hc Y H Ni, cựng cỏc thy cụ b mụn Thn kinh - Trng i hc Y H Ni ó tn tỡnh dy bo v giỳp tụi sut thi gian hc Tụi xin t lũng bit n sõu sc ti ban lónh o khoa Thn kinh Bnh vin Bch Mai, cựng cỏc bỏc s khoa Thn kinh bnh vin Bch Mai ó tn tỡnh dy bo v giỳp tụi sut thi gian hc Tụi xin t lũng bit n sõu sc ti PGS.TS Nguyn Trng Hng, Trng khoa Tõm Thn kinh, Ging viờn B mụn Thn kinh - Trng i hc Y H Ni, cựng ton th cỏc bỏc s v nhõn viờn khoa Tõm Thn kinh - Bnh vin Lóo khoa Trung ng ó giỳp tụi sut quỏ trỡnh hc tp, lm vic v thu thp s liu hon thnh lun Tụi xin chõn thnh cỏm n ban giỏm c bnh vin a khoa Trung ng Thỏi Nguyờn, Khoa Thn kinh ni tụi ang cụng tỏc ó to mi iu kin v giỳp tụi sut quỏ trỡnh hc va qua c bit, tụi xin by t lũng bit n rt sõu sc ti TS Nguyn Thanh Bỡnh, Ging viờn B mụn Thn kinh - Trng i hc Y H Ni, ngi thy ó trc tip hng dn v dỡu dt tụi t nhng ngy u cũn b ng vit cng nghiờn cu cho n hon thnh bn lun y Vi tỡnh cm chõn thnh, s kớnh trng v s bit n sõu sc tụi mun gi ti cỏc thy cụ Hi ng chm lun Cỏc thy cụ ó hng dn, ch bo tn tỡnh v cú nhng nhn xột, gúp ý xỏc ỏng giỳp tụi hon thnh bn lun ny cng nh giỳp tụi nõng cao s hiu bit v lnh vc mỡnh nghiờn cu Sau cựng, tụi xin by t lũng bit n ti gia ỡnh, bn bố, ngi thõn, ng nghip ó ng viờn, giỳp v to iu kin cho tụi sut quỏ trỡnh hc H Ni, ngy 30 thỏng 10 nm 2015 Hc viờn Nguyn Th Khỏnh LI CAM OAN Tụi xin cam oan cụng trinh khụng trung lp vi bõt ky nghiờn cu nao a c cụng bụ tai Viờt Nam Cac sụ liờu, kờt qua nghiờn cu luõn la trung thc, khach quan Tụi xin hoan toan chiu trach nhiờm vờ nhng cam kờt Ha Nụi, 30 thang 10 nm 2015 Tỏc gi Nguyn Th Khỏnh DANH MC CH VIT TT MPTP 1-methyl 4phenyl 1,2,3,6 tetrahydropyridine GDNF Yu t hng thn kinh cú ngun gc t thn kinh m MRI: Magnetic resonance imaging Chp cng hng t PD Parkinson disease Bnh Parkinson PDQ- 39: Parkinson disease questionair- 39 39 cõu hi bnh Parkinson PDQ-SI: Parkinson disease questionair- Summary Index Ch s túm tt cõu hi bnh Parkinson PET: Positron Emision Tomography Chp ct lp positron SPECT: Single photon Emision Computed Chp ct lp n photon MC LC DANH MC BNG DANH MC BIU