U LYMPHO HODGKIN Đại cương U lympho Hodgkin hay gọi bệnh Hodgkin hai nhóm bệnh lý ác tính phát sinh từ tế bào lympho thể Bệnh Thomas Hodgkin tìm từ năm 1832 Đây bệnh tương đối gặp, Mỹ ước tính bệnh chiếm 10% bệnh lý u lympho chiếm vào khoảng 0,6% bệnh ung thư nói chung Tỷ lệ mắc nước Châu Âu 2,4/100.000 dân Ở nước ta, tỷ lệ mắc bệnh Hodgkin nam 1,2/100.000 dân nữ 0,6/100.000 dân, đứng hàng thứ 10 bệnh UT Theo thống kê ung thư Mỹ cho thấy bệnh hay gặp nhóm tuổi 20 tuổi 65 tuổi, tỷ lệ mắc nam cao nữ Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ người ta thấy có số yếu tố liên quan đến bệnh như: nhiễm virus EBV, cytomegavirus; tình trạng suy giảm rối loạn hệ miễn dịch nhiễm HIV, sau ghép tạng, bệnh tự miễn; yếu tố gia đình Nguy mắc bệnh tăng 25 lần người nhiễm HIV, tăng từ đến lần người có người thân bị mắc bệnh Chẩn đoán Triệu chứng lâm sàng: Dấu hiệu lâm sàng đặc trưng người trẻ tuổi có hạch sưng to bất thường Các vị trí hạch thường gặp: 60-70% vùng cổ, 10-20% có biểu hạch nách gặp hạch bẹn 6-12% Đặc điểm hạch thường mềm, di động, da vùng hạch bị thay đổi Ngoài số vị trí khác thường gặp như: hạch trung thất, hạch cạnh động mạch chủ Các trường hợp bệnh nhân thường đến muộn có biểu chèn ép như: tức ngực, khó thở chèn ép trung thất; đau bụng, hội chứng bít tắc đường niệu, chèn ép tĩnh mạch thận, có dịch cổ chướng, vàng da Các vị trí hạch như: xương, phổi, đường tiêu hóa gặp chiếm từ 10 đến 15% tổng số trường hợp Các triệu chứng toàn thân hay gặp bệnh nhân đến khám giai đoạn muộn Điển hình hội chứng B: sút cân >10% trọng lượng thể vòng tháng, sốt dai dẳng > 380C mà nguyên nhân nhiễm trùng mồ hôi đêm Triệu chứng mệt mỏi, ngứa thường gặp, nhiên không xếp vào hội chứng B Hội chứng B thường gặp 20% trường hợp giai đoạn I/II 50% trường hợp giai đoạn III/IV, yếu tố tiên lượng xấu đến thời gian sống thêm bệnh nhân Cận lâm sàng:  Sinh thiết làm giải phẫu bệnh: để đưa chẩn đoán xác định bệnh, loại mô bệnh học Tùy vị trí tổn thương để nhà lâm sàng tìm hướng tiếp cận thuận lợi nhất: sinh thiết hạch ngoại vi, sinh thiết kim tổn thương phổi, phẫu thuật nội soi sinh thiết hạch ổ bụng  Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh: vào triệu chứng kết thăm khám nhà lâm sàng định xét nghiệm từ đơn giản đến phức tạp, mục đích để đánh giá giai đoạn bệnh • Siêu âm ổ bụng, chụp Xquang phổi • Chụp cắt lớp vi tính: lồng ngực, ổ bụng • Nếu bệnh nhân có triệu chứng thần kinh nghi ngờ cần chụp cắt lớp MRI sọ não, chọc dò dịch não tủy • Chụp PET-CT có giá trị chẩn đoán giai đoạn bệnh đánh giá đáp ứng với điều trị thay cho CT/MRI ngực, bụng, tiểu khung Tuy nhiên giá thành đắt đỏ nên chưa định rộng rãi Đặc biệt PET-CT có vai trò hướng dẫn cho trường hợp có định tia xạ, nhằm hạn chế đến mức tối đa tác dụng phụ xạ trị • Huyết tủy đồ, sinh thiết tủy xương cần thiết cho đánh giá giai đoạn, tiên lượng điều trị • Ngoài cần siêu âm tim, đo chức hô hấp trước điều trị số thuốc điều trị bệnh gây suy tim anthracyclin gây xơ phổi bleomycin  Các xét nghiệm máu: không trực tiếp liên quan đến đánh giá giai đoạn cần thiết cho lựa chọn điều trị can thiệp • Công thức máu ngoại vi, tốc độ máu lắng • Chức gan, thận, xương: AST, ALT, LDH, canxi, alkalinphosphatase HIV, tình trạng viêm gan virus, tình trạng thai nghén • Chẩn đoán giai đoạn bệnh Phân loại giai đoạn kinh điển theo Ann-Arbor đưa vào năm 1974 áp dụng cách rộng rãi giá trị mà mang lại Giai Mô tả đoạn I Tổn thương vùng hạch quan hay vị trí II hạch (IE) Tổn thương từ vùng hạch trở lên phía hoành, tổn thương khu trú quan hay vị trí hạch (IIE) hay III nhiều vùng hạch phía hoành Tổn thương nhiều vùng hạch phía hoành, IV kèm với tổn thương lách (IIIS) (IIIES) Tổn thương lan tràn hay nhiều vị trí hạch có tổn thương hạch kèm Phân nhóm: A: triệu chứng toàn thân B: có triệu chứng sau: sốt (> 38 0C) và, mồ hôi đêm và, sút cân > 10% trọng lượng thể vòng tháng Phân loại Cotswold − Ra đời năm 1989, hội nghị Quốc tế diễn Cotswold - Anh, giống phân loại Ann Arbor, khác số điểm sau: Tiêu chuẩn đánh giá có tổn thương lách gan dựa vào kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh, không quan tâm đến thay đổi xét nghiệm đánh giá chức gan Phân loại Lugano đưa vào năm 2014 cụ thể hóa vai trò chụp PET tổn thương hạch Chẩn đoán mô bệnh học Jackson Lukes & Butler Rye REAL WHO & Parker Bán hạt Lymphô bào Nhiều lymphô Thể nốt trội Thể nốt trội mô bào, nốt bào Lymphô bào mô bào, lan tỏa điển điển Hodgkin kinh Hodgkin kinh điển Thể hạt lymphô bào lymphô bào Hodgkin kinh Hodgkin kinh giầu lymphô lymphô Xơ nốt Xơ nốt Xơ nốt Xơ nốt Hỗn hợp tế bào Hỗn hợp tế Hỗn hợp tế Hỗn hợp tế bào Xơ hoá lan tỏa bào Mất bào lymphô Mất bào Sarcom giầu điển bào Liên võng lymphô Mất bào Không lymphô phân loại Cho tới phân loại WHO áp dụng nhiều bệnh Hodgkin gồm thể chính: hodgkin thể kinh điển (95%), thể nốt trội lympho bào (5%) Hodgkin thể kinh điển gồm nhóm: thể xơ nốt, thể hỗn hợp tế bào, thể giàu lympho bào thể lympho bào Về hình thái học u lympho hodgkin thể kinh điển xác định diện tế bào Reed-Sternberg (RS) viêm có chứa số biến tế bào lympho nhỏ, bạch cầu toan, bạch cầu trung tính, đại thực bào Tế bào RS tế bào lớn với bào tương sáng, ưa ba zơ; hai nhiều hạt nhân bật, gọi tế bào mắt cú Các yếu tố tiên lượng bệnh Thang điểm tiên lượng quốc tế (IPS - International Prognostic Score) yếu tố dự báo kết điều trị cho bệnh nhân Hodgkin tính dựa yếu tố sau: ● Nồng độ albumin