SUY TỦY BS Phạm Quý Trọng Bộ môn Huyết học I.- Đại cương Đây nhóm bệnh : I.1- Di truyền, Bẩm sinh I.2- Mắc phải P Ehrlich, 1888, mô tả Figure Normal bone marrow biopsy for comparison Schrier, S ASH Image Bank 2001;2001:100241 Copyright ©2001 American Society of Hematology Copyright restrictions may apply Figure Patient's bone marrow biopsy Schrier, S ASH Image Bank 2001;2001:100241 Copyright ©2001 American Society of Hematology Copyright restrictions may apply II.- Dịch tễ học Có nơi giới : / T dân Pháp : 1,4 / T Nhật : 14,7 / T Tuổi : 20 – 25 & > 65 (nước phát triển) Phái : = III.- BỆNH NGUYÊN Di truyền : Fanconi  Hóa chất, thuốc  Tia xạ  Virus  Miễn dịch : lupus, thymoma, có thai…  @ Khoảng 65% ca không tìm nguyên nhân Hóa chất * Benzen : dung môi hữu  công nghiệp hóa chất, thuốc, phẩm nhuộm, thuốc nổ (TNT), cao su, da giày … * Diệt côn trùng : DDT, Lindane … Thuốc : chloramphenicol : 10-50 lần, thoa, nhỏ mắt … quinacrine : quân đội 7-28 lần thuốc trị ung thư giảm đau, giảm viêm, sulfamide Tia xạ X-quang (CT scan) Phóng xạ : Nhật (1945, 2011), Tchernobyl (1986) Virus : Parvovirus, viêm gan, EBV, HIV IV.- Sinh lý bệnh Do tổn thương : i- Tế bào gốc CD34 ii- stroma iii- yếu tố tăng trưởng : cytokines iv- miễn dịch tế bào- dịch thể Khái niệm “soil” & “seed” Cơ chế : i- phá hủy trực tiếp ii- miễn dịch : lymphô T CD8(+), HLA-DR(+)  γ-interferon, IL2, TNF ức chế phân bào, hủy diệt tế bào tiền thân iii- địa ? HLA-DR2, DPw3 V.- Lâm sàng Dấu hiệu giảm dòng - Sốt - Xanh xao : mệt, chóng mặt, … - XH Tử vong : XH, suy tim, nhiễm trùng nặng, ngộ độc sắt truyền máu nhiều VI.- Sinh học Huyết đồ (HC lưới)  Tủy đồ  Sinh thiết tủy  VII.- Chẩn đoán Chẩn đoán bệnh : không khó  Chẩn đoán nguyên nhân ?  VIII.- Chẩn đoán phân biệt 1.- Huyết đồ có giảm dòng + tủy nghèo : • Thiếu máu Kiệt sản • Suy tủy bẩm sinh ( Fanconi ) • Tiểu huyết sắc tố kịch phát đêm Bạch huyết cấp • Các Lymphome • Xơ tủy VIII.- Chẩn đoán phân biệt 2.- Huyết đồ có giảm dòng + tủy giàu : i.- Bệnh tủy xương nguyên phát •Hội chứng loạn sinh tủy ( MDS ) •Tiểu huyết sắc tố kịch phát đêm •Leucemie aleucémique •Leucemie tế bào tóc (hairy cell leukemia ) VIII.- Chẩn đoán phân biệt ii.- Do bệnh hệ thống (systemic) •Lupus ( SLE ) •Cường lách •Thiếu B12 , acid folic •Nghiện rượu •Brucellosis •Sarcoidosis •Lao bệnh khác Mycobacteria VIII.- Chẩn đoán phân biệt 3.- Tủy nghèo tế bào + giảm tế bào ngoại biên • • • • • • sốt Q bệnh Légionella nhược giáp trạng Lao nhịn đói anorexia nervosa IX.- ĐIỀU TRỊ 1/ Cách ly : a/ Khỏi môi trường gây hại b/ Vô trùng 2/ Điều trị nâng đỡ a/ Kháng sinh b/ Truyền máu IX.- ĐIỀU TRỊ 2/ Điều trị đặc hiệu a/ ức chế miễn dịch b/ ghép tủy Truyền máu i/ giới hạn ii/ truyền thành phần máu iii/ truyền HC lắng, thông thường trì Hb> g/dL Trường hợp ghép tủy cho BN phải chiếu xạ khối HC trước truyền Truyền máu iv/ truyền HC phénotype, thải sắt v/ truyền tiểu cầu có xuất huyết đe dọa tính mạng, trì số tiểu cầu > 5.000/µL vi/ không truyền BC hạt trung tính, vii/ không truyền máu thân nhân Ức chế miễn dịch i/ ATG (anti-thymocyte globuline) ALG (anti-lymphocyte globuline) ii/ + Cyclosporine A, ức chế lymphô T iii/ + Corticoid Lui bệnh 75% Tiên lượng Tiên lượng BN nói chung nặng ; Tiên lượng nặng : i- BC neutrophil < 500/mm3 (rất nặng < 200/mm3) ii- Tiểu cầu < 20.000/mm3 iii- HC lưới < 20.000/mm3 Các vấn đề thực tiễn Cẩn thận sử dụng thuốc : Kháng giáp Các thuốc phổ thông Các thuốc trị ung thư [...]... : do XH, suy tim, nhiễm trùng nặng, ngộ độc sắt do truyền máu nhiều VI.- Sinh học Huyết đồ (HC lưới)  Tủy đồ  Sinh thiết tủy  VII.- Chẩn đoán Chẩn đoán bệnh : không khó  Chẩn đoán nguyên nhân ?  VIII.- Chẩn đoán phân biệt 1.- Huyết đồ có giảm 3 dòng + tủy nghèo : • Thiếu máu Kiệt sản • Suy tủy bẩm sinh ( Fanconi ) • Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm Bạch huyết cấp • Các Lymphome • Xơ tủy VIII.-... + tủy giàu : i.- Bệnh tủy xương nguyên phát •Hội chứng loạn sinh tủy ( MDS ) •Tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm •Leucemie aleucémique •Leucemie tế bào tóc (hairy cell leukemia ) VIII.- Chẩn đoán phân biệt ii.- Do bệnh hệ thống (systemic) •Lupus ( SLE ) •Cường lách •Thiếu B12 , acid folic •Nghiện rượu •Brucellosis •Sarcoidosis •Lao và các bệnh khác do Mycobacteria VIII.- Chẩn đoán phân biệt 3.- Tủy. .. trường gây hại b/ Vô trùng 2/ Điều trị nâng đỡ a/ Kháng sinh b/ Truyền máu IX.- ĐIỀU TRỊ 2/ Điều trị đặc hiệu a/ ức chế miễn dịch b/ ghép tủy Truyền máu i/ rất giới hạn ii/ chỉ truyền từng thành phần máu iii/ truyền HC lắng, thông thường duy trì Hb> 7 g/dL Trường hợp ghép tủy cho BN thì phải chiếu xạ khối HC trước khi truyền Truyền máu iv/ truyền HC phénotype, thải sắt v/ chỉ truyền tiểu cầu khi có xuất ... IV .- Sinh lý bệnh Do tổn thương : i- Tế bào gốc CD34 ii- stroma iii- yếu tố tăng trưởng : cytokines iv- miễn dịch tế bào- dịch thể Khái niệm “soil” & “seed” Cơ chế : i- phá hủy trực tiếp ii- miễn... CD8(+), HLA-DR(+)  γ-interferon, IL2, TNF ức chế phân bào, hủy diệt tế bào tiền thân iii- địa ? HLA-DR2, DPw3 V .- Lâm sàng Dấu hiệu giảm dòng - Sốt - Xanh xao : mệt, chóng mặt, … - XH Tử vong... VIII .- Chẩn đoán phân biệt 1 .- Huyết đồ có giảm dòng + tủy nghèo : • Thiếu máu Kiệt sản • Suy tủy bẩm sinh ( Fanconi ) • Tiểu huyết sắc tố kịch phát đêm Bạch huyết cấp • Các Lymphome • Xơ tủy