BỆNH NÃO GAN (HEPATIC ENCEPHALOPATHY) TH.S, BS TRẦN NGỌC LƯU PHƯƠNG BM NỘI TỔNG QUÁT MỤC TIÊU  Nêu đònh nghóa, phân loại kể yếu tố thúc đẩy bệnh não gan  Viết dònh nghóa,nguyên nhân, phân lọai suy gan cấp  KỂ chế sinh lý bệnh bệnh não gan  Kễ triệu chứng lâm sàng phân độ bệnh não gan  Mô tả cách điều trò trường hợp bò bệnh não gan ĐẠI CƯƠNG Cấp cứu thừơng gặp nội khoa Thường gặp : xơ gan Vai trò yếu tố thúc đẩy Khi xơ gan có hôn mê gan  tiên lượng không tốt (tỉ lệ sống sau năm 40%) ĐỊNH NGHĨA  Bệnh não-gan (hôn mê gan) :  tình trạng rối loạn chức hệ thần kinh TW  biến đổi tâm - thần kinh mức độ  Do suy chức gan  thông nối cửa chủ  Có thể hồi phục PHÂN LOẠI  Type A : Suy gan cấp (Acute liver failure)  Sống 20%  Type B : thông nối cửa – chủ (porto-systemic Bypass without cirrhosis)  Sống 90 – 100%  Type C : Xơ gan (Cirrhosis with / without major porto-systemic shunting)  Sống 70-80% SUY GAN CẤP (ACUTE LIVER FAILURE) (1) ĐINH NGHĨA : Không có chứng (bệnh sử, tiền sử , dấu hiệu lâm sàng) bệnh gan trước Là hội chứng suy gan nặng nề diễn tiến vòng tháng kể từ khởi phát triệu chứng bệnh gan Biểu : Rối loạn đông máu ( yếu tố / TQ kéo dài 50%) ; vàng da ; bệnh não gan SUY GAN CẤP (ACUTE LIVER FAILURE) (2) Phân loại: TG : VÀNG DA  bệnh não gan PHÙ NÃO TIÊN LƯNG TỐI CẤP < NGÀY (++) TƯƠNG ĐỐI CẤP – 28 NGÀY (++) XẤU BÁN CẤP 29 NGÀY – 12 TUẦN (+) XẤU SUY GAN CẤP (ACUTE LIVER FAILURE) (3) NGUYÊN NHÂN THƯỜNG GẶP: Viêm gan siêu vi cấp (HAV, HBV+HDV, HEV) Thuốc độc chất, nấm độc Thóai hóa mỡ gan cấp thai phụ (thường gặp tháng cuối) Thiếu máu gan (ischemic injury) : Shock, Suy tim nặng Hội chứng Reye SUY GAN CẤP (ACUTE LIVER FAILURE) (4) CÁC BIẾN CHỨNG THƯỜNG GẶP : Bệnh não gan Phù não – tăng áp lực nội sọ Suy thận cấp Rối lọan chuyển hóa : Hạ đường huyết, Hypoxia, Kiềm chuyển hóa Rối lọan đông máu Nhiễm trùng nặng  NTH SINH BỆNH HỌC (PATHOGENESIS) Suy tế bào gan  shunt sinh lý gan Tăng áp lực cửa  thông nối cửa chủ  shunt giãi phẫu ===> độc chất tắt qua gan vào hệ tuần hoàn CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH      Dấu hiệu bệnh gan mãn / viêm gan cấp Rối loạn tri giác KHÔNG dấu TK khu trú Flapping tremor (+) Tăng NH3 >100mmol/l (>1.5mg/l) Tăng glutamin/ DNT CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT RỐI LOẠN TRI GIÁC không DẤU TK ĐỊNH VỊ  Hạ đường huyết  Hạ Natri máu ( Na< 125)  Ngộ độc rượu / Sảng rượu  Bệnh não Wernicke  Ngộ độc thuốc RỐI LOẠN TRI GIÁC CÓ DẤU TK ĐỊNH VỊ  Các nhiễm trùng hệ TKTW  Bệnh lý mạch máu não  U não NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ XỬ TRÍ CÁC YẾU TỐ THÚC ĐẨY TÁC ĐỘNG THEO YẾU TỐ SINH LÝ BỆNH  Ghép gan hòan hảo  Hiện : có tác động vào chế NH3 chủ yếu XỬ TRÍ CỤ THỂ XỬ TRÍ YẾU TỐ THÚC ĐẨY YẾU TỐ XỬ TRÍ XUẤT HUYẾT TIÊU -Bù máu, bù dòch, cầm máu HÓA -Làm đường ruột (bowel cleansing) ngừa hôn mê gan (LACTULOSE) NHIỄM TRÙNG (chú ý NT BÁNG) -Kháng sinh - Tránh nhóm Aminoside thuốc độc cho gan - Hạ Kali - Suy thận - Mất nước -Ngưng LI TIỂU, thuốc độc thận -Bù dòch, bù Albumine cần -Bù Na, K tránh rối lọan điện giải nhiều TÁO BÓN -Làm đường ruột (Bowel cleansing) ĂN NHIỀU ĐẠM DÙNG AN THẦÂN -NGƯNG THUỐC AN THẦN, GÂY NGỦ XỬ TRÍ CỤ THỂ ĐIỀU TRỊ THEO SINH LÝ BỆNH :  GIẢM ĐỘC CHẤT NỘI SINH – CHỦ YẾU NH3  ĐIỀU CHỈNH CÂN BẰNG CÁC LOẠI AMINO ACID  TÁC ĐỘNG VÀO CÁC CHẤT DẪN TRUYỀN THẦN KINH GIẢM ĐỘC CHẤT NỘI SINH (1) LÀM SẠCH RUỘT (Bowel Cleansing) :  Cơ chế : Tống tháo độc chất từ đường tiêu hóa ngòai  Chỉ làm ngày  Rất hiệu có XHTH  THỤT THÁO 300ml LACTULOSE + 700ml NS / lần  Những ngày dùng nhuận trường thẩm thấu (Lactulose, Sorbitol)  PHÂN SỆT lần/ ngày GIẢM ĐỘC CHẤT NỘI SINH (2) KHÁNG SINH UỐNG DIỆT VI KHUẨN ĐƯỜNG RUỘT :  Cơ chế : diệt vi khuẩn/ruột   sp chuyển hóa dang dở / độc chất / ruột  loại nghiên cứu nhiều : METRONIDAZOLE, NEOMYCIN, VANCOMYCIN, RIFAXIMIN  Không dùng 7-10 ngày  Liều : Metronidazole (Flagyl) 250mg x 3l/ngày , Neomycin 0.5g x 4l/ ngày GIẢM ĐỘC CHẤT NỘI SINH (3) CHẾ ĐỘ ĂN :  CUNG CẤP ĐỦ NĂNG LƯNG :    TRÁNH DỊ HÓA ĐẠM NỘI SINH 30 Kcal/ kg/ngày ( 1500 – 2000 Kcal/ ngày) Chủ yếu dùng đường chất béo  Hạn chế ĐẠM ĂN VÀO :  Nên dùng đạm thực vật  40 gram đạm / ngày  KHÔNG NÊN CẤM PROTEIN GIẢM NH3 MÁU (1) DÙNG LACTULOSE (DUPHALAC) :  Cơ chế :  Nhuận trường thẩm thấu  lọai bỏ độc chất  VK đường ruột sử dụng  Muối Amon (NH4+)  Liều dùng : – 2gói / ngày  Mục tiêu : PHÂN SỆT - 4LẦN/ NGÀY GIẢM NH3 MÁU (1) KÍCH HOẠT CHU TRÌNH URÉ Ở GAN :  PHÁP – CHÂU ÂU : Approved  MỸ : NOT APPROVED  Cơ chế : DÙNG CÁC CHẤT TRUNG GIAN CHU TRÌNH URE   TẠO URÉ TỪ NH3  THẬN THẢI BƠTÙ URÉ  Thuốc   ARGININ ORNITHINE – ASPARTATE (HEPAMEZ) DÙNG ACID AMIN NHÁNH (BCAA)  Cơ chế : Giảm lượng acid amin thơm vào não  PHÁP – NHẬT - Châu âu : approved  MỸ : NOT APPROVED  Chỉ dung dòch aminoacid dùng tương đối an tòan cho người xơ gan / bệnh não gan  Dung dòch MORIHEPAMINE 200ml , 500ml  KHÔNG LẦM LẪN dung dòch MORIAMINE, ALVESINE aminoacid bình thường dùng nuôi ăn qua đường TM  Không dùng xơ gan TÁC ĐỘNG CHẤT DẪN TRUYỀN THẦN KINH PHỤC HỒI HỆ DOPAMIN :  Bromocriptine (parlodel) : Agonist Dopamine/ hệ TKTW  L-Dopa : tiền chất dopamine Nor- Adrenaline qua hàng rào máu não  Kết bàn cãi  Có thể có hiệu trường hợp kháng trò TÁC ĐỘNG CHẤT DẪN TRUYỀN THẦN KINH TÁC ĐỘNG HỆ GABA :  Cơ chế : Ức chế cạnh tranh với Benzodiazepine receptors hệ GABA  Thuốc : Flumazenil (Anexate) bolus 0.2-0.3mg trì 0.5mg / / truyền TM  Hiệu có yếu tố thúc đẩy dùng thuốc ngủ THE END [...]...SINH BỆNH HỌC (PATHOGENESIS) 1 Nhiều yếu tố bệnh sinh liên quan và phối hợp nhau 2 KHÔNG 1 yếu tố đơn thuần nào có thể giải thích trọn vẹn 3 Cơ chế NH3 : được chú ý và lý giải nhiều nhất TÓM TẮT CÁC YẾU TỐ SLB GÂY BỆNH NÃO GAN 1- ĐỘC CHẤT NỘI SINH  Do chuyển hóa dở dang acid béo và đạm /ruột  Mecarptan, dẫn xuất phenol   Hiệp đồng cộng với NH3 gây hơi thở mùi gan  Acid béo chuỗi...   Gan giảm thải trừ GABA tạo ra từ ruột NÃO : -ketoglutarate + NH3  glutamic acid  GABA  Xuất hiện các chất benzodiazepine-like (benzodiazepine nội sinh)  tăng hoạt động hệ GABA-ERGIC  ức chế hệ TKTW YẾU TỐ THÚC ĐẨY YẾU TỐ XUẤT HUYẾT TIÊU HÓA CƠ CHẾ -Chức năng gan  hơn -Tăng protein / ĐT   NH3 NHIỄM TRÙNG (chú ý NT BÁNG) -Dò hóa đạm -Họat hóa cytokine ==>  NH3,  tác dụng độc chất /não. .. Kali Suy thận Mất nước -Giảm tưới máu gan - gây giảm Kali máu, suy thận YẾU TỐ THÚC ĐẨY YẾU TỐ CƠ CHẾ DÙNG LI TIỂU QUÁ - hạ Kali máu MỨC - mất nước ==>  NH3 Táo bón Tăng hoạt động vi khẩn đường ruột   NH3 và các độc chất Ăn nhiều đạm  NH3 DÙNG AN THẦN Tăng ức chế hệ TKTW PHẪU THUẬT - Stress + thuốc mê  chức năng gan  nhiều hơn Viêm gan cấp chồng lên ==> suy gan mất bù nhiều hơn CÁC YẾU TỐ THÚC... thường :   Tạo ra tại ruột non / ruột già Được gan khử độc qua chu trình ure (NH3  URÉ thải qua thận)  Tác dụng trực tiếp trên quá trình ức chế hậu synapse TK  Ức chế chuyển hóa năng lượng / ty thể của các astrocyte / TK ĐỘC CHẤT NỘI SINH – NH3  Tác dụng gián tiếp qua Glutamine Glutamate    Giảm glutamate   ức chế TK Tăng Glutamine  phù não  chết TBTK Làm giảm receptor Glutamate hậu synapse... GLUTAMATE 2- MẤT CÂN BẰNG CÁC LOẠI A.AMIN  TĂNG acid amin thơm :   Do giảm chuyển hóa và thải trừ của gan Do tăng dò hóa ở cơ  GIẢM acid amin nhánh (BCAA) :   Là acid amin cần thiết NH3  kích thích tiết insulin + glucagon  tế bào cơ tăng thu nhập BCAA để sử dụng  HẬU QUẢ :  Acid amin thơm vào não NHIỀU  tạo nhiều chất dẫn truyền TK giả BCAA TRONG HỆ TKTW 3- RỐI LOẠN CHẤT DẪN TRUYỀN TK  Tăng... DẤU FLAPPING TREMOR LÂM SÀNG 2 DẤU CHỨNG THẦN KINH (tt):  Tăng trương lực cơ – gồng cứng mất não  Tăng phản xa gân xương , Clonus   Banbinski (+) 2 bên  Các phản xạ sơ sinh : cầm nắm (+), bú mút (+)  NẶNG : mềm nhũn, mất PXGX 3 CÁC TRIỆU CHỨNG KHÁC :  Thở nhanh nông do tăng thông khí  Hơi thở mùi gan ĐỘ TRI GIÁC TRÍ TUỆ NHÂN CÁCH - quên, lú lẩn nhẹ - Kích động - sảng khoái / buồn bã Nằm yên,... đau - Rung vẩy (+) -  phản xạ - Nói khó CẬN LÂM SÀNG 1 MÁU :  NH3 :       Máu ĐM chính xác hơn BT : 0.4 – 0.7 mg/l ( < 45mmol/l) TĂNG : > 1mg/l (> 55mmol/l) CHẨN ĐÓAN : > 1.5mg/l (>100 mmol/l) LƯU Ý “ hiện tượng đến muộn” Các XN ( yếu tố thúc đẩy, chẩn đóan phân biệt)    Đường huyết Ion đồ ( Na, K), dự trữ kiềm Ure, creatinin ... bệnh não gan  Viết dònh nghóa,nguyên nhân, phân lọai suy gan cấp  KỂ chế sinh lý bệnh bệnh não gan  Kễ triệu chứng lâm sàng phân độ bệnh não gan  Mô tả cách điều trò trường hợp bò bệnh não. .. mê gan (LACTULOSE) NHIỄM TRÙNG (chú ý NT BÁNG) -Kháng sinh - Tránh nhóm Aminoside thuốc độc cho gan - Hạ Kali - Suy thận - Mất nước -Ngưng LI TIỂU, thuốc độc thận -Bù dòch, bù Albumine cần -Bù... đông máu ( yếu tố / TQ kéo dài 50%) ; vàng da ; bệnh não gan SUY GAN CẤP (ACUTE LIVER FAILURE) (2) Phân loại: TG : VÀNG DA  bệnh não gan PHÙ NÃO TIÊN LƯNG TỐI CẤP < NGÀY (++) TƯƠNG ĐỐI CẤP