HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Bs Leâ Vaên Tuaán  Hội chứng y khoa có đặc điểm sau : bao gồm triệu chứng thực thể mà xuất với ngẫu nhiên thường cho biết định vị giải phẫu hay hệ thống yếu tố bệnh sinh nhận biết hay nghi ngờ Phân Loại Quốc Tế Các Bệnh Động Kinh Các Hội Chứng Động Kinh (1985)   Mỗi hội chứng xác định “rối loạn động kinh đặc trưng chùm triệu chứng thực thể thường kèm với nhau” Các đặc điểm bao gồm loại động kinh, nguyên nhân, dấu hiệu thần kinh, yếu tố thúc đẩy, tuổi khởi bệnh, độ nặng bệnh, thời gian bệnh, chu kỳ bệnh tiên lượng Phân Loại Quốc Tế Các Bệnh Động Kinh Các Hội Chứng Động Kinh (1985)  Phân chia đôi hội chứng động kinh liên quan đến cục (lateralization-relatedđồng nghĩa với cục bộ, partial) toàn thể điều phân loại Phân Loại Quốc Tế Các Bệnh Động Kinh Các Hội Chứng Động Kinh (1985)  Hai đặc điểm bao gồm: bệnh động kinh hội chứng động kinh không xác định cục hay toàn thể hội chứng đặc biệt Phân Loại Quốc Tế Các Bệnh Động Kinh Các Hội Chứng Động Kinh (1989)  Do đưa vào năm 1985, nên thuật ngữ vô trở nên đồng nghĩa với “nguyên nhân không biết” thuật ngữ “ẩn” đưa vào Phân Loại Quốc Tế Các Bệnh Động Kinh Các Hội Chứng Động Kinh (1989)  Từ năm 1989, thuật ngữ “vô căn” dành cho trường hợp động kinh với đặc điểm điện-lâm sàng điển hình chứng minh hay nghi ngờ nguyên nhân di truyền Hội chứng động kinh  Dreifuss so sánh động kinh màu sắc đặc hiệu vẽ hội chứng động kinh tranh Hội chứng động kinh  Một hội chứng động kinh hay bệnh động kinh định nghĩa rối loạn hệ thần kinh trung ương động kinh vài trường hợp, biểu điện não đồ chúng, thành phần thiết yếu PHÂN LOẠI HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH QUỐC TẾ NĂM 1989 Các bệnh hội chứng động kinh cục 1.1 Vô (với khởi phát liên quan đến tuổi)  Động kinh lành tính trẻ em với sóng gai trung tâm thái dương  Động kinh trẻ em với sóng kịch phát thùy chẩm  Động kinh nguyên phát đọc NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng động kinh với sóng gai-sóng chậm liên tục giấc ngủ sóng chậm  Hội chứng xếp nhóm hội chứng động kinh không xác định toàn thể hay cục phân nhóm với hai đặc điểm toàn thể cục năm 1989 vào nhóm bệnh não động kinh năm 2001 NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng động kinh lành tính trẻ nhỏ với sóng gai trung tâm-thái dương  Về mặt phân loại hội chứng thay đổi so với trước NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng Panayiotopoulos  Còn gọi hội chứng động kinh thùy chẩm lành tính trẻ nhỏ với khởi phát sớm Trong phân loại năm 1989 không đề cập đến hội chứng Hội chứng đặt tên vòng năm trở lại tỉ lệ nhận biết hội chứng ngày gia tăng NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Các hội chứng động kinh toàn thể vô  Hội chứng động kinh giật lành tính trẻ nhũ nhi  Hội chứng động kinh với giật cơ-mất thăng tư  Động kinh vắng ý thức trẻ nhỏ  Động kinh với vắng ý thức giật  Các hội chứng động kinh toàn thể vô với loại khác  Động kinh vắng ý thức thiếu niên  Động kinh giật thiếu niên  Động kinh với co cứng-co giật toàn thể  Các hội chứng động kinh toàn thể với động kinh tăng thêm sốt NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng động kinh với giật cơ-mất thăng tư (hội chứng Doose)  Trong phân loại năm 1989, hội chứng nằm nhóm hội chứng động kinh toàn thể có nguyên nhân ẩn hay triệu chứng, nhiên phân loại 2001 nằm nhóm hội chứng động kinh toàn thể vô NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng động kinh với vắng ý thức giật  Hội chứng trước phân loại nhóm hội chứng động kinh toàn thể có nguyên nhân ẩn hay triệu chứng Hệ thống chẩn đoán xếp chúng vào nhóm hội chứng động kinh toàn thể vô NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng động kinh toàn thể với động kinh co cứng-co giật toàn thể  Hội chứng đề cập hệ thống phân loại đề nghị HHQTCĐK kết hợp với hội chứng động kinh với động kinh co cứng-co giật toàn thể thức mà trước biết hội chứng riêng biệt phân loại năm 1989 NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng động kinh toàn thể với động kinh tăng thêm sốt  Hội chứng phân loại 1989 phát gần nghiên cứu NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Các hội chứng khác hội chứng động kinh toàn thể vô nghiên cứu  Hội chứng động kinh toàn thể vô với vắng ý thức trẻ nhỏ  Hội chứng giật quanh miệng với vắng ý thức  Hội chứng động kinh toàn thể vô với vắng ý thức mơ hồ  Hội chứng Jeavons (giật mi mắt với vắng ý thức) NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Các hội chứng động kinh cục có tính gia đình (di truyền trội nhiễm sắc thể thường)  Các động kinh trẻ sơ sinh có tính gia đình lành tính  Các động kinh trẻ nhũ nhi có tính gia đình lành tính  Hội chứng động kinh thùy trán đêm di truyền trội theo nhiễm sắc thể thường  Hội chứng động kinh thùy thái dương có tính gia đình  Hội chứng động kinh cục có tính gia đình với ổ động kinh khác NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng động kinh thùy thái dương với xơ chai hồi hải mã  Hội chứng nhận biết nhiều năm gần nhờ vào trường hợp phẫu thuật động kinh trường hợp kháng trị nội khoa Hội chứng hội chứng động kinh cục thường chiếm khoảng 65% hội chứng động kinh thùy thái dương NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng động kinh thùy thái dương xác định với nguyên nhân đặc hiệu  Triệu chứng học động kinh tương tự hội chứng động kinh thùy thái dương nguyên nhân xơ chai hồi hải mã hay nguyên nhân khác MRI giúp chẩn đoán xác định nguyên nhân NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng Rasmussen  Phân loại năm 1989 gọi hội chứng Kozhevnikov, nhiên phân loại 2001 gọi hội chứng Rasmussen Trong phân loại động kinh năm 2001 động kinh hội chứng gọi động kinh cục liên tục Kozhevnikov NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng động kinh vùng hạ đồi  Hội chứng gặp hamartoma vùng hạ đồi, đặc trưng động kinh cười (gelastic seizures) Tuổi khởi bệnh cao 2-3 tuổi Cười biểu bật, bệnh nhân cười thầm với diễn tả nét mặt cười to Chân thành cám ơn Thầy [...]... LOẠI HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH QUỐC TẾ NĂM 1989 1.2 Triệu chứng Động kinh cục bộ liên tục tiến triển mãn tính ở trẻ em (hội chứng Kojewnikow) Các hội chứng được đặc trưng bởi các cơn động kinh với các kích thích đặc hiệu (ví dụ, động kinh phản xạ)  Các hội chứng động kinh thùy thái dương  Các hội chứng động kinh thùy trán  Các hội chứng động kinh thùy đỉnh  Các hội chứng động kinh thùy chẩm PHÂN LOẠI HỘI... đề nghị phân loại hội chứng động kinh Các hội chứng động kinh cục bộ triệu chứng và có lẽ triệu chứng  Các hội chứng động kinh hệ viền Hội chứng động kinh thùy thái dương trong với xơ chai hồi hải mã Hội chứng động kinh thùy thái dương trong được xác định với các nguyên nhân đặc hiệu  Các loại khác được xác định theo vị trí và nguyên nhân Các hội chứng động kinh vỏ não mới  Hội chứng Rasmussen ...  Động kinh thùy trán về đêm di truyền trội theo nhiễm sắc thể thường  Các hội chứng động kinh thùy thái dương có tính gia đình  Các hội chứng động kinh toàn thể với các cơn động kinh tăng thêm do sốt  Hội chứng động kinh cục bộ có tính gia đình với các ổ động kinh khác nhau Đề nghị hệ thống chẩn đoán 2001 Các hội chứng động kinh và các tình trạng liên quan *Các hội chứng động kinh cục bộ triệu chứng. ..  Hội chứng Lennox-Gastaut  Hội chứng Landau-Kleffner  Động kinh với các hoạt động gai và sóng chậm liên tục trong giấc ngủ sóng chậm  Động kinh vắng ý thức ở trẻ nhỏ  Các hội chứng động kinh giật cơ tiến triển Đề nghị hệ thống chẩn đoán 2001 Các hội chứng động kinh và các tình trạng liên quan Các hội chứng động kinh toàn thể vô căn với các loại khác nhau  Động kinh vắng ý thức ở thiếu niên  Động. .. niên  Động kinh với các cơn co cứng-co giật toàn thể khi thức  Các hội chứng động kinh toàn thể vô căn khác không được nhắc đến ở trên  Các hội chứng động kinh với các cơn được khởi phát do các cách thức hoạt hóa đặc hiệu PHÂN LOẠI HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH QUỐC TẾ NĂM 1989 2.2 Ẩn hay triệu chứng  Hội chứng West  Hội chứng Lennox-Gastaut  Động kinh với các cơn giật cơ-mất thăng bằng tư thế  Động kinh... ở thiếu niên  Động kinh giật cơ ở thiếu niên  Động kinh với chỉ các cơn co cứng-co giật toàn thể  Các hội chứng động kinh toàn thể với các cơn động kinh tăng thêm do sốt Một ví dụ đề nghị phân loại hội chứng động kinh Các hội chứng động kinh phản xạ  Động kinh thùy chẩm vô căn nhạy cảm với kích thích ánh sáng  Các hội chứng động kinh nhạy cảm với các kích thích thị giác khác  Động kinh nguyên... trong giấc ngủ sóng chậm  Hội chứng Lennox-Gastaut  Hội chứng Landau-Kleffner Một ví dụ đề nghị phân loại hội chứng động kinh Các hội chứng động kinh giật cơ tiến triển Các tình trạng với các cơn động kinh mà không cần chẩn đoán là động kinh  Các cơn động kinh sơ sinh lành tính  Các cơn động kinh do sốt  Các cơn động kinh phản xạ  Các cơn động kinh do cai rượu  Các cơn động kinh do thuốc hay các... 1989 và vào nhóm các bệnh não do động kinh năm 2001 NHỮNG TIẾN BỘ LIÊN QUAN ĐẾN CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH Hội chứng Ohtahara  Hội chứng này còn gọi là bệnh não động kinh sớm ở trẻ nhũ nhi Hội chứng này được mô tả bởi Ohtahara và cs vào năm 1976 Hội chứng này không được xếp riêng trong phân loại năm 1985, tuy nhiên được xếp trong nhóm hội chứng động kinh toàn thể triệu chứng với nguyên nhân không đặc...  Động kinh với chỉ các cơn co cứng-co giật toàn thể Đề nghị hệ thống chẩn đoán 2001 Các hội chứng động kinh và các tình trạng liên quan Các hội chứng động kinh phản xạ  Động kinh thùy chẩm vô căn nhạy cảm với kích thích ánh sáng  Các hội chứng động kinh nhạy cảm với các kích thích thị giác khác  Động kinh nguyên phát do đọc  Động kinh giật mình Đề nghị hệ thống chẩn đoán 2001 Các hội chứng động. .. giật cơ PHÂN LOẠI HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH QUỐC TẾ NĂM 1989 2.3 Triệu chứng 2.3.1 Nguyên nhân không đặc hiệu  Bệnh não giật cơ sớm  Bệnh não do động kinh ở nhũ nhi sớm với các sóng ức chế-bùng phát  Các hội chứng động kinh toàn thể triệu chứng khác không được nói đến ở trên 2.3.2 Các nguyên nhân đặc hiệu PHÂN LOẠI HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH QUỐC TẾ NĂM 1989 3 Các bệnh động kinh hay các hội chứng động kinh không