CASE LÂM SÀNG HỘI CHỨNG ALCAPA GIỚI THIỆU ĐỊNH NGHĨA ALCAPA The Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Là bất thường bẩm sinh gặp động mạch vành (ĐMV), ĐMV trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi thay từ động mạch chủ ĐÂY LÀ BỆNH TIM BẨM SINH RẤT HIẾM: 1/300.000 TRẺ SỐNG SINH RA CHIẾM 0.25 – 0.5% TẤT CẢ CÁC BỆNH TIM BẨM SINH BÀO THAI SAU SINH THBH ↑ Pp= PAo Pp↓,PAo↑ Dòng chảy từ RCA →LCA Dòng chảy LCA bình thường Dòng chảy LCA mức thấp Thất trái cung cấp máu THBH Pp: Áp lực động mạch phổi, PAo: áp lực ĐMC, RCA: ĐM vành phải, LCA: ĐM vành trái, THBH: tuần hoàn bàng hệ TÓM TẮT GIAI ĐOẠN TIẾN TRIỂN TRONG HỘI CHỨNG ALCAPA Triệu chứng xảy tuần sau sinh 90% tử vong năm - Không có triệu chứng trưởng thành -Giai đoạn sau xuất tc suy tim,TMCT,RLN, đột tử Bệnh nhân có biểu triệu chứng thiếu tưới máu tim nguyên nhân bẩm sinh - Suy tim trái tuổi nhỏ - Tổn thương thất trái: giãn thất trái hở van hai - Chẩn đoán bệnh lý thường giai đoạn muộn suy tim sung huyết HÌNH ẢNH ECG Điện tâm đồ chẩn đoán ALCAPA [4], theo Johns rude c/s đưa tiêu chuẩn xác định ECG giúp phân biệt với viêm tim bệnh tim dãn nỡ: Sóng Q sâu 3mm, rộng 30ms QR diện chuyển đạo I, aVL , V5-V7, diện 100%ECG ALCAPA DÒNG CHẢY TỪ ĐMV TRÁI VÀO ĐMP Hình ảnh chụp động mạch vành cho thấy dòng chảy ngược từ ĐMV Phải sang ĐMV trái đổ động mạch phổi KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM NĂM 2003 - LVDd: 53mm - LVDs: 40mm - Hở van hai nhẹ - Động mạch vành phải dãn 9mm - EF: 64% - Kết luận: +Dãn động mạch vành phải nghi dò vào thất P + Thất trái dãn vừa – nhiều, chức thất trái bù Năm 2003, bệnh nhân chụp mạch vành với kết quả: - ĐMV phải: giãn to, ngoằn ngoèo,đương kính# 8mm đổ vào cấu trúc xoang giãn to sau đổ vào thân ĐMP - ĐMV trái: giãn, đường kính #5mm cho nhánh tiểu động mạch đổ vào cấu trúc xoang đổ vào thân ĐMP - Kết luận: Giãn hệ thống ĐMV, đổ vào xoang máu trước đổ vào ĐMP GHI NHẬN LÚC VÀO VIỆN - Bệnh tỉnh táo, tiếp xúc tốt - Mạch: 86l/phút - Nhiệt đô: 37o C - Huyết áp: 110/70mmHg - Không đau ngực, không ho, không khó thở - Nhịp tim loạn hoàn toàn, TTT 3/6 mỏm tim lan nách - RRPN nghe rõ, không nghe ran CẬN LÂM SÀNG Các xét nghiệm công thức máu, sinh hóa máu, điện giải đồ, đông cầm máu tổng quát bệnh nhân nằm giới hạn bình thường ECG SIÊU ÂM TIM Bất thường xuất phát lỗ ĐM vành trái (ALCAPA) - Lỗ ĐMV trái dãn lớn, khả nối vào mặt sau bên trái ĐMP khu vực gần anneau pulmonarie :Ø = 14mm - Lỗ ĐMV phải kích thước lớn Ø = 14mm Đoạn ĐMV phải sau lỗ ĐMV phải dãn Ø= 14mm Lưu lượng qua ĐMV phải tăng - Vùng thành thất, đặc biệt vùng vách liên thất có tuần hoàn bàng hệ phát triển - Luồng máu từ ĐMC → ĐMV phải → Collateral → ĐMV Trái →ĐMP SIÊU ÂM TIM - IM quan trọng = 2,5 – ¾ VG giãn, VM mềm - OG, VG dãn nhiều + LVDd = 68mm + LVDs = 52mm + OG = 55mm - OD, VD giãn nhẹ hay vừa - Chức VD bảo tồn TAPSE = 16mm - PAPs = 40mmHg - Không có dịch màng tim - CHỤP ĐỘNG MẠCH VÀNH - ĐMV Trái: + Thân chung (LM): không hẹp khu trú + Một nhánh ĐM xuất phát gần RCA sang trái đổ vào ĐM phổi LCx xuất phát từ - ĐMV Phải (RCA): RCA giãn lớn, bàng hệ sang trái đổ vào ĐM phổi, LAD xuất phát từ ĐiỀU TRỊ Bệnh nhân sử dụng thuốc: - Lasix 40mg x viên - Kali 0,6g x viên - Coversyl 5mg x ½ viên - Digoxin 25mg x ½ viên - Vastarel MR 35mg x viên Ngày 24/12 bệnh nhân phẫu thuật BÀN LUẬN Bệnh nhân Case lâm sàng trường hợp ALCAPA thể người lớn gặp giới Đặc biệt, số bệnh nhân ALCAPA thể người lớn thường tử vong 35 năm gần 90% bệnh nhân 55 tuổi - Việc tuần hoàn bàng hệ phát triển mạnh giúp cho bệnh nhân trì phần cung cấp máu cho thất trái - Tuy nhiên áp lực buồng thất tăng cao, dòng chảy ngược từ ĐMV (P) sang ĐMV (T) đổ vào ĐMP tượng trộm máu xảy khiến thiếu máu tim thất trái, lâu ngày dẫn đến giãn thất trái, giãn vòng van hở van PHẪU THUẬT LÀ PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ TRIỆT ĐỂ Làm để chẩn đoán sớm ALCAPA • Dahle cộng năm 2007 khuyến cáo nghĩ đến bệnh lý bệnh nhi có hở van hai suy tim • Chẩn đoán không xâm nhập chụp MRI hay đồng vị phóng xạ • Phân biệt ALCAPA với bệnh lý tim dãn: - aVL có sóng Q ≥3mm với sóng T đảo ngược - Siêu âm có tỉ lệ đường kính lỗ vành P/ đường kính vòng van động mạch chủ ≥ 0,14 - Các cột nhú tăng cản âm có dòng màu động mạch vành trái đổ vào động mạch phổi dấu hiệu chắn để phân biệt KẾT LUẬN • Bất thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi bệnh lý tương đối gặp • Có thể chẩn đoán nhầm với suy tim bệnh tim giãn viêm tim • Chẩn đoán sớm phẫu thuật sớm tránh di chứng suy tim mạn tính • Phẫu thuật viên phải lựa chọn kỹ thuật sửa chữa phù hợp cho bệnh nhân [...]... viên - Coversyl 5mg x ½ viên - Digoxin 25mg x ½ viên - Vastarel MR 35mg x 2 viên Ngày 24/12 bệnh nhân được phẫu thuật BÀN LUẬN Bệnh nhân trong Case lâm sàng là một trường hợp ALCAPA thể người lớn rất hiếm gặp trên thế giới Đặc biệt, trong số những bệnh nhân ALCAPA thể người lớn thường tử vong trong 35 năm đầu tiên gần 90% nhưng bệnh nhân này đã 55 tuổi - Việc tuần hoàn bàng hệ phát triển mạnh đã giúp... không khó thở - Nhịp tim loạn hoàn toàn, TTT 3/6 ở mỏm tim lan ra nách - RRPN nghe rõ, không nghe ran CẬN LÂM SÀNG Các xét nghiệm công thức máu, sinh hóa máu, điện giải đồ, đông cầm máu tổng quát của bệnh nhân đều nằm trong giới hạn bình thường ECG SIÊU ÂM TIM Bất thường xuất phát lỗ ĐM vành trái (ALCAPA) - Lỗ ĐMV trái dãn lớn, khả năng nối vào mặt sau bên trái của ĐMP khu vực gần anneau pulmonarie :Ø... trái, giãn vòng van 2 lá và hở van 2 lá PHẪU THUẬT LÀ PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ TRIỆT ĐỂ Làm thế nào để chẩn đoán sớm ALCAPA • Dahle và cộng sự năm 2007 khuyến cáo nghĩ đến bệnh lý này khi bệnh nhi có hở van hai lá và suy tim • Chẩn đoán không xâm nhập như chụp MRI hay đồng vị phóng xạ • Phân biệt ALCAPA với bệnh lý cơ tim dãn: - aVL có sóng Q ≥3mm với sóng T đảo ngược - Siêu âm có tỉ lệ đường kính lỗ vành... HOÀNG VIẾT T Giới: Nam Tuổi: 55 Nghề nghiệp: Hưu trí Địa chỉ: Bắc Nghĩa – Đồng Hới – Quảng Bình Ngày vào viện: 2/12/2015 QUÁ TRÌNH BỆNH LÝ Năm 2003 Đau ngực, đi khám ở bệnh viện Bạch Mai và được chẩn đoán ALCAPA 2 tháng Mệt mỏi, hạn chế thể lực, sút cân Nhập viện KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM NĂM 2003 - LVDd: 53mm - LVDs: 40mm - Hở van hai lá nhẹ - Động mạch vành phải dãn 9mm - EF: 64% - Kết luận: +Dãn động mạch... thường động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi là một bệnh lý tương đối hiếm gặp • Có thể chẩn đoán nhầm với suy tim do bệnh cơ tim giãn và viêm cơ tim • Chẩn đoán sớm và phẫu thuật sớm tránh di chứng suy tim mạn tính • Phẫu thuật viên phải lựa chọn kỹ thuật sửa chữa phù hợp nhất cho từng bệnh nhân ... chẩn đoán ALCAPA [4], theo Johns rude c/s đưa tiêu chuẩn xác định ECG giúp phân biệt với viêm tim bệnh tim dãn nỡ: Sóng Q sâu 3mm, rộng 30ms QR diện chuyển đạo I, aVL , V5-V7, diện 100%ECG ALCAPA. .. 24/12 bệnh nhân phẫu thuật BÀN LUẬN Bệnh nhân Case lâm sàng trường hợp ALCAPA thể người lớn gặp giới Đặc biệt, số bệnh nhân ALCAPA thể người lớn thường tử vong 35 năm gần 90% bệnh nhân 55 tuổi... để chẩn đoán sớm ALCAPA • Dahle cộng năm 2007 khuyến cáo nghĩ đến bệnh lý bệnh nhi có hở van hai suy tim • Chẩn đoán không xâm nhập chụp MRI hay đồng vị phóng xạ • Phân biệt ALCAPA với bệnh lý