VIỆN TIM PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ 1.Chẩn đoán 1.1 Lâm sàng Triệu chứng Nếu hở van động mạch chủ cấp viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, mức độ hở ban đầu không lớn, song tiến triển nhanh chóng mức độ hở van động mạch chủ suy tim, cần theo dõi sát Hở van động mạch chủ mạn tính thường không biểu nhiều năm Triệu chứng xuất thường liên quan đến ứ huyết phổi khó thở gắng sức, sau xuất khó thở nằm, khó thở kịch phát đêm, cuối dấu hiệu suy tim toàn Đau thắt ngực xuất bệnh nhân hở van động mạch chủ nặng (do giảm tưới máu mạch vành thời kỳ tâm trương giảm chênh áp qua lưới mạch vành tăng áp lực cuối tâm trương thất trái suy tim) Triệu chứng thực thể Vùng đập rộng trước tim mỏm tim lệch trái thất trái dãn Số đo huyết áp bình thường hở van động mạch chủ nhẹ Khi hở van động mạch chủ nặng, buồng thất trái dãn, số huyết áp tâm thu tăng cao, huyết áp tâm trương giảm nhiều, tạo chênh lệch số đo huyết áp lớn Tình trạng tăng động tuần hoàn gây loạt dấu hiệu như:  Dấu hiệu Musset: đầu gật gù theo nhịp đập tim  Mạch Corrigan: mạch đập nẩy nhanh mạnh, chìm sâu  Mạch Quincke: tượng "nhấp nháy" lưới mao mạch móng tay, môi  Dấu hiệu Duroziez: tiếng thổi đôi động mạch đùi ép ống nghe vào Khi suy tim tiến triển, co mạch ngoại vi làm tăng số huyết áp tối thiểu, huyết áp tối đa giảm rối loạn chức thất trái Sờ: mỏm tim thường đập mạnh, tăng động, lệch trái, khoang liên sườn V đường đòn, thất trái dãn Thường có rung miu tâm trương khoang liên sườn II trái, có rung miu tâm thu (do tăng lưu lượng qua van ĐMC) Nghe tim  Thổi tâm trương kiểu ngược, bắt đầu ngaycường độ giảm dần, nghe rõ bờ trái xương ức bệnh nhân ngồi nghiêng người phía trước thở 28 VIỆN TIM  Thổi tâm thu đáy tim lan lên động mạch cảnh tăng lưu lượng tống máu qua van động mạch chủ  Rung tâm trương Austin Flint: nghe thấy mỏm tim trường hợp hở van động mạch chủ nặng 1.2 Cận lâm sàng 1.2.1 Điện tâm đồ: Hình ảnh điển hình lớn thất trái, T cao rối loạn nhịp nhĩ Dạng rối loạn nhịp nhĩ hay gặp rung nhĩ, có bệnh van phối hợp Bloc dẫn truyền mức độ gặp áp xe vòng van ĐMC 1.2.2 Chụp X quang tim phổi : Bệnh nhân hở van động mạch chủ mạn có hình ảnh tim to Có thể gặp hình ảnh dãn nhĩ trái dãn động mạch chủ lên 1.2.3 Siêu âm tim: Siêu âm tim định (nhóm I) để chẩn đoán xác định đánh giá mức độ hở van ĐMC; đánh giá hình thái van ĐMC nguyên nhân gây hở chủ; khảo sát tình trạng, kích thước chức tâm thu thất trái; đánh giá kích thước gốc ĐMC Siêu âm 2D cho phép xác định nguyên nhân hở van động mạch chủ cấp, khảo sát gốc ĐMC, kích thước chức thất trái Siêu âm Doppler tim cho phép chẩn đoán xác định hở van động mạch chủ lượng giá mức độ hở van động mạch chủ Hở van ĐMC mức độ nặng định nghĩa có biểu lâm sàng siêu âm Doppler tim hở van ĐMC nặng kèm theo có dãn buồng tim trái Bảng tóm tắt áp dụng Viện Tim giúp định hướng độ nặng để có định phẫu thuật : Độ nặng hở van động mạch chủ I (nhẹ) Tiêu chuẩn siêu âm  Độ rộng dòng ngược gốc < mm (1 - 24% so với độ rộng vòng van động mạch chủ)  EDTD < 0.1 m/giây  PHT = 470 ± 100  Dòng ngược nằm van sigma II ( vừa)  Độ rộng dòng ngược gốc -11 mm (25 - 46% so với độ rộng vòng van động mạch chủ) 29 VIỆN TIM  EDTD 0.1- 0.2 m/giây  PHT = 370 ± 70  Dòng ngược không vượt van hai III (nặng)  Độ rộng dòng ngược gốc 12- 16 mm (27 - 64% so với độ rộng vòng van động mạch chủ)  EDTD = 0.2 – 0.3 m/giây  PHT = 250 ± 80  Dòng ngược tới vùng trụ IV (rất nặng)  Độ rộng dòng ngược gốc > 16 mm (> 65% so với độ rộng vòng van động mạch chủ)  EDTD > 0.3 m/giây  PHT = 140 ± 30  Dòng ngược tới mõm tim Siêu âm tim qua thực quản: Rất có giá trị bệnh nhân viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn để phát cục sùi áp xe vòng van ĐMC Nếu hở van động mạch chủ đơn thuần, sùi điển hình thường mặt nhìn phía tâm thất van Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn dễ làm tổn thương van (thủng) cấu trúc gốc ĐMC gây tình trạng hở van động mạch chủ cấp, tiến triển nhanh Siêu âm qua thực quản cho phép đánh giá nguyên nhân gây hở chủ, xác định tổn thương bẩm sinh loại trừ phình tách ĐMC Siêu âm gắng sức: Đánh giá đáp ứng thất trái với gắng sức Phân suất tống máu thất trái bình thường nghỉ không tăng gắng sức dấu hiệu rối loạn tiềm ẩn chức thất trái có định mổ 1.2.4 Thông tim thăm dò huyết động Thông tim không định bệnh nhân hở van ĐMC mạn tính có nghi ngờ mức độ hở van ĐMC, rối loạn huyết động, rối loạn chức thất trái khám lâm sàng, thăm dò không chảy máu bệnh nhân có định thay van ĐMC cần khảo sát giải phẫu/thương tổn ĐMV Bệnh nhân nam tuổi > 40 nữ tuổi > 50 nên chụp động mạch vành để loại trừ bệnh động mạch vành trước thực can thiệp Điều trị 30 VIỆN TIM Lựa chọn phương hướng điều trị: chủ yếu phải xác định nguyên nhân, ổn định tình trạng huyết động, xác định nhu cầu thời điểm phẫu thuật tùy thuộc vào bệnh cảnh hở van động mạch chủ cấp tính, hở van động mạch chủ mạn tính, bù bù 2.1 Điều trị nội khoa Không có phác đồ điều trị thuốc dành riêng cho bệnh nhân chưa xuất triệu chứng ngoại trừ định: Điều trị kháng sinh dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn trước tiến hành thủ thuật có nguy hở van ĐMC nặng Điều trị phòng thấp thứ phát bệnh nhân hẹp van ĐMC thấp tim Trường hợp bệnh nhân hẹp van ĐMC có tăng huyết áp phải thận trọng với thuốc hạ áp Khi bệnh nhân xuất triệu chứng phải phẫu thuật không điều trị nội khoa Có thể trì hoạt động thể lực bình thường (gắng sức nhẹ, chơi thể thao) song nên tránh dạng gắng sức tĩnh chức thất trái bình thường chưa biểu triệu chứng Nên làm nghiệm pháp gắng sức để đánh giá khả mức dung nạp gắng sức với yêu cầu hoạt động cụ thể Chỉ định điều trị thuốc dãn mạch bệnh nhân hở van ĐMC Nhóm Chỉ định điều trị thuốc dãn mạch bệnh nhân hở van ĐMC I Điều trị thuốc dãn mạch lâu dài bệnh nhân hở van ĐMC nặng có triệu chứng lâm sàng rối loạn chức thất trái mà phẫu thuật nguyên nhân khác Điều trị thuốc dãn mạch ngắn ngày để cải thiện huyết động trước mổ thay van ĐMC bệnh nhân hở van ĐMC có triệu chứng suy tim nặng rối loạn chức thất trái nặng II Điều trị thuốc dãn mạch lâu dài lâu dài bệnh nhân hở van ĐMC nặng, chưa có triệu chứng lâm sàng, thất trái dãn chức tâm thu thất trái bình thường III Không định điều trị thuốc dãn mạch lâu dài bệnh nhân hở van ĐMC nhẹ-vừa, triệu chứng lâm sàng, chức tâm thu thất trái bù Không định điều trị thuốc dãn mạch lâu dài bệnh nhân hở van ĐMC có triệu chứng lâm sàng - bệnh nhân có định thay van ĐMC Không định điều trị thuốc dãn mạch lâu dài bệnh nhân hở van ĐMC triệu chứng lâm sàng, có kèm rối loạn chức tâm thu thất trái - bệnh nhân có định thay van ĐMC 31 VIỆN TIM Các thuốc dãn mạch Nitroprusside, Hydralazine, Nifedipine tác dụng chậm thuốc ức chế men chuyển: có tác dụng giảm thể tích hở tăng thể tích tống máu từ làm giảm thể tích cuối tâm trương, giảm hậu tải sức căng lên buồng tim, giúp tái cấu trúc thất trái, trì tăng phân số tống máu, giảm khối lượng thất trái Hydralazine Nifedipine làm giảm thể tích cuối tâm trương tăng phân suất tống máu]; Nifedipine làm giảm khối lượng thất trái] Ức chế men chuyển Enalapril, Quinalapril giảm thể tích cuối tâm trương thất trái khối lượng thất trái không làm thay đổi phân suất tống máu Đối với bệnh nhân hở van ĐMC bù: chưa có triệu chứng, thất trái dãn chức tâm thu thất trái bù: nifedipine lẫn enalapril không ngăn ngừa tiến triển triệu chứng lâm sàng, không làm thay đổi kích thước chức thất trái khối lượng thất trái so với giả dược Do vậy, không nên định điều trị thuốc dãn mạch kéo dài cho nhóm bệnh nhân Thuốc dãn mạch định bệnh nhân hở van động mạch chủ có:  Tăng huyết áp động mạch  Suy tim và/hoặc rối loạn chức thất trái chống định mổ  Cải thiện tình trạng lâm sàng huyết động trước mổ bệnh nhân rối loạn chức thất trái chưa xuất triệu chứng bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng chức thất trái tốt bắt đầu giảm Không nên điều trị lâu dài thuốc dãn mạch có định mổ nhóm bệnh nhân nên mổ ngay, không trì hoãn  Hở van động mạch chủ nặng, chưa có triệu chứng, thất trái dãn (đường kính cuối tâm trương > 60-65 mm) với mục đích cải thiện tiên lượng trì hoãn thời điểm phải mổ Tuy nhiên, khi:  Hở van động mạch chủ nhẹ-vừa: chưa có triệu chứng không cần điều trị  Hở van động mạch chủ nặng: chưa có triệu chứng, chức tâm thu thất trái bình thường, thất trái không to dãn nhẹ (đường kính cuối tâm trương < 60 mm) chưa phải mổ, nên không cần điều trị thuốc Thuốc ức chế men chuyển định bệnh nhân có rối loạn chức tâm thu thất trái kéo dài sau mổ thay van Nifedipine (so với Digoxin) chứng tỏ lợi ích rõ rệt, giảm tỷ lệ xuất triệu chứng, bảo tồn chức tâm thu thất trái sau mổ song chưa đầy đủ thông tin tác dụng thuốc khác Hydralazine ức chế men chuyển Không nên dùng kéo dài Digoxin, Nitrate, thuốc lợi tiểu thuốc tăng co bóp tim nhóm bệnh nhân triệu chứng Liều dùng thuốc phải điều chỉnh đủ để làm giảm huyết áp động mạch 2.2 Phẫu thuật sửa/thay van ĐMC 32 VIỆN TIM Nhóm Chỉ định mổ thay/sửa van ĐMC cho bệnh nhân hở van động mạch chủ nặng đơn I Bệnh nhân hở van ĐMC nặng có triệu chứng Bệnh nhân hở van ĐMC nặng chưa có triệu chứng rối loạn chức tâm thu thất trái nghỉ (phân suất tống máu thất trái < 50%) Bệnh nhân hở van ĐMC nặng chưa có triệu chứng năng, chức tâm thu thất trái giới hạn bình thường (phân suất tống máu > 50%) buồng thất trái dãn nặng (khi đường kính thất trái cuối tâm trương > 75mm đường kính thất trái cuối tâm thu >55mm) Bệnh nhân hở van ĐMC nặng cần phẫu thuật bắc cầu nối chủ vành, cần phẫu thuật động mạch chủ van tim khác II Bệnh nhân hở van ĐMC nặng chưa có triệu chứng năng, chức tâm thu thất trái giới hạn bình thường (phân suất tống máu > 50%) buồng thất trái dãn nhiều (khi đường kính thất trái cuối tâm trương từ 70-75mm đường kính thất trái cuối tâm thu từ 50-55mm) có biểu dung nạp với gắng sức, buồng thất trái dãn tiến triển đáp ứng huyết động bất thường với gắng sức Bệnh nhân hở van ĐMC nặng vừa cần phẫu thuật bắc cầu nối chủ vành cần phẫu thuật động mạch chủ lên III Không định phẫu thuật bệnh nhân hở van ĐMC, triệu chứng, chức tâm thu thất trái nghỉ bình thường (phân suất tống máu thất trái > 50%), mức độ dãn buồng thất trái chưa nhiều (đường kính thất trái cuối tâm trương < 70mm đường kính thất trái cuối tâm thu < 50mm) Theo dõi bệnh nhân sau mổ thay van ĐMC Sau thay van ĐMC, phải theo dõi sát giai đoạn đầu lâu dài sau phẫu thuật để đánh giá hoạt động van nhân tạo đánh giá chức thất trái Siêu âm tim cần làm sớm sau mổ để đánh giá kết phẫu thuật lên kích thước chức thất trái thông số lúc đầu để so sánh sau Trong tuần đầu sau mổ, có thay đổi chức tâm thu thất trái, chí phân suất tống máu giảm so với trước mổ giảm tiền tải phân suất tống máu thất trái tăng dần tháng Tuy nhiên rối loạn chức tâm thu thất trái dai dẳng và/hoặc nặng nề sau mổ yếu tố tiên lượng xấu việc hồi phục chức thất trái sau bệnh nhân có rối loạn chức thất trái trước mổ Một yếu tố dự báo tốt chức tâm thu thất trái sau việc giảm đường kính cuối tâm trương thất trái, thường giảm rõ rệt vòng 1-2 tuần đầu sau mổ thay van ĐMC Đây coi yếu tố dự báo tốt 80% mức độ giảm đường kính tâm trương thất trái theo dõi lâu dài xảy 33 VIỆN TIM vòng 10-14 ngày sau mổ thay van mức độ giảm đường kính tâm trương thất trái sau mổ có tương quan chặt mức độ tăng phân suất tống máu thất trái sau mổ[89] Bệnh nhân dãn thất trái kéo dài sau mổ cần điều trị giống bệnh nhân khác có rối loạn chức thất trái (dù có hay triệu chứng) thuốc ức chế men chuyển chẹn bêta giao cảm Đối với bệnh nhân này, cần theo dõi định kỳ siêu âm tim để đánh giá lại kích thước chức tâm thu thất trái sau tháng 12 tháng Sau khoảng thời gian này, chức thất trái rối loạn, cần theo dõi định kỳ siêu âm tim theo mốc thông thường 34