BỆNH VIỆN NGUYỄN TRI PHƯƠNG TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI I ĐẠI CƯƠNG - Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) tăng bất thường áp lực động mạch phổi hậu suy tim trái, tổn thương nhu mô phổi bệnh lý mạch máu, huyết khối tắc mạch kết hợp nguyên nhân kể Bình thường áp lực động mạch phổi lúc nghỉ 15 mmHg, năm tăng thêm mmHg, Gọi TAĐMP áp lực động mạch phổi trung bình người lớn > 25 mmHg (khi nghỉ) II f - CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán xác định: Triệu chứng lâm sàng: Triệu chứng năng: khó thở gắng sức, mệt mỏi, đau ngực Khám thực thể: tĩnh mạch cổ nổi, bắt mạch cảnh yếu, nghe tim có tiếng T2 ổ van động mạch phổi mạnh, tiếng thổi tâm trương hở van động mạch phổi, âm thổi tâm thu ngược dòng hở van ba lá, xanh tím ngoại vi và/hoặc phù, gan to, báng bụng giai đoạn cuối bệnh g Triệu chứng cận lâm sàng: - X-quang lồng ngực: đường kính nhánh động mạch phổi phải (chỉ số WOOD) > 16 mm - Điện tim: trục phải, phì đại thất phải, nhĩ phải, sóng P phế DII, DIII, aVF, sóng P ≥ 2/3 sóng R, R cao V1, S sâu V6, mõm tim quay sau - Siêu âm tim doppler giúp ước tính áp lực tâm thu động mạch phổi > 25 mmHg - Thông tim: thủ thuật đánh giá xác áp lực động mạch phổi Chẩn đoán nguyên nhân: Phân loại TAĐMP theo lâm sàng (Dana Point, 2008) a TAĐMP: - Tự phát - Có tính gia đình - TAĐMP thuốc(thuốc ngừa thai, Rhumenol, Decolgen,…) độc tố - TAĐMP có liên quan với: • Bệnh mô liên kết • Nhiễm HIV • Tăng áp lực hệ tĩnh mạch cửa • Bệnh tim bẩm sinh • Bệnh sán máng • Thiếu máu tán huyết mạn tính • TAĐMP kéo dài trẻ sơ sinh b TAĐMP bệnh tim trái: - Suy tim tâm thu - Suy tim tâm trương - Bệnh van tim (hẹp van hai lá) 188 BỆNH VIỆN NGUYỄN TRI PHƯƠNG h - TAĐMP liên quan đến bệnh lý phổi và/hoặc giảm ôxy máu: Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) Bệnh lý phổi mô kẽ Bệnh lý phổi khác gây rối loạn thông khí hỗn hợp (tắc nghẽn, hạn chế) Hội chứng giảm thông khí phế nang Rối loạn thở ngủ (hội chứng ngưng thở ngủ) Sống vùng cao Một số bất thường bẩm sinh phổi i - TAĐMP bệnh huyết khối và/hoặc tắc mạch mạn tính: Huyết khối tắc động mạch phổi trung tâm Huyết khối tắc động mạch phổi ngoại vi Tắc mạch phổi không huyết khối (khối u, ký sinh trùng, dị vật) j TAĐMP không rõ nguyên nhiều yếu tố: - Rối loạn máu,: tăng sinh tủy xương, cắt lách - Bệnh lý hệ thống, bệnh sarcoid, bệnh mô bào X, bệnh u trơn mạch bạch huyết (Lymphangioleiomyomatosis), viêm mạch, xơ hóa thần kinh - Rối loạn chuyển hóa: bệnh tích Glycogen, bệnh Gaucher, rối loạn tuyến giáp - Nguyên nhân khác: tắc nghẽn u chèn ép, viêm xơ hóa trung thất, suy thận mạn tính có lọc máu - Chèn ép mạch máu phổi u, hạch III ĐIỀU TRỊ Chế độ hỗ trợ: - Tránh gắng sức - Thuốc chống đông đường uống: nên định dùng chống đông cho tất bệnh nhân bị TAĐMP Liều Warfarin (Sintrom) khởi đầu mg/ngày, cần điều chỉnh liều để INR đạt 2-3 lần so với chứng - Thuốc lợi tiểu: dùng nhóm Furosemide (Laisx) đơn kết hợp với kháng Aldosterone (Spironolactone 25-50 mg/ngày), Furosemide + Spironolactone (Spiromide 20/50 mg) x 1-2 viên/ngày, Indapamide (Natrilix) 1.5 mg x 1-2 viên/ngày Theo dõi chức thận sinh hóa máu, tránh suy thận chức - Thở ôxy liên tục PaO2 < 60 mmHg SpO2 < 90% để trì SpO2 > 90% - Digoxin: làm tăng cung lượng tim hiệu dùng kéo dài không rõ ràng - Điều trị loạn nhịp tim có 10 Điều trị nguyên nhân TAĐMP: - Điều trị bệnh lý gây TAĐMP 11 Thuốc điều trị đặc hiệu: - Thuốc ức chế calci: thường định cho TAĐMP nguyên phát Các thuốc thường dùng Nifedipin 20 mg dùng lần, liều tối đa 240 mg/ngày Diltiazem 60 mg lần, liều tối đa 720 mg/ngày, Amlodipin mg x lần/ngày, liều tối đa 20mg/ngày Phải đo huyết áp trước dùng từ liều thứ trở đi, nên tăng liều từ từ để đạt liều tối ưu Các yếu tố 189 BỆNH VIỆN NGUYỄN TRI PHƯƠNG - - - - - ảnh hưởng đến việc tăng liều hạ huyết áp phù chi Bệnh nhân cần theo dõi chặt chẽ hiệu tính an toàn thuốc Cần đánh giá lại sau tháng Thuốc ức chế men enzym phosphodiesterase – 5: Sildenafil định cho bệnh nhân TAĐMP với mức độ khó thở NYHA II, III Tác dụng cải thiện triệu chứng khả gắng sức Liều khuyến cáo ban đầu 25 mg x lần/ngày Tác dụng phụ thường gặp đau đầu Không định cho bệnh nhân dùng nitrat Thuốc kháng receptor nội mạch: Bosentan cải thiện triệu chứng dung nạp gắng sức Điều trị bắt đầu với 62.5 mg x lần/ngày tháng sau tăng lên 125 mg x lần/ngày Cần theo dõi chức gan Chống định bệnh nhân điều trị đồng thời với Cyclosporin Glyburide Prostacyclin Iloprost: dùng đường hít định cho bệnh nhân TAĐMP với mức độ NYHA III, IV Điều trị bắt đầu với 2.5 mg mg hít Tác dụng phụ thường gặp ho mẫn đỏ Vì thời gian bán hủy ngắn (30 phút) nên khuyến cáo sử dụng thường xuyên lần Epoprostenol (Prostacyclin tổng hợp): giúp cải thiện triệu chứng, khả gắng sức huyết động học thuốc cải thiện thời gian sống bệnh nhân TAĐMP nguyên phát Điều trị bắt đầu với liều 2-4 mg/kg/phút truyền tĩnh mạch trung tâm, tăng dần liều, liều tối ưu tùy bệnh nhân, thường từ 20-40 ng/kg/phút Tác dụng phụ nhiễm trùng chỗ, tắt catheter, mẫn đỏ, đau xương hàm, tiêu chảy Treprostinil: chất tương tự với Epoprostenol có thời gian bán hủy dài (4 giờ), ổn định nhiệt độ phòng, truyền tĩnh mạch tiêm da Khi tiêm da gây đau chỗ Tác dụng phụ tương tự với Epoprostenol Liều tối ưu từ 50 - 100 ng/kg/phút 12 Ghép phổi: - Cân nhắc ghép phổi cho bệnh nhân không đáp ứng với điều trị truyền Prostacyclin Có thể ghép tim - phổi Ghép hai phổi 190