BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH ĐIỀU TRỊ HỘI CHỨNG THẬN HƯ BV.NHÂN DÂN GIA ĐỊNH ĐỊNH NGHĨA: HCTH biểu lâm sàng bệnh cầu thận, thay đổi tính thấm màng đáy cầu thận protein, gây tiểu protein > 3g/24 giờ, gảim albumin máu, tăng lipid máu, tiểu lipid, phù CHẨN ĐÓAN Lâm sàng: Phù, tiểu ít, kèm theo tiểu máu, tăng huyết áp Cận lâm sàng: (1) Đạm niệu/24 > 3,5g/1,73m2 da/ 24 > g/24 (2) Albumin máu < 30 g/L, ∝2 globulin tăng > 12% (3) Lipid máu tăng: chủ yếu cholesterol tòan phần, LDL-C Triglyceride tăng suy thận tiểu protein nặng, kéo dài (4) Tiểu lipid: nước tiểu có hạt mỡ, trụ mỡ, thể chiết quang chứa cholesterol ester Trong (1) tiêu chuẩn chính, tiêu chuẩn lại có hay không Các cận lâm sàng khác cần thực để phát số nguyên nhân thường gặp: HBsAg, antiHCV, huyết chẩn đóan giun lươn, ASO, HIV, ANA, đường huyết marker ung thư nghi ngờ (PSA, AFP, CEA…) Chẩn đóan phân biệt: Các nguyên nhân khác gây phù tòan thân xơ gan, suy tim, suy dinh dưỡng… ĐIỀU TRỊ: Nguyên tắc điều trị: - Nên sinh thiết thận trước điều trị để xác định sang thương giải phẫu bệnh, theo dõi điều trị tiên lượng bệnh - Trong thực tiễn lâm sàng, BN nhập viện bệnh cảnh phù nhiều, điều trị prednison theo phác đồ sang thương tối thiểu, định sinh thiết thận khi: + BN không đáp ứng prednison + BN tái phát thường xuyên - Điều trị nguyên nhân bệnh có (ngưng thuốc sử dụng nghi ngờ, điều trị viêm gan siêu vi, nhiễm ký sinh trùng…) Tiêu chuẩn nhập viện - Phù tòan thân nặng, gây khó thở, phù nhiều bìu, âm hộ - Bn có biến chứng: nhiễm trùng, thuyên tắc huyết khối - Nghi ngờ Bn không tuân thủ điều trị Điều trị đặc hiệu: BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH Điều trị đặc hiệu thuốc ức chế miễn dịch: tùy theo sang thương giải phẫu bệnh: (1) Sang thương tối thiểu: prednisone mg/kg/ngày đến protein niệu âm tính (có thể kéo dài 12-16 tuần trước kết luận kháng corticoid) Duy trì: mg/kg/ cách ngày tuần.Sau giảm liều dần ngưng điều trị sau 2-3 tháng (2) Xơ hóa cầu thận khu trú vùng Prednisone mg/kg/ngày/4-5 tháng , sau giảm liều dần tháng (3) Bệnh cầu thận màng: Prednison 100 mg/cách ngày x tuần, sau giảm dần tháng Nếu có suy thận dùng phác đồ sau: - Tháng 1, 3, 5: Methylprednisolone g IV/ngày x ngày, sau prednisone 0,4 mg/kg/ngày vào ngày lại tháng - Tháng 2, 4, 6: clorambucil 0,2 mg/kg/ngày (4) Viêm cầu thận tăng sinh màng: Prednison 80 mg cách ngày năm đầu 60 mg cách ngày năm thứ 40 mg/cách ngày năm thứ 20 mg/cách ngày năm thứ Kháng đông aspirine 975 mg + Dipyridamol 325 mg/ngày/1 năm (5) Viêm cầu thận tăng sinh trung mô Điều trị sang thương tối thiểu xơ hóa cầu thận khu trú: thường đáp ứng với prednisone Chỉ định dùng thuốc độc tế bào: - HCTH tái phát thường xuyên lệ thuộc corticoid Điều trị prednisone đến đạm niệu (-) không đáp ứng Sau cyclophosphamide 2-3 mg/kg/ngy x 2-3 thng Kiểm tra CTM sau tuần v sau tháng Ngưng thuốc BC máu < 3.000/m3 Các tiêu chuẩn đánh giá: - Đáp ứng hịan tịan: đạm niệu (-) tuần - Tái phát thuờng xuyên: tái phát lần/6 thng - Lệ thuộc corticoid: tái phát giảm liều ngưng thuốc - Không đáp ứng corticoid: Đạm niệu> 3g/24 sau 3-4 tháng Các điều trị hỗ trợ khác: BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH - Hạ lipid máu: nên điều trị BN HCTH kháng trị, tăng lipid máu tiểu protein kéo dài Thuốc sử dụng: nhóm statin Ngưng lipid mu trở gi trị bình thường - Các biện pháp làm giảm protein niệu: Chế độ ăn giảm protein Dùng thuốc ức chế men chuyển Điều trị triệu chứng - Ăn lạt: lượng muối khỏang 2-3g/ngày - Hạn chế đạm: 0,7-0,8 g/kg/ngy + lượng đạm qua nước tiểu - Hạn chế nước phù nhiều - Lợi tiểu: thận trọng gây suy thận chức giảm thể tích máu Chỉ định sử dụng khi: + Phù nhiều làm hạn chế sinh họat bệnh nhân + Tăng huyết áp + Thuốc: Lợi tiểu quai furosemide Khi phù nhiều nên dùng dạng furosemise chích nim mạc dy bị ph lm thuốc uống hấp thu Có thể phối hợp với lợi tiểu nhóm thiazide kháng aldosterol, liều tăng dần Truyền albumin: định phù kháng trị albumin máu giảm nặng < 20 g/L Truyền với liều 0,5 g/kg cân nặng, 30 phút sau dùng furosemise mg/kg tiêm TM x 1-2 lần/ngày Điều trị biến chứng: - Thuyên tắc huyết khối: huyết khối tĩnh mạch gặp nhiều động mạch Dùng heparin Hội chẩn ngọai mạch máu - Nhiễm trùng: dùng kháng sinh nhạy cảm tùy trường hợp THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM - Bệnh nhân sau xuất viện phải theo dõi định kỳ khoa nội thận tuần, tháng… tùy diễn tiến bệnh - Bệnh nhân khám phù, đo huyết áp, cân nặng, thử đạm niệu/24 TÀI LIỆU THAM KHẢO 5.1 The Washington manual of medical therapeutic, 29th – the nephrotic syndrome, pp 235 – 236 5.2 Harrison’s Principle of internal medicine, 14th – the major glomerulopathies, pp 1540 – 1545 5.3 Gerald B.Appel – Cecil textbook of medicine, 20th – Glomerular disorders, pp 573 – 575