BỆNH BẠCH CẦU CẤP Ở TRẺ EM Ths Nguyễn Thị Hƣơng Mai Mục tiêu học tập:        Trình bày dịch tễ học nguyên nhân BCC Nêu phân loại BCC theo phân loại FAB Trình bày triệu chứng lâm sàng huyết học BCC trẻ em Trình bày tiêu chuẩn chẩn đoán BCC trẻ em Trình bày yếu tố tiên lượng cách phân nhóm nguy Trình bày nguyên tắc điều trị bệnh BCC trẻ em Trình bày nguyên tắc hoá trị liệu BCC trẻ em ĐẠI CƢƠNG Tăng sinh ác tính tế bào máu chƣa biệt hóa tủy xƣơng  Là bệnh ung thƣ hay gặp TE, 2-10 t  ALL nhóm nguy không cao – bệnh chữa đƣợc ( < 1%, 80%)  Nguyên nhân chƣa rõ, yt nguy cơ: ngoại sinh (vi rút HTLV-1, EBV; phóng xạ, hóa chất…), nội sinh (bệnh di truyền Down, Fanconi; suy giảm miễn dịch)  LÂM SÀNG Khởi phát: 2-4 tuần, mệt mỏi, chán ăn, sốt thất thƣờng, da xanh, đau xƣơng  Hậu BCN lấn át TB tủy xƣơng   Thiếu máu  Xuất huyết giảm tiểu cầu  Sốt, nhiễm khuẩn tái diễn  Thâm nhiễm quan: gan, lách, tinh hoàn, TKTW, da, niêm mạc, thận… XÉT NGHIỆM  Huyết học  Huyết đồ: giảm HC, HC lƣới, Hb, TC; BC tăng /giảm/bình thƣờng  Tủy đồ: hình thái học (FAB), hóa học TB, miễn dịch TB, di truyền TB phân tử  Sinh hóa  LDH, Ca++  ure, creatinin, a uric, K+ , Phospho tăng, giảm Chẩn đoán hình ảnh: X quang, Siêu âm Xác định:  Lâm sàng  Tủy đồ (≥ 25% BCN)  Phân biệt:  Di tủy xƣơng  Suy tủy xƣơng  Rối loạn sinh tủy  HLH  Bệnh hệ thống  PHÂN LOẠI  Nguồn gốc tế bào:  BCC dòng lympho – ALL  BCC dòng tủy - AML  BCC không biệt hóa – AUL  BCC kết hợp hai dòng - AMLL PHÂN LOẠI  Phân loại theo FAB 1976: hình thái học nhuộm hóa học (dòng lympho có PAS (+), dòng tủy có POX (+))  BCC dòng lympho – ALL : L1, L2, L3  BCC dòng tủy - AML Mo: không biệt hóa M4: tủy bào- mono M1: biệt hóa M5: nguyên bào mono M2: biệt hóa M6: nguyên H-BC M3: tiền tủy bào M7: nguyên MTC PHÂN LOẠI  Phân loại theo MD: + ALL CD33(-) : lympho B, tiền B : CD19, CD20, CD22 (+), lympho T : CD3, CD5, CD7 (+) tế bào null + AML CD13, CD14, CD15, CD33, CD34, MPO (+) + Phối hợp AMLL PHÂN LOẠI  Phân loại theo nhóm nguy cơ: + ALL nguy thƣờng: 1-9 t, SLBC100g/l, TC[...]... Dexamethason uống 5 ngày đầu / tháng, VCR 4 tuần / lần, 6MP uống hàng ngày, MTX uống hàng tuần  Chỉnh liều 6MP, MTX để duy trì bạch cầu hạt từ 1000 – 2000 / mm3  BẠCH CẦU CẤP DÒNG TỦY 5 – 6 đợt hóa trị liệu liều cao, cách nhau 3 tuần hoặc bạch cầu hạt ≥ 1.000 / mm3, tiểu cầu ≥ 100.000 / mm3  Thuốc: DAUN 60 mg/m2, Ara-C 200 mg/m2, Etoposid 100 mg/m2, Mitoxantron 10 mg/m2  AML M3: thêm ASTRA  GHÉP... toàn  Ngƣời cho: phù hợp HLA ít nhất 6/8  ALL: xạ trị toàn thân  ĐIỀU TRỊ HỖ TRỢ        Truyền máu: các chế phẩm Hội chứng phân giải u: truyền dịch 3000 ml/m2/24 giờ, Allopurinol Sốt giảm bạch cầu hạt: cách ly, kháng sinh, ± GCSF Dinh dƣỡng: giàu đạm, xơ, sạch Tâm lý, giảm đau: quan trọng Các tác dụng phụ khác: viêm niêm mạc, tăng đƣờng máu, cao huyết áp, viêm dạ dày… Dự phòng viêm phổi do ... BCC trẻ em Trình bày tiêu chuẩn chẩn đoán BCC trẻ em Trình bày yếu tố tiên lượng cách phân nhóm nguy Trình bày nguyên tắc điều trị bệnh BCC trẻ em Trình bày nguyên tắc hoá trị liệu BCC trẻ em. .. tuần  Chỉnh liều 6MP, MTX để trì bạch cầu hạt từ 1000 – 2000 / mm3  BẠCH CẦU CẤP DÒNG TỦY – đợt hóa trị liệu liều cao, cách tuần bạch cầu hạt ≥ 1.000 / mm3, tiểu cầu ≥ 100.000 / mm3  Thuốc: DAUN... giảm miễn dịch)  LÂM SÀNG Khởi phát: 2-4 tuần, mệt mỏi, chán ăn, sốt thất thƣờng, da xanh, đau xƣơng  Hậu BCN lấn át TB tủy xƣơng   Thiếu máu  Xuất huyết giảm tiểu cầu  Sốt, nhiễm khuẩn tái