BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN BS. Lê Quan Minh THÔNG LIÊN NHĨ (TLN) I. ĐẠI CƯƠNG Đây là bệnh tim bẩm sinh thường gặp ở người lớn. Xảy ra ở nữ giới nhiều hơn nam giới. Có 3 loại thông liên nhĩ: TLN xoang tĩnh mạch (Sinus venosus): nơi phần cao nhất của vách liên nhĩ, gần nơi đỗ vào nhĩ P của tĩnh mạch chủ trên. Loại này thường kèm với tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch chủ trên và nhĩ P. TLN lỗ thứ phát (ostium secundum): thường gặp nhiều nhất, ngay vị trí trước và trên lỗ bầu dục (foramen ovale), nơi giữa vách liên nhĩ. TLN lỗ nguyên phát (ostium primum): là loại thông liên nhĩ thất (atrioventricular septal defect). Tổn thương phối hợp:  TLN với hẹp van 2 lá (mắc phải): Hội chứng Lutembacher  10-20% TLN thứ phát có sa van 2 lá. II. SINH LÝ BỆNH Máu qua lỗ thông xảy ra cuối thì tâm thu, đầu tâm trương và nhĩ thu. Mức độ luồng thông TP tuỳ vào kích cỡ lỗ thông, độ chun giãn (compliance) của hai buồng thất, kháng lực của tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi. Luồng thông TP gây ra tăng gánh tâm trương của thất phải và tăng lưu lượng tuần hoàn phổi. Độ chun giản của thất P lớn hơn thất T nên máu về thất P nhiều trong thì tâm trương mặc dù lúc này áp lực của 4 buồng tim thông nhau là như nhau. Thất P dầy còn là hậu quả của tăng áp động mạch phổi. Dần dà độ chun giãn thất P<T làm đảo Shunt, gây ra tím tái. Thất T suy do kết hợp với bệnh mạch vành, tăng huyết áp, bệnh van động mạch chủ hoặc hở van 2 lá. Khi thất T suy đưa đến tình trạng giảm độ chun giãn buồng thất T, làm gia tăng luồng thông TP dẫn đến suy tim phải nặng thêm. III. LÂM SÀNG Triệu chứng xảy ra >40 tuổi.Khó thở khi gắng sức, mệt, triệu chứng xuất hiện do nhịp nhanh kịch phát trên thất. Nguyên nhân tử vong do: suy tim P, tắc mạch máu phổi, nhiễm trùng phổi, thuyên tắc nghịch (paradoxical embolism), áp xe não và vỡ động mạch phổi. Tăng áp động mạch phổi hiếm khi xảy ra trước 20 tuổi.Triệu chứng khi tăng áp động mạch phổi: khó thở, mệt, tím khi gắng sức, ho ra máu. Đau ngực có thể xảy ra giống như cơn đau thắt ngực do bệnh mạch vành. Khám: Các triệu chứng thực thể gồm: thất P nẩy mạnh và sờ được mạch động mạch phổi nơi đáy tim. Tiếng T1 bình thường hoặc tách đôi với sự tăng cường độ tiếng đóng của van 3 lá. Sự tăng lưu lượng máu qua động mạch phổi tạo ra âm thổi tâm thu tống máu. Tiếng T2 tách đôi rộng và tương đối cố định theo hô hấp . Tiếng rù tâm trương rõ nhất nơi khe liên sườn 4 và dọc bờ T xương ức do tăng lưu lượng máu qua van 3 lá. Ở những bệnh nhân thông liên nhĩ lỗ nguyên phát: sờ được rung miêu tâm thu và nghe được âm thổi toàn thì tâm thu ở mõm do kết hợp với hở van 2 lá hoặc thông liên thất. Ở những bệnh nhân kết hợp với sa van 2 lá có tiểng thổi cuối thì tâm thu, tiếng click giữa thì tâm thu. Khi có sự gia tăng kháng lực mạch máu phổi gây giảm luồng thông TP. Tiếng thổi tâm thu nơi ở van ĐMP và rù tâm trương nơi ổ van 3 lá đều giảm cường độ, lúc này P2 vang mạnh, hai thành phần của tiếng T2 trùng nhau, tiếng thổi tâm trương( Graham Steell) do hở van ĐMP xuất hiện, tiếng T4 thất P, tím và ngón dùi trống xuất hiện khi luồng thông PT hiện diện. Sự khác biệt chính khi khám tim những trẻ và người lớn có thông liên nhĩ là ở người lớn tiếng T2 tách đôi rộng nơi đáy tim và rù tâm trương nơi ở van 3 lá ít xảy ra. Ở người lớn, thông liên nhĩ thường kèm với rung nhĩ, do vậy dễ lầm với hẹp van 2 lá có tăng áp động mạch phổi [...]... tăng huyết áp Siêu âm tim: Hình ảnh siêu âm tim bao gồm: dãn động mạch phổi và thất P, cử động nghịch thường của vách liên thất khi thất P tăng gánh tâm trương đáng kể Siêu âm 2D có thể thấy được TLN ở mặt cắt dưới sườn Siêu âm Doppler màu, siêu âm tương phản (contrast) và nhất là siêu âm qua thực quản giúp chẩn đoán TLN rõ ràng hơn, đặc biệt với TLN xoang tĩnh mạch Thông tim: Thông tim được sử dụng khi... liên quan đến mức độ hẹp van ĐMC Đóng vôi van ĐMC thường thấy ở tuổi 40 Siêu âm tim: Siêu âm tim 2D cho thấy van ĐMC chỉ có 2 mảnh Siêu âm Doppler màu cho đánh giá mức độ hẹp và có hở van ĐMC không? Thông tim giúp xác định nơi và mức độ hẹp của van ĐMC cùng những tổn thương phối hợp khác Với hẹp van ĐMC nhẹ và vừa nên thông tim mỗi 5-10 năm vì mức độ hẹp van tiến triển theo thời gian ... trên thất, tăng huyết áp, bệnh mạch vành, suy tim Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng hiếm xảy ra trừ khi có kèm theo hở van tim Phẫu thuật lý tưởng ở trẻ từ 36 tuổi, ở những bệnh nhân có luồng thông TP đáng kể vởi tỉ số QP/QS trên 2.0:1.0, ngay cả bệnh nhân trên 40 tuổi không có tăng áp động mạch phổi Vá lỗ thông thường được thực hiện với mảnh màng ngoài tim Phẫu thuật không được chỉ định với những trường... truyền trong thất không đặc hiệu và bloc nhánh P là những bất thường hay gặp ở bệnh TLT Xquang lồng ngực: TLT nhỏ bóng tim không thay đổi TLT lớn: lớn nhĩ T, lớn thất T Tăng tuần hoàn phổi Khi tăng áp ĐMP: ĐMP trung tâm dãn lớn với các nhánh ngoại biên bị cắt cụt Siêu âm tim: Siêu âm tim 2D, Doppler màu giúp chẩn đoán xác định IV ĐIỀU TRỊ • Sự đóng kín tự nhiên xảy ra 50-70% trường hợp TLT phần màng... động.Bệnh nhân có thể đột tử, loạn nhịp thất do thiếu máu cơ tim Khám: nghe ATTT nơi đáy tim (kèm rung miêu tâm thu) lan lên động mạch cảnh 2 bên Click tống máu đầu tâm thu.T2 tách đôi hẹp hoặc nghịch T4 thường nghe được khi có hẹp nặng III CẬN LÂM SÀNG ĐTĐ: dầy thất T Cần chú ý một ĐTĐ bình thường không loại trừ hẹp van ĐMC nặng Xquang lồng ngực: bóng tim bình thường hoặc lớn thất T Dãn ĐMC lên sau hẹp van... liên nhĩ lỗ thứ phát trên ĐTĐ có trục lệch P, phức bộ thất có dạng rSr’ ở các chuyển đạo trước tim bên P do tăng gánh tâm trương của thất P Ngoại tâm thu nhĩ hoặc bloc nhĩ thất độ I ở bệnh nhân bị TLN xoang tĩnh mạch Ở bệnh nhân TLN lỗ nguyên phát có rối loạn dẫn truyền thất P kèm trục điện tim lệch T và tim xoay ngược chiều kim đồng hồ Dầy nhĩ P, dầy thất P xảy ra ở các loại TLN Loạn nhịp nhĩ, thường... tăng gánh nhĩ T và thất T.Biến chứng phối hợp với TLT ở người lớn gồm hở van ĐMC, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, tăng áp động mạch phổi, hẹp phểu ĐMP và suy tim II LÂM SÀNG Lâm sàng của bệnh TLT diễn ra từ khả năng tự đóng của lỗ thông đến suy tim, chết sớm ở tuổi nhỏ Khả năng tự đóng của lỗ thông xảy ra đối với những trường hợp TLT lỗ nhỏ, ở tuổi nhỏ Những bệnh nhân TLT lỗ lớn và tăng áp động mạch... thất T, rung nhĩ Ở bệnh nhân bị bệnh mạch máu phổi dầy thất P Xquang lồng ngực: Lớn nhĩ T, lớn thất T Tăng tuần hoàn phổi Có thể thấy cung động mạch chủ dãn lớn Canxi hoá ống động mạch Siêu âm tim: Siêu âm tim 2D, Doppler màu giúp chẩn đoán xác định IV ĐIỀU TRỊ  Phẩu thuật cắt ống động mạch tồn tại khi không có tăng áp ĐMP nặng và luồng thông là TP  Phẫu thuật chỉ nên thực hiện vài tháng sau khi... trùng (khoảng 4%) ở tuổi 30-40 Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng cao hơn ở những bệnh nhân có kèm hở van ĐMC Khám: Nghe âm thổi toàn thì tâm thu nơi khe liên sườn 3-4 bờ T xương ức lan rộng vùng trước tim, kèm theo rung miêu tâm thu khi sờ Khi tăng áp ĐMP: Tiếng P2 vang mạnh, có thể sờ được; rung miêu và âm thổi tâm thu giảm cường độ và độ dài và có thể mất hoàn toàn; thay vào đó tiếng click tống máu... nhưng hiếm 3 biến chứng chính hay gặp ở người lớn bị tồn tại ống động mạch gồm: suy thất T, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn Những bệnh nhân có luồng thông TP nhỏ ít bị suy tim hay bệnh mạch máu phổi nhưng bị nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm trùng nơi động mạch phổi do tổn thương phụt (jet lesion) chính trong lòng ống động mạch tồn tại II LÂM SÀNG Khi luồng thông TP (từ ĐMCĐMP)