 BS ÑAØO HÖÕU TRUNG 2   ươ ẽ  !"#!$%&'() *+( ! "&',-*./"$0ổ 1 "#!"21 3- "#!!$45.!$  %*46 *+7ị ơ 89:;% <=>=2?@%1 %?ợ A <BC)<% !/ị -*7 3 DEFEG3 Boọ maựy van 3 laự: 81 2H*@@2."+) ?0? I15" IJ!"K!*A1 "22"28L 8M*.21?0$ N1 *+L%.5 A*!1 $8%47 Toồn thửụng phoỏi hụùp: 1 2 44 O9C:9;-PQR.RS *?-$%&'NNE$%"I'>Q EN81 2")!7 4 %TTT"*! "!"AAAA%%!!.*!7 EA%"TA"!% -'ATAT'EUEAQPASI TN!AAEA!7!V!!WV! N<=:B%7<=S 5 %TTT*%A "!"PXTX%!S7ATT!TCAA **A!!. E#YA. Z -'ATAT'EUEAQPAS ITN!AAEA!! V!!WV!N<=:B%7<:S 6 Ebstein malformation of the tricuspid valve. Low attachment of elements of the tricuspid valve functions in such a way that part of the right ventricle is common with the right atrium. The effective right ventricular cavity is reduced in size 7 Diagrammatic representation of the anatomical appearance of the tricuspid valve in Ebstein’s anormaly. A : normal insertion of the tricuspid valve B : displacement of one leaflet of the tricuspid valve. Note the very small right ventricle and very large right atrium RA : right atrium TV : tricuspid valve RV : right ventricle 8 9 10 -[\ Yeáu toá: C ]\**+^$% 4! "#!%.8*C_/%5 %4P KKSP*C_S C N `%`% C 8@  4"#!PKS!1*!1 $!5%4 /%5%4*C_PJSa *.88'N*.5%7 [...]... ventricle : buồng thất phải bò nhó hóa Functional right ventricle : buống thất phải chức năng 13 SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ Các mặt cắt hữu ích khảo sát van 3 lá: Lá vách PSSX-4C APX SBC 4C- S agg Lá van dưới PSSX, SBC 4C-S agg 14 SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ Khảo sát van 3 lá và buồng tim P - Độ chênh van 3 lá x 2 lá Trẻ em > 10mm Trẻ lớn > 15mm Người lớn >20mm - Sự kết dính lá... buồng cạnh ức : Ebstein type A có kèm thông liên nhó lỗ thứ phát (A) Mặt cắt 4 buồng dưới sườn giúp thấy rõ lá trước và lá vách van 3 lá (B) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type B với khoảng cách giữa lá trước van 2 lá và lá vách van 3 lá là 12,2mm (C) 18 Ebstein type D trên bệnh nhân nam 22 tuổi : Mặt cắt 4 buồng tư mỏm : hình ảnh van 3 lá đóng trong thời kỳ tâm thu và mở ra trong thời kỳ tâm trương (A-B... Có tính cách hổ trợ Chỉ đònh phẩu thuật:  Khi tím nặng, hoặc suy tim ứ huyết hoặc loạn nhòp nặng  Sửa van nếu TP « cơ năng» kích thước lớn (hở van 3 lá chủ yếu)  Thay van (sinh học) nếu TP « cơ năng » nhỏ (hẹp Tp chủ yếu)  Thiếu sản nặng TP « cơ năng»: PT nối chủ – Phổi hay TMC – Phồi (khi nhó phải dãn lớn) 20 SIÊU ÂM TIM TRONG BỆNH EBSTEIN Ref.N Silverman1993 1/ Loạn sản thất phải: Giảm động thành... hoá 15 SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ Các tổn thương phối hợp: Nhất lá TLN, PCA: hẹp hay không lỗ van ĐMP Chăm sóc sau phẩu thuật: − Khảo sát chức năng thất trái − Sự co bóp TP-Van 3 lá hở – Shunt tồn tại 16 Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type C với độ chênh giữa lá vách van 3 lá và lá trước van 2 lá là 43.5mm Buồng nhó phải dãn lớn, buống thất phải teo nhỏ (A) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein. .. dạnh nhiều pha, H/c WPW (type B 10%) 11 THỂ LÂM SÀNG Thể sơ sinh rất nặng Tử vong 50% − Có thể phát hiện trong bào thai với phù nhau thai − Tăng áp phổi, tím, suy tim − Thường kèm tồn thương phối hợp: làm nặng thêm dự hậu Thể nhẹ: Người lớn − Có thể chòu được lâu, thường phát hiện khi có biến chứng 12 − Vô tâm thu, loạn nhòp, huyết khối phổi Sơ đồ bệnh Ebstein với hình ảnh buồng nhó hóa lớn, kích...THỂ LÂM SÀNG Đa dạng: thể nặng vừa, thể sơ sinh, thể nhẹ… Thể nặng vừa: − Tiến trình chậm, phát hiện trên 12 tuổi, tím nhẹ hoặc phát hiện cơn ngất trong cơn tim nhanh kòch phát trên thất − Tiếng tim 80% nhòp tim 3-4 thì, A6TTT hở ba lá click giữa TT − X quang: Khá đặt biệt: tim to dạnh bóng, giảm TH phổi − EKG: RL nhòp, cơn nhanh trên thất, . thuật: − h41/8 − 1$%C,#! 4m*+$7 SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ 17 '0>*+124.%N". 22+1 %8 $%!205 A1$*7 Theồ nheù:1 2! N`*?1 $!5*1 2%8 1 ,55*!$`%*.88%7 b-Ec'EdD 13 Sơ đồ bệnh Ebstein với hình ảnh buồng nhó hóa lớn, kích thước thất phải nhỏ Aorta : động mạch chủ Pulmonary. Z -'ATAT'EUEAQPAS ITN!AAEA!! V!!WV!N<=:B%7<:S 6 Ebstein malformation of the tricuspid valve. Low attachment of elements of the tricuspid valve