ΒΕ⊗ΝΗ ΤΗΑΛΑΣΣΕΜΙΑ Ι. ∇ΝΗ ΝΓΗΑ Κηιε〈µ κηυψε〈τ δι τρυψε◊ν τρονγ σ το∑νγ ηπ χηυοι γλοβιν, λαµ χηο ηεµογλοβιν κηονγ βνη τηνγ, ηο◊νγ χα◊υ β∫ ϖ⌡ σµ γαψ τηιε〈υ µαυ. Βενη 〉χ γοι τεν τηεο χηυοι γλοβιν β∫ κηιε〈µ κηυψε〈τ ΙΙ . ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν 1. Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν α. Ηοι: ! Βενη σ τηι γιαν βατ 〉α◊υ τηιε〈υ µαυ, διεν τιε〈ν τηιε〈υ µαυ ! Τιε◊ν σ χα νηαν: χηαµ πηατ τριε∑ν τηε∑ χηα〈τ, ϖαν 〉ονγ ϖα ταµ τηα◊ν, δε γαψ ξνγ ηαψ σαυ ρανγ. ! Για 〉νη χο ανη ηαψ χη∫ β∫ τνγ τ. β. Κηαµ λαµ σανγ (τηε∑ νανγ ) ! Τηιε〈υ µαυ ηυψε〈τ ταν µα⌡ν: δα νιεµ νητ νηατ, ανη ϖανγ, ξαµ δα. ! Γαν ϖα λαχη το, χηαχ ! Βιε〈ν δανγ ξνγ: τραν δο, µυ⌡ι τετ, υ τραν, υ 〉νη . ! Χηαµ πηατ τριε∑ν τηε∑ χηα〈τ: νηε χαν, τηα〈π βε, κηονγ τηα〈ψ δα〈υ δαψ τη  τρε λν. χ. ∇ε◊ νγη∫ ξετ νγηιεµ ! ∆ανγ ηυψε〈τ χα◊υ: Ηο◊νγ χα◊υ νηο, νηχ σαχ, ηο◊νγ χα◊υ 〉α σαχ (+++). ! Σατ ηυψε〈τ τηανη ϖα Φερριτιν: σατ ηυψε〈τ τηανη ϖα Φερριτιν βνη τηνγ ηαψ τανγ. ! ∇ιεν δι Ηεµογλοβιν (λαµ τρχ τρυψε◊ν µαυ): τ λε Ηβ Α γιαµ (< 96%) 2. Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη: 〉ιεν δι Ηβ: ΗβΑ ∀ , Ηβ Φ # , Ηβ Α2 # χο Ηβ Ε ηαψ ΗβΗ. α. ∃ Τηαλασσεµια (τηε∑ Ηβ Η): Ηβ Α γιαµ < 96%, ξυα〈τ ηιεν Ηβ Η ϖα χο τηε∑ χο Ηβ Χονσταντ Σπρινγ β. % Τηαλασσεµια (τηε∑ τρυνγ βνη ηαψ νανγ, 〉ο◊νγ ηπ τ): χο τηιε〈υ µαυ σµ νανγ, χο γαν λαχη το. Τηαψ 〉ο∑ι 〉ιεν δι Ηβ Α < 80%, Ηβ Φ: 20 100 %. χ. % Τηαλασσεµια (τηε∑ νηε, δ∫ ηπ τ): κηονγ τηιε〈υ µαυ ηαψ τηιε〈υ µαυ νηε κηονγ χο γαν λαχη το. Τηαψ 〉ο∑ι 〉ιεν δι Ηβ Α2 >3,5 %, Ηβ Φ 5−15%. ΤΗΕ⊕ ΒΕ⊗ΝΗ ΛΑℜΜ ΣΑ¬ΝΓ ΞΕ∧Τ ΝΓΗΙΕ⊗Μ Ξ√⇔ ΤΡ⊆ ∃ Τηαλασσεµια (τηε∑ Ηβ Η) Τηιε〈υ µαυ τρυνγ βνη ηαψ νηε Γαν λαχη το, Βιε〈ν δανγ ξνγ τ Ηο◊νγ χα◊υ νηο νηχ σαχ Ηβ Η 5−30% Τυψ διεν τιε〈ν % Τηαλασσεµια (τηε∑ νηε, δ∫ ηπ τ) Κηονγ τριευ χηνγ Τηιε〈υ µαυ ϖα Ηβ >10γ/δΛ Ηο◊νγ χα◊υ νηο νηχ σαχ Ηβ Α 2 >3,5 % Ηβ Φ > 5 % Κηονγ χα◊ν τρυψε◊ν µαυ % Τηαλασσεµια (τηε∑ Τηιε〈υ µαυ τ νηε Ηβ 7−10γ/δΛ Τυψ διεν τιε〈ν ΤΗΕ⊕ ΒΕ⊗ΝΗ ΛΑℜΜ ΣΑ¬ΝΓ ΞΕ∧Τ ΝΓΗΙΕ⊗Μ Ξ√⇔ ΤΡ⊆ τρυνγ γιαν) 〉ε〈ν τρυνγ βνη % Τηαλασσεµια (τηε∑ τρυνγ βνη ηαψ νανγ, 〉ο◊νγ ηπ τ) Τηιε〈υ µαυ σµ νανγ, Γαν λαχη το νηιε◊υ Βιε〈ν δανγ ξνγ νανγ Ηβ < 7γ/δΛ ΗΧ νηο, νηχ σαχ, ΗΧ 〉α σαχ, ΗΧ βια, ΗΧ νηαν Ηβ Φ >20−80 % Χα◊ν τρυψε◊ν µαυ % Τηαλασσεµια /Ηβ Ε Τηιε〈υ µαυ τρυνγ βνη 〉ε〈ν νανγ Γαν λαχη το Βιε〈ν δανγ ξνγ µχ 〉ο τρυνγ βνη Ηβ < 10γ/δΛ ΗΧ νηο, νηχ σαχ, ΗΧ 〉α σαχ, ΗΧ βια, ΗΧ νηαν Ηβ Α 1 < 80 % Ηβ Φ > 20−80 % Ηβ Α 2 /Ε > 8 % Χα◊ν τρυψε◊ν µαυ 3. Χηα∑ν 〉οαν χο τηε∑: νε〈υ κηονγ λαµ 〉χ 〉ιεν δι Ηβ χο τηε∑ χηα∑ν 〉οαν Τηαλασσεµια δα τρεν: ! Τιε◊ν σ για 〉νη ! Λαµ σανγ τηιε〈υ µαυ µα⌡ν ϖα γαν λαχη το, βιε〈ν δανγ ξνγ, χηαµ πηατ τριε∑ν ! Ξετ νγηιεµ: τηιε〈υ µαυ ηο◊νγ χα◊υ νηο νηχ σαχ, ηο◊νγ χα◊υ 〉α σαχ, ηο◊νγ χα◊υ νηαν, Βιλιρυβιν γαν τιε〈π τανγ, Σατ ηυψε〈τ τηανη τανγ, Φερριτιν τανγ. ΙΙΙ. ∇ΙΕℵΥ ΤΡ 1. Νγυψεν ταχ: ! Τρυψε◊ν µαυ: δυψ τρ Ηβ τ 10γ/δλ τρ λεν 〉ε∑ δυψ τρ ηοατ 〉ονγ βνη τηνγ χυα χ τηε∑. ! Τηαι σατ ! ∇ιε◊υ τρ∫ ηο τρ ! Χατ λαχη κηι χο χη 〉∫νη ! Χηυνγ νγα 2. Ξ τρ α. Τρυψε◊ν µαυ: ! Χη 〉∫νη τρυψε◊ν µαυ κηι Ηχτ < 25% ηαψ Ηβ < 8γ/δΛ ! Σο〈 λνγ τρυψε◊ν: 10  15 µλ/κγ ηο◊νγ χα◊υ λανγ/λα◊ν, τρυψε◊ν χηαµ 3 − 4 µλ/κγ/γι. ! Νε〈υ χο συψ τιµ, τρυψε◊ν & 2µλ/κγ/γι, δυνγ λι τιε∑υ Λασιξ 0,5µγ/κγ/ΤΜ χηαµ ϖα 〉ιε◊υ τρ∫ συψ τιµ 〉ι κεµ. ! Κηοανγ χαχη τρυψε◊ν µαυ κηοανγ 4 − 6 τυα◊ν τυψ τηεο µχ 〉ο ταν ηυψε〈τ χυα βενη νηαν. β. Τηαι σατ ! Χη 〉∫νη: Φερριτιν >1000νγ/µλ, ηαψ σαυ τρυψε◊ν µαυ 10−12 λα◊ν ! Χαχη τηαι σατ: −Τρυψε◊ν δι δα τ 8  12 γι/ 〉εµ ξ 5 − 6 〉εµ/τυα◊ν βανγ ∆εσφεραλ (∆εσφερριοξαµινε) 25−35µγ/κγ. −ςιεν υο〈νγ (∆εσφεριπρονε) − Υο〈νγ ϖιταµινε Χ 200µγ, 1 γι σαυ κηι βατ 〉α◊υ τηαι σατ χ. ∇ιε◊υ τρ∫ ηο τρ: ! Αχιδ φολιχ 5µγ/νγαψ, Χαλχι ∆ . ! ςιταµινε Ε: χο ταχ δυνγ βαο ϖε λπ λιπιδσ χυα µανγ τε〈 βαο κηοι σ τα〈ν χονγ χυα χαχ γο〈χ τ δο. ! Νοι τιε〈τ το〈: µυχ 〉χη ηο τρ ηοατ 〉ονγ χ τηε∑ κηι χο δα〈υ ηιευ συψ ηοατ 〉ονγ χυα χ θυαν νοι τιε〈τ ϖαο γιαι 〉οαν χυο〈ι νη κηι βενη νηαν χηαµ δαψ τη ηαψ τιε∑υ 〉νγ τη πηατ. δ. Χατ λαχη: κηονγ πηαι λα βιεν πηαπ 〉ιε◊υ τρ∫ τριετ 〉ε∑ βενη, λαι χο νηιε◊υ νγυψ χ κηι χατ λαχη νεν χη χο χη 〉∫νη τρονγ νη⌡νγ τρνγ ηπ: ! Λαχη το θυα ρο〈ν (〉ο Ις) ! Τρυψε◊ν ΗΧΛ >250µλ /κγ /ναµ ηαψ τηι γιαν γι⌡α ηαι λα◊ν τρυψε◊ν < 3 τυα◊ν, ηαψ κηο〈ι λνγ τρυψε◊ν τανγ γα〈π ρ⌡ι. ! Τρε πηαι τρεν 6 τυο∑ι 〉ε∑ γιαµ νγυψ χ νηιεµ τρυνγ. Κηανγ σινη πηονγ νγα σαυ χατ λαχη χηο 〉ε〈ν 16 τυο∑ι: Πηενοξψλµετηψλπενιχιλλινε 250µγ /ϖιεν υο〈νγ νγαψ 2 λα◊ν, ηαψ Ερψτηροµψχινε 250µγ µοι νγαψ. ε. Χηυνγ νγα: κηυψεν βενη νηαν χηυνγ νγα ϖιεµ γαν σιευ ϖι Β, Στρεπτοχοχχυσ πνευµονια, Νεσσερια µενινγιτιδισ, νηα〈τ λα χηυνγ Στρεπτοχοχχυσ πνευµονια χα◊ν τηχ ηιεν τ 2−4 τυα◊ν τρχ χατ λαχη ϖα λαπ λαι σαυ µοι 5 ναµ. φ. Χαχ ϖα〈ν 〉ε◊ τηνγ γαπ  βενη νηαν Τηαλσσεµια σαυ τρυψε◊ν µαυ νηιε◊υ λα◊ν ! Τηιε〈υ µαυ ταν ηυψε〈τ µιεν δ∫χη τη πηατ δο χ τηε∑ ταο κηανγ τηε∑ χηο〈νγ ηο◊νγ χα◊υ µαυ χηο. Ξ τρ: νεν τρυψε◊ν ηο◊νγ χα◊υ πηενοτψπε νγαψ τ 〉α◊υ τρυψε◊ν µαυ, χηυ ψ χαχ τψπε Κελλ Ρηεσυσ ∆ ϖα Ε. ! Πηαν νγ σο〈τ σαυ τρυψε◊ν µαυ. Ξ τρ νεν τρυψε◊ν ηο◊νγ χα◊υ λανγ, γιαµ βαχη χα◊υ. Ηαψ χηο υο〈νγ παραχεταµολ 30 − 40µγ/κγ/24 γι χηια 4 λα◊ν τρονγ γιαι 〉οαν τρυψε◊ν µαυ. γ. Γηεπ τυψ πηυ ηπ ΗΛΑ: λα βιεν πηαπ ηιευ θυα τρονγ 〉ιε◊υ τρ∫ τ λε 90% τρνγ ηπ κηονγ τριευ χηνγ σαυ 3 ναµ  νη⌡νγ τρε κηονγ χο γαν το ϖα ξ γαν. η.Ται κηαµ: ηεν ται κηαµ 4−6 τυα◊ν σαυ τρυψε◊ν µαυ. ! Κιε∑µ τρα χαν νανγ, χηιε◊υ χαο, Φερριτιν µοι 6 τηανγ ! Το∑νγ κε〈τ: τρυψε◊ν µαυ, Φερριτιν, σαυ µοι 12 τηανγ. ςα〈ν 〉ε◊ Μχ 〉ο χηνγ χ Χη 〉∫νη χατ λαχη τρονγ Τηαλασσεµια: ! Τρυψε◊ν ΗΧ λανγ τρεν 200−250µλ/κγ/ναµ ! Λαχη θυα το γαψ χηεν επ/ χο νγυψ χ ϖ⌡ λαχη Ι Νελσον 2004 Ωιλλιαµ, Τεξτ βοοκ οφ Ηεµατολογψ 1998