70 BỆNH CỦA HỆ TIM MẠCH THẤP TIM Mục tiêu học tập 1. Biết được căn nguyên và sinh bệnh học chính của bệnh thấp tim 2. Mô tả được hạt Aschoff, các tổn thương đại thể và vi thể trong bệnh thấp tim 3. Giải thích được một số triệu chứng lâm sàng dựa trên các tổn thương GPB tương ứng I. ÐẠI CƯƠNG Thấp tim cấp là một bệnh viêm cấp tính, thường hay tái phát, gây tổn thương chủ yếu ở mô liên kết ở nhiều nơi trong cơ thể quan trọng nhất là tim và khớp. Bệnh thường xảy ra sau khi bị viêm họng do liên cầu tan máu β nhóm A, có lẽ do phản ứng tự miễn đối với các kháng nguyên của chính cơ thể. Thấp tim cấp thường gặp ở trẻ em 5 - 15 tuổi, tỷ lệ mắc bệnh nam/ nữ = 1: 1, hay gặp ở thành thị, người nghèo, suy dinh dưỡng, vào mùa lạnh ẩm và dịch viêm họng do liên cầu. II. CĂN NGUYÊN VÀ SINH BỆNH HỌC 1. Căn nguyên Thấp tim cấp là một biến chứng của nhiễm trùng do liên cầu tan máu β nhóm A (khoảng 60 típ liên cầu khác nhau gây viêm họng). Tỷ lệ mắc bệnh so với người bị nhiễm là 3%. Ðợt thấp tim cấp đầu tiên thường xảy ra sau 1-4 tuần bị viêm họng do liên cầu (thời gian để cơ thể tạo các kháng thể đặc hiệu như kháng thể kháng tim, kháng thể kháng tế bào não, kháng thể kháng glycoprotein, Antistreptolysin O ). Sau đó, các đợt thấp có thể bị tái diễn nếu bệnh nhân lại bị nhiễm liên cầu. 2. Sinh bệnh học Hiện nay vẫn chưa rõ. Ða số tác giả cho rằng thấp tim là hậu quả của đáp ứng miễn dịch do một số kháng thể kháng các kháng nguyên liên cầu phản ứng chéo với các kháng nguyên tim vì các kháng nguyên tim có cấu trúc tương tự kháng nguyên liên cầu. Những tổn thương của thấp tim và thấp khớp là vô khuẩn và không phải là kết quả của một xâm nhập vi khuẩn trực tiếp. Như vậy thấp tim là một bệnh tự miễn. Sơ đồ 1. Sơ đồ cơ chế bệnh thấp tim Liên cầu tan máu β nhóm A Kháng thể kháng liên cầu Lympho B Ðáp ứng miễn dịch Phản ứng chéo Thấp tim Kháng nguyên tim 71 III. GII PHU BNH Thp tim cp gõy tn thng viờm ch yu cỏc mụ liờn kt, ri rỏc nhiu ni nh khp, tim, da, thanh mc. 1. Ht Aschoff L nhng viờm khu trỳ ri rỏc trong mụ liờn kt gn cỏc huyt qun, cú th gp tim (hỡnh nh in hỡnh), bao hot dch, bao khp, gõn v mng cõn. Trong giai on c trng, ht Aschoff gm: trung tõm l vựng hoi t dng t huyt, xung quanh l cỏc lympho bo, i thc bo, tng bo Mt s mụ bo bin thnh cỏc t bo cú kớch thc ln, bo tng rng, hi kim tớnh gi l t bo Anitschkow hoc bin i thnh cỏc t bo ln cú nhiu nhõn gi l t bo Aschoff. Dn dn ht Aschoff b x húa (sau 6-12 thỏng), cú th li di chng so x van tim v ct c. 2. Tim L biu hin nng nht ca thp tim, thng li tn thng vnh vin hoc gõy t vong. 2.1. Thp tim cp Khong 50-75% tr em v 35% ngi ln b viờm tim cp trong mt t thp tim cp. Thng l viờm c 3 lp ca tim: 2.1.1. Viờm ngoi tõm mc Dch r t huyt hoc thanh dch - t huyt (gõy ting c mng tim v trn dch mng ngoi tim). éụi khi cú cỏc ht Aschoff trong mụ m di thanh mc v trong mụ x. 2.1.2. Viờm c tim Ri rỏc cú cỏc ht Aschoff trong mụ liờn kt quanh cỏc huyt qun. Cỏc t bo c tim k cn cú th b tn thng (dón si c tim, viờm x, thõm nhim t bo) dn n hu qu ri lon dn truyn, ngoi tõm thu, suy tim 2.1.3. Viờm ni tõm mc Quan trng nht l viờm cỏc van tim: - Van 2 lỏ n thun: 65-70% - Van 2 lỏ v van ng mch ch: 25% - Van 2 lỏ, van ng mch ch v van 3 lỏ: ớt gp - Van ng mch phi: him gp Tn thng ni tõm mc l nguyờn nhõn quan trng nht ca hp van 2 lỏ, h van 2 lỏ, hp h van 2 lỏ, hp h van ng mch ch. + éi th Cỏc van tim , sng dy, dc theo b cú mt dóy cỏc khi sựi nh 1-2 mi-li-một, d mn nỏt. Cú th thy cỏc khi sựi dc theo cỏc dõy gõn. + Vi th Cỏc khi sựi gm t huyt ng li ni ni tõm mc b try st. Trong cỏc lỏ van v dc theo cỏc dõy gõn cú nhng hoi t dng t huyt. 2.2. Thp tim mn Tn thng ca viờm ni tõm mc cp núi trờn dn dn t chc húa v xo húa. Cỏc van tim (thng l van 2 lỏ v van ng mch ch) b x húa, dy lờn, co rỳt, can xi húa. Cỏc mộp van dớnh vi nhau nhiu hay ớt lm van b bin dng. Ngoi ra cỏc dõy gõn ngn li, dy dớnh. Hỗnh 1. Caùc maớnh van bở cừt boớ tổỡ mọỹt bóỷnh nhỏn bở thỏỳp tim, lión quan õóỳn van 3 laù, van õọỹng maỷch chuớ vaỡ van 2 laù 72 Hỡnh 1. Cỏc canxi hoỏ trong thp tim mn 3. Khp Viờm khp cp 90% ngi ln, ớt gp tr em. Thng viờm cỏc khp ln: gi, khuu, c tay, c chõn, vai. Tuy nhiờn cú th viờm cỏc khp bn tay, bn chõn, ct sng. 3.1. éi th Bao hot dch dy, , lm tm ht v thng b loột. 3.2. Vi th Trong bao hot dch cú th thy: cht cn bn nhiu hn, nhng hoi t dng t huyt v nhng tn thng ging ht Aschoff. Mụ liờn kt quanh khp cú th cú cỏc tn thng tng t. Nhng tn thng ny thng xuyờn gim v khụng li di chng. Hỡnh 2. Bao hot dch tng sn t bo, thm nhp viờm v cỏc t bo khng l Aschoff Hỗnh 2. Khọỳi suỡi ồớ van 2 laù, coùù canxi hoaù tổỡng ọứ Canxi hoỏ 73 Hình 3. Các hạt Aschoff với trung tâm hoại tử dạng tơ huyết, xung quanh là phản ứng viêm 4. Da 10% - 60% bệnh nhân thấp tim cấp có các tổn thương ở da gồm các cục dưới da và ban đỏ viền. 4.1. Cục dưới da (hạt Meynet) Có đường kính vài mi-li-mét đến vài cen-ti-mét, là những hạt Aschoff khổng lồ với những vùng hoại tử dạng tơ huyết rộng lớn. Thường gặp ở mặt duỗi các khớp lớn: khuỷu, cổ tay, cổ chân, gối. 4.2. Ban đỏ viền Tổn thương dát sẩn, hình bản đồ, bành trướng ly tâm có bờ đỏ và trung tâm nhạt. Hay gặp ở thân, gốc chi, đôi khi ở mặt. IV. TIÊN LƯỢNG Phụ thuộc vào tổn thương tim. Nếu không viêm tim trong đợt cấp đầu tiên hoặc viêm nhưng tim không to, được chẩn đoán và điều trị tốt, sớm, dự phòng đầy đủ thì tiên lượng tốt, 90% khỏi bệnh. Bệnh dễ tái phát nếu tái nhiễm liên cầu vì viêm họng do liên cầu. Do vậy cần điều trị kháng sinh lâu dài để đề phòng nhiễm liên cầu (tiêm bắp benzathin penicillin 1,2 triệu đơn vị mỗi 4 tuần cho đến năm 21 tuổi, nếu bị lúc 20 tuổi thì dự phòng 5 năm, nếu có viêm tim hay bệnh tim do thấp thì dự phòng suốt đời). Về tiên lượng, theo Fridberg và Jones: - 10 - 20 % bệnh nhân sau đợt thấp tim đầu tiên trở thành những trẻ em tàn phế rồi sẽ tử vong 2 -6 năm sau đó. - Số còn lại sống đến tuổi người lớn, trong đó: 65% có thể sinh hoạt phần nào giống người bình thường. 25% tuy sống nhưng mất khả năng lao động, là gánh nặng cho gia đình và xã hội. . 70 BỆNH CỦA HỆ TIM MẠCH THẤP TIM Mục tiêu học tập 1. Biết được căn nguyên và sinh bệnh học chính của bệnh thấp tim 2. Mô tả được hạt Aschoff, các tổn thương đại thể và vi thể trong bệnh thấp tim 3 vậy thấp tim là một bệnh tự miễn. Sơ đồ 1. Sơ đồ cơ chế bệnh thấp tim Liên cầu tan máu β nhóm A Kháng thể kháng liên cầu Lympho B Ðáp ứng miễn dịch Phản ứng chéo Thấp tim Kháng nguyên tim 71 III so x van tim v ct c. 2. Tim L biu hin nng nht ca thp tim, thng li tn thng vnh vin hoc gõy t vong. 2.1. Thp tim cp Khong 50-75% tr em v 35% ngi ln b viờm tim cp trong mt t thp tim cp. Thng